患儿男，12 岁4 个月，因水肿、头昏伴视物 模糊6 d 入院。 患儿6 d 前无明显诱因出现颜面、 腹部及双下肢水肿，头昏、视物模糊并呕吐，在 当地医院采用头孢类抗生素治疗4 d，无好转，后 转至我院。起病以来，患儿精神差，食欲差，睡 眠尚可，小便色黄、量正常，大便正常。既往无 高血压及其他特殊病史。家族史无特殊。

入院体查：T 36.7℃，P 90 次/ 分，R 23 次/ 分， BP 136/83 mm Hg。神志清楚，全身皮肤未见皮疹， 颜面及双眼睑重度水肿，双瞳孔等大等圆，直径 3 mm，双瞳对光反射正常。咽充血，双侧扁桃体 Ⅰ°肿大。颈软，双肺呼吸音清，双肺未闻及罗音。 心律齐，心音有力，心脏各听诊区均未闻及杂音。 腹隆，全腹柔软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未 触及，叩浊音。阴囊无水肿。双下肢中度水肿。 克布巴氏征阴性。

入院后查血液分析：白细胞 4.60×109/L，血 红蛋白 110 g/L，血小板 179×109/L，中性粒细胞 百分比 38.9%。凝血检查示纤维蛋白原 2.19 g/L（正 常）。尿常规及沉渣检查：隐血试验（4+），蛋 白质阴性，镜下红细胞（3+）/HP，各种变形红细 胞占58%。24 h 尿蛋白定量0.02 g。肝功能检查示 总蛋白、白蛋白及谷丙转氨酶均正常。肾功能检查 示血尿素氮及血肌酐均正常。血电解质钾、钠均正 常。血沉正常。免疫全套检查示：免疫球蛋白A（IgA） 0.25 g/L（升高），补体C3 0.11 g/L（下降），补 体C4 0.16 g/L（正常）。抗链球菌溶血素O 测定正常。 抗核抗体、抗双链DNA 抗体、抗可溶性抗原均阴 性。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体及抗肾 小球基底膜抗体均阴性。彩超检查心脏未见异常。双侧胸腔少量积液。双肾体积增大，双肾实质回声 增强。入院第3 天头颅MRI 扫描示双侧枕顶部斑 片状长T2 信号影，在FLAIR 上呈高信号，DWI 上 未见明显异常，边界较清晰。脑沟、裂、池无增 宽，脑室系统无扩大。双侧基底节区及丘脑未见异 常信号。后颅窝小脑及脑干未见明显异常信号。中 线结构未见移位。3D-TOF-MRA 显示大脑基底动脉 环、双侧大动脉及其分支未见明显异常（图 1）。 提示双侧枕顶叶异常信号，考虑可逆性后部白质 脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLES）。MRA 未见明显异常。脑电 图正常。脑脊液常规蛋白定性阴性，白细胞计数 3×106/L（参考值0~15×106/L），脑脊液无色、透 明。脑脊液生化检查：氯化物116.4 mmol/L（参考 值118~128 mmol/L），葡萄糖2.95 mmol/L（ 参考 值2.2~3.9 mmol/L），蛋白 0.51 g/L（参考值0.12~ 0.60 g/L）。脑脊液抗酸染色阴性。脑脊液培养阴性。 脑脊液白蛋白及免疫球蛋白定量正常。患儿诊断 为：急性肾小球肾炎；RPLES。

入院后先后给予萘夫西林、头孢呋辛抗感染 治疗；积极控制血压：双氢克尿噻片、呋塞米等 利尿，口服心痛定片、福辛普利片降血压治疗； 百令胶囊护肾治疗。住院12 d 出院，复查免疫全 套：IgA 0.25 g/L（ 参考值0.33~1.78 g/L），补体 C3 0.47 g/L（参考值0.8~1.26 g/L），C4 0.20 g/L（参 考值0.1~0.4 g/L）。尿常规及沉渣检查：隐血试验 （3+），蛋白质阴性,镜下红细胞（2+）/HP，各 种变形红细胞55%。双肾及胸腔彩超未见异常。 头部MRI 复查与前片比较病灶明显好转（图 1）。 出院1 个月后门诊随诊复查肝肾功能、免疫全套及尿常规均正常。

图 1 患儿头颅磁共振检查结果治疗前右枕部 T2FLAIR 呈高信号（图A，箭头所示），但在T2WI 像未见明显 异常（图C）；治疗前左顶部T2FLAIR 呈高信号（图B，箭头所示）， 但在T2WI 像未见明显异常（图D）；治疗后颅脑T2FLAIR 异常 信号消失，病灶明显好转（图E、F）。

