中国当代儿科杂志
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  ISSN 2096-9228(online)
ISSN 1008-8830(print)
CN 43-1301/R
 
 
2019年 21卷 6期
刊出日期 2019-06-25

论著·临床研究
消息
论著·病例分析
论著·实验研究
综述
论著·临床研究
499 儿童哮喘缓解期维持临床控制的干预研究
张雪, 潘家华, 周浩泉

目的探讨哮喘缓解期儿童伴发急性上呼吸道感染(AURI)时维持临床控制的干预措施。方法选取100例达到临床控制的哮喘儿童,随机分为观察组和对照组,均以最低剂量吸入性糖皮质激素和长效β2受体激动剂复合制剂(ICS/LABA)每晚吸入维持临床治疗。伴发AURI时均予常规处理;观察组除常规处理外同时给予早期短期升级治疗,即在维持治疗基础上每日早晨加吸等量ICS/LABA复合制剂,维持升级治疗7~10 d。两组急性发作时均根据其病情严重程度按哮喘指南诊治。治疗3、6、9、12个月后观察两组哮喘控制水平、哮喘急性发作严重程度、肺功能指标变化和不良事件发生情况等。结果治疗3、6、9、12个月各随访时间点,观察组哮喘控制率均在90%以上,对照组为80%左右,两组控制率比较差异有统计学意义(P < 0.05)。各随访时间点观察组哮喘急性发作严重程度明显低于对照组(P < 0.05)。与对照组相比,观察组肺功能大、小气道指标均明显改善(P < 0.05)。与对照组相比,观察组吸入糖皮质激素量以及对家庭生活的影响均明显减少(P < 0.05)。结论哮喘缓解期儿童伴发AURI时早期短期升级治疗可预防哮喘急性发作,提高哮喘控制率,改善肺功能。

2019 Vol. 21 (6): 499-504 [摘要] ( 2351 ) [HTML 1KB] [PDF 1183KB] ( 644 )
505 哮喘高危婴幼儿喘息发作期病毒病原及过敏原检测分析
王婷, 张嵘, 孙慧明, 黄莉, 陈正荣, 王美娟, 朱灿, 红季伟, 严永东, 王宇清, 郝创利
目的分析哮喘高危婴幼儿喘息发作期病毒病原学、过敏原分布,为喘息患儿的早期诊断与干预治疗提供帮助。方法选取2016年4月至2017年8月因喘息性支气管炎和喘息性支气管肺炎住院的135例哮喘高危婴幼儿为研究对象。采用荧光探针PCR法检测患儿鼻咽部抽吸物标本甲型流感病毒(Flu-A)、呼吸道合胞病毒(RSV)、腺病毒(ADV)、副流感病毒(PinF)、人鼻病毒(HRV)、人偏肺病毒(hMPV)、博卡病毒(HBoV)感染情况;采用ImmunoCAP技术检测患儿吸入性变应原、食物性变应原及总IgE浓度。结果 135例患儿中,鼻咽部抽吸物标本病毒检出阳性率为49.6%,各病毒检出阳性率由高到低依次为HRV 25.2%、HBoV 9.6%、RSV 8.1%、PinF 5.9%、Flu-A 3.7%、ADV 1.5%、hMPV 0.7%。HRV在1~3岁年龄组检出率高于<1岁组(P < 0.05)。过敏原筛查试验阳性率为59.3%,吸入性过敏原阳性率为44%,食物性过敏原阳性率为89%;吸入性过敏原中阳性率由高到低依次为尘螨77%、霉菌37%、花粉26%、动物皮屑9%;食物性过敏原中阳性率由高到低依次为鸡蛋白73%、牛奶68%。<1岁组吸入性过敏原阳性率大于1~3岁组(P < 0.05);1~3岁组T-IgE水平明显高于<1岁组(P < 0.05)。病毒检出组吸入性过敏原阳性率大于病毒未检出组(P < 0.05)。第2次喘息患儿吸入性、食物性过敏原阳性率及T-IgE水平均高于第1次喘息患儿(P < 0.05);吸入性过敏原尘螨、霉菌在第2次喘息患儿中阳性率高于第1次喘息患儿(P < 0.05)。结论早期HRV感染和吸入性过敏原阳性与哮喘高危婴幼儿喘息发生密切相关。
2019 Vol. 21 (6): 505-510 [摘要] ( 2439 ) [HTML 1KB] [PDF 1151KB] ( 759 )
511 淋巴细胞亚群绝对计数对儿童难治性肺炎支原体肺炎的早期预测作用
李娜, 穆亚平, 陈静, 李玢

目的探讨淋巴细胞亚群绝对计数对儿童难治性肺炎支原体肺炎(RMPP)的早期预测作用。方法对244例肺炎支原体肺炎(MPP)患儿的临床资料进行回顾性分析。比较普通MPP(166例)和RMPP患儿(58例)的临床特点以及淋巴细胞亚群、乳酸脱氢酶、C反应蛋白、降钙素原、免疫球蛋白E(IgE)等实验室指标,应用ROC曲线评估预测RMMP患者的特异性指标。结果淋巴细胞亚群CD3+、CD4+、CD19+、CD56+绝对计数以及血清LDH、CRP、IgE水平两组比较差异均有统计学意义(P < 0.05)。ROC曲线分析显示,CD3+、CD4+、CD19+绝对计数鉴别诊断RMPP和普通MMP的曲线下面积分别为0.866、0.900、0.842,其敏感性分别为86%、90%、82%,特异性分别为75%、70%、80%。结论 CD3+、CD4+、CD19+绝对计数可作为儿童RMPP的预测指标。

