临床上儿童呼吸道疾病中伴咯血的病例少见， 病因也较成人简单，但诊治方法却不及成人多， 需要儿科医师仔细收集病史，选择安全适用和有 效的辅助检查方法，综合分析针对不同病因采用 的不同治疗方法。大部分咯血患儿经内科保守治 疗均能得到及时有效的控制，但对于少数反复咯 血的患儿内科药物治疗多难以持久有效控制。现 回顾性分析我院1996 年1 月至2013 年2 月39 例 反复咯血患儿的临床资料，以提高儿科医师对小 儿反复咯血的病因诊断及治疗的水平。 1　资料与方法 1.1　一般资料

选取1996 年1 月至2013 年2 月本院呼吸内 科以反复咯血原因待查收治住院的患儿39 例为研 究对象。所有患儿每年均有2 次或2 次以上的活 动性咯血，且2 次咯血间期无新鲜活动性咯血时 间大于2 周以上。根据咯血量对咯血严重程度进 行分度，Ⅰ度：痰中带血，失血量少于有效循环 血量的5%，外周血红细胞计数和血红蛋白值无明 显变化；Ⅱ度：1 次或反复加重的咯血，失血量 为有效循环血量的5%~10%，外周血红细胞计数 和血红蛋白值较咯血前降低10%~20%；Ⅲ度：大 口咯血，口鼻喷血，失血量大于有效循环血量的 15%，血压下降，外周血红细胞计数和血红蛋白值 较咯血前降低20% 以上^[1]。 1.2　方法 收集39 例反复咯血患儿的临床、实验室及影 像学资料，对其起病年龄、病因、咯血量、影像 学改变、治疗方法及随访转归等进行回顾性分析。 2　结果 2.1　起病年龄

39 例反复咯血患儿中，男25 例，女14 例； 起病年龄1~18 岁，中位年龄4 岁7 个月。其中 1 岁~ 24 例， 占62%， 8 岁~ 12 例， 占31%， 16~18 岁3 例，占8%。 2.2　实验室及影像学检查

本组39 例反复咯血患儿入院时均完善了血常 规、咯血痰液及晨起胃液细胞学分析，以及肝肾 功能、凝血象、血清铁及肺结核、肺吸虫病等实 验检查，根据上述实验结果，所有患儿均除外了 血液系统、全身出血性及肺部寄生虫感染等疾病。 根据肺部增强CT 扫描和肺动脉- 支气管动脉 造影检查结果，39 例患儿中，35 例出现肺部不同 程度影像学改变，其中特发性肺含铁血黄素沉着 症12 例（图 1），肺血管畸形8 例，肺动静脉瘘7 例， 支气管扩张症3 例，肺结核2 例，肺囊性纤维化2 例，肺肿瘤1 例；其余4 例（确诊为特发性肺含 铁血黄素沉着症）未见明显肺部影像学改变。

图 1 特发性肺含铁血黄素沉着症患儿治疗前后肺部增 强ＣＴ扫描冠状面表现 患儿，男，2 岁5 个月，A：治疗前， 见双肺野呈毛玻璃样改变，其间见网线样及结节状致密影（箭头 所示）；B：治疗10 d 后，见双肺野毛玻璃样及结节状改变均明 显减轻（箭头所示）。

39 例反复咯血患儿入院时按3 度分类法对咯 血量进行评估，其中以Ⅰ度（20 例，51%）和Ⅱ度（11 例，28%）咯血为主，Ⅲ度（8 例，21%）咯血少 见。依据肺部增强CT 扫描和肺动脉- 支气管动脉 造影检查结果，39 例患儿中，发生比例最高为特 发性肺含铁血黄素沉着症（16 例，41%），均为Ⅰ、 Ⅱ度咯血，无Ⅲ度咯血病例；其次为肺血管畸形（8 例，21%）和肺动静脉瘘（7 例，18%），均为Ⅱ、 Ⅲ度咯血，无Ⅰ度咯血病例；支气管扩张症（3 例， 8%）、肺结核（2 例，5%）、肺囊性纤维化（2 例， 5%）和肺肿瘤（1 例，3%）均少见，且多为Ⅰ度 咯血及间断咯血。见表1。

表 1(Table 1)

