患儿男，13 岁，因头痛、呕吐、耳鸣 2 周余 入院。入院前 2 周，患儿无明显诱因出现头痛， 表现为两侧额颞阵发性疼痛，布洛芬可缓解，偶 尔伴有腹痛、非喷射性呕吐和耳鸣。脑电图检查 示慢波异常。CT 示左侧小脑幕可疑小圆形低密度 灶；上矢状窦的空三角征；副鼻窦炎。当地医院 诊断为“上呼吸道感染；副鼻窦炎”，予以抗感 染治疗，后症状稍有缓解。病程中无腹泻、出汗 等脱水史，无发热、抽搐等症状。既往体健，否 认肿瘤、脑血管病家族史。入院体查：T 38℃， HR 100 次 /min，BP 100/80 mmHg，R 20 次 /min， 神清，精神不佳，语言流利，双侧瞳孔等大等圆、 直径 2.5 mm，对光反射灵敏。余脑神经无异常。 四肢肌力 5 级，肌张力正常，深浅感觉正常。四 肢腱反射对称存在，病理征（-）。颈亢，布、克 氏征（-）。心肺腹体查未见异常。入院检查： 白细胞计数 16.5×109/L，N 0.35，L 0.56，血红蛋 白、红细胞计数和血小板计数未见异常；TORCH 系列巨细胞病毒 IgG（+），风疹病毒 IgG（+）， 单纯疱疹病毒 IgG（+）；肝功能、电解质、抗核 抗体未见异常；C-反应蛋白（CRP）16 mg/L（参 考范围 0~8 mg/L）；凝血酶原时间（PT）未见明 显异常；血浆 D-二聚体 11.6 μg/mL（参考范围 0~ 0.256 μg/mL），纤 维 蛋 白 降 解 产 物 18.5 μg/mL （0~5.0 μg/mL）。眼底检查示轻度双视乳头水肿。 腰穿检查示颅压 200 mmHg，脑脊液常规：白细 胞 20×106/L，淋巴细胞 89%，单核细胞 10%，生 化检查正常。初步诊断：（1）静脉窦血栓形成； （2）病毒性脑膜脑炎可能。行头颅 MRI 和 MRV 以明确诊断，给予静脉肝素 6 000 IU（bid）、抗病 毒、抗感染、脱水、降颅压等治疗。

入院第 3 天时患儿出现一次全面性发作性癫 癎，予以相应处理后又再发一次癫癎，同时出现 左上肢偏瘫。头颅 MRI 和 MRV 检查示：静脉窦 血栓形成，急性额、顶叶血肿（图 1）；脑电图 示慢波异常，尖慢复合波（左脑）。确定诊断： （1） 脑 静 脉 窦 血 栓 形 成（cerebral venous sinus thrombosis,CVST）；（2）脑出血性梗死。继续静 脉肝素 6 000 IU（bid×12 d）抗凝治疗；丙戊酸 钠缓释片抗癫癎发作。动态监测凝血指标，肝素 治疗结束复查 PT 未见明显异常，血浆 D-二聚体 3.8 μg/mL（0~0.256 μg/mL）。入院第 17 天复查头 颅 MRV，示静脉窦血栓较前明显好转。患儿无呼 吸困难、胸痛等症状，血氧饱和度正常，肺 CTA 示双肺栓塞（图 2），嘱绝对卧床休息，给予吸 氧，予以静脉肝素（6 000 IU，bid×3 d）及华法 林口服（每日 3.75 mg）抗凝治疗。3 d 后复查 PT 为 27.6 s（参考范围 11.0~14.0 s），凝血酶原活动 度（PTA） 25.60%（参考范围 80.0%~120.0%）， 活化部分凝血酶时间（APTT）52.8 s（参考范围 25.0~43.0 s），国际标准化比率（PT-INR）2.52（参 考范围 0.5~1.5），血浆 D-二聚体 11.6 μg /mL（参 考范围0~0.256 μg/mL）。后继续口服华法林6 个月， 根据凝血指标结果逐渐减量。入院第 56 天复查肺 CTA 和脑 MRV 示颅内血肿吸收尚可，脑静脉回流 系统部分再通。随访半年，患儿恢复良好，未见 后遗症。

