吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome,GBS）是自身免疫性疾病，主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘或轴索病变，可导致神经肌肉重度无力甚至死亡^{[1, 2]}。儿童GBS初期的临床表现及病程的进展，与成人GBS的特征不太相同^{[3, 4]}，儿童GBS早期症状不明显容易被忽略，导致漏诊^[5]，神经电生理是诊断GBS的一项重要的辅助检查，但在疾病的早期诊断中仍有争议^[6]。末端潜伏期延长，运动神经传递速度减慢，波形离散在GBS发病3周后常见^{[7, 8, 9]}。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）是GBS中最常见类型，其早期病理改变以近端神经根轻度脱髓鞘损害为主，而F波和H反射潜伏期长，轻度的神经脱髓鞘有时并不能引起F波或H反射的改变。Erb点位于锁骨中点向上2~3 cm位置，它可以反映近段神经根功能，且操作简单无创。国内文献将Erb点刺激与F波进行对比，并认为在GBS初期阶段，其敏感性高于F波^[10]，但目前尚没有在儿童GBS中进行检测。本文将Erb点刺激在儿童AIDP检测中的作用与常规神经传导进行对比，并比较其敏感性。

选取2013年10月至2014年12月于武汉市儿童医院和湖北省新华医院门诊随诊或病房收治的GBS患儿32例为研究对象，其中男19例、女13例；年龄3~16岁，平均年龄6.8±2.7岁，平均身高123±22 cm。入组标准：（1）符合AIDP的诊断标准^{[11, 12]}；（2）起病1周以内行神经电生理检测。另选取同期同年龄段的30名健康儿童为对照组，男18例，女12例，平均年龄5.8±2.4岁，平均身高117±19 cm。两组性别、年龄、身高比较差异无统计学意义，具有可比性。该研究经过医院伦理委员会批准，并由所有入组儿童家长签署知情同意书。

AIDP的诊断标准参考文献^{[11, 12]}：（1）有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰；（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失；（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍；（4）脑脊液可出现蛋白－细胞分离现象；（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等；（6）病程有自限性。

应用丹麦 Dantec公司 keypoint 4道肌电图仪。操作由专业技术员按标准化方法完成。患儿放松卧位于安静、屏蔽的室内，室温20~22℃，肢体温度32~34℃。神经传导采用表面电极，所有患儿均行常规神经电生理检查，主要为上下肢运动和感觉神经传导测定：包括正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经运动神经的传导速度（motor conduction velocity,MCV），末端运动传导潜伏期（distal motor latency,DML），复合肌肉动作电位（compound muscle action potential,CMAP）及正中神经、尺神经和腓肠神经感觉神经传导速度及波幅。特殊电生理检查：包括正中神经F波潜伏期，胫神经H反射，正中神经、尺神经Erb点刺激。主要记录正中神经F波潜伏期，胫神经H反射潜伏期，正中神经、尺神经运动神经传导。正中神经运动神经传递刺激点包括腕部、肘部、Erb点刺激，记录电极均为拇短展肌，尺神经运动神经传递刺激部位分别为腕部，肘部、Erb点刺激，记录电极均为小指展肌。H反射为刺激胫神经，在比目鱼肌记录。

根据30例对照组儿童结果，采用均数+2个标准差设定正中神经、尺神经Erb点刺激潜伏期上限，并结合美国约翰·霍普金斯医院实验室肌电图正常值作为结果判定标准，以文献^{[4, 13]}为依据：3~16岁儿童神经传导参数以健康成人正常值进行比较。传导阻滞定义为周围神经近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降30％以上，Erb点传导阻滞定义为近端较远端负相波波幅下降50％以上^[10]。

采用SPSS 11.0统计软件包对数据进行处理，计量资料以均数±标准差（x±s）表示，两组间比较采用独立样本t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

32例患儿均符合AIDP诊断标准。9岁以下患儿24例，男15例，女9例，9~16岁患儿8例，男4例，女4例。肌无力为患儿主要首发症状，28例患儿均以此症状起病，10例患儿为四肢无力，8例患儿为双下肢无力，10例患儿为单侧无力。步态不稳患儿4例。23例患儿在发病前4周内有前驱感染病史，其中腹泻患儿5例，上呼吸道感染患儿18例。2周时行脑脊液检查，提示18例患儿蛋白细胞分离。5例患儿显示脊髓MRI异常，其中脊神经根强化3例，马尾强化2例。

