中国当代儿科杂志
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  ISSN 2096-9228(online)
ISSN 1008-8830(print)
CN 43-1301/R
 
 
2020年 22卷 9期
刊出日期 2020-09-15

标准·方案·指南
论著·临床研究
罕见病研究
论著·实验研究
病例报告
综述
标准·方案·指南
923 新生儿疼痛评估与镇痛管理专家共识(2020版) Hot!
中国医师协会新生儿科医师分会, 中国当代儿科杂志编辑委员会

新生儿对疼痛的生物学感知能力与成人相比更加强烈、持久,对疼痛也会存在记忆,而且疼痛带来的各种负面影响可长期存在。因此,规范适宜的疼痛管理,可以减轻或防止疼痛对身体和心理造成的不利影响,加快康复进程。为进一步加深对新生儿疼痛管理的认识,规范新生儿镇痛处置措施,中国医师协会新生儿科医师分会和中国当代儿科杂志编辑委员会基于国内外临床证据,结合临床实践经验,主要从新生儿疼痛的评估及管理疼痛的方法与技术等方面制定本专家共识。推荐阶梯式新生儿镇痛管理,其中,对于轻度疼痛刺激,温柔抚触及非营养吸吮联合蔗糖水喂养是有效缓解方式;对于中度疼痛,选用合适套管针、精准穿刺是减少疼痛的重要前提,另外,穿刺部位应用局麻类药物亦有良好效果;对于重度疼痛,往往需应用静脉镇静药物,但目前证据尚不一致。

2020 Vol. 22 (9): 923-930 [摘要] ( 4282 ) [HTML 1KB] [PDF 1200KB] ( 1371 )
论著·临床研究
931 中国三城市25 254例不同出生胎龄儿童神经行为发育水平研究
刘明霞, 戴霄天, 花静

目的 探讨出生胎龄对学龄前儿童神经行为发育水平的影响。方法 来自安徽马鞍山市、浙江台州市、江苏扬州市的25 254例学龄前儿童纳入研究。根据所纳入儿童的出生胎龄,分为早产儿组(2 760例,胎龄28~36+6周)、早期儿组(6 005例,胎龄37~38+6周)、完全足月儿组(16 489例,胎龄≥39周)。采用年龄与发育进程问卷对儿童进行神经行为发育水平的评估。结果 早产儿组的沟通、粗大运动、精细运动、解决问题和个人-社会等5个能区的神经行为得分较完全足月儿组低(均P < 0.05);早产儿组沟通、粗大运动、精细运动、解决问题4个能区神经行为得分较早期儿组低(均P < 0.05);早期儿组各能区的平均分值与完全足月儿组相比,差异无统计学意义(均P > 0.05)。多元线性回归分析显示,校正了性别、年龄、体重指数、父母亲教育程度等混杂因素后,胎龄与5个发育能区(沟通、粗大运动、精细运动、解决问题和个人-社会)的得分呈显著正相关(P < 0.01)。结论 出生为早产儿的儿童神经行为发育水平较出生为完全足月儿和早期儿的儿童低,而出生为早期儿的儿童神经行为发育水平与出生为完全足月儿的儿童无明显差异。胎龄是神经行为发育水平的独立影响因素。

2020 Vol. 22 (9): 931-935 [摘要] ( 2323 ) [HTML 1KB] [PDF 1150KB] ( 565 )
936 适于胎龄儿和小于胎龄儿小脑发育的对比研究
王影, 李桂芳, 刘瑞可, 李莉, 杜学谦, 李桂莲, 陈帅

目的 探讨适于胎龄儿(AGA)和小于胎龄儿(SGA)的小脑发育是否存在差异。方法 选取165例胎龄25~40+6周的AGA和105例相应胎龄的SGA纳入研究。于新生儿出生24~48 h内采用超声测量小脑横径、小脑蚓部高度、小脑蚓部面积、小脑蚓部周长、小脑横径切面小脑面积、小脑横径切面小脑周长。采用Pearson相关分析法进行各测量值与胎龄关系的分析。结果 不论AGA还是SGA,小脑各测量值和胎龄均呈正相关(r=0.50~0.81,P < 0.05)。AGA和SGA各测量值在胎龄25~27+6周、28~30+6周、31~33+6周亚组中的比较差异无统计学意义(P > 0.05),但在胎龄34~36+6周、37~40+6周亚组中,SGA的各测量值均明显低于AGA(P < 0.05)。结论 胎龄 < 34周SGA的宫内小脑发育与同胎龄的AGA类似,而≥34周SGA的宫内小脑发育落后于AGA。