讨论：RPLES 是一种临床以头痛、意识模糊、 癫癎发作和视觉障碍为特点的脑病综合征，大部 分患者经及时治疗可恢复正常^[1]。此病多在成人发 病，儿童有部分报道^{[2, 3, 4, 5, 6, 7]}。

RPLES 病因复杂，临床症状缺乏特异性。在 儿童已被证明与肾病综合征、急性肾炎、过敏性 紫癜、系统性红斑狼疮、肿瘤、溶血尿毒综合征、 类固醇、骨髓移植、哮喘等有关^{[2, 3, 4, 5, 6, 7]}。

RPLES 发病机制复杂，一般认为原因为： （1）血管内皮损伤^[8]；（2）脑血管自动调节功能 障碍。RPLES 患者大多伴有血压骤然升高，此时血管自动调节主要依赖于自主神经源性调节，而在 后部循环系统供血区域，如枕叶和顶叶白质，由于 相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损^{[9, 10]}。

头颅MRI 扫描是RPLES 确诊的重要依据。 MRI检查可见病灶主要累及大脑半球后部顶枕区， 表现为白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿，其 他区亦可受累，包括：额颞叶白质、双侧丘脑、 小脑、内囊干，一般后循环重于前循环。T1WI 呈 等信号或低信号，T2WI 呈高信号，FLAIR 序列 更敏感，常呈高信号^[11]。文献报道在出现神经系 统症状1 d 时行头颅MRI 扫描即可有异常发现。 RPLES的另一个重要特征是影像学异常的可逆性。 但是与成人不同的是，部分儿童的病灶在 T2WI 上 不明显，仅FLAIR 序列才能发现病灶或发现更多 病灶。本患儿即有此表现。因此，对于儿童和青 少年怀疑该病者，应常规进行FLAIR 成像^[12]。

RPLES 诊断要素包括：（1）基础疾病的诱因； （2）神经系统症状体征；（3）特征性的影像学改变； （4）排除其他可能白质病变；（5）可逆性的良 性病程。本例患儿学龄期，以水肿为表现急性起病， 伴有镜下血尿、血压偏高、补体C3 下降，不伴发热、 皮疹、关节肿痛、脱发等，实验室检查无蛋白尿、 无低白蛋白血症、无高脂血症，行结缔组织疾病 筛查阴性，考虑急性肾小球肾炎。发病时伴有头昏、 视物模糊等神经系统症状，其头颅MRI 扫描提示 RPLES，通过脑脊液检查、MRA 及脑电图等检查 排除其他疾病，治疗后复查头颅MRI 扫描病灶明 显好转，符合RPLES“可逆性”的特点 。

RPLES 早期表现为可逆性的血管源性脑水 肿，一旦确诊，应尽早治疗。治疗措施主要包括： （1）治疗原发病；（2）积极控制高血压。针对 患儿原发病给予积极抗感染，关于降压药物文献 建议有以下选择^[13]： ①儿童感染后肾小球肾炎水 钠潴留引起的高血压患儿应首选利尿剂；②钙离 子拮抗剂：主要通过阻滞钙内流和细胞内钙移动 而抑制心肌和平滑肌收缩，使心肌收缩性降低， 外周血管扩张、阻力降低，血压下降；③肾素- 血管紧张素系统抑制剂：该类药物包括血管紧张 素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗 剂（ARB），对儿童进行性肾脏损害具有较突出 的保护作用。本例患儿在急性期给予了利尿剂联 合钙离子拮抗剂共同降压，血压稳定后口服ACEI继续控制血压并保护肾脏。

国内目前未见儿童急性肾炎合并RPLES 的报 道，国外文献有少量报道^{[2, 3, 4]}。本例患儿水肿、头 昏伴视物模糊起病，伴呕吐，临床症状与文献报 道基本一致^{[2, 3, 4]}。但本例患儿无抽搐及意识障碍发 生，可能与患儿血压升高程度有关。分析此患儿 RPLES 发病原因，可能与患儿病初水钠潴留、高 血压有关。

通过对本病例的分析，提示临床上肾脏疾患 者合并头痛、意识模糊、癫癎发作或视力下降等 脑病表现，尽立即完善颅脑MRI 检查，明确有无 RPLES。由于该病具有可逆性，故治疗上加强控制 血压，尽快使血压恢复正常，积极治疗原发病。 本病预后一般较好，大部分病例去除病因后症状 缓解，影像学病灶可消失。如果早期得不到正确 的治疗，则可能随着病情的进展出现脑梗死或脑 出血，导致不可逆的神经损伤。