2019 Vol. 21 (6): 511-516 [摘要] ( 2356 ) [HTML 1KB] [PDF 1246KB] ( 712 )
517 儿童脓毒症新发功能障碍的特点
杨雨航, 裴亮, 王丽杰, 许巍, 刘春峰

目的探讨儿科重症监护病房脓毒症患儿新发功能障碍的特点。方法回顾性分析2015~2016年入住儿科重症监护病房的脓毒症患儿的临床资料。比较重度脓毒症(34例)与非重度脓毒症(69例)患儿新发功能障碍发生率和入院、出院功能状态及其变化。结果重度脓毒症组新发功能障碍发生率显著高于非重度脓毒症组(38% vs 6%,P < 0.05)。非重度脓毒症组入院功能状态相对良好,出院总体功能状态较入院时改善。重度脓毒症组入院功能状态较差,出院时神志、感觉、沟通、呼吸功能状态处于轻、中度异常状态。结论非重度脓毒症患儿新发功能障碍率低,预后较好。重度脓毒症患儿新发功能障碍发生率高,预后较差。

2019 Vol. 21 (6): 517-521 [摘要] ( 1996 ) [HTML 1KB] [PDF 1145KB] ( 559 )
522 右美托咪定在撤机躁动患儿中的应用
贺杰, 张新萍, 杨梅雨, 袁远宏, 周雄, 赵文姣, 肖政辉
目的探讨右美托咪定在机械通气撤机躁动患儿应用的有效性及安全性。方法采取前瞻性开放性观察性研究,纳入2017年3月至2018年8月入住重症监护室接受机械通气由于躁动导致自主呼吸试验(SBT)失败而应用右美托咪定的病例。将镇静-躁动评分≥5分定义为躁动。观察入组患儿使用右美托咪定0.5、1、2、6、12 h后的镇静情况,拔管前及拔管后1、24、48 h血气分析结果,SBT前、拔管前、拔管后10 min、拔管后60 min、拔管后120 min、拔管后24 h的重要生命体征(心率、呼吸频率、平均动脉压)及使用右美托咪定过程中不良反应发生情况。结果 19例患儿纳入研究。患儿入组时均为躁动状态,使用右美托咪定0.5、1、2、6、12 h后分别有12、17、17、18、18例患儿达到目标镇静状态。拔管前后各时间点的氧合指数、PaCO2及心率、呼吸频率、平均动脉压差异均无统计学意义(P > 0.05)。所有患儿均未发生严重低血压、呼吸抑制等不良反应,仅1例患儿发生可逆性心动过缓。结论右美托咪定在机械通气撤机躁动患儿中的应用是安全有效的,但尚需前瞻性随机对照试验加以验证。
2019 Vol. 21 (6): 522-527 [摘要] ( 2033 ) [HTML 1KB] [PDF 1289KB] ( 632 )
528 危重患儿营养评估及营养风险筛查工具的临床应用
乔俊英, 郭菲菲, 李凡, 陈丽霞, 栾斌

目的调查住院危重患儿的营养状况,探讨营养风险筛查工具在危重患儿营养风险评估中的价值。方法收集2017年11月至2018年4月入住儿童重症监护病房的211例危重患儿的临床资料,对患儿入院、出院时的营养状况进行评估,运用STRONGkids和PYMS两种营养风险筛查工具进行营养风险筛查。结果 211例患儿中,入院时营养不良检出68例(32.2%),其中中、重度营养不良各检出34例。通过STRONGkids和PYMS分别筛查出154例(73.0%)、165例(78.2%)存在中度或高度营养风险。以年龄别体重Z评分法为金标准,对两种营养风险筛查工具的效能进行评价,显示STRONGkids的ROC曲线下面积为0.822,PYMS为0.759,两者用于筛查营养不良均有统计学意义(P < 0.05),但两者临床效能比较差异无统计学意义(P > 0.05)。STRONGkids和PYMS筛查营养不良的最佳界值点均为3分,其灵敏度分别为92.1%、76.2%。入院时中、高营养风险患儿临床预后较低营养风险患儿差(分别P=0.014、0.001)。入院时重度营养不良患儿的预后较营养正常患儿差(P=0.0009)。结论危重患儿营养不良及营养风险检出率较高;患儿营养状态和营养风险与预后相关。STRONGkids和PYMS对危重患儿营养风险筛查均有临床应用价值,临床效能类似,但STRONGkids灵敏度更高。

2019 Vol. 21 (6): 528-533 [摘要] ( 2545 ) [HTML 1KB] [PDF 1287KB] ( 762 )
534 儿童肠道分节丝状菌年龄分布特征及其与肠黏膜免疫的关系
刘伟荣, 舒小莉, 顾伟忠, 彭克荣, 赵泓, 陈波, 江丽琴, 江米足

