中国当代儿科杂志  2021, Vol. 23 Issue (2): 158-163  DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2011030

引用本文  

杨琴, 鲍燕敏, 路新国, 等. 儿童神经肌肉疾病患者的睡眠呼吸障碍特征分析[J]. 中国当代儿科杂志, 2021, 23(2): 158-163.
YANG Qin, BAO Yan-Min, LU Xin-Guo, et al. Clinical features of sleep-disordered breathing in children with neuromuscular disease[J]. Chinese Journal of Contemporary Pediatrics, 2021, 23(2): 158-163.

基金项目

深圳市医疗卫生三名工程项目(SZSM201512030);深圳市医学重点学科建设经费(SZXK032)

作者简介

杨琴, 女, 博士, 主治医师

通信作者

鲍燕敏, 女, 主任医师。Email:baoyanming1978@163.com

文章历史

收稿日期:2020-11-06
接受日期:2020-12-10
儿童神经肌肉疾病患者的睡眠呼吸障碍特征分析
杨琴1, 鲍燕敏1, 路新国2, 贠国俊3, 刘爱良1, 郑跃杰1, 文飞球1    
1. 深圳市儿童医院呼吸科, 广东深圳 518026;
2. 深圳市儿童医院神经科, 广东深圳 518026;
3. 深圳市儿童医院康复科, 广东深圳 518026
摘要目的 分析神经肌肉疾病(NMD)患儿的睡眠呼吸障碍(SDB)特征,提高对儿童NMD合并SDB的诊治认识。方法 回顾性分析既往确诊NMD且行多导睡眠监测(PSG)的18例患儿(NMD组)的病例资料,选取同期睡眠习惯异常、无神经肌肉疾病且PSG显示睡眠结构正常的11例儿童作为对照组。比较两组患儿的SDB日夜间症状、阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)发生率、肺功能及呼气末二氧化碳分压数值、睡眠结构特征、睡眠呼吸事件等。结果 NMD组中16例(89%)存在SDB相关日、夜间临床症状,发生症状最小年龄为1岁。与对照组相比,NMD组总睡眠时间减少、睡眠效率降低(P < 0.05),快速动眼(REM)期睡眠比例下降(P < 0.05),OSA和低通气事件增加(P < 0.05),REM期氧减事件增多,该期血氧饱和度降低(P < 0.05)。NMD组中确诊OSA 17例(94%);所有患儿肺功能及呼气末二氧化碳分压均正常。结论 NMD儿童发生SDB比例高,病程早期即可出现SDB,其睡眠结构受损,睡眠效率降低,呼吸事件以阻塞型为主,氧减多发生REM期。
关键词神经肌肉疾病    睡眠呼吸障碍    多导睡眠监测    儿童    
Clinical features of sleep-disordered breathing in children with neuromuscular disease
YANG Qin1, BAO Yan-Min1, LU Xin-Guo2, YUN Guo-Jun3, LIU Ai-Liang1, ZHENG Yue-Jie1, WEN Fei-Qiu1    
Department of Respiratory Medicine, Shenzhen Children's Hospital, Shenzhen, Guangdong 518026, China
Abstract: Objective To study the clinical features of sleep-disordered breathing (SDB) in children with neuromuscular disease (NMD). Methods A retrospective analysis was performed on the medical data of 18 children who were diagnosed with NMD and underwent polysomnography (PSG) (NMD group). Eleven children without NMD who had abnormal sleeping habit and normal sleep structure on PSG were enrolled as the control group. The two groups were compared in terms of the daily and nocturnal symptoms of SDB, incidence rate of obstructive sleep apnea (OSA), pulmonary function, end-tidal partial pressure of carbon dioxide (PetCO2), features of sleep structure, and sleep respiratory events. Results In the NMD group, 16 children (89%) had related daily and nocturnal symptoms of SDB, and the youngest age was 1 year at the onset of such symptoms. Compared with the control group, the NMD group had significant reductions in total sleep time and sleep efficiency (P < 0.05), a significant reduction in the proportion of rapid eye movement (REM) sleep (P < 0.05), significant increases in obstructive apnea and hypopnea events (P < 0.05) and oxygen reduction events during REM sleep (P < 0.05), and a significant reduction in blood oxygen saturation during REM sleep (P < 0.05). In the NMD group, 17 children (94%) were diagnosed with OSA, and all children had normal lung function and PetCO2. Conclusions There is a high proportion of children with SDB among the children with NMD, and SDB can be observed in the early stage of NMD, which results in the damage of sleep structure and the reduction in sleep efficiency. Respiratory events are mainly obstructive events, and oxygen reduction events are mainly observed during REM sleep.
Key words: Neuromuscular disease    Sleep-disordered breathing    Polysomnography    Child    

