气管支气管软化（tracheobronchomalacia, TBM）是引起小儿呼吸道阻塞的重要发育异常，软骨环异常或部分气管壁纵行弹性纤维减少导致气管坍塌狭窄，可同时累及气管、主支气管^[2]。TBM表现多样，从无症状到致死性的缺氧窒息，症状随活动增多而明显，或因伴发感染而加重；且TBM患儿常因反复喘憋发作、慢性咳嗽与难治性肺炎、原因不明的肺不张、婴幼儿哮喘、毛细支气管炎、反复呼吸道感染、支气管异物等难以鉴别^[3]。纤维支气管镜被认为是婴幼儿TBM诊断的金标准^[4]。但纤维支气管镜技术要求高，部分患儿需全身麻醉方能进行，且镜检有鼻出血、咯血、感染、喉头水肿、低氧血症、心跳骤停以及麻醉药过敏等并发症，应用受到限制。因此需寻找一种无创、重复性好的TBM诊断及疗效评估的方法。潮气呼吸肺功能分析不需患儿特殊配合、重复性好、简便易行，在呼吸系统疾病的应用越来越受到重视。国外有报道潮气呼吸呼气流速-容量环对狗气管塌陷能准确、快速、无创地做出诊断；国外研究报道^[5-6]，潮气呼吸肺功能受限高度提示气管软化。故本研究拟探讨TBM患儿潮气呼吸肺功能的特点，为TBM患儿的诊断、疗效评估及预后判断提供新的思路。

以2015年3月至2016年1月江西省儿童医院诊断的TBM患儿30例为研究对象。TBM诊断符合支气管镜检呼气时管腔塌陷至少50%的标准^[7]。均排除气管外压迫或长期插管等继发因素。其中男18例、女12例，年龄1~20个月，平均8±3个月。27例在确诊前雾化吸入短效支气管舒张剂，无明显效果。确诊后所有患儿停用支气管舒张剂，予以排痰等对症处理，未予支架介入或外科手术治疗。以同期儿童保健科体检儿童30例（男16例、女14例）为正常对照组，年龄1~22个月、平均9±5个月，均无先天性肺疾患，所患疾病不影响肺功能（如颜面畸形、腹股沟斜疝等）。两组在年龄、性别分布的差异无统计学意义（P > 0.05），见表 1。

表 1 Table 1

表 1 对照组与气管支气管软化患儿的性别、年龄构成比较

表 1 对照组与气管支气管软化患儿的性别、年龄构成比较 组别 n 年龄(月) 性别(男:女) 对照组 30 9±5 1.2 : 1 气管支气管软化组 30 8±3 1.5 : 1 t(χ2)值 1.576 (0.614) P值 > 0.05 > 0.05

本研究获得家长书面知情同意，并通过医院伦理委员会批准。

采用德国Jaeger公司Mastercrine Paed型肺功能仪（分辨率 > 0.1 mL，流速敏感度 > 0.5 mL，死腔容量2 mL）进行潮气呼吸肺功能测定，使用前对压力传感器和呼吸流速仪进行零点定标。对正常对照组和TBM组初诊时以及确诊后3个月、6个月、9个月、12个月进行潮气呼吸肺功能测定。

操作在进食后0.5~2 h、无明显腹胀、安静睡眠状态（自然睡眠，或口服水合氯醛30~40 mg/kg）进行。受试者仰卧、头部稍向后仰，将面罩用适当力度罩住患儿口鼻，并压紧面罩边沿以免漏气。受试者在安静睡眠期间连续进行5遍测试，每遍记录20次潮气呼吸，取其平均值，得到流速容量曲线及各参数值。

测定两组在潮气呼吸状态下的流速-容量曲线及其衍生参数，包括每分通气量（MV）、呼吸频率（RR）、潮气量（VT）、吸气时间（TI）、呼气时间（TE）、吸呼比（TI/TE）、达峰时间（TPEF）、达峰时间比（TPEF/TE）、达峰容积（VPEF）、达峰容积比（VPEF/VE）。同时描绘出流速-容量环（TFV curve）。

应用SPSS 13.0软件进行数据处理。符合正态分布的计量资料以均数±标准差表示，两组间比较采用独立样本t检验。P < 0.05为差异有统计学意义。

对照组与TBM患儿确诊时的潮气量及TE、TI、TI/TE的差异无统计学意义（P > 0.05）；与对照组比，TBM组的呼吸频率较快，达峰时间比和达峰容积比较低（P < 0.01）。见表 2。