目的了解儿童肠道分节丝状菌(SFB)年龄分布特征及其与肠道黏膜免疫的关系。方法收集177例儿童的新鲜粪便及47例儿童肠镜检查时的回盲部肠液,采用RT-PCR法测定SFB,ELISA法测定其sIgA浓度。采用免疫组化方法测定23例儿童回肠末端黏膜IL-17A细胞数量和上皮内淋巴细胞数量及Th细胞分化相关的转录因子T-bet、FOXP3和ROR-γt的表达。结果儿童肠道SFB阳性率为19.2%(34/177)。趋势分析显示SFB阳性率随年龄增加呈降低趋势:0岁~、1岁~、2岁~、3岁~、4岁~、5岁~、6岁~、7~15岁分别为40%、47%、32%、15%、12%、13%、15%、4%(P < 0.001)。SFB阳性患儿(24例)的肠液sIgA浓度明显高于SFB阴性患儿(23例)(P < 0.01)。SFB阳性组(12例)回肠末端黏膜上皮细胞内淋巴细胞数量及转录因子T-bet、FOXP3和ROR-γt的表达与SFB阴性组(11例)的差异无统计学意义,而SFB阳性组回肠末端黏膜IL-17A细胞数量明显低于SFB阴性组(P < 0.05)。结论儿童SFB肠道定植与年龄相关,其中3岁以内婴幼儿SFB肠道定植率较高;SFB阳性者肠道sIgA分泌增加,回肠末端IL-17A细胞数量减少。

2019 Vol. 21 (6): 534-540 [摘要] ( 2712 ) [HTML 1KB] [PDF 1675KB] ( 576 )
541 表观弥散系数在2~12岁常规颅脑MRI正常的智力障碍/全面发育迟缓患儿中的应用
李林, 赵建设, 高在芬, 马常友, 董春华, 张洪伟

目的探讨快速自旋回波弥散加权成像(TSE-DWI)表观弥散系数(ADC)在2~12岁常规颅脑MRI正常的智力障碍/全面发育迟缓(ID/GDD)患儿中的应用价值。方法选择符合ID/GDD诊断标准且常规颅脑MRI正常的578例患儿及同年龄段375例正常儿童志愿者为研究对象,并收集其影像学和临床资料。所有研究对象均行颅脑TSE-DWI序列及常规序列扫描。分析正常对照组儿童各脑区不同年龄亚组、各年龄亚组不同ID/GDD程度患儿各脑区ADC值差异,社会适应行为评分(ABAS-Ⅱ)对ID/GDD患儿各脑区ADC值的影响。结果正常对照组额颞叶白质、胼胝体、内囊、半卵圆中心、小脑齿状核、视放射、丘脑、豆状核及尾状核ADC值随年龄升高而降低(P < 0.05)。各年龄组ID/GDD患儿深、浅部白质,深部灰质核团及浅部灰质4岁~组ADC值随ID/GDD程度升高而升高(P < 0.05)。深、浅部白质及深部灰质核团,各ID/GDD组ADC值随年龄的升高而降低(P < 0.05)。ID/GDD患儿ADC值随ABAS-Ⅱ评分升高而降低(P < 0.05)。结论 ADC能反映常规颅脑MRI正常ID/GDD患儿各脑区细微结构变化,对社会适应性方面也有一定的提示作用,可为ID/GDD患儿定量诊断提供客观依据。

2019 Vol. 21 (6): 541-546 [摘要] ( 2774 ) [HTML 1KB] [PDF 1429KB] ( 564 )
547 不同亚型幼年特发性关节炎患儿血脂水平变化研究
孙东明, 丁艳, 张勇, 夏琨

目的分析不同亚型幼年特发性关节炎(JIA)患儿活动期及缓解期血脂水平的变化,初步探讨JIA患儿远期发生动脉粥样硬化的风险。方法将128例初诊为JIA活动期患儿根据亚型分为少关节型48例,多关节型38例,全身型22例,附着点型20例,其中38例多关节型JIA患儿又根据类风湿因子(RF)是否阳性分为RF阳性多关节型15例,RF阴性多关节型23例;同期另随机选取45例行健康体检儿童作为健康对照组。检测各组血清总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)等水平进行比较分析。对87例治疗后处于缓解期的患儿进行血脂指标的复查,并与活动期各血脂指标水平进行比较分析。结果在JIA活动期,全身型、RF阳性多关节型组与健康对照组比较,HDL-C水平明显下降,TG水平明显升高(P < 0.05),而TC、LDL-C水平差异无统计学意义(P > 0.05);其他亚型各血脂指标水平与健康对照组比较差异均无统计学意义(P > 0.05)。RF阳性多关节型JIA患儿缓解期与活动期比较,血浆HDL-C明显升高(P < 0.05);其他亚型JIA患儿缓解期与活动期比较,血浆各血脂指标水平差异均无统计学意义(P > 0.05)。结论全身型、RF阳性多关节型JIA活动期存在血脂代谢紊乱,RF阳性多关节型JIA缓解期血脂紊乱有所改善,其远期发生动脉粥样硬化的风险是否增大尚需进一步观察。