2020 Vol. 22 (9): 936-941 [摘要] ( 2104 ) [HTML 1KB] [PDF 1804KB] ( 662 )
942 鄂西南地区新生儿急性呼吸窘迫综合征临床流行病学调查
张永芳, 于新桥, 廖建华, 杨峰, 谭从容, 吴素英, 邓仕清, 冯均愿, 黄家艳, 袁作芬, 柳开典, 黄振菊, 张莉芳, 陈正国, 夏宏, 罗琳琳, 胡艳, 吴华盛, 谢红玲, 费宝敏, 庞青卫, 张松华, 程碧霞, 蒋浪, 沈昌桃, 易琼, 周晓光

目的 了解鄂西南地区新生儿急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的临床特点及转归。方法 采用回顾性临床流行病学方法,根据新生儿ARDS蒙特勒诊断标准对2017年1~12月鄂西南地区17家二级或三级医院新生儿科/儿科收治的新生儿ARDS病例资料进行调查分析。结果 所纳入的鄂西南地区17家医院2017年1年内共收治新生儿7 150例,其中确诊新生儿ARDS 66例(0.92%),包括轻度23例(35%),中度28例(42%),重度15例(23%)。新生儿ARDS的主要原发疾病包括:围生期窒息(23例,35%)、肺炎(18例,27%)、败血症(12例,18%)、胎粪吸入综合征(10例,15%)。66例ARDS患儿中,产妇年龄≥35岁10例(15%),宫内窘迫30例(45%),1 min Apgar评分0~7分32例(49%),胎心监测异常24例(36%),羊水胎粪污染21例(32%)。脑室内出血是最常见的合并症(12例),其次为新生儿休克(9例)、动脉导管未闭(8例)。66例ARDS患儿在针对原发病治疗的基础上,均给予机械通气治疗。死亡10例,病死率为15%(10/66);治愈、好转56例(85%)。结论 鄂西南地区新生儿ARDS以轻/中度为主;围生期窒息和感染可能是该地区新生儿ARDS的主要病因;脑室内出血是最常见的合并症;综合治疗后患儿存活率较高。

2020 Vol. 22 (9): 942-947 [摘要] ( 2439 ) [HTML 1KB] [PDF 1152KB] ( 738 )
948 新生儿高胆红素血症再入院的现状和危险因素分析
肖万祥, 杨婷, 张炼

目的 探讨新生儿高胆红素血症再入院情况及相关危险因素。方法 选择2017年1月至2019年12月新生儿高胆红素血症再入院患儿85例作为研究组,按1:2比例在同期新生儿高胆红素血症未再入院病例中配对随机选取170例作为对照组,分析比较两组患儿的临床资料及再入院的危险因素。结果 研究期间新生儿高胆红素血症再入院率为2.30%,中位再入院间隔天数为5 d。研究组首次出院时总胆红素和间接胆红素水平明显高于对照组(P < 0.05);首次住院期间蓝光治疗时间长于对照组(P < 0.05)。研究组出生体重、胎龄、首次入院时年龄均低于对照组(P < 0.05),研究组合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症比例和合并溶血病比例高于对照组(P < 0.05)。多因素logsitic分析显示,胎龄小、首次入院时年龄小、合并G-6-PD缺乏症是新生儿高胆红素血症再入院的危险因素(分别OR=1.792、1.415、2.829,P < 0.05)。结论 对存在胎龄小、首次入院时年龄小、合并G-6-PD缺乏症等高危因素的高胆红素血症新生儿,应加强住院及出院后管理,防止该病再入院的发生。

2020 Vol. 22 (9): 948-952 [摘要] ( 2571 ) [HTML 1KB] [PDF 1260KB] ( 777 )
953 重组人干扰素α1b辅助治疗传染性单核细胞增多症疗效的前瞻性随机对照研究
戴莎莎, 周凯

目的 探究重组人干扰素α1b辅助阿昔洛韦治疗对传染性单核细胞增多症(IM)患儿免疫功能、炎症因子及心肌酶谱的影响。方法 将2018年1~12月收治入院的182例IM患儿通过随机数字表法分为观察组(n=91)及对照组(n=91)。对照组接受静脉滴注阿昔洛韦治疗,观察组在对照组基础上雾化吸入重组人干扰素α1b。比较两组患儿临床症状、免疫功能、炎症反应、心肌酶谱及不良反应情况。结果 观察组体温恢复正常、咽峡炎消失、颈部淋巴结肿大消失、肝大消失、脾大消失时间均短于对照组(P < 0.05)。治疗后两组患儿CD4+、CD4+/CD8+、CD19+水平均较治疗前升高,且观察组高于对照组(P < 0.05)。治疗后两组患儿CD8+、肿瘤坏死因子α、白细胞介素6、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶水平均较治疗前降低,且观察组低于对照组(P < 0.05)。治疗后两组患儿不良反应发生情况比较差异无统计学意义(P > 0.05)。结论 重组人干扰素α1b辅助阿昔洛韦治疗能有效改善IM患儿免疫功能,抑制机体炎症反应,减轻心肌损伤,进而缓解患儿临床症状。