神经肌肉疾病(neuromuscular disease, NMD)是一组累及神经、肌肉系统,以运动功能障碍为主要临床表现的疾病。根据病因和受累部位,NMD可分为不同类型,如运动神经元受累可导致脊髓性肌萎缩症(SMA);肌肉受累可导致肌营养不良症,如Duchenne肌营养不良(DMD)和Becker肌营养不良(BMD)。虽然受累部位和疾病严重程度各不相同,但影响最大、受累最严重的是呼吸肌,可导致呼吸衰竭;呼吸受累是引起NMD死亡的主要原因[1]。睡眠呼吸障碍(sleep-disordered breathing, SDB)是NMD常见的呼吸并发症,其发生率超过40%,儿童NMD发生SDB比率高达64%[2-3]。由于呼吸肌无力、肺体积减少、气道塌陷等原因可引发各种SDB临床症状及呼吸事件,包括夜间低通气、低氧血症、呼吸暂停等,严重损害患儿睡眠,影响其生长发育,随着疾病进展,若错过最佳呼吸治疗时机可较早出现呼吸衰竭最终死亡[4]。早期SDB表现隐匿不易被识别,可最先在睡眠快速动眼(REM)期出现[5],因此睡眠监测检查对发现SDB十分重要,可为采取早期的呼吸管理措施提供可靠依据。现阶段由于NMD儿童进行多导睡眠监测(PSG)不普及,国内关于儿童NMD的SDB特征分析十分有限,目前仅1篇关于DMD患儿SDB分析[6],因此亟待更多研究为临床诊疗提供循证参考。本研究对至我院呼吸科行PSG的18例NMD患儿的SDB特征进行回顾性分析,旨在提高临床医师对NMD发生SDB的早期识别,以期结合病情尽早提供呼吸管理,最终延长其生存时间。

1 资料与方法 1.1 研究对象

研究组为2019年1月至2020年9月已确诊为NMD并在深圳市儿童医院呼吸科行整夜PSG的18例儿童。NMD确诊依据为临床表现、肌酸激酶、肌电图、肌肉活检和基因检测[7-9]。研究组中进行性肌营养不良12例,其中DMD 10例,BMD 1例,Bethlem肌病患儿1例;SMA 4例;幼儿神经轴索发育不良2例。选取同期主诉睡眠习惯异常至我科行PSG监测,年龄与研究组相匹配,无打鼾、张口呼吸症状,排除任何类型NMD,PSG结果显示睡眠结构正常的11例儿童作为对照组。本研究已通过深圳市儿童医院伦理审查(202008802)。

两组排除标准包括:(1)合并严重肺实质疾病、心脏疾病、肝肾功能不全疾病;(2)各种内分泌和代谢性疾病;(3)其他原因所致的继发性肥胖;(4)合并颅面部畸形或口、鼻、咽、气道先天性解剖结构异常;(5)有早产或宫内发育迟缓病史;(6)存在活动性炎症疾病、急性感染、肿瘤或长期使用抗炎药物;(7)服用可能影响睡眠结构的药物。

