体位性心动过速综合征（POTS）是以慢性疲劳、直立不耐受（OI）、体位性心动过速为特征的自主神经紊乱性疾病 ^{[1, 2, 3, 4]} 。多数患儿预后良好，但若未及早发现并予以干预，则可能导致其学习成绩下降、社会适应性下降、甚至可能致残等多方面影响 ^{[5, 6, 7, 8, 9]} ，因此早期、准确诊断POTS并予以适当干预显得尤为重要。临床上POTS诊断除需符合慢性直立不耐受症状外，还强调过度的体位性心动过速。体位性心率改变是简单、客观且易于获得的数据，但目前国内外对这一数据尚缺乏公认标准，2009年中华医学会颁布的儿童POTS诊断标准强调在直立试验（AST）或直立倾斜试验（HUTT）的10 min内，心率增加≥30次/min或心率最大值≥120次/min ^[10] 。而近期国外儿童POTS诊断则强调AST或HUTT的10 min内心率增加≥40次/min（成人≥30次/min） ^[11] 。还有部分学者认为儿童POTS的心率增加为≥35次/min更合适 ^{[4, 12]} 。但POTS儿童HUTT 10 min内最大心率≥120次/min的标准国内外是统一的。因此，为探讨儿童POTS心率增加≥30次/min标准是否合适，本研究拟回顾性分析我院HUTT 10 min内最大心率≥120次/min诊断为POTS儿童在HUTT 10 min内的心率变化，希望为临床工作提供有效依据。

选择2007年1月至2014年12月因晕厥先兆、晕厥等症状在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊或住院，HUTT 10 min内最大心率≥120次/min的105例POTS儿童，分析其在HUTT 10 min内的心率变化。105例POTS儿童中，男56例，女49例，年龄4~17岁，平均年龄11±3岁。所有受试者均接受病史询问、体格检查、血液生化检查（心肌酶、空腹血糖）、胸部X线片、12导联心电图、Holter心电图、超声心动图、脑电图、头颅CT或MRI检查等。排除了可引起晕厥先兆、晕厥的心、肺、脑、血管等器质性疾病。本研究已获得中南大学湘雅二医院医学伦理委员会批准及患儿本人或监护人书面知情同意。

HUTT 包括基础直立倾斜试验（BHUT）和（或）舌下含化硝酸甘油倾斜试验（SNHUT） ^[13] 。受试者试验前停用任何心血管活性药物5个半衰期以上，同时停用可能影响自主神经功能的饮食如咖啡等。试验前8 h禁食禁饮，检查时间安排在上午8 : 00~11 : 00，环境安静，室温20~24℃。采用北京巨驰医药技术有限公司ST-711型带角度标志的电动倾斜床和北京斯坦德利科技公司SHUT-100型倾斜试验监测软件系统，监测心电图和右上肢血压。受试者安静平卧10 min，记录基础心电图及血压后，取头高脚低位倾斜60 ° ，开始即刻、第3 min、第5 min、以后每间隔5 min记录心电图和血压，若患儿出现不适时随时监测，直至出现阳性反应或达到规定的45 min。

（1）POTS诊断标准 ^[10] ：年长儿多见，多有诱发因素，在AST或HUTT的10 min内，心率增加≥30次/min或心率最大值≥120次/min，同时伴有直立后头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠、晨起不适，严重时可出现晕厥等症状，但需除外其他疾病。

（2）血管迷走性晕厥诊断标准 ^[10] ：HUTT中出现晕厥或晕厥先兆伴有下列情况之一者为阳性：①血压下降：收缩压≤80 mm Hg或舒张压≤50 mm Hg，或平均血压下降≤25%；②心率下降：4~6岁儿童<75次/min，7~8岁儿童<65次/min，8岁以上儿童<60次/min；③出现窦性停搏代之交界性逸搏心律；④一过性Ⅱ度或Ⅱ度以上房室传导阻滞及长达3 s的心脏停搏。分为血管抑制型（血压下降明显，心率无明显改变）、心脏抑制型（心率骤降为主，收缩压无明显下降）、混合型（血压与心率均有明显下降）。

（3）直立性低血压诊断标准 ^[10] ：平卧位血压正常，在HUTT的3 min内血压下降，收缩压下降≥20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）和（或）舒张压下降≥10 mm Hg。

（4）直立性高血压诊断标准 ^[14] ：平卧位血压正常，在HUTT的3 min内血压升高，收缩压上升≥20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）和（或）舒张压上升≥10 mm Hg。

应用SPSS 17.0统计软件进行统计学分析，计量资料以均数±标准差（x±s）表示，组间比较采用独立样本t 检验；计数资料以例数（%）表示，组间比较采用χ² 检验。P <0.05为差异有统计学意义。

