患儿男，5 岁，因咳嗽 7 d，右耳疼痛伴流脓 5 d，头痛 3 d 入院。患儿于 7 d 前着凉后出现咳 嗽，为阵发性单声干咳，无发热、抽搐、鼻塞、 流涕等；5 d 前出现右耳疼痛、伴流脓性分泌物； 3 d 前出现头痛，呈阵发性疼痛，以额部及枕后明 显，伴呕吐 1 次，呈非喷射性呕吐，量多，无血 丝及咖啡色液体。自行口服“头孢类”消炎药治 疗 1 d 后无明显好转，遂至当地县人民医院就诊， 体格检查示：病理征阴性；头部 CT 平扫检查示： 右侧中耳乳突炎；腰椎穿刺脑脊液检查示细胞数、 糖、氯化物、蛋白等均在正常范围内；继续予头孢、 克林霉素静脉滴注，氯霉素滴耳治疗 2 d 病情未见 明显好转，遂转入我院。患儿既往有 2 次化脓性 中耳炎病史，生长发育史相似于同龄儿童。无外 伤手术输血史，无过敏史。入院体查：T 36.7℃， R 20 次 /min，P 83 次 /min，BP 116/81 mm Hg，体 重 17.5 kg，神清，发育正常，营养状况一般，急 性痛苦面容，自动体位；颈软，双侧颈部可触及 数个花生米大小淋巴结，活动度可，无触痛、质中； 头颅大小正常，无畸形及肿块；双侧额窦明显压 痛，耳廓无畸形，右侧外耳道黏膜充血、糜烂， 可见脓性分泌物，咽充血，双侧扁桃体不大；双 肺呼吸平稳，呼吸音清晰；心音有力，律齐，无 杂音；腹软，肝脾不大；四肢、脊柱未见明显异常； 巴氏征、布氏征、布鲁斯基征均阴性。血常规示： WBC 13.1×10 ⁹/L（升高），N 0.551（升高），L 0.351， Hb 167 g/L，PLT 209×10 ⁹ /L。肺炎支原体 1 : 80（+）。 胸片示：双肺纹理多乱，夹杂可见少许斑点状模 糊影，双侧肺门不大，心膈正常，提示肺部感染。 中耳乳突 CT 示：右侧中耳乳突炎症，右侧上颌窦 炎症（图 1A）。入院后予头孢他啶、阿奇霉素抗 感染治疗 3 d 后咳嗽、头痛好转，右耳无流脓，但 入院第 4 天出现头痛进行性加重，复查血常规示： WBC 6.35×10 ⁹ /L，N 0.282，L 0.632，Hb 122 g/L， PLT 372×10 ⁹ /L（升高）；血沉 75 mm/h（升高）； C 反应蛋白 39 mg/L（升高）；脑脊液检查示：压 力 140 mm Hg，常规生化均正常；同时头颅 MRI 平扫 + 增强示：右侧乙状窦血栓形成，右侧乳突 炎症（图 1B~D）。耳鼻喉科医生急会诊后次日即 行右耳乳突根治 + 减压术，术中取右侧鼓室组织 （直径 0.4 cm，色灰白）送检示：慢性炎症，有 糜烂、肉芽增生。术后眼科会诊示视乳头明显水 肿。予头孢甲肟抗感染，同时口服双嘧达莫（每 日 3~5 mg/kg）抗 PLT 聚集。术后第 2 天患儿头痛 明显好转，术后 5 d 后患儿未再诉头痛。术后 2 周 复查头颅 MRI+MRV 示右侧乙状窦增宽，其内见 条片状充盈缺损（图 1E~H）。继续换用头孢曲松 于乳突根治术后 1 个月行序贯抗感染治疗，2 周后 复查头颅 MRI 及 MRV 显示：右侧乙状窦血栓较前 吸收好转，右侧乙状静脉窦显影较前好转，遂准 予出院，并继续口服双嘧达莫。出院后随访 1 个月， 患儿无头痛，右耳无流脓，眼底检查视乳头未见 明显水肿；复查 MRI 示右乙状窦流空信号较前恢 复，MRV 示右乙状窦内条片状充盈缺损较前明显 减少（图 1I~L）。