2019 Vol. 21 (6): 547-551 [摘要] ( 2146 ) [HTML 1KB] [PDF 1309KB] ( 581 )
552 单倍体造血干细胞联合第三方脐血移植治疗慢性肉芽肿临床研究
唐湘凤, 卢伟, 井远方, 黄友章, 吴南海, 栾佐
目的探讨单倍体造血干细胞(haplo-HSC)联合第三方脐血(tpCB)移植治疗X连锁慢性肉芽肿(X-CGD)的临床疗效。方法 2014年4月至2018年3月我院收治26例男性X-CGD患儿,采用haplo-HSC联合tpCB移植治疗,移植中位年龄3.5岁,供者25例为父亲,1例为姑姑。HLA配型5/6相合9例,4/6相合12例,3/6相合5例。清髓性预处理方案选用白消安/环磷酰胺/氟达拉滨/抗胸腺球蛋白;预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)采用环孢素A和吗替麦考酚酯。于移植第1天分别输注单倍体骨髓造血干细胞和tpCB,移植第2天输注单倍体外周造血干细胞,回输单倍体总有核细胞中位数为14.6×108/kg体重,CD34+细胞中位数为5.9×106/kg体重,CD3+细胞中位数为2.1×108/kg体重。结果中性粒细胞和血小板植入中位天数分别是移植后12 d和23 d。移植后30 d为供者型完全嵌合,其中25例为单倍体,1例为脐血。无1例发生原发性植入失败和植入功能不良,1例发生继发性植入失败。NADPH氧化酶活力于移植后1个月均恢复正常。Ⅰ~Ⅱ度aGVHD发生率达35%,Ⅲ~Ⅳ度达15%,1例出现慢性GVHD(cGVHD,皮肤局限性),予激素未进展。随访6~52个月,存活25例,其中24例为无病存活(23例不伴cGVHD,1例伴慢性局限型皮肤排异),NADPH氧化酶活性均恢复正常,1例发生继发性植入失败但仍存活;1例于移植后16个月死于病毒性间质性肺炎。5年的EFS率和OS率分别为81%±12%和89%±10%。结论 haplo-HSC联合tpCB是治疗儿童X-CGD的有效方法之一。
2019 Vol. 21 (6): 552-557 [摘要] ( 2563 ) [HTML 1KB] [PDF 1378KB] ( 606 )
558 不同维持剂量枸橼酸咖啡因治疗极低出生体重早产儿呼吸暂停的前瞻性随机对照研究 Hot!
张霄, 张海涛, 吕勇, 王立凤, 杨震英

目的分析不同维持剂量枸橼酸咖啡因治疗极低出生体重早产儿呼吸暂停的疗效及安全性。方法将2016年1月至2018年1月收治的诊断为原发性呼吸暂停的极低出生体重早产儿78例随机分为高剂量咖啡因组(n=38)及低剂量咖啡因组(n=40)。两组均采取相同的枸橼酸咖啡因负荷量20 mg/kg治疗,24 h后分别给予每日10 mg/kg及5 mg/kg的维持剂量,观察比较两组患儿治疗的有效率及不良反应的发生率。结果高剂量咖啡因组治疗有效率(71%)高于低剂量咖啡因组(48%)(P < 0.05);呼吸暂停持续时间、咖啡因治疗时间均较低剂量咖啡因组明显缩短(P < 0.05)。两组住院时间、心动过速及喂养不耐受发生率,以及支气管肺发育不良、坏死性小肠结肠炎及颅内出血的发生率比较差异无统计学意义(P > 0.05)。两组间病死率比较差异无统计学意义(P > 0.05)。结论高维持剂量枸橼酸咖啡因治疗极低出生体重早产儿呼吸暂停的效果优于低维持剂量咖啡因,而且未增加相关药物不良反应和早产儿严重并发症的发生率。

2019 Vol. 21 (6): 558-561 [摘要] ( 3364 ) [HTML 1KB] [PDF 1240KB] ( 1033 )
562 不同胎龄及出生体重早产儿血游离肉碱变化特点
齐志业, 段江, 王琼, 姚勤, 钟庆华, 张彩营, 梁琨

目的检测不同胎龄及出生体重早产儿血游离肉碱(FC)浓度,为制定早产儿FC补充治疗方案提供依据。方法选取3 368例早产儿为研究对象。根据胎龄(GA)分为超早产(EPTB,GA<28周)组(n=39)、极早产(VPTB,28≤GA < 32周)组(n=405)、中期早产(MPTB,32≤GA<34周)组(n=507)、晚期早产(LPTB,34≤GA<37周)组(n=2 417);根据出生体重(BW)分为超低出生体重(ELBW,BW < 1 000 g)组(n=36)、极低出生体重(VLBW,1 000 g≤BW < 1 500 g)组(n=387)、低出生体重组(LBW,1 500 g≤BW < 2 500 g)组(n=1 873)、正常出生体重(NBW,2 500 g≤BW≤4 000 g)组(n=1 072)。于生后72 h~7 d内采血进行FC浓度测定并进行比较。结果 EPTB、VPTB组FC浓度明显高于MPTB、LPTB组(P < 0.05),MPTB组FC浓度明显高于LPTB组(P < 0.05);胎龄越小,FC的95%医学参考范围下限越高。ELBW、VLBW组FC浓度明显高于LBW、NBW组(P < 0.05),LBW组FC浓度明显高于NBW组(P < 0.05);出生体重越低,FC的95%医学参考范围下限越高。结论极/超早产儿、极/超低出生体重儿血FC浓度明显升高,并且随着胎龄及出生体重的增加呈明显下降的趋势。

