中国当代儿科杂志  2014, Vol. 16 Issue (12): 1231-1235   PDF    
西藏高原地区儿童过敏性紫癜的临床分析
央珍1, 郭琳2,3, 熊昊4 , 刚珠1, 李建新4, 邓玉萍2, 达瓦曲珍1, 普布扎西1, 李晖4    
1. 西藏山南地区人民医院儿科, 西藏 乃东 856000;
2. 武汉市儿童医院中医科, 湖北 武汉 430016;
3. 湖北中医药大学中医临床儿科, 湖北 武汉 430060;
4. 武汉市儿童医院血液内科, 湖北 武汉 430016
摘要目的 研究西藏高原地区儿童过敏性紫癜(HSP)的临床特点.方法 以西藏山南地区人民医院收治的125例HSP患儿作为观察组,武汉市儿童医院收治的96例HSP患儿为对照组,对两组儿童HSP的发病特点、临床表现、治疗及预后进行回顾性对比分析.结果 西藏山南地区HSP患儿平均发病年龄高于对照组(P<0.05),女性构成比高于对照组(P<0.05);发病季节与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05).观察组发病诱因与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05).与对照组相比,观察组消化道症状更明显(P<0.05).观察组白细胞、血小板计数、血沉、中性粒细胞百分比均值低于对照组(P<0.05),血红蛋白含量高于对照组(P<0.05).经治疗后痊愈或好转出院124例(99.2%),治愈及好转率与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05).门诊随访发现复发3例(2.4%),低于对照组(16.7%,P<0.05).结论 西藏高原地区儿童HSP患儿在发病特点、临床症状、实验室检查等方面与平原地区相比存在部分差异;总体预后较好,复发率较低.
关键词过敏性紫癜     高原地区     临床特点     儿童    
Clinical analysis of childhood Henoch-Schonlein purpura on the Tibetan Plateau, China
YANG Zhen1, GUO Lin2,3, XIONG Hao4 , GANG Zhu1, LI Jian-Xin4, DENG Yu-Ping2, DAWA Qu-Zhen1, PUBU Zha-Xi1, LI Hui4    
Department of Pediatrics, Shannan People's Hospital, Shannan, Tibet 856000, China
Abstract: Objective To study the clinical characteristics of childhood Henoch-Schonlein purpura (HSP) on the Tibetan Plateau, China. Methods One hundred and twenty-five HSP children admitted to Shannan People's Hospital, Tibet, were assigned to the observation group, and 96 HSP children admitted to Wuhan Children's Hospital were assigned to the control group. The disease characteristics, clinical manifestations, treatment, and prognosis in both groups were retrospectively analyzed and compared. Results The mean age of HSP onset and the female-to-male ratio in the observation group were both significantly higher than in the control group (P<0.05). There was a significant difference in seasonal onset between two groups. Significant differences in the etiological factors were observed between the two groups (P<0.05). The gastrointestinal manifestation was more prominent in the observation group compared with that in the control group (P<0.05). Laboratory findings showed that the mean erythrocyte sedimentation rate, counts of white blood cells and platelets, and percentage of neutrophil leucocytes were significantly lower, while the hemoglobin level was significantly higher in the observation group than in the control group (P<0.05). A total of 124 HSP patients (99.2%) in the observation group had a full recovery or improvement, and the overall cure rate and improvement rate showed no significant differences between two groups (P>0.05). Only 2.4% of the patients (3 cases) in the observation group had recurrent attack during follow-up, which was significantly lower than that in the control group (16.7%; P<0.05). Conclusions Childhood HSP on the Tibetan Plateau shows partial differences in disease characteristics, clinical manifestations, and laboratory measurements compared with that in the plain area. The overall prognosis is better and the recurrent rate is lower among HSP children on the Tibetan Plateau.
Key words: Henoch-Schonlein purpura     Plateau     Clinical characteristics     Child    