图 1 右上颌窦炎 CT 与乙状窦血栓形成 MRI/MRV 检查结果 图 A 为入院时患儿右侧中耳乳突 CT，箭头所 示为右侧乳突炎症：即乳突小房、乳突窦、鼓室可见软组织密度灶填充。图 B~D 分别为初诊时患儿头颅 MRI 平扫 + 增强的 T1WI、T2WI 和水抑制成像图，箭头所示为右侧乙状窦血栓形成，右侧乙状窦区可见小片状短T1 长T2 信号，压水序列为高信号。 图 E~H 为患儿经乳突根治术后行抗生素 + 双嘧达莫治疗半个月后的 MRV、MRI（T1WI、T2WI 和水抑制成像）图，MRV 显 示有条片状充盈缺损（箭头所示）；MRI 显示右乙状窦区可见片状短 T1 长 T2 信号（箭头所示）。图 I~L 为治疗 2 个月后的 MRV、MRI（T1WI、T2WI 和水抑制成像）图，MRV 示右乙状窦内条片状充盈缺损较前明显减少（箭头所示），MRI 示右乙 状窦流空信号较前恢复（箭头所示）。

讨 论：儿 童 脑 静 脉 窦 血 栓 形 成（cerebral venous sinus thrombosis,CVST）是儿童脑卒中的一 种，非常罕见，发病率约为0.67/100 000 ^[1,2,3,4]。1825 年， Ribes 首先描述了 CVST 的临床表现主要为：头痛、 恶心、呕吐、癫癎发作、局灶性神经功能缺失、 进行性昏迷、死亡等。对于有上述高危疾病的患 儿出现用原发疾病难以解释的上述症状时应警惕 CVST 的发生。

形成儿童 CVST 的病因复杂多样^[5,6,7]，本文报 道病例为 6 岁的学龄前患儿，既往有数次化脓性 中耳炎病史，病初主要症状为咳嗽、右耳流脓、 头痛。通常中耳乳突感染易致颅内化脓性脑膜脑 炎，但在该病例中两次脑脊液检查及头部 CT/MRI 检查均不支持颅内感染。且抗感染治疗后患儿头 痛仍进行性加重，考虑为中耳乳突的病原微生物 穿透骨板侵犯乙状窦，形成感染性血栓。CVST 的诊断目前临床上主要依靠影像学检查，包括 MRI、MRV ^[8,9] 或 DSA 等。本例患儿通过头颅 MRI 检查确证了右侧乙状窦血栓形成。乙状窦血栓形 成可导致颅内静脉压升高，继而产生颅内高压， 但因为影响的是脑脊液循环的最后通路，蛛网膜 下腔和脑室之间没有压力梯度，所以脑室并不扩 张，也不会导致所有的患者都出现脑积水。本例 患儿也没有出现脑室扩大，但是眼底检查视乳头 水肿显示存在颅内高压。

CVST 的治疗包括一般治疗、抗凝治疗、溶栓 治疗及手术介入治疗^[7,10]。在 CVST 中，无论有无 出血倾向，抗凝治疗是被普遍认同的治疗手段， 抗凝治疗可以使 CVST 的病死率及再发风险显著降 低^[11]。但对于具体的药物选择，目前并未达成共识， 早期静脉使用普通肝素与皮下注射低分子肝素被 认为是安全有效的，维持抗凝治疗主要推荐用药 为华法林，持续时间至少 3 个月。溶栓治疗包括 用溶栓药物尿激酶、血管内介入溶栓、静脉内直 接取栓或者使用支架治疗，但被认为是弊大于利 的治疗措施，只用于对抗凝治疗无效且病情危重 的患儿，对此仅有个案报道^[12,13]。在本病例的治疗 中选用三代头孢菌素（头孢甲肟与头孢曲松序贯） 治疗，同时采用双嘧达莫（每日 3~5 mg/kg ）抗凝 治疗 2 个月，在治疗后半个月与 2 个月行头部影 像学检查显示血栓逐步溶解，静脉窦血流也得以 逐步恢复，取得了较为理想的疗效。

儿童 CVST 预后欠佳，病死率高达 10%，在 17%~79% 的患儿中不同程度地遗留各种神经系统 后遗症如：头痛、视野受损、第Ⅵ颅神经麻痹、 发育迟缓、学习障碍、偏瘫和偏身感觉障碍^[7]。静 脉窦血栓进一步发展可形成脑积水、脑实质出血、 出血性脑梗死，脑出血的占位效应可迅速使颅内 压上升，脑水肿、脑出血及颅内高压三者合并可 致死亡。