2020 Vol. 22 (9): 953-957 [摘要] ( 2767 ) [HTML 1KB] [PDF 1287KB] ( 642 )
958 微小RNA-17-5p在小儿肾病综合征发病中的作用及其机制研究
张延蕊, 武艺飞, 王慧, 林新梅, 张晓敏

目的 分析微小RNA-17-5p(miR-17-5p)在小儿肾病综合征(NS)发病中的意义及其通过激活素A(ActA)/Smads通路对肾足细胞凋亡的影响。方法 选取2018年3月至2019年3月收治的55例NS患儿为NS组,另选取50例同期体检的健康儿童为正常对照组,比较两组外周血miR-17-5p表达情况。培养人肾足细胞株,分别转染含miR-17-5p反义寡核苷酸重组质粒(抑制组)、含无意义随机序列的对照载体(阴性对照组),未处理的人肾足细胞为空白组。比较各组细胞凋亡情况,以及转染后细胞miR-17-5p、ActA mRNA、Smads mRNA和相关蛋白表达情况。结果 NS组外周血miR-17-5p水平高于正常对照组(P < 0.001)。与空白组和阴性对照组比较,抑制组细胞凋亡率、miR-17-5p相对表达量更低,ActASmad2Smad3三者的mRNA及蛋白相对表达量更高(P < 0.001)。结论 miR-17-5p在小儿NS外周血的含量升高,低表达miR-17-5p能抑制人肾足细胞的凋亡,其机制可能与上调ActASmad2Smad3三者的mRNA及蛋白表达有关。

2020 Vol. 22 (9): 958-963 [摘要] ( 2286 ) [HTML 1KB] [PDF 1570KB] ( 588 )
964 他克莫司治疗儿童重症肌无力的疗效研究
李久伟, 方方, 任晓暾, 张炜华, 杨欣英, 任长红, 巩帅, 吕俊兰, 王晓慧, 王旭, 吴沪生, 丁昌红

目的 评价他克莫司治疗儿童重症肌无力(MG)的疗效及安全性。方法 采用他克莫司治疗28例MG儿童,运用重症肌无力日常生活(MG-ADL)量表于治疗1、3、6、9、12个月时评估他克莫司的疗效及安全性。结果 他克莫司治疗1、3、6、9、12个月时的MG-ADL绝对评分与基线水平相比均降低(P < 0.05),且呈逐渐降低趋势。他克莫司治疗1、3、6、9、12个月时的有效率分别为59%、81%、84%、88%、88%。他克莫司治疗6、9、12、18个月时累计停用泼尼松4、13、14、15例。所有患儿治疗期间均未出现病情反复。主要不良反应/事件有无症状血镁降低(5例);尿潜血阳性(1例),后自行转为阴性;均未因不良反应/事件停药。1例患儿因反复呕吐自行停药。根据CYP3A5基因型分为慢代谢组(慢代谢型,n=19)、非慢代谢组(快代谢型+中间型,n=9),慢代谢组患儿他克莫司剂量低于非慢代谢组(P < 0.05),非慢代谢组他克莫司血药谷浓度低于慢代谢组(P < 0.05),慢代谢组有效率高于非慢代谢组(P < 0.05)。结论 他克莫司治疗儿童MG疗效显著、安全性好,是需要免疫抑制剂治疗的MG患儿的良好选择。CYP3A5基因型对他克莫司使用剂量有一定的指导意义。

2020 Vol. 22 (9): 964-969 [摘要] ( 2713 ) [HTML 1KB] [PDF 1338KB] ( 778 )
970 运动神经传导阻滞与儿童吉兰-巴雷综合征不同亚型间的关系
孙瑞迪, 江军, 刘智胜

目的 探讨运动神经传导阻滞(CB)与儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)不同亚型间的关系。方法 回顾性分析50例GBS患儿的临床资料和神经电生理资料,根据神经电生理结果分为2型:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP,n=29)和急性运动轴索型神经病(AMAN,n=21)。根据有无运动神经CB分为伴有运动神经CB的AMAN(n=10)、不伴有运动神经CB的AMAN(n=11)、伴有运动神经CB的AIDP(n=19)和不伴有运动神经CB的AIDP(n=10)。比较各组间患儿起病年龄、性别、疾病高峰期休斯功能分级量表(HFGS)评分、短期预后(起病1个月后HFGS评分)。结果 AMAN中,运动神经CB均为可逆性。伴有运动神经CB的AMAN的起病1个月后HFGS评分低于不伴有运动神经CB的AMAN(P < 0.05),伴有运动神经CB的AIDP的起病1个月后HFGS评分高于伴有运动神经CB的AMAN(P < 0.05)。结论 伴有可逆性运动神经CB的AMAN提示神经纤维病变轻微,短期预后较不伴有运动神经CB的AMAN和AIDP恢复快。