表 2 Table 2

表 2 对照组与气管支气管软化患儿确诊时的潮气呼吸肺功能比较

表 2 对照组与气管支气管软化患儿确诊时的潮气呼吸肺功能比较 （x±s） 组别 n VT (mL/kg) RR (次/min) TI (s) TE (s) TI/TE (%) TPTEE/TE (%) VPEF/VE (%) 对照组 30 8.2±2.4 30±6 0.92±0.21 1.27±0.52 0.8±0.3 36±4 37±4 气管支气管软化 30 8.0±5.2 35±9 0.86±0.19 1.15±0.37 0.8±0.3 18±9 21±7 t值 -0.518 -3.543 1.747 -1.863 0.507 7.417 7.511 P值 > 0.05 < 0.01 > 0.05 > 0.05 > 0.05 < 0.01 < 0.01     注：[VT]潮气量；[RR]呼吸频率；[TI]吸气时间；[TE]呼气时间；[TI/TE]吸呼比；[TPEF/TE]达峰时间比；[VPEF/VE]达峰容积比。

TBM患儿初诊时及确诊后3、6、9、12个月的潮气呼吸肺功能达峰时间比、达峰容积比逐渐增大并接近正常对照，虽仍然低于正常（P < 0.05），见表 3。

表 3 Table 3

表 3 气管支气管软化患儿确诊后3个月、6个月、9个月、12个月的潮气呼吸肺功能变化

表 3 气管支气管软化患儿确诊后3个月、6个月、9个月、12个月的潮气呼吸肺功能变化 （x±s，%） 组别 n 达峰时间比 达峰容积比 对照组 30 36±4 37±4 确诊时 30 18±9a 21±7a 确诊3个月后 30 21±6a 24±4a 确诊6个月后 30 25±6a 28±7a 确诊9个月后 30 29±4a 30±7a 确诊12个月后 30 33±6a 33±7a     注：a示与对照组比较，P < 0.05。

潮气呼吸流速容量曲线能敏感地反映罹患呼吸系统疾病尤其是气道阻塞性疾病婴幼儿的肺功能，不需患儿配合，操作简单且重复性好。目前有较多报道将潮气呼吸肺功能分析用于婴幼儿喘息性疾病严重程度及治疗效果判定^[8-9]。TBM是气道阻塞性疾病，无特异性临床表现，常常表现为反复肺炎、喘息、痉挛性咳嗽、营养不良等，平喘、抗感染的效果不理想，而且有研究认为支气管舒张剂可能使TBM患儿气管平滑肌松弛而加重气道阻塞^{[9, 10-11]}。因此需寻找一种无创、重复性好的诊断方法以免不当治疗影响预后。

轻度气道阻塞性疾病患儿潮气呼吸肺功能的潮气量通常正常，重度气道阻塞亦可出现潮气量下降。本研究30例TBM患儿中仅2例支气管镜提示气管严重软化的患儿存在潮气量下降，但与对照组的差异无统计学意义，提示TBM患儿以阻寒性通气功能障碍为主。达峰时间比（TPTEF/TE）、达峰容量比（VPEF/VE）是反映呼吸道阻塞的2个重要指标，比值越低，提示阻塞程度越重。本研究TBM组的TPTEF/TE、VPEF/VE明显低于正常对照组，提示患儿存在明显的气道阻塞。本研究TBM患儿确诊后停用支气管舒张剂，仅予对症治疗，进行3个月、6个月、9个月及12个月的潮气呼吸肺功能随访，潮气呼吸肺功能达峰时间比、达峰容积比逐渐增大，并逐渐接近正常。提示TBM患儿随着年龄增大，气管或支气管的软化程度逐渐减轻，气道阻塞也因此逐渐减轻。文献也报道绝大多数原发性TBM患儿不需特殊治疗，大多数患儿症状在2岁左右消失^[12-13]。本研究与之相符。

综上，TBM患儿潮气呼吸肺功能具有特征性改变，无需特殊干预，潮气呼吸肺功能随着年龄增大逐渐接近正常。为TBM临床诊断和治疗原则的制定提供了理论基础。