表1　39 例不同病因咯血患儿咯血程度分布　 [ 例（%）]

表 139 例不同病因咯血患儿咯血程度分布　 [ 例（%）]

39 例患儿根据不同病因采用相对应的治疗方 法，16 例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿选用糖 皮质激素等内科药物进行治疗，咯血均消失。2 例 肺结核患儿给予抗结核病药物治疗，咯血均得以 控制。1 例肺部肿瘤患儿转外科行肺叶切除术后咯血消失。8 例肺血管畸形和7 例肺动静脉瘘患儿经 选择性肺血管造影后采用介入动脉栓塞治疗，13 例术后咯血立刻停止；1 例术后3 d 仍有少许痰中 带血，经药物治疗5 d 后咯血停止；1 例肺血管畸 形术后咯血无明显减少，复查为栓塞血管复通， 经再次栓塞加弹簧圈后咯血停止。3 例支气管扩张 患儿中，2 例Ⅰ度咯血者给予药物治疗咯血消失， 1 例Ⅱ度咯血患儿予以选择性介入栓塞治疗，咯血 5 d 后消失。2 例肺囊性纤维化患儿中，1 例Ⅱ度 咯血患儿予以介入动脉栓塞治疗后咯血好转，后 再次咯血，经外科手术治疗痊愈；另1 例选择肺 叶切除手术治疗后咯血消失。所有病例随访0.5~ 5 年，除3 例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿失访 外，余36 例患儿均未见再次发生咯血。 3　讨论

儿童的解剖生理及疾病特点与成人不同，在 咯血的疾病种类和咯血特点上也与成人咯血的病 因有很大差异^[1]。诸多文献报道，儿童咯血的主要 病因是呼吸道感染^[2]。本研究回顾分析了近17 年 来我院以咯血原因待查收治住院的患儿，其中反 复咯血的病例39 例，这些病例均有内科多次（≥ 3 次）抗炎及止血等治疗病史，但仍有反复或持续 少量咯血，病史3 个月至2 年。39 例反复咯血患 儿中特发性肺含铁血黄素沉着症16 例（41%）， 为引起患儿反复咯血的主要原因，与马渝燕等^[3] 研究结果类似；其次是肺血管畸形和肺动静脉瘘 （38%），其他疾病如支气管扩张症、肺结核、肺 囊性纤维化、肺肿瘤等引起小儿反复咯血少见， 本组病例中未发现有支气管异物所致的反复咯血 病例。特发性肺含铁血黄素沉着症在临床容易被 第误诊，有报道将此疾病误诊为营养性缺铁性贫血、 钩虫病致缺铁性贫血、间质性肺炎、粟粒状肺结核、 溶血性贫血、上消化道出血及雅克什综合症^[4]。杨 昆等^[5] 也曾对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的 临床误诊原因进行了回顾分析，认为该病的临床 表现、实验室检查、胸部X 线片表现均缺乏特异性， 反复多次取胃液或痰液，在其中查找含铁血黄素 巨噬细胞可提高检出率，减少误诊率。有文献报 道其他少见疾病也能引起反复咯血，如刘芳蕾 等^[6] 报道2 例气管小叶毛细血管瘤引起反复咯血， Madhusudhan 等^[7] 发现1 例肺部、肝脏及肋骨多发 性上皮样血管内皮瘤致严重咯血患儿，还有文献 报道韦格纳肉芽肿等全身性自身免疫系统疾病等 引起的反复咯血等^{[8, 9]}。

本研究同时发现，患儿咯血量与咯血病因密 切相关，特发性肺含铁血黄素沉着症多为Ⅰ度咯 血，占81%，无Ⅲ度咯血病例，考虑可能与患儿 易将呼吸道分泌物咽下有关，邱奕宁等^[10] 也观察 到在26 例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿中仅有 10 例（38%）为咯血或仅痰中带血；肺血管畸形 和肺动静脉瘘则以Ⅱ ~ Ⅲ度咯血为主；支气管扩 张症、肺结核、肺囊性纤维化和肺肿瘤多为Ⅱ度 及以下咯血。