POTS儿童从平卧位到倾斜体位后随时间依赖性心率变化的规律见表 1，显示基础心率正常，随着HUTT时间延长，POTS儿童心率增加差值逐渐加大。HUTT 10 min内最大心率增加差值（HUTT 10 min内最大心率与平卧位基础心率差值，即10 min内心率改变最大值）为43±10次/min。

表 1(Table 1)

表 1 POTS 儿童心率随体位变化 　（x±s,次 /min）

表 1 POTS 儿童心率随体位变化 　（x±s,次 /min）

POTS是一类异质性综合征，目前对其发病机制尚未完全了解，一般认为与交感神经过度兴奋、高肾上腺素状态、外周肾上腺素能神经去神经支配、低血容量、静脉池、去适应或者中央自主神经失调等相关 ^{[1, 15, 16, 17, 18, 19]} 。目前临床诊断POTS主要通过AST或者HUTT ^{[20, 21]} ，HUTT（倾斜70 ° ）10 min已能足够诊断POTS，且HUTT具有较好的安全性和依从性 ^{[22, 23]} 。AST属主动站立试验，即在安静平卧状态下记录患儿的心率、动脉血压及常规心电图，然后将倾斜床倾斜90 ° ，患儿站立10 min，10 min后再记录患儿上述指标。

虽然儿童青少年POTS诊断尚无统一标准，但POTS定义包含两个基本组成部分，即OI症状和过度的体位性心动过速。成人过度的体位性心动过速定义为心率增加≥30次/min，而儿童POTS的心率诊断标准尚存在争议。梅奥诊所 ^[24] 曾报道271例（10~83岁）健康受试者直立体位时，心率增加30次/min的标准超过了全部试验对象的第99百分位，绝对心率≥120次/min则更严格，考虑到大多数POTS年龄范围在15~40岁，2012年以前儿童POTS诊断心率标准都是参考成人心率增加≥30次/min。但诸多学者认为POTS诊断时心率增加≥30次/min标准并不合适，Plash等 ^[21] 对POTS患者（n=15，女13例，年龄36±3岁）和健康对照组（n=15，女14例，年龄33±2岁）进行30 min的AST和HUTT，发现HUTT心率变化较AST更大。心率增加≥30次/min的敏感性在AST和HUTT一致。但心率增加≥30次/min的 特异性在HUTT较AST低。10 min区分POTS的最佳心率变化在HUTT为37次/min，且具有较高敏感性，因此心率增加≥30次/min的标准对于HUTT方法不合适。本研究中POTS儿童由平卧位变为倾斜60 ° 体位时心率逐渐增加，HUTT 10 min过程中最大心率增加差值平均为43±10次/min，提示儿童POTS心率改变以增加≥40次/min较为合适，这与文献报道结果一致 ^{[25, 26, 27]} 。健康成人直立姿势时产生生理性适应，即在仰卧位时约1/4的血液集中在胸部，迅速变为直立姿势时，重力的作用使血液向下移位，约500~1 000 mL的血液转移至腹部、盆腔和下肢，以下肢为甚。约一半的血液移位发生在直立后几秒钟内，这种移位导致静脉回心血量减少，每搏输出量平均减少40%，压力感受器激活减少，交感神经张力反射性地增加，使心率增快。但健康人心率增加范围在10~15次/min之间，通常在1 min内重新达到直立稳定状态 ^{[24, 28, 29, 30]} 。 POTS儿童由平卧变为倾斜体位时心率过度增加，考虑与倾斜体位时缺乏正常的对抗重力影响的反应有关。通常这些反应包括骨骼肌和呼吸肌泵、完整的心血管结构、充足的血容量、适当的血管调节使氧有效地输送到组织等，其综合作用使心率过度增加≥40次/min。Figueroa等 ^[31] 发现某些POTS患者在HUTT直立时血浆去甲肾上腺素明显增加，其中血压类型呈勺型血压者（n=16）较非勺型血压者（ n=28）增加更加明显，勺型血压者心率增加也更加明显，考虑心率增加与POTS患者血浆去甲肾上腺素改变有关。Thieben等 ^[32] 报道152例POTS患者平均体位性心率增量为44次/min，定量泌汗轴突反射试验和体温调节汗液测试发现半数患者泌汗异常，34.9%患者存在高肾上腺素状态（站立位血浆去甲肾上腺素水平≥600 pg/mL），至少28.9%的患者存在低血容量（24 h尿钠水平<100 mEq/L），提示POTS患者心率增加还与自主神经功能失调、低血容量等因素相关。

综上所述，POTS儿童HUTT 10 min心率改变随时间延长而增加明显，10 min内HUTT最大心率增加值平均为43±10次/min。因此建议儿童POTS诊断中心率标准，在AST或HUTT的10 min内除了心率最大值≥120 次/min外，或另取心率过度增加≥40次/min更为合适。