2019 Vol. 21 (6): 562-566 [摘要] ( 2468 ) [HTML 1KB] [PDF 1339KB] ( 602 )
567 孕妇B族链球菌定植及其早产儿感染状况的研究
黄静, 林新祝, 赖基栋, 范岩峰
目的探讨孕妇B族溶血性链球菌(GBS)定植及其分娩早产儿的GBS感染状况,评估早产儿GBS定植的危险因素。方法采用前瞻性队列研究方法,纳入2017年1月至2018年1月分娩的859例早产孕妇作为研究对象。入院时采集孕妇阴道下段1/3和直肠拭子行GBS培养,其中515例行实时PCR GBS DNA检测。采集所纳入孕妇分娩的早产儿的口咽分泌物、胃液或血液进行GBS培养。取孕妇外周血及其分娩的早产儿脐血测定抗GBS荚膜多糖抗体水平。调查早产儿GBS感染情况和影响定植的围产因素。结果 859例孕妇阴道、直肠GBS培养阳性率为14.8%(127/859)。515例GBS DNA检测的阳性率为15.1%(78/515)。859例孕妇共分娩活产早产儿976例,其中43例(4.4%)GBS培养阳性;4例发生早发型GBS疾病,其中2例肺炎,2例早发型GBS败血症。127例GBS阳性孕妇分娩的127例早产儿中,34~<37周早产儿组GBS阳性率明显低于<34周早产儿组(P=0.013),抗GBS荚膜多糖抗体水平明显高于<34周早产儿组(P=0.001)。多因素logistic回归分析显示胎膜早破>18 h和绒毛膜羊膜炎是早产儿GBS定植的独立危险因素(分别OR=6.556、6.160,均P < 0.05)。结论早产儿GBS阳性率及抗GBS荚膜多糖抗体水平与胎龄相关。胎膜早破>18 h和绒毛膜羊膜炎可增加早产儿GBS定植的风险。
2019 Vol. 21 (6): 567-572 [摘要] ( 2480 ) [HTML 1KB] [PDF 1458KB] ( 675 )
573 血清脑红蛋白评估新生儿低血糖脑损伤的临床价值
蒋峰原, 刘慧苹, 陈利婷, 宋忠瑞, 徐尚, 郭玉秀, 周林, 王瑀坤, 舒桂华

目的探讨血清脑红蛋白(NGB)在新生儿低血糖脑损伤评估中的临床应用价值。方法选择100例低血糖新生儿为研究对象。根据振幅整合脑电图(aEEG)结果和/或临床表现,分为3组:症状性低血糖脑损伤组(n=22)、无症状性低血糖脑损伤组(n=37)和低血糖无脑损伤组(n=41)。比较各组患儿血糖、低血糖持续时间、NGB及神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平、改良aEEG评分;分析NGB与NSE水平、改良aEEG评分之间的相关性并绘制受试者工作特征(ROC)曲线等。结果症状性低血糖脑损伤组血糖、改良aEEG评分低于无症状性低血糖脑损伤组及低血糖无脑损伤组(P < 0.05),NGB、NSE、低血糖持续时间高/长于无症状性低血糖脑损伤组及低血糖无脑损伤组(P < 0.05)。无症状低血糖脑损伤组血糖、改良aEEG评分低于低血糖无脑损伤组(P < 0.05),NGB、NSE及低血糖持续时间高/长于低血糖无脑损伤组(P < 0.05)。NGB与NSE、低血糖持续时间呈正相关(分别r=0.922、0.929,P < 0.05),与血糖、改良aEEG评分呈负相关(分别r=-0.849、-0.968,P < 0.05);NGB、NSE、改良aEEG评分的ROC曲线下面积分别为0.894、0.890、0.941,NGB最佳截断值为108 mg/L,敏感度80.8%,特异度95.8%。结论血清NGB与NSE、改良aEEG评分比较,同样可作为评估低血糖新生儿脑损伤的特异性指标,具有一定的临床应用价值。