本组39 例患儿均行肺增强CT 扫描和肺动脉- 支气管动脉造影检查，发现特发性肺含铁血黄素 沉着症12 例，肺血管畸形8 例，肺动静脉瘘7 例， 支气管扩张症3 例，肺结核2 例，肺囊性纤维化2 例和肺肿瘤1 例，阳性率为90%，提示肺增强CT 扫描和肺动脉- 支气管动脉造影检查对反复咯血 患儿的病因诊断有重要作用。Vrielynck 等^[11] 认为 特发性肺含铁血黄素沉着症CT 表现为毛玻璃样改 变、网状阴影、粟粒状结节影、大片实变改变和 小结节样改变等，但部分患者可能无明显改变， 与本组结果一致。米崧等^[12] 通过CT 肺动脉联合 支气管动脉造影检查，发现其可清楚显示异常的 肺动脉及支气管动脉，对咯血的诊断及治疗具有 极其重要的价值。

本组39 例患儿根据检查异常血管部位及屈曲 扩张程度，针对引起患儿反复咯血的不同病因， 采用了不同的治疗方法。16 例特发性肺含铁血黄 素沉着症患儿以糖皮质激素治疗为主，长时间咯 血和严重贫血患儿在必要时加用免疫抑制剂^[13]及输血和去铁胺治疗1~6 个月。据报道，吸入性糖 皮质激素可替代特发性肺含铁血黄素沉着症全身 使用糖皮质素的治疗^[14]，从2011 年开始本课题组 对于病情稳定的患儿给予布地奈德或氟替卡松吸 入治疗替代全身糖皮质激素的应用，随访2 年间 患儿病情稳定，控制良好。2 例肺结核患儿采用抗 结核治疗；肺血管畸形和肺动静脉瘘的15 例患儿 采用了选择性支气管动脉栓塞术。先后随访0.5~ 5 年，除3 例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿失访 外，其余患儿均未再次发生咯血。

选择性支气管动脉栓塞是治疗反复咯血和大 咯血的最有效办法，它既可以作为治疗咯血的一 线治疗方法，又可作为外科择期手术术前辅助治 疗^[15]。在局麻下采用 Seldinger 技术，经皮股动脉 穿刺插管进行肺动脉造影检查及使用明胶海绵颗 粒对出血动脉进行选择性栓塞治疗，对于肺血管 畸形和肺动静脉瘘等血管性出血有着显著的疗效。 Shin 等^[16]认为对于孤立、分散的肺动静脉畸形， 介入治疗是一种安全、有效的治疗方法。对囊状 肺动静脉瘘和部位较局限的肺小动静脉瘘，介入 治疗也可以达到完全栓塞的目的^[17]。本组病例中 8 例肺血管畸形和7 例肺动静脉瘘患儿采用介入动 脉栓塞治疗，13 例术后咯血立刻停止；1 例术后 3 d 仍少许痰中带血，经药物治疗5 d 后咯血停止； 1 例肺血管畸形术后咯血无明显减少，复查为栓塞 血管复通，经再次栓塞加弹簧圈后咯血停止。3 例 支气管扩张患儿中2 例Ⅰ度咯血者经内科药物治 疗咯血消失，1 例Ⅱ度咯血患儿予以介入动脉栓塞 治疗后未见再次咯血。2 例肺囊性纤维化患儿1 例 予以介入动脉栓塞治疗后咯血好转，后再次咯血， 经外科手术治疗后咯血停止，另1 例为直接手术 治疗后咯血停止；1 例肺肿瘤患儿行肺叶切除术后 未再次咯血。

钟礼立等^[2] 认为纤维支气管镜在儿童咯血诊 断及治疗中起着重要作用，回顾本组患儿的诊疗 经过，发现现行的无创检查为临床诊疗提供了诊 断依据且实际疗效满意，因此，本组患儿并未选 择有创伤性的儿童纤维支气管镜诊疗技术来明确 病因，但是否所有咯血患儿均需要行支气管镜检 查或治疗，值得进一步探讨和总结。

综上所述，小儿反复咯血的病因以特发性肺 含铁血黄素沉着症为主，肺部增强CT 扫描和肺动脉- 支气管动脉造影检查是反复咯血患儿病因诊 断的重要方法之一，可以发现咯血确切病因；治 疗则应根据患儿不同的病因选择不同的治疗方法。