32例GBS患儿中，23例F波异常（72%），20例H反射异常（62%），病例组F波和H反射潜伏期均明显长于对照组（P<0.05）（表 1）。24例Erb点波幅异常（75%），22例Erb点潜伏期异常（69%），20例Erb点传导阻滞（62%），病例组尺神经、正中神经 Erb点CMAP均小于对照组，而DML均长于对照组（P<0.05）；两组腕部和肘部的CMAP及DML差异无统计学意义（P>0.05）（表 2~3）。

表 1(Table 1)

表 1　两组正中神经F 波和H 反射潜伏期比较（x±s，ms）

表 1　两组正中神经F 波和H 反射潜伏期比较（x±s，ms）

表 2(Table 2)

表 2　两组尺神经波幅和潜伏期比较（x±s）

表 2　两组尺神经波幅和潜伏期比较（x±s）

表 3(Table 3)

表 3　两组正中神经波幅和潜伏期比较（x±s）

表 3　两组正中神经波幅和潜伏期比较（x±s）

AIDP为儿童GBS中最常见类型，其病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘，早期以近端神经根受累为重，神经电生理为其重要辅助检查，典型表现包括传导阻滞、DML延长，H反射和F波潜伏期延长，CMAP波幅下降，MCV减慢，可以合并感觉神经传导异常。F波是前角细胞逆向兴奋的回返放电，主要用于早期评价近段神经根的运动传导功能，由于它的传导是通过脊髓前角细胞和肌肉间整条神经进行，而在GBS的早期，神经脱髓鞘表现为斑片状，F波阳性率受影响。同时F波依赖于CMAP存在，当CMAP明显降低时，F波难以引出。H反射是电刺激诱发脊髓单突触反射，它是次强刺激胫后神经、诱发小腿三头肌反射性运动，其潜伏期与跟腱反射一样。它也可以反映近段神经根功能、但它记录方法需要特殊体位，一定刺激强度，特定神经选择，因而检测不易。

在本研究中，实验组F波和H反射均较对照组明显延长，符合AIDP最初病理改变以近段神经根为重。在病例组和对照组中，正中神经和尺神经Erb点波幅和潜伏期与对照组比较差异均有统计学意义，提示Erb点同样可以反映近段神经根功能。15例常规神经传导正常患儿中，3例仅可见到尺神经、正中神经Erb点刺激异常，提示疾病早期运用Erb点刺激可以提高诊断阳性率。

24例患儿 Erb点异常，而23例患儿F波潜伏期异常，Erb点异常例数稍高于F波，提示Erb点位于近段神经根，可以直接反映其功能状态，因而在此处刺激更容易获得近段神经根的信息^[10]，早期近段神经轻度脱髓鞘和潜伏期长均为影响F波阳性率因素。最近研究发现CIDP患者中行Erb点检测能够帮助诊断^[14]，在成人中应用Erb点检测GBS的早期检测作用也被证实^[10]。

肥胖患儿中，Erb点刺激强度不仅达到最大（100 mA），刺激时限需要调节至0.5 ms。由于3岁以下GBS发病率小，患儿例数较少，因而3岁以下儿童还需要进一步扩大病例数证实实验结果，另外不足之处在于病例组和对照组仅进行正中神经F波检查，没有进行尺神经F波检查，可能会导致F波阳性率下降。另外不足之处在于AIDP仅为GBS中一种类型，Erb点刺激在其他类型GBS中是否有效需要扩大例数进一步研究分析。目前在GBS的早期诊断中，仍没有特异性强（100%）及敏感性高（100%）的检测方法，本研究中的Erb点检测结果并非在所有患儿中异常，因此寻找更有效的检测方法，提高早期GBS诊断的阳性率是我们以后工作研究的重点。总之，Erb点刺激在GBS早期诊断中有价值，且操作简单，可以作为一项常规检查应用于GBS早期诊断。