1.2 SDB日间和夜间症状

不同年龄正常儿童的睡眠结构参照文献[10-11],睡眠习惯异常参照儿童睡眠习惯问卷内容[12]。记录人口学特征、体重指数[BMI,BMI=体重(kg)/身高(m)2];根据文献信息[13-14],收集SDB症状,包括打鼾、日间呼吸困难、疲劳、注意力不能集中、晨起头痛、嗜睡、情绪变化、夜间睡眠中断及父母观察到的睡眠呼吸暂停;PSG结果、呼气末二氧化碳分压(end-tidal carbon dioxide partial pressure, PetCO2)及肺功能指标。

1.3 肺功能及PetCO2监测

采用德国耶格Flow Screen肺功能仪,进行常规通气肺功能检查;采用德国耶格Master Screen潮式肺功能检测仪,进行潮式肺功能检测;收集所有入组NMD患儿肺功能指标,包括用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)及FEV1/FVC。采用北京金嘉信KIM605A二氧化碳监测仪记录睡眠期间及清醒仰卧位PetCO2

1.4 PSG检测方法及观察指标

采用德国施曼诺V5多导睡眠仪行整夜PSG。睡眠监测导联包括脑电(6导,分别为两侧中央部导联、前额部导联和枕部导联)、眼电、下颌肌电、鼻气流、胸腹部运动、腿动和血氧饱和度。由专业人员对睡眠分期和呼吸事件参照美国睡眠医学会睡眠及相关事件判读手册进行判定[15-16]。观察指标有:(1)睡眠参数:①总睡眠时间(min):睡眠时段中实际睡眠时间,睡眠中所有REM期和非快速动眼(NREM)期睡眠的总和时间。②睡眠效率(%):总睡眠时间占总卧床时间比例。③浅睡眠时间占总睡眠时间比例(%):1期、2期睡眠时间占总睡眠时间百分比;④深睡眠占总睡眠比例(%):3期睡眠时间占总睡眠时间百分比;⑤REM期睡眠占总睡眠时间比例(%):REM期睡眠时间占总睡眠时间百分比。(2)呼吸事件:①低通气指数(HI):每夜睡眠中平均每小时低通气事件次数;②中枢性呼吸暂停指数(CAI):每夜睡眠中平均每小时中枢性呼吸暂停事件次数;③阻塞性呼吸暂停指数(OAI):每夜睡眠中平均每小时阻塞性呼吸暂停事件的次数。④阻塞性呼吸暂停/低通气指数(OAHI):每夜睡眠中平均每小时发生阻塞性呼吸暂停事件、中枢性呼吸暂停事件与阻塞性低通气的次数之和。⑤呼吸暂停低通气指数(AHI):每夜睡眠中平均每小时呼吸暂停与低通气的次数之和。⑥氧减指数(ODI):每夜睡眠中平均每小时血氧饱和度下降≥3%的次数。⑦各睡眠期血氧饱和度数值(%)。

1.5 统计学分析

采用SPSS 25.0进行数据处理。正态分布计量资料用均值±标准差(x±s)表示,两组间比较采用两样本t检验;非正态分布计量资料用中位数(四分位数间距)[MP25P75)]表示,两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料以例和百分率(%)表示,率的比较采用Fisher确切概率检验。P < 0.05为差异有统计学意义。

2 结果 2.1 人口学特征

NMD组中,男16例(89%),女2例(11%);起病年龄最小为1岁,入组年龄4~14岁,平均(7.8±2.8)岁;平均BMI为(17±5)kg/m2。对照组中,男5例(45%),女4例(55%),平均入组年龄(7.8±3.7)岁,平均BMI为(16±3)kg/m2。两组入组年龄、BMI比较差异无统计学意义(P > 0.05),但NMD组中男性患儿比例高于对照组(P < 0.05),见表 1