2019 Vol. 21 (6): 573-579 [摘要] ( 2604 ) [HTML 1KB] [PDF 1673KB] ( 640 )
580 1例肾单位肾痨12型的临床特点及TTC21B基因型研究
简珊, 魏骐骄, 刘雨桐, 王薇, 周煜, 全美盈, 何艳燕, 宋红梅, 魏珉
肾单位肾痨(NPHP)是一组常染色隐性遗传,主要累及肾小管间质的囊性肾病。该文报道1例TTC21B基因突变所致的NPHP 12型。患儿女,起病隐匿,3岁6个月首次就诊时即存在中量蛋白尿、肾功能损害、高血压2期,并伴有内脏反位、短指/趾,4岁前进展到终末期肾病。尿蛋白电泳以肾小球性蛋白尿为主。尿β2-微球蛋白、尿α1-微球蛋白等肾小管指标均明显增高。基因检测显示TTC21B基因存在c.1552T > C (p.C518R)、c.752T > G (p.M251R)复合杂合突变,前者来自父亲,后者来自母亲。c.752T > G为新发突变。TTC21B基因突变患儿的肾脏病理除了NPHP典型的肾小管改变外,多同时存在显著的肾小球损害。
2019 Vol. 21 (6): 580-584 [摘要] ( 2976 ) [HTML 1KB] [PDF 1774KB] ( 679 )
消息
527 2019年《中国当代儿科杂志》征稿征订启事
《中国当代儿科杂志》编辑部

《中国当代儿科杂志》是由中华人民共和国教育部主管,中南大学主办的国家级儿科专业学术期刊。本刊为中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊),中国科学引文数据库(CSCD)核心期刊,北京大学图书馆中文核心期刊和国际权威数据库美国MEDLINE/PubMed、美国《化学文摘》(CA)、美国EBSCO、荷兰《医学文摘》(EM)及世界卫生组织西太平洋地区医学索引(WPRIM)收录期刊,同时被中国学术期刊(光盘版)、中国科学院文献情报中心、中国社会科学院文献信息中心评定为《中国学术期刊综合评价数据库》来源期刊,并获评2016中国国际影响力优秀学术期刊。
本刊内容以儿科临床与基础研究并重,反映我国当代儿科领域的最新进展与最新动态。辟有国内外儿科动态、论著(临床研究、疑难病研究、病例分析、儿童保健、流行病学调查和实验研究)、临床经验、病例报告、专家讲座、综述等栏目。读者对象主要为从事儿科及相关学科的临床、教学和科研工作者。
本刊为月刊,每月15日出版,向国内外公开发行。欢迎全国各高等医学院校,各省、市、自治区、县医院和基层医疗单位,各级图书馆(室)、科技情报研究所及广大医务人员和医学科技人员订阅。每期定价20元,全年240元。邮发代号:国内42-188;国外3856(BM)。可通过全国各地邮局订阅或直接来函与本刊编辑部联系订阅。
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2019 Vol. 21 (6): 527-527 [摘要] ( 1013 ) [HTML 1KB] [PDF 811KB] ( 413 )
540 我刊再度入选CSCD核心数据库
《中国当代儿科杂志》编辑部
2019年4月29日,中国科学院文献情报中心发布了中国科学引文数据库(Chinese Science Citation Database, CSCD)2019~2020年来源期刊遴选结果,我刊再度入选CSCD核心数据库。衷心感谢各位编委、作者、读者对本刊的关心、支持与帮助!成绩的取得也将成为本刊进一步发展的动力,并时刻鞭策我们不忘初心,砥砺前行。
2019 Vol. 21 (6): 540-540 [摘要] ( 1001 ) [HTML 1KB] [PDF 817KB] ( 533 )
566 2019年全国新生儿颅脑超声诊断学习班通知
北京大学第一医院儿科
为提高对围产期脑损伤及新生儿其他中枢神经系统疾病的诊断水平,充分利用已有的医疗资源,推广颅脑超声检查诊断技术,北京大学第一医院儿科按计划于2019年8月22~24日举办为期3天的新生儿颅脑超声诊断学习班。本班属国家级教育项目,项目编号:J3-19-03(国),授课教师为本科及北京市著名专家教授。学习结束授予6学分。主要授课内容包括:中枢神经系统解剖;颅脑超声检查方法;新生儿不同颅脑疾病超声诊断;胎儿中枢神经系统的超声诊断;病例分析等。招收学员对象:儿科新生儿专业医师,超声专业医师及技师。学费:2000元。报名截止日期2018年8月8日(上课前2周)。2018年8月21日(星期三)正式报到。
报名方法:http://w3wdg4fx.eventdove.com/ 报名,填写正确信息保存即可。或者联系北京大学第一医院儿科颅脑超声室。(具体地址请7月份索要正式通知,或者注意报名网站补充信息)
联系人:王红梅,孙国玉,胡文婕。 电话:010-83573461或83573213。Email:bdyy2002@163.com。邮编:100034 。
我们将在开班前1个月寄去正式通知。
2019 Vol. 21 (6): 566-566 [摘要] ( 1039 ) [HTML 1KB] [PDF 839KB] ( 404 )
600 举办“第三届新生儿生命支持技术高峰论坛”通知
《中国当代儿科杂志》编辑部, 广州市医学会新生儿科学分会, 广州市妇女儿童医疗中心
为促进我国新生儿危重病医学的发展及新生儿生命支持技术的应用与推广,不断提高危重新生儿的抢救水平,《中国当代儿科杂志》编辑部、广州市医学会新生儿科学分会、广州市妇女儿童医疗中心拟于2019年7月25~28日(25日报到,28日上午撤离)在广州市联合举办“第三届新生儿生命支持技术高峰论坛暨第十届珠三角新生儿医学论坛”。
本次会议系国家级继续医学教育项目(项目编号:2019-06-03-098;I类学分8分),内容突出生命支持技术的“规范化应用与研究进展”特点,涵盖新生儿临床应用的各种生命支持技术,如新生儿急性肾损伤的连续肾替代治疗、NICU开展ECMO常见问题与对策、亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病的再思考、新生儿肺动脉高压和难治性呼吸衰竭的NO吸入治疗、如何通过对呼吸机波形的解读来评估呼吸支持效果、新生儿机械通气中的肺复张策略、重症新生儿血流动力学管理、新生儿实施HFOV应当注意的一些问题、神经调节通气辅助(NAVA技术)在新生儿科的应用、危重新生儿的输血治疗、早产儿脑病干细胞移植治疗现状与前景、早产儿喂养常见问题与对策、早产儿胃肠外营养的合理使用、新生儿脑损伤药物治疗的循证医学思考等共约30个专题。届时将邀请国内知名新生儿医学领域专家、教授演讲与研讨。
报名办法及注意事项:会务费(含资料费)1 000元,食宿统一安排,费用自理。有意参会者请来信、电话或电子邮件联系,并注明联系方式以便发送报到通知。主办方联系地址:广州市人民中路318号 广州市妇女儿童医疗中心(儿童医院院区)新生儿科,邮编510120;联系人和联系方式:杨晓琪,15626206672,Email:313778945@qq.com;魏谋,15820283738,Email:1426766569@qq.com。
2019 Vol. 21 (6): 600-600 [摘要] ( 1143 ) [HTML 1KB] [PDF 857KB] ( 463 )
论著·病例分析
585 歪嘴哭面容、声带麻痹合并先天性心脏病
魏红玲, 朴梅花, 张娟, 刘玲, 常艳美
患儿,女,生后2 h,因口周青紫入院。出生胎龄35周,剖宫产娩出,出生体重2 400 g。查体发现哭时口角向左侧歪斜、小耳廓、高腭弓,纤维喉镜示双侧声带麻痹,超声心动图示室间隔缺损,单核苷酸多态性检查示22q11.21微缺失,该患儿确诊为歪嘴哭综合征伴22q11.21微缺失。随访至8个月,患儿仍存在歪嘴哭面容,并且存在生长发育迟缓。
2019 Vol. 21 (6): 585-588 [摘要] ( 2231 ) [HTML 1KB] [PDF 1395KB] ( 647 )
589 学龄期儿童发热8天伴咯血
肖朝华, 张国元, 郑湘榕
该文报道1例因发热8 d伴咯血而诊断为丙球无反应型川崎病(KD)并肺出血的患儿。患儿女,学龄期儿童,以发热、皮疹、双侧颈部淋巴结肿大、结膜充血、唇红皲裂及杨梅舌为主要临床表现,随后出现双手、足肿胀,实验室检查示WBC、PLT及C反应蛋白明显增高,血沉明显增快,肝脏酶学升高,白蛋白降低及无菌性脓尿。第1疗程静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗后仍反复发热,入院第2天出现咯血,肺CT示透亮度不均,有斑片状阴影。予第2疗程的IVIG、甲基强的松龙联合阿司匹林治疗后,病情迅速缓解。KD是儿童时期一种以多系统血管炎为主要特征的发热性疾病,可累及心脏、肾脏、肺及神经系统等多个系统,临床上需要仔细监测和认识KD的少见症状,早期认识到KD的肺部并发症可避免延误诊断和防止更严重并发症的发生,并有助于早期治疗及疾病的恢复。
2019 Vol. 21 (6): 589-593 [摘要] ( 2122 ) [HTML 1KB] [PDF 1502KB] ( 648 )
论著·实验研究
594 高氧暴露对早产鼠肺组织HO-1和GCLC表达的影响
楚晓云, 蔡成, 张潇月, 周慧琳, 孙俊芳, 翁博雯