2020 Vol. 22 (9): 970-974 [摘要] ( 2077 ) [HTML 1KB] [PDF 1303KB] ( 492 )
975 46例儿童吞气症单中心回顾性分析
郑玉灿, 潘键, 张志华, 刘志峰, 郝理华, 钱蓉

目的 探讨儿童吞气症的临床特点。方法 对2011年10月至2019年9月南京医科大学附属儿童医院中心诊治的46例吞气症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 46例吞气症患儿中,15例(33%)合并多发性抽动症(TS)。腹胀为最主要的症状(45例,98%)。24 h食管阻抗检测显示,24 h气体吞咽次数平均为341次,24 h气体反流次数平均为212次,直立位气体反流占总气体反流比例为95%。合并TS患儿与未合并TS患儿相比,吞气症状发生率明显高于单纯吞气症患儿(67% vs 6%,P < 0.001),其他症状及24 h食管阻抗结果二者无明显差异。通过饮食调整、心理行为治疗及药物干预,患儿临床症状评分、儿童生活质量评分均得到明显改善,其中心理行为治疗为重要干预措施之一。结论 部分吞气症患儿合并TS,合并TS的患儿吞气症状更常见;心理行为治疗为吞气症患儿重要的治疗方法之一,患儿预后良好。

2020 Vol. 22 (9): 975-979 [摘要] ( 2190 ) [HTML 1KB] [PDF 1310KB] ( 655 )
980 CREB在反复喘息患儿中的表达及对ORMDL3基因表达的影响
金蕊, 张振兴, 朱亮华, 庄丽丽, 陈筱青

目的 探讨环磷腺苷效应元件结合蛋白(CREB)在3岁以下反复喘息患儿中的表达水平及其对血清类黏蛋白1样蛋白3基因(ORMDL3)表达水平的影响。方法 选取2017年6月至2019年6月就诊的3岁以下反复喘息儿童36例为病例组,另选取行健康体检的24例儿童为健康对照组,使用荧光定量PCR法检测外周血CREB的表达水平。培养人支气管上皮细胞(BEAS-2B),使用双荧光素酶报告基因和荧光定量PCR法检测过表达和siRNA干扰CREB对BEAS-2B细胞ORMDL3基因启动子活性及mRNA表达水平的影响。结果 病例组CREB表达水平高于健康对照组(P < 0.001)。在BEAS-2B细胞中,过表达CREB能上调ORMDL3基因的启动子活性及mRNA表达水平(P < 0.05);siRNA干扰CREB的表达后ORMDL3基因的启动子活性及mRNA表达水平均降低(P < 0.05)。结论 反复喘息患儿CREB表达增加,其可能通过调控ORMDL3基因的表达参与了反复喘息的发病。

2020 Vol. 22 (9): 980-983 [摘要] ( 2424 ) [HTML 1KB] [PDF 1296KB] ( 564 )
984 支气管肺泡灌洗术对肺炎支原体肺炎伴肺不张患儿治疗效果的影响因素分析
龙婷文, 林继雷, 代继宏

目的 研究支气管肺泡灌洗术(BAL)对肺炎支原体肺炎(MPP)伴肺不张患儿治疗效果的影响因素。方法 将75例MPP伴肺不张患儿根据BAL疗效分为效果明显组(51例)和效果不明显组(24例),进行LASSO logistic回归分析,探讨影响BAL疗效的因素,并利用受试者工作特征(ROC)曲线及限制性立方样条模型评估BAL治疗时的病程对BAL疗效的预测价值。结果 BAL治疗效果不明显组与效果明显组相比,支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例更低,多个肺叶不张比例及支气管管腔或开口炎性狭窄比例更高,BAL治疗时的病程及阿奇霉素治疗时的病程更长(P < 0.05)。LASSO logistic回归分析显示:BAL治疗时的病程较长(OR=1.23)、多个肺叶不张(OR=11.99)、支气管管腔或开口炎性狭窄(OR=5.31)为BAL疗效不佳的独立危险因素(P < 0.05)。ROC曲线分析显示,行BAL治疗时的病程≥11.5 d提示BAL疗效不佳,其灵敏度和特异度分别为91.7%和54.9%。限制性立方样条分析结果显示,BAL治疗时的病程连续性变化与BAL疗效的关联强度呈非线性剂量反应关系(P < 0.05)。结论 对于MPP伴肺不张的儿童,早期BAL治疗效果更佳;多个肺叶不张及支气管管腔或开口炎性狭窄等支气管镜下表现提示BAL治疗效果不佳。

2020 Vol. 22 (9): 984-989 [摘要] ( 2407 ) [HTML 1KB] [PDF 1543KB] ( 635 )
990 抗中性粒细胞胞浆抗体在