患儿女，5 岁 10 个月，因间断腹痛 7 d，全身 浮肿 4 d 入院。患儿入院前 1 周于进食腊鸭后出现 腹痛，为脐周阵发性隐痛，可自行缓解。后发展 为呕吐胃内容物，食后即吐，无胆汁及咖啡渣样物。 4 d 前家长发现患儿眼睑浮肿，且进行性加重，双 下肢逐渐出现凹陷性水肿。患儿发病以来无发热， 无咳嗽、无腹泻等症状。既往体健，无肝炎、结 核等传染病史，无外伤手术史，无药物食物过敏史， 无输血史，预防接种规律。

入院体查：体温 36.4℃，脉搏 100 次 / 分，呼 吸 26 次 / 分，体重 24 kg，身长 122 cm。神志清， 精神可。眼睑水肿，双下肢凹陷性水肿，颈部可 触及多枚蚕豆大小淋巴结，质软，可活动，皮肤 巩膜无黄染。咽充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，可 见脓栓，双肺呼吸音清。心律齐，心音有力，心 脏各听诊区均未闻及杂音。腹部饱满，全腹柔软， 无压痛，肝脏右肋下 2.5 cm，质软，脾脏左肋下 未触及，移动性浊音阳性。入院后完善相关辅助 检查。血液分析：WBC 17.15×10 9 /L，N 0.213，L 0.605，EOS 0.015，RBC 4.53×10 12 /L，Hb 136 g/L， PLT 228×10 9/L，外周血细胞形态未见明显异常。 尿液分析未见异常。肝功能检查：总蛋白（TP） 36.3 g/L（参考值 60.0~80.0 g/L），白蛋白（ALB） 20.0 g/L（参考值 39.0~53.0 g/L），球蛋白（GLB） 16.3 g/L（参考值20.0~40.0 g/L），谷丙转氨酶（ALT） 23 U/L（参考值 0~40 U/L），谷草转氨酶（AST） 50 U/L（参考值 10~50 U/L）。电解质（4 项）： Ca 2+ 1.98 mmol/L（参考值 2.0~3.0 mmol/L），Na +、 K + 及 Cl-正常。肾功能、心肌酶谱、凝血象无异 常，降钙素原检测（金标法，定量）0.073 ng/mL （参考值 0~0.046 ng/mL）。巨细胞病毒（CMV）-IgM 阳性，CMV-IgG 阴性。EB 病毒抗体（4 项） EBVCA-IgG 阳性，余阴性。艾滋病抗体、梅毒抗体、 乙肝全套、丙肝抗体及细小病毒 B19 -IgM 均阴性。 IgE 60.40 IU/mL（参考值 0~60 IU/mL）。胸片检查 正常。腹部彩超示腹腔积液（膀胱后方可见前后 径约 3.3 cm 的无回声区）。小肠结肠双期增强 + 体层成像检查未发现小肠及结肠有明显扩张积气 及狭窄征象，腹膜后、肠系膜淋巴结稍多、增大。 入院后给予抗感染（更昔洛韦、头孢美唑）、输 注白蛋白（总量 1 g/kg，入院 1 周内分 3 次输注） 及利尿等治疗，患儿水肿消退，腹痛及呕吐缓解 , 颈部淋巴结缩小，扁桃体分泌物消失。进一步行 全身麻醉下电子胃镜及结肠镜检查，发现胃底及 胃体黏膜明显充血水肿，呈结节样肥厚、隆起， 其表面可见糜烂，质脆易出血，较多白色黏液覆 盖黏膜表面；食管、贲门、胃窦、胃角、幽门、 十二指肠球部未见异常（图 1）。结肠镜检查未见 异常。取胃窦及胃体黏膜活检，提示胃窦黏膜组 织呈慢性炎症改变，嗜酸粒细胞约 1 个 /HPF；胃 体黏膜上皮呈管状腺瘤样增生，固有膜及黏膜下 层水肿明显，并见散在的炎性细胞浸润（图 2）， 嗜酸粒细胞最多约 15 个 /HPF，免疫组化检查示 幽门螺杆菌（Hp）阴性，CMV 阴性。之后给予 洛赛克抑酸、吉法酯保护胃黏膜等治疗。入院后 第 16 天复查肝功能全套（9 项）TP 64.4 g/L，ALB 35.8 g/L，GLB 28.6 g/L，均较入院时升高，白蛋白 仍低于正常值，电解质及血液分析未见异常。入 院第 26 天在全麻下行超声胃镜检查，提示胃体可 见多处的第二层无回声性增厚，最厚处达 5.8 mm， 胃部周围未见明显增大的淋巴结（图 3）。考虑诊 断“蛋白丢失性胃病”（protein-losing gastropathy, PLG）。入院后第 30 天及出院后随访 6 个月血浆 蛋白水平、血液分析均无异常，患儿未再出现腹痛、 呕吐、水肿等症状，出院半年复查胃镜，显示胃黏膜已恢复正常。