目的探讨高浓度氧暴露对新生早产大鼠肺组织中血红素加氧酶-1(HO-1)和谷氨酰-L-半胱氨酸连接酶催化亚单位(GCLC)动态表达的影响。方法受孕21 d大鼠行剖宫产取出早产鼠80只,喂养1 d后随机分为空气组和高氧组。空气组早产鼠放置在室内常压空气中饲养,高氧组早产鼠放置在同一室内常压氧箱中(氧浓度85%~95%)饲养,分别于第1、4、7、10、14天,每组取8只大鼠,采集两组早产鼠肺组织标本。采用苏木精-伊红染色法检测两组早产鼠不同时间点肺组织结构的病理变化;采用Western blot技术和RT-qPCR检测两组早产鼠不同时间点肺组织HO-1和GCLC蛋白及mRNA的表达变化。结果与空气组相比,高氧组早产鼠体重下降显著(P < 0.05)。与空气组相比,高氧组早产鼠肺组织病理切片显示肺组织结构紊乱、肺泡间隔增宽、肺泡数目减少和肺泡简单化。高氧组早产鼠肺组织中HO-1 mRNA相对表达量在第7天时低于空气组,在第10、14天时高于空气组(P < 0.05)。高氧组早产鼠肺组织中GCLC mRNA表达量在第1、4、7天时低于空气组,在第10天时高于空气组(P < 0.05)。与空气组比较,高氧组早产鼠肺组织中HO-1蛋白表达水平在各时间点均升高;除第1天外,GCLC蛋白表达水平在其他各时间点均升高(P < 0.05)。结论高氧暴露导致早产鼠生长发育迟缓、肺发育阻滞。早产鼠肺组织HO-1和GCLC蛋白及mRNA的表达变化可能与高氧暴露导致早产鼠肺损伤发病过程相关。