表 1 NMD组与对照组人口学特征比较
2.2 NMD组的SDB日间和夜间症状

18例NMD患儿中有16例(89%)存在SDB相关临床症状,其中日间症状包括情绪变化5例,日间注意不集中5例,疲劳3例,晨起头痛1例,嗜睡1例;夜间症状包括打鼾6例,夜间睡眠中断4例,父母观察到的睡眠中呼吸暂停2例。

2.3 NMD组肺功能及PetCO2结果

16例NMD患儿行常规通气肺功能检查,FVC为(1.6±0.5)L,FEV1为(1.5±0.5)L,FEV1/FVC为(93±5)%;2例行潮式肺功能检测,结果均在正常范围。18例NMD患儿睡眠期间PetCO2为(35.4±2.9)mm Hg,清醒仰卧位PetCO2为(40.0±2.9)mm Hg,均在正常范围。

2.4 两组睡眠结构特征比较

NMD组和对照组的睡眠结构比较,结果显示NMD患儿存在睡眠质量异常。NMD组总睡眠时间及睡眠效率较对照组减少(P < 0.05),虽然两组研究对象的浅睡眠和深睡眠占总睡眠比例相似,但NMD组的REM期睡眠时间在总睡眠时间中的比例较对照组下降(P < 0.05),见表 2

表 2 NMD组和对照组睡眠结构特征比较
2.5 两组睡眠呼吸事件及各睡眠期血氧饱和度特征比较

NMD组呼吸暂停和低通气事件明显增加,主要为阻塞性事件,其中17例(94%)患儿的OAHI > 1次/h,诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)。NMD组呼吸事件HI、OAI、OAHI、AHI较对照组增多(P < 0.05)。NMD组呼吸事件多伴有血氧饱和度下降,氧减事件多发生于REM期(P < 0.05),REM期血氧饱和度较对照组下降(P < 0.001),见表 3

表 3 NMD组和对照组睡眠呼吸事件及各睡眠期血氧饱和度特征比较
3 讨论

NMD患者发生SDB十分常见,且在病程早期即可出现SDB表现。随着NMD病情进展,SDB发生率增加、症状进行性加重,会严重影响患者睡眠质量甚至危及生命。夜间呼吸功能障碍通常是NMD患者呼吸受累的首发表现,而PSG是监测SDB的金标准[17]。因此定期完善PSG检查,早期发现SDB症状,对于指导NMD患者的后续呼吸管理及治疗不可或缺。

本研究NMD以男性患儿为主,考虑与研究对象中DMD患儿占多数有关。16例(89%)患儿存在SDB日、夜间症状,而发生这些症状的最小年龄为1岁,说明SDB在NMD的病程早期就可出现,应引起临床重视。

NMD患者的SDB症状主要由睡眠通气不足和OSA引起。当患者存在夜间通气不足,会出现睡眠多梦、晨起头痛、白天焦躁不安、注意力不集中、日间嗜睡和情绪紊乱。若出现OSA,会表现打鼾、呼吸困难和觉醒[17]。根据NMD的类型及发病年龄不同,其SDB发病率及表现不尽相同。国外研究显示[3],64%的NMD儿童存在SDB并发症。而本研究中89%患儿出现SDB相关日、夜间表现,比例高于国外研究,但与国内研究报道一致[6]。虽然SDB日、夜间症状缺乏特异性,但在DMD患者的晚期非卧床阶段,只要出现SDB日、夜间症状,就符合使用无创通气(NIV)指征[18]。因此临床医师应重视对NMD儿童进行SDB临床评估,结合病情所处阶段尽早采取合适的呼吸管理措施。