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura, HSP) 是儿童常见的由免疫机制介导的全身中小血管变 态反应性疾病[1]。其主要临床表现为皮肤出血性皮 疹、腹痛、关节肿痛,可伴有消化道出血及肾脏 受累,甚至继发紫癜性肾炎(HSPN)进而影响患 儿预后。既往研究对象大多为平原地区病例,由 于西藏高原地区医疗资源较为匮乏,环境异于平 原,儿童 HSP 相关报道少见,为更好地了解西藏 高原地区儿童 HSP 的发病情况、临床特点及预后, 进一步开展临床诊治及预防工作,本研究收集了 西藏山南地区及武汉地区两地 HSP 患儿病历资料 进行回顾性对比分析,现报告如下。 1 资料与方法 1.1 研究对象

按地区分组,观察组为 2009 年 1 月至 2013 年 7 月西藏山南地区人民医院儿科收治的 125 例 首发 HSP 的患儿(该组患儿一直生活于平均海拔 3 700 m 的西藏山南地区),其中男 63 例,女 62 例; 发病年龄 2~13 岁(平均 9.3 岁);其中来自城市 的儿童 13 例,农村 112 例。 对照组为2012年1月至2013年12月武汉市 儿童医院血液内科收治的96 例首发HSP 的患儿(该 组患儿一直生活于我国中部平原地区),其中男 63 例,女 33 例;发病年龄 2~14 岁(平均 6.7 岁); 其中来自城市的儿童 37 例,农村 59 例。 1.2 研究方法

查阅所有患儿的病例资料,对患儿的发病情 况、临床症状、转归及外周血常规、肝肾功能、 血沉(ESR)、抗溶血链球素“O”试验(ASO)、 尿微量球蛋白、大小便常规等进行记录并分析。 所有 HSP 患儿均符合中华医学会儿科学分会免疫 学组建议的诊断标准[2] 1.3 统计学分析

采用 SPSS 17.0 统计软件对数据进行分析,计 量资料以均数 ± 标准差(x±s)表示,组间比较 采用成组t检验;计数资料以百分率表示,组间比 较采用χ 2检验。P<0.05 示差异有统计学意义。 2 结果 2.1 一般情况

观察组发病年龄高于对照组(P<0.05);男 性构成比低于对照组(P<0.05);两组夏、秋季患 病率差异有统计学意义(P<0.05)(表 1)。

表 1 两组患儿一般临床资料的比较
2.2 发病诱因

观察组就诊前有明确上呼吸道感染者 12 例 (9.6%),仅进食特殊食物 8 例(6.4%),未找 到具体原因者 105 例(84.0%)。观察组病例未发 现既往有过敏史者,家族成员无 HSP 病史。对照 组发病前有呼吸道感染者 36 例(37.5%),既往 有过敏史者 10 例。两组发病诱因差异有统计学意 义(P<0.05)(表 1)。 2.3 临床表现 2.3.1 皮肤症状

  观察组中 121 例(96.0%)患 儿因发现皮肤出血性皮疹而就诊,表现为大小不 等、高出皮面、压之不褪色,部分严重者融合成片, 多见于臀部以下,未见有颜面部皮疹;血管神经 性水肿者 6 例(4.8%),均见于双下肢。对照组 患儿表现为双下肢及臀部出疹者 17 例(17.7%), 而全身出疹者 4 例(4.1%)。两组出疹部位比较 差异有统计学意义(P<0.05)(表 2)。

表 2 两组患儿临床表现的比较 [ n(%)]
2.3.2 关节症状

观察组中 28 例(22.4%)患 儿出现关节肿胀,以双下肢踝关节及膝关节受累 最为多见,少见于肘关节;对照组膝关节受累更 常见(表 2)。 2.3.3 消化道症状

观察组中有 81 例(64.8%) 出现腹痛、呕吐、黑便等消化道症状。腹痛部 位以脐周为主,且疼痛程度轻重不一,腹痛发生 0~14 d 内出现出血性皮疹。以腹痛为首发症状者 69 例(55.2%),皮疹伴腹痛者 53 例(42.4%), 大便潜血试验阳性者 22 例(17.6%),其中肉眼 血便 1 例。另 2 例因腹痛于外科就诊考虑为急腹症, 手术探查前体检发现双下肢特征性皮疹,请儿科 会诊考虑为 HSP。未发现肠套叠、肠梗阻、肠穿 孔等外科急腹症。对照组消化道出血的发生率与 观察组比较差异无统计学意义,而腹痛和呕吐的 发生率与观察组比较差异有统计学意义(表 2)。 2.3.4 泌尿系症状