2019 Vol. 21 (6): 594-600 [摘要] ( 2055 ) [HTML 1KB] [PDF 2392KB] ( 463 )
601 脂氧素A4早期干预对脓毒症小鼠的保护作用
林星云, 高莉莉, 吴铭, 赵彤, 沈栋林

目的探讨在脓毒症早期进行脂氧素A4(LXA4)干预对脓毒症小鼠的影响。方法将6~8周龄健康雄性Balb/c小鼠随机分为假手术组、脓毒症组、脓毒症造模1 h后干预组和脓毒症造模6 h后干预组,每组8只小鼠。采用盲肠结扎穿孔术制造脓毒症模型,造模后干预组于术后1 h或6 h给予LXA4 0.01 μg/g体重;术后24 h摘眼球取血,收集腹腔灌洗液,取肝、肺组织。稀释涂布平板法计数全血、腹腔灌洗液细菌菌落;CBA法检测血清肿瘤坏死因子α(TNF-α)、IL-6、单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)水平,ELISA法检测血清高迁移率族蛋白1(HGMB1)水平;流式细胞仪检测腹腔灌洗液巨噬细胞及中性粒细胞水平;肝肺组织行石蜡切片、苏木精-伊红染色,观察病理损伤。结果与假手术组相比,脓毒症组腹腔灌洗液巨噬细胞比例减少、中性粒细胞比例增加(P < 0.05);血清IL-6、TNF-α、MCP-1、HMGB1水平增高(P < 0.05);肝组织可见较多空泡样变性、肝细胞肿胀并有炎性细胞浸润;肺组织可见毛细血管充血、肺间隔增厚、炎性细胞浸润、部分组织结构破坏。与脓毒症组相比,1 h干预组及6 h干预组腹腔灌洗液巨噬细胞比例增加(P < 0.05),中性粒细胞比例及腹腔灌洗液细菌载荷量无明显差异(P > 0.05),全血中细菌载荷量降低(P < 0.05);血清IL-6、TNF-α、MCP-1、HMGB1水平降低(P < 0.05);肝、肺组织损伤及炎性细胞浸润程度减轻。与6 h干预组相比,1 h干预组血清HMGB1水平降低(P < 0.05),其余指标在两组间比较差异无统计学意义(P > 0.05)。结论 LXA4早期干预减轻了脓毒症小鼠的肝、肺组织损伤,可能与其降低血清IL-6、TNF-α、MCP-1、HMGB1水平有关;同时减少了脓毒症小鼠全血中细菌的播散程度,可能与增加腹腔巨噬细胞比例有关。

2019 Vol. 21 (6): 601-606 [摘要] ( 2076 ) [HTML 1KB] [PDF 2223KB] ( 509 )
综述
607 母乳营养成分与早产儿脑发育的研究进展
裴景君, 唐军
母乳是早产儿的首选食品。近年来,母乳在早产儿脑发育中的作用越来越多地受到学者重视。研究表明,母乳喂养对早产儿神经发育、远期认知结果的影响可能一直持续到儿童、青少年,甚至成人时期。母乳中的营养成分在其中起着决定性作用,涉及低聚糖、多不饱和脂肪酸、乳铁蛋白等。该文将母乳中营养成分在早产儿脑发育中的最新研究进展作一综述,具体阐述每种营养成分的概念和作用。
2019 Vol. 21 (6): 607-612 [摘要] ( 3057 ) [HTML 1KB] [PDF 1518KB] ( 784 )
613 儿童食物免疫耐受形成影响因素研究进展
朱俐光, 李中跃
食物免疫耐受是指机体对摄入的食物抗原不产生正免疫应答的现象,当食物免疫耐受未能正常建立或发生抑制时,人体就可能对食物成分产生过敏反应。随着儿童食物过敏率升高,早期食物过敏与后期诸多疾病之间的关联被发现,人们愈发重视儿童时期对食物抗原的免疫耐受形成。近年来相关研究不断有新的进展,发现食物免疫耐受的形成受多种因素综合影响,大体可分为抗原、机体、环境三个方面。该文就关于儿童食物免疫耐受形成的影响因素的最新研究进展作一综述,以期为减少食物过敏发生,改善食物过敏预后提供帮助。
2019 Vol. 21 (6): 613-618 [摘要] ( 2338 ) [HTML 1KB] [PDF 1532KB] ( 600 )
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