对两组患儿进行PSG发现,NMD组睡眠结构已受影响,其总睡眠时间和REM期睡眠时间比例明显减少,睡眠效率较对照组显著下降。既往研究证实,NMD患儿睡眠效率会显著降低至78%[3],本研究结果与之报道一致。主要由于膈肌无力,患者在睡眠中出现气体交换异常,通气不足会引起睡眠期间频繁出现呼吸紊乱,在REM期尤为显著,导致睡眠片段化、睡眠时间减少,最终使总的睡眠效率明显降低[19]。本研究NMD患儿主要为学龄期儿童,长期睡眠结构受损,将不可避免地影响生长发育、认知,因此需早期监测,酌情给予支持治疗。本研究所有NMD患儿属于多学科诊疗范畴,由我院专属团队共同管理、定期随访、密切监测病情变化,因此可及时根据病情予以相应处理。

本研究对两组睡眠呼吸事件进行比较发现,NMD组OSA、低通气事件的发生明显高于对照组,这类呼吸事件多伴有血氧下降,且血氧下降在REM期更为显著。既往研究证实,NMD患者呼吸肌张力减退、活动降低可导致阻塞性通气不足,随后伴有微觉醒和血氧饱和度下降[17]。由于REM期呼吸与膈肌张力密切相关,因此氧减事件更易发生在该阶段。值得注意的是,SDB呼吸事件最初出现在REM期,随后可发展到NREM期,当病情进一步进展患者可出现日间呼吸衰竭[20]。因此,临床医师应对NMD患儿进行PSG长期随访观察,尽早从PSG中找出病情进展的证据,可及时为患者提供有效的干预争取时机。

研究指出,OSA大多发生在NMD发病的前十年,之后以二氧化碳潴留为特征的低通气为主[5]。本研究17例(94%)NMD患儿确诊OSA,高于国内研究报道[6]。分析本组病例OSA发生率高的原因是:(1)NMD组多数为小于10岁患儿(16例,89%),病程未超过10年,因此并发症多以OSA为表现,病情不重暂无低通气表现;(2)本研究OSA诊断标准采用的是我国最新儿童OSA指南[16],即以OAHI > 1次/h确诊,不同于既往国内AHI≥ 5次/h且最低血氧饱和度小于92%,也不同于国外儿童AHI≥1.5/h或青少年AHI≥5,且血氧饱和度不低于92%的诊断标准[19]

现阶段NIV仍然是有效改善NMD患者生活质量、提高肺功能和生存率最可靠的方法[12, 21]。但启动NIV治疗的时间仍存在争议。过早的NIV可能会导致膈肌萎缩、抑制中枢呼吸驱动、延长呼吸暂停时间、加剧二氧化碳潴留的风险[22-24]。使用太晚患者会较早出现呼吸衰竭,导致过早死亡[25]。国外建议DMD患者出现肺活量及夜间血氧饱和度下降、二氧化碳潴留和SDB症状即可使用NIV治疗[26]。最新指南指出NMD若出现低通气(PaCO2 > 50 mm Hg持续≥2%的睡眠时间,或超过清醒基线10 mm Hg持续≥2%的睡眠时间),也应进行NIV干预[3]。本研究所有患儿肺功能均正常,睡眠期和清醒仰卧位的PetCO2均在正常范围,但有1例SMA和1例DMD儿童确诊重度OSA,并且存在夜间观察到的呼吸暂停,排除了腺样体肥大、扁桃体肥大后,按照我国儿童NIV指南标准[27],给予了NIV治疗,现随访观察中。

SDB是儿童NMD十分常见且危害严重的并发症,但由于PSG操作复杂、耗时长及临床医师对SDB认识不够,现阶段在国内对儿童NMD合并SDB进行PSG不多,对这类患儿的呼吸管理经验也较少,不能准确地把握NIV使用时机。虽然此次研究入组病例数不多,但通过本研究可以发现,首先要对此类患儿进行关于SDB日、夜间症状及肺功能评估,需要进行整夜PSG才能准确地捕获包括REM期的睡眠呼吸事件,确定OSA、低通气、血氧下降等,通过以上全面评估最终给予患儿精准的呼吸管理治疗方案,并长期随访观察。

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