图 1 胃镜检查结果 A: 胃体黏膜广泛充血、水肿，呈 结节样肥厚、隆起，表面可见糜烂；B: 胃底黏膜肥厚、隆起，表 面可见糜烂及白色黏液覆盖。

图 2 组织病理学检查（苏木精 - 伊红染色，×100） 胃体黏膜上皮呈管状腺瘤样增生，固有膜及黏膜下层水肿明显， 见散在的炎性细胞浸润。

图 3 超声胃镜检查 胃体可见多处第二层无回声性增 厚，提示黏膜增厚。

讨论： PLG 是一种罕见的疾病，迄今为止文 献报道的病例不超过 100 例。与成人患者不同， 儿童患者常表现为良性和自限性的过程，大多数 患儿经过对症治疗，可在数周至数月内痊愈。PLG 的临床表现包括水肿、低蛋白血症、腹痛、呕吐、 厌食等^[1,2,3,4]。本例患儿急性起病，无偏食、挑食等 不良饮食习惯，既往无营养不良及肝病史，ALT、 AST 及凝血象均无异常，可排除蛋白质摄入不足、 肝脏合成功能障碍所致的低蛋白血症。尿液分析 未见异常，排除肾病所致的蛋白丢失，且患儿有 腹痛、呕吐等胃肠道症状，胃镜检查提示胃黏膜 有明显病变，而结肠镜及小肠结肠双期增强 + 体 层成像检查未发现肠道明显病变，需考虑诊断 PLG。为了进一步明确病变的起源层次并对下一步 的治疗提供帮助，该患儿接受了超声胃镜检查， 提示部分区域可见清晰的胃壁五层结构：黏膜界 面回声及浅表黏膜层、较深的黏膜层、黏膜下层、 黏膜肌层、浆膜层，整体厚度约为 3.0 mm，胃体 可见多处的第二层无回声增厚，最厚处达 5.8 mm， 胃部周围未见明显增大的淋巴结。因此，依据腹 痛、呕吐、低蛋白血症、水肿等临床表现，胃镜 可见胃黏膜有明显病变，且排除蛋白质摄入不足、 肝脏合成功能障碍及肾脏、肠道丢失等所致的低 蛋白血症，本例患儿诊断为 PLG。

本病例胃镜检查提示胃体及胃底黏膜肥厚、 隆起，充分充气后肥厚的胃黏膜不能变平，超声 胃镜显示胃黏膜层增厚，病原学检查有 CMV 活动 性感染的依据，经抗感染、输注白蛋白、利尿等 治疗后，患儿临床症状消失，出院前及出院后随 访 6 个月血浆蛋白水平均无异常，出院后 6 个月 复查胃镜胃黏膜恢复正常，提示预后好，良性病 变的可能性大。

引起蛋白从胃内丢失的疾病较少，典型的疾 病是Ménétrier病^[5]，又称胃黏膜巨大肥厚症，是 以巨大肥厚的胃黏膜皱襞及低蛋白血症为特征的 一组综合征，该病为良性增生性胃病的一种，多 伴上腹部不适、恶心、呕吐等临床表现，于 1888 年由法国病理学家Pierre Ménétrier首先报道^[6]。目 前该病病因尚不明确，可能的原因包括化学刺激、 毒素、食物因素、过敏反应、免疫异常、感染等， 其中感染因素包括 CMV、Hp、单纯疱疹病毒、肺 炎支原体^[7] 等。文献报道成人Ménétrier 病与 Hp 感染密切相关^[8]，而儿童Ménétrier病约 70% 与 CMV 感染相关 ^[3]。该病诊断主要依赖内镜检查及 组织病理学诊断，其内镜特征是胃体、胃底黏膜 增厚，通常不累及胃窦，组织学特征是胃小凹增 生、囊性扩张，壁细胞和主细胞减少。本例患儿 有腹痛、呕吐、低蛋白血症的临床症状及 CMV 活 动性感染的依据，胃镜提示胃底、胃体黏膜肥厚、 隆起，伴糜烂，超声内镜见胃体多处第二层 ( 黏膜 层 ) 无回声增厚，均提示Ménétrier病的可能，但 病理检查未发现黏膜层增厚、胃小凹增生等表现， 可能与增厚的胃黏膜超过常规内镜下活检的取材 深度有关，提示需行内镜下黏膜切除（endoscopic mucosal resection, EMR）以取得包含全黏膜层的足 够量的标本^[9]，从而获得准确的病理诊断。

本病需要与胃淋巴瘤、嗜酸粒细胞胃肠炎、 淀粉样变性、浸润性癌、佐艾氏综合征等疾病鉴别， 主要从病理上进行鉴别，超声胃镜也可辅助鉴别 诊断，如胃淋巴瘤早期可出现第二层和第三层增 厚，晚期五层均可增厚^[9]。