图 1 入院第 3 天头颅 MRI 和 MRV 显示静脉窦血栓 和急性血肿 A：右侧横窦和上矢状窦混合信号（箭头所示）； B：T2-SE（轴向）示额叶和顶叶出血囊状水肿变化（箭头所示）； C、D：MRV 示上下矢状窦、直窦、右侧横窦、乙状窦和右颈内静 脉线性充盈缺损。SSS：上矢状窦；ISS：下矢状窦；RTS：右侧横 窦（横向）；RSS：乙状窦；RJV：右颈内静脉。

图 2 肺 CTA 扫描 图 A 为轴位，右肺（红箭头）血管 充盈缺损，左肺充盈缺损不明显。图 B 为肺的三维重建图，可见 右肺（红箭头）和左肺（黄箭头）血管充盈缺损，示双侧肺栓塞。

讨论：CVST 是一种较为少见的脑卒中性疾病， 可累及颅内外静脉系统多支血管，儿童发病少见， 同时累及颅内静脉系统多支血管且合并肺栓塞国 内尚无报道。本例患儿静脉窦血栓形成（累及横窦、 乙状窦、直窦、矢状窦和颈内静脉）合并肺栓塞， 来势凶险，疗效显著，未见明显后遗症。

CVST 病因复杂，临床表现缺乏特异性 ^[1]。 回顾本病例病史，鼻窦炎即头面部感染史可能是 重要诱因；主诉头痛、呕吐，眼底检查示双视乳 头水肿，提示颅内高压；神经系统体查提示脑膜 刺激征，可见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血和颅内 压增高等；腰穿脑脊液检查提示颅压增高，白细 胞增高，以淋巴细胞为主。MRI+MRV 是最佳的 CVST 诊断方法 ^[2]。急性期 CVST 在 CT 上显示受 累静脉窦内血栓高密度影，表现为条索征、三角 征和空三角征，虽阳性率低，但特异性高。本例 患儿入院前 CT 扫描示上矢状窦的空三角征，即 空 Delta 征，具有确诊意义。根据入院资料的头面 部感染史、颅内高压征及 CT 空三角征，初步诊断 CVST。依据入院时有头痛发热、脑电图慢波异常、 脑膜刺激征，脑脊液检查示以淋巴细胞增高为主， 不能完全排除病毒性脑膜脑炎，但随后影像学检 查排除了这一疾病。

肺栓塞是CVST 罕见的并发症，此病起病突然， 主诉无特异性，应避免误诊、漏诊。CVST 形成潜 在的高凝状态，静脉窦及颈内静脉血栓可经血循 环转移至肺引起肺小血管栓塞浸润。本例 CVST 患 儿无突发呼吸困难、血氧饱和度降低等症状，入 院第 17 天复查头颅 MRV 示颅内血栓迅速消失， 血浆 D-二聚体显著增高，推测血栓可能转移至肺 部形成肺栓塞，后行肺部 CTA 证实。

CVST 一经确诊，应尽早进行抗凝治疗，抗凝 和溶栓治疗可以改善临床预后^[3]，肝素治疗的安全 性已被一系列案例报告验证^[4] 。本例患儿头颅 MRI 检查示多发颅内血肿，应为静脉压力过高导致的 静脉破裂出血，并非原发性脑动脉出血。由于抗 凝治疗的必要性远远大于其引起出血的危险性， 无论有无出血性梗死，都应肝素治疗；在抗凝治 疗的同时，应动态监测凝血指标。本例患儿经抗 凝等治疗复查头颅 MRI 示血肿吸收，提示低剂量 长时间的抗凝治疗安全有效，值得临床推广。