中国当代儿科杂志  2015, Vol. 17 Issue (1): 93-94   PDF    
儿童胸主动脉瘤6例误诊分析
钟梅1, 钟小明2, 肖文军3    
1. 赣南医学院第一附属医院心内科, 江西 赣州 341000;
2. 赣南医学院第一附属医院儿科, 江西 赣州 341000;
3. 赣南医学院第一附属医院超声科, 江西 赣州 341000
Misdiagnosis of aneurysm of thoracic aorta in 6 children
ZHONG Mei1, ZHONG Xiao-Ming2, XIAO Wen-Jun3    

胸主动脉瘤是指局限性或弥漫性主动脉扩张, 管径大于正常主动脉 1.5 倍或以上,主要由动脉粥 样硬化、血管中层囊性坏死、梅毒感染、细菌感染、 风湿性主动脉炎及创伤等引起,起病隐匿,临床 症状不典型,儿童中少见,诊疗过程中容易被忽视, 导致延误疾病诊治,造成严重后果。本文对我院 近年来儿童胸主动脉瘤的误诊情况进行回顾性分 析,并对病例特点进行总结,以期提高对本病的 认识,减少误诊。 1 临床资料 1.1 一般资料

收集2002 年1 月至2014 年6 月于我院心内科、 儿科和急诊内科就诊的 6 例胸主动脉瘤患儿的临 床资料。其中男 4 例,女 2 例,年龄 1~12 岁,平 均年龄 5±4 岁。主动脉弓瘤 2 例,降主动脉瘤 2 例, 升主动脉瘤 1 例,valsalva 窦瘤 1 例。 1.2 临床表现

误诊的 6 例患儿就诊时的症状均不典型,涉 及多个系统。2 例因反复咳嗽、喘鸣 1 年余就诊; 1 例因反复肺部感染 6 个月就诊;1 例因持续高热、 口唇皲裂、浅表淋巴结肿大 7 d 就诊;1 例因精神 差 1 d,呕吐 4 次就诊;1 例因确诊室间隔缺损于 心内科行介入治疗就诊。 1.3 诊断

4 例患儿经彩色多普勒超声确诊,超声示主动 脉内径增宽,呈囊样扩张或局部扩张,升主动脉 瘤可见主动脉瓣环变形,主动脉关闭不全出现反 流。1 例经增强螺旋 CT 和磁共振确诊,CT 示主动 脉瘤样扩张或局部膨出;磁共振可见主动脉增宽、 扩张或膨出。1 例经尸体解剖确诊。 2 典型病例报道

病例 1:男,5.5 岁,主诉为反复咳嗽、喘鸣 1 年,患儿 1 年前无明显诱因出现咳嗽,开始时 为单声咳嗽,后转为连声咳嗽,伴喘鸣,在外院 诊断为支气管哮喘,经布地奈德和特布他林雾化 吸入治疗,病情无明显好转。以“支气管哮喘” 收至本院儿科。体查:神清,精神稍紧张;呼吸 稍快(35 次/min),无发绀,右肺门部可闻及 固定的以吸气相为主的哮鸣音;心音有力,心率 88 次 /min,主动脉瓣区可闻及舒张期哈气样杂音; 腹部平软,肝脾肋下未及。神经系统检查(-)。 胸片提示肺纹理增粗。血常规示:RBC 4.10×1012/L, WBC 12.16×10 12 /L(升高),N 65%,E 2%,PLT 180×10 12 /L,HGB 115 g/L。因该患儿 E<4%,哮鸣 音以吸气相为主,以支气管哮喘不能解释,考虑 到主动脉瓣区可闻及杂音,立即行心脏彩色多普 勒超声检查,结果提示:升主动脉瘤并主动脉瓣 关闭不全。后经追问病史,患儿偶诉胸痛。该患 儿年龄小,症状不典型,以动脉瘤压迫支气管引 起咳嗽、喘息就诊,容易误诊,由于呼吸相与支 气管哮喘不符且并主动脉区心脏杂音,及时行进 一步检查,得以明确诊断,为患儿救治赢得时间。

