患儿，男，1 岁 8 个月，因发现左侧肢体肌 张力降低 1 d 入院。1 d 前，患儿无明显诱因出现 左侧肢体肌张力降低，院外行头颅 CT 示右侧基底 节脑梗塞，心脏超声示左心耳内见飘带样高回声， 左心耳血栓形成。体查：T 37℃，P 119 次 /min， R 28 次 /min，BP 96/53 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 昏睡状，反应差，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵 敏，心音有力，律齐，左侧肢体肌力 I 级，肌张力 降低，右侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，左侧腹 壁反射未引出，右侧腹壁反射顺利引出，脑膜刺 激征阴性，双侧巴氏征、克氏征阴性，布氏征阴性。 既往史：患儿 5 个月时曾确诊为川崎病（Kawasaki disease,KD），心脏超声：左右冠状动脉呈串珠样 扩张，右侧冠状动脉内径（RCA） 17.5 mm（正常 值 <3 mm），左侧冠状动脉内径（LCA） 12 mm（正 常值 <3 mm），左右冠状动脉均可探及低回声附 着；使用丙种球蛋白 2 g/kg 冲击治疗，并服用阿 司匹林及双嘧达莫抗凝，此后长期随访心脏彩超。 7 个月时复查心脏超声：双侧冠状动脉扩张伴血栓 形成，RCA 11 mm，房室沟右冠状动脉近右房开口 处稍强回声，大小 12 mm×16 mm，LCA 13 mm， 前降支稍强回声，大小 8.2 mm×6.5 mm；1 岁 5 个 月时复查心脏彩超仍示双侧冠状动脉扩张伴血栓 形成，RCA 10 mm，LCA 9 mm，扩张冠状动脉内 见稍强回声，大小 14 mm×9 mm。此次入院后血 常规、凝血功能、肝功能均正常。复查心脏彩超 示左心收缩功能正常、双侧冠状动脉瘤样扩张（重 度）。诊断为：1. 右侧基底节脑梗塞；2. KD； 3. 巨大冠状动脉瘤；4. 左心耳血栓。入院后即给予低分子肝素抗凝及尿激酶每日 1.5 万 U/kg 静脉输 入溶栓治疗 3 d，并口服氯吡格雷每日 0.6 mg/kg。 治疗 5 d 后复查心脏彩超示双侧冠状动脉瘤样扩张 （重度），未提示血栓形成。患儿病情好转，口服 阿司匹林及氯吡格雷出院。出院后 5 d，患儿因突 发反复惊厥 2 h 余再次入院，给予苯巴比妥治疗后 患儿惊厥停止，行脑电图示全脑各区广泛、单一 慢波节律，左右两侧波幅、频率恒定性失对称。 体查：T 36.3℃，HR 78 次 /min，R 30 次 /min，BP 95/57 mm Hg，昏迷，双瞳孔不等大，左侧 5 mm， 右侧 3 mm，光反射微弱，左侧肢体刺激后肌张力 增高，右侧肢体无活动。头颅 CT 示：1. 左侧大脑 半球脑梗塞，左侧大脑半球肿胀明显，形成明显占 位效应，脑疝形成（大脑镰下疝及海马钩回疝）， 脑干受压显著，右侧基底节区脑软化灶；2. 蛛网 膜下腔少量出血。心电图示窦性心律、T 波倒置。 再次复查心脏彩超示双侧冠状动脉瘤样扩张（重 度），左侧冠状动脉内见絮团状稍强回声。诊断： 1. 脑梗塞；2. 蛛网膜下腔出血；3. 惊厥持续状态； 4. KD；5. 巨大冠状动脉瘤。入院后给予低分子肝 素抗凝，甘露醇、地塞米松、白蛋白及呋塞米降颅 内压以及人工机械呼吸等治疗。入院后 2 d 再次复 查头颅 CT 示占位效应进展明显，并加用甘油果糖 降颅内压。入院第 5 天头颅 CT 示出血性脑梗塞， 重度脑疝形成（大脑镰下疝、海马沟回疝及小脑幕 下疝），左侧侧脑室闭塞。2 d 后，患儿呈深昏迷状， 无任何活动，呼吸及心率急促，双侧对光反射消失， 家属要求放弃治疗出院。出院后随访，患儿死亡。

