患儿，男，9 岁，因反复出现夜间惊醒3 个月， 加重1 个月入院。夜间惊醒表现为入睡后突然惊醒， 自觉“心跳快”，伴有心慌、恐惧感，数分钟后 入睡，每夜3~4 次，近1 个月较前频繁。病程中 无发热，白天精神不振，无其他不适症状，下肢 皮疹5~6 年。患儿平素身体健康，无心脏病家族史。 体查：T 36.8 ℃，P 80 次/min，R 24 次/min，BP 98/66 mm Hg，神志清，精神可，浅表淋巴结未触 及肿大，掌跖无红斑及硬肿，眼结膜无充血，口 唇无充血及杨梅舌改变，心前区无隆起，心界正常， 心率80 次/min，心律不齐，心音有力，未闻及杂 音，双下肢可见陈旧性紫癜样皮疹，肺、腹、神 经系统及四肢体查无异常。心脏彩超示：短轴缩 短率（FS）：34%，射血分数（EF）：64%，左右 冠状动脉起始位置正常，左冠状动脉内经3.1 mm， 右冠状动脉瘤样增宽，走形迂曲，扩张不均匀， 起始处内径12.3 mm，远端较宽处内径21 mm，较 窄处内径8 mm，较宽处凸向右室，右室流出道及 流入道无明显狭窄，未见破口。超声提示：右冠 状动脉瘤（图 1）。24 h 动态心电图示窦性心律不 齐，不完全性右束支阻滞，心率变异性增高。胸 片示：双肺纹理增强。血常规示：WBC 5.03×109/L， NE% 0.42，LY% 0.49，MO% 0.06，RBC 4.30×1012/L， HGB 120 g/L，PLT 143×109/L； 肌酸肌酶、肌酸 激酶同工酶均正常；凝血常规、肝肾功能、血沉 均正常；超敏C 反应蛋白0.86 mg/L（正常范围0~ 3 mg/L），B 型钠尿肽前体123.0 pg/mL（正常范围 0~125 pg/mL）。详细追问病史，其父亲回忆患儿 约3 岁时曾高热，持续约1 周，全身皮疹，给予 抗感染治疗，症状好转，故考虑临床诊断：川崎 病（KD），右冠状动脉瘤。治疗上给予丙种球蛋白 （每日1 g/kg）静脉滴注2 d，营养心肌治疗，并口 服阿司匹林片（每日5 mg/kg）及双嘧达莫片（每日 3 mg/kg）。1 周后转入上一级医院，冠状动脉造影 （CAG）示：左前降支（LAD）轻度心肌桥，右冠 状动脉瘤（近端）（分叶状）。冠状动脉CT 血管 成像（CTA）示：右侧冠状动脉近、中段冠状动脉 瘤形成，累及右冠状动脉出口至远端，冠LAD 及回 旋支（LCX）未见明显狭窄或瘤样扩张改变（图 2）。 体外循环下行冠状动脉成形术，术中探查：右冠状 动脉近端局部形成动脉瘤（50 mm×30 mm×20 mm）， 瘤径约20 mm，瘤体浸入右室游离壁心肌内。术后 给予抗感染、抗凝、营养心肌治疗。术后夜间惊醒 症状消失，出院后继续按原剂量口服阿司匹林及 双嘧达莫，出院后1 个月复查心脏彩超示：FS： 33%，EF：64%。冠状动脉成形术后，右冠状动脉 起始部内径6.3 mm，距起始部约7 mm 处，可见管 状血管强回声影，宽2.9 mm；左冠状动脉内径3.3 mm （图 3）。随访2 个月，现患儿学习生活正常。

图 1 心脏彩超箭头示右冠状动脉瘤（内径21 mm）。

图 2 冠状动脉CT 血管成像箭头示右冠状动脉瘤， 右侧冠状动脉近、中段冠状动脉瘤形成，冠状动脉左前降支及回 旋支未见明显狭窄或瘤样扩张改变。

图 3 心脏彩超箭头示冠状动脉成形术后右冠状动脉 管状血管强回声影（内径2.9 mm）。

讨论：KD 好发于婴幼儿，是以全身中、小动 脉炎尤其是冠状动脉炎为主要病变的急性发热、 自限性疾病，冠状动脉损害多发生在病程的2 周 到1 个月，但也可发生于疾病的恢复期，最严重 的后果是发生冠状动脉瘤^[1]，可能成年后与冠状 动脉阻塞和动脉硬化有关^[2]。本例患儿3 岁时出现 KD 症状，未系统诊治，故发生冠状动脉的损害， 导致形成冠状动脉瘤。根据日本卫生厅1984 年颁 布的KD 冠状动脉病变诊断标准^[3]：动脉瘤内径 <5 mm 为小动脉瘤，5~8 mm 为中动脉瘤，>8 mm 为巨大动脉瘤，该患儿右冠状动脉瘤内径21 mm， 属于巨大冠状动脉瘤。

巨大冠状动脉瘤可无心源性的相关症状，亦 可表现为心前区不适、胸闷、气短、心律失常等， 本患儿平素无身体不适症状，随着瘤体的进一步 扩大，近3 个月出现夜间惊醒而就诊。至于巨大冠状动脉瘤出现夜间惊醒，可能与夜间副交感神 经兴奋，心脏存在巨大冠状动脉瘤引起心脏不适 有关，具体原因不清楚。

关于冠状动脉瘤的检查方法，一般二维超声 心动图检查可初步诊断，因其无创、简便、便宜， 可作为首选检查方法。如进一步明确冠状动脉瘤 的情况需要做CAG，它能准确评估冠状动脉瘤的 扩张程度、血流速度及有无血栓形成^[4]，还有冠状 动脉CTA 可以清晰、直观、立体地显示冠状动脉 瘤的部位、形状、大小，可用于指导治疗。本例 患儿行心脏彩超确诊为右冠状动脉瘤，为进一步 明确冠状动脉瘤情况，手术前行CAG 及冠状动脉 CTA 检查，指导手术治疗。

巨大冠状动脉瘤的手术治疗，适应症主要包 括：（1）出现临床症状；（2）没有症状，但瘤 体有进一步扩张、破裂的可能，出现生命危险； （3）合并有其他需要手术的心脏疾病。手术方法 主要有冠状动脉瘤切除术、成形术、旷置同期冠 状动脉旁路移植术^[5]。本患儿近期出现夜间惊醒症 状，影响睡眠，且冠状动脉瘤较大，有潜在破裂 危险，故行冠状动脉成形术。目前患儿病情恢复 良好，但本病治疗效果及远期预后有待长期随访 观察。