病例 2:男,4 岁,主诉为精神差 1 d,呕吐 4 次。以“急性胃肠炎”收至本院儿科。体查:神 志清,精神差;两肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音; 心率 102 次 /min,心音正常,心脏各瓣膜听诊区 未闻及杂音;腹部平软,脐周轻度压痛,无反跳 痛,未触及腹部包块,肠鸣音正常。血常规示: RBC 3.98×10 12 /L,WBC 17.22×10 12/L( 升 高), PLT 229×10 12 /L,N 70.3%,HGB 117 g/L。 超 敏 C 反应蛋白 7.12 mg/dL(升高)。电解质、肝肾功能、 心肌酶谱未见明显异常。给予头孢曲松钠抗感染, 补液,止吐治疗 2 d,患儿精神好转,第 3 天上午 在玩电子游戏时突然昏倒,神志不清,全身发绀、 呈抽泣样呼吸,未触及大动脉搏动,经抢救无效 死亡。经家属同意后给予尸体解剖以明确死因, 尸检报告提示胸主动脉瘤(弓部)破裂。后经追 问病史,患儿近 4 d 来偶诉胸部不适。本例患儿之 所以造成误诊,是由于主治医师病史采集不仔细。 3 讨论

胸主动脉属于大动脉,管壁结构由腔面向外 依次分为内膜、中膜和外膜。内膜主要由血管内 皮细胞组成;中膜特别厚,主要由多层同心圆排 列的弹性膜组成,弹性膜由弹性纤维形成,各弹 性膜间含有呈同心圆排列的平滑肌细胞和胶原纤 维,其中胶原纤维和弹力纤维是细胞外基质的主 要成分,分别占主动脉干重的 20%和 41%[1];外 膜主要由疏松结缔组织构成,含有成纤维细胞、 巨噬细胞和肥大细胞,并有营养血管和神经分布。 外膜对维持主动脉壁的完整性可能具有重要的意 义,但目前对主动脉外膜的观察研究较少。对主 动脉各层次结构和力学性质的充分认识,特别是 在超微结构水平上对主动脉壁细胞和基质成分的 深入研究,将为阐明主动脉瘤的发病机制提供必 要的基础[2]。胸主动脉瘤的发病机制非常复杂,涉 及血流动力学、炎症反应和遗传缺陷等多方面因 素[3]。近年来,胸主动脉瘤的病理学、分子生物学、 遗传学的研究取得了重要进展。目前研究表明, 主动脉壁细胞外基质蛋白的降解、炎症因子的活 化以及平滑肌细胞的凋亡及细胞信号转导通路可 能在主动脉瘤的形成过程中起重要作用[4]

笔者检索了万方数据库 2004 年 1~7 月中有 关报道胸主动脉瘤的文献 19 篇,其中报道小儿 胸主动脉瘤只有 1 篇[5]。这可能与小儿胸主动脉 瘤少见以及未引起人们的重视有关。在对成人胸 主动脉瘤的研究发现,多数胸主动脉瘤患者有咳 嗽、胸痛表现,部分病例甚至有咯血,胸部影像 学检查可见肺门部阴影,极易与中央性肺癌相混 淆[6-7]。与成人相比,小儿胸主动脉瘤症状与体征 更不典型,临床医生更应提高警惕,防范误诊: (1)详细询问病史并行细致体格检查,了解除呼 吸道症状外有无心血管系统症状,认真检查心脏 边界和杂音情况,如有心脏和(或)大血管的任 何症状及体征时应行彩色多普勒超声检查,不能 清楚显示主动脉者应考虑其他检查;在对胸主动 脉瘤的检查诊断中,影像学检查具有重要意义[8]。 (2)动态观察病情,比较症状、体征和影像学的 变化,可避免误诊。

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