讨论： 儿童缺血性脑卒中发病率虽然很低，但危害严重，其主要原因有感染、外伤、烟雾病、 血液病及心源性脑卒中 ^[1]。结合本例患儿既往有 KD 病史，且心脏彩超提示冠状动脉血栓及左心耳 血栓形成，故考虑本例患儿发生脑卒中与 KD 密切 相关。

KD 是一种常见的儿童急性发热出疹性疾病。 目前许多国家，KD 已取代风湿热成为儿童后天性 心脏病的主要原因。该病以系统血管炎为主要表 现，可累及全身多个系统，临床上，虽然 KD 引起 冠状动脉瘤及其血栓形成常见，但也可累及其他 系统，其中神经系统受累发生率约为 1%~30%， 患儿主要表现为易激惹、无菌性脑膜炎、嗜睡、 惊厥及共济失调 ^[2]。然而其中 KD 继发脑卒中的病 例仅见于数例个案报道 ^{[3, 4, 5, 6, 7]}，且以上病例患儿出现 脑卒中均在 KD 病程 2 个月以内 ^{[3, 4, 5, 6, 7]}，但本例患儿 却在诊断 KD 后 15 个月才出现脑卒中症状，此类 病例目前暂无报道。

目前关于 KD 继发脑卒中的具体机制不详， 分析可能原因如下：（1）血栓栓塞：有学者认为 KD 继发脑卒中患儿，其血栓常来源于左心系统， 但仍不能除外来自冠状动脉可能 ^[5]。脱落的血栓通 过升主动脉经颈内动脉，栓塞大脑动脉，甚至直 接造成颈内动脉栓塞，故而导致大面积脑栓塞； （2）大脑动脉血栓形成：因 KD 患儿自身血液处 于高凝状态，且以全身血管炎为主要表现，故与 冠状动脉血栓形成类似，颅内血管也可形成血栓。 组织病理学研究报道，KD 患儿脑血管可能出现血 管内膜炎、血管周围炎、局部血管坏死及炎症细胞 侵润等表现，而这些改变与冠状动脉表现类似 ^[8]， 故血栓可能来源于栓塞脑动脉本身。此外 Suda 等 ^[3] 曾报道 1 例脑卒中患儿，其血管造影显示阻塞的大 脑中动脉管壁极其不规则，故提示血栓来源于大脑 中动脉本身，而非其他系统血栓脱落导致大脑动脉 栓塞；（3）静脉输入丙种球蛋白导致血液粘稠度 增高，从而导致卒中发生，但此种情况绝大多数在 丙种球蛋白治疗后 24 h 内发生 ^[7]；结合本例患儿， 发生缺血性脑卒中前未使用丙种球蛋白，故考虑与 静脉输入丙种球蛋白关系较小，因患儿同时具有左 心耳及冠状动脉血栓形成，需警惕脑栓塞可能，但 仍不能除外大脑动脉血栓形成。因患儿病情进行性 加重，且有脑疝形成，故未进一步行血管造影明确血栓来源。

对于 KD 继发脑卒中患儿的治疗，目前罕有 报道。Suda 等 ^[3] 曾报道 1 例 KD 继发脑卒中患儿， 给予组织纤维蛋白溶酶原激活剂 3 万 U/kg 行冠状 动脉内导管注射治疗，最终溶栓成功。本例患儿 最终死亡，可能与患儿大面积脑卒中及进行性脑 水肿，最后导致脑疝形成有关。

随着对 KD 的认识逐步广泛以及丙种球蛋白 的使用增加，不仅有效降低冠状动脉瘤的发生率， 同时也显著降低神经系统并发症的发生。虽然累 及神经系统较少见，但有时却十分严重 ^[9]，治疗常 十分棘手 ^[2]。本例及其他相关文献提示 ^{[3, 4, 5, 6, 7]}，在临 床工作中，需警惕 KD 急性期累及其他系统，更应 重视可能产生的严重远期并发症。由于 KD 并发脑 卒中病情危重，进展快，可能给患儿留下后遗症， 甚至死亡，故长期随访及规律用药是治疗 KD 患儿 的重要原则，治疗中，一旦出现神经系统症状， 需警惕脑卒中可能，应立即行相关影像学检查。