观察组中 31 例(24.8%) 出现肾脏损害。肾脏受累多发生在出现皮疹后 5~14 d(平均 7.8 d),以血尿或蛋白尿最常见, 表现为单纯性血尿 6 例(4.8%),单纯性蛋白尿 10 例(12.5%),血尿合并蛋白尿 20 例(16.0%)。 其中尿微量球蛋白异常者 11 例(8.8%),肾功能 异常 1 例(0.8%),表现为血尿素氮升高,血肌 酐升高;另有 2 例(1.6%)出现水肿伴有总胆固 醇增高,白蛋白下降,符合肾病综合征表现[3];无 肾炎性肾病病例。观察组病例中未发现先有肾脏 损害,后出现皮肤皮疹患者。对照组出现单纯血尿、 蛋白尿的患儿百分率与观察组比较差异无统计学 意义(P>0.05),但对照组血尿合并蛋白尿的发生 率低于观察组(P<0.05),见表 2。对照组中 3 例 患儿在住院期间诊断为 HSPN,另有 6 例在出院后 3 个月内门诊随访期间仍反复出现血尿及蛋白尿, 符合 2008 年中华儿科学分会肾脏病学组 HSPN 的 诊断标准[4]

因医疗条件及患者接受度等因素限制,观察 组患儿未进行肾活检病理检查,观察随访时间较 短,因此可能造成 HSP 患者中发生肾损害率低于 既往报道[5] 2.3.5 其他

两组病例均未见明显头痛、抽搐、 昏迷等神经系统不适;均未见咳血、呼吸困难; 均未见心肌炎、睾丸炎、急性胰腺炎。 2.4 实验室检查

观察组患儿外周血常规检查示白细胞(WBC)、 血小板计数(PLT)、中性粒细胞百分比(N%) 及血沉(ESR)均值均低于对照组(P<0.05),血 红蛋白(Hb)含量高于对照组(P<0.05)。两组 肝肾功能、抗溶血链球素“O”(ASO)试验、尿 微量球蛋白的比较差异无统计学意义(P>0.05)。 见表 3

表 3 两组患儿实验室检查、治疗及预后的比较
由于受到西藏山南地区实验检查限制尚未开 展免疫功能、细胞因子、可疑敏感性基因等相关 检测。 2.5 治疗

观察组及治疗组的治疗均遵循中华医学会儿 科学分会免疫学组建议的 HSP 的治疗原则[2]。急 性期给以卧床休息,简化食谱,暂停含鱼肉蛋奶 成分食物,停用一切可能引起过敏反应的药物。 给予口服或静滴抗过敏治疗(扑尔敏、氯雷他定、 钙剂);适当清除感染灶,改善毛细血管通透性 (维生素 C),抗血小板聚集及血栓形成(潘生丁 等)。对于关节肿痛、腹部疼痛的患儿酌情使用 非甾体类抗炎药物(对乙酰氨基酚、布洛芬、双 氯芬酸钠等)口服或者栓剂对症止痛治疗。腹痛 及便血患儿酌情使用 H2受体抑制剂(西咪替丁) 或质子泵抑制剂(奥美拉唑)。两组对于糖皮质 激素的使用指征均限定于关节肿痛并影响功能、 明显消化道疼痛并有活动性出血以及诊断为 HSPN 的患儿。两组的药物治疗见表 3 2.6 预后

观察组125例患儿住院时间平均为14 d (7~28 d),其中 3 例患儿出院后症状出现反复, 表现为反复皮疹、反复关节肿痛、再发腹痛各 1 例, 再次入院治疗 1~2 周后好转出院;另有 2 例患儿 门诊治疗并随访 3 个月期间反复尿常规检查示蛋 白持续(2+)~(3+),但不伴皮疹、关节肿痛或 腹痛等不适,血尿素氮及肌酐水平无异常,诊断 为 HSPN。

对照组96例患儿住院时间平均为7 d (3~19 d),短于观察组(P<0.05)。皮疹及腹 痛症状出现反复有 16 例,其中有 6 例患儿出院后 3 个月内出现皮疹反复,尿蛋白检查(+ ~ 3+), 潜血试验阳性和(或)镜下红细胞阳性,诊断为 HSPN。两组治愈、好转率比较差异无统计学意义 (P>0.05),但对照组复发率较观察组高(表 3)。 3 讨论

HSP 病因及发病机制尚未明确,目前认为与 IgA 介导的免疫反应关系密切。本研究显示,两地 区 HSP 患儿中,发病年龄均以学龄期儿童为主, 但观察组患儿发病年龄大于对照组,也比以往报 道的平均发病年龄偏大[6,7],分析可能与观察组地 区学龄期儿童随着年龄的增长,务农等社会活动 范围增加,更易诱发免疫反应有关。观察组女性 患儿构成比高于对照组,这可能与该地区女童需 要参与农作耕种及放牧,有更多机会接触多种潜 在过敏原有关。观察组 HSP 发病季节与对照组存 在明显差异,可能与高原地区的四季气温差异较 大有关。

本研究中,出血性皮疹是观察组患儿的主要 症状,是诊断 HSP 的主要依据,与方湘玲等[8] 报 道一致,多见于双下肢及臀部。观察组出疹部位 与对照组一致,但更集中于臀部以下负重部位, 可能与高原地区低压缺氧、血液较为黏滞有关。 本研究观察组病例中有 5 例(4.0%),对照 组中有 6 例(6.3%)患儿以单纯性腹痛为首发症 状就诊,表明 HSP 患儿若无典型皮疹,诊断 HSP 仍然需谨慎,须与外科急腹症如急性胃穿孔、肠 套叠、急性坏死性肠炎、急性阑尾炎等鉴别[9]

观察组病例发病前有明确上呼吸道感染症状 者显著低于对照组,也远低于杨方政等[6]、廖柳华 等[7] 报道的上呼吸道感染率,并且外周血 WBC、 ESR 以及 N% 均值均低于对照组,均提示可能与 高原地区空气洁净,人口稀薄,感染几率偏低有关。

按照中华医学会儿科学分会关于 HSPN 的相 关诊断标准[4] ,在HSP 病程中(多数在6 个月 内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断为 HSPN。 观察组中有 31 例尿检发现血尿和(或)蛋白尿, 肾脏受累率为 24.8%,但仅有 2 例(1.6%)确诊 为 HSPN,并经门诊随访多次尿常规示蛋白(2+) ~(3+),HSPN 发生率低于对照组,除随访及 病理活检等因素外,也远低于方湘玲等[8] 报道的 88.54% 及邸翠兰等 [10] 报道的 65%,其原因可能与 山南地区 HSP 患儿出现感染、病情出现反复的情 况较少有关,与武冶筠[11] 及 Cao[12] 报道的一致。

两组 HSP 患儿经积极对症支持治疗 1~2 周, 临床症状均缓解,无一例出现死亡或者肠出血、 肠穿孔、肠坏死或者急性肾功能衰竭。观察组患 儿住院时间均值高于对照组,而观察组复发几率 明显低于对照组,可能由于高原地区缺氧,Hb 高 于平原,而导致血液较为黏稠,疾病恢复较平原 地区慢,但高原地区环境洁净,感染及过敏原也 较为固定,故病情反复较少。由于肾脏受累是影 响 HSP 远期预后的主要因素[13],故仍需门诊长期 监测,以便早期诊断并接受正规治疗。

综上所述,西藏高原地区 HSP 发病高峰集中 在儿童的生长发育期,发病季节无明显差异,感 染因素较少,临床症状以臀部以下出疹为主伴有 腹痛,住院时间较长,恢复较慢,但经门诊随访 大部分患儿未再出现紫癜样皮疹、尿常规未见异 常,绝大部分患儿预后较好,复发及继发 HSPN 几率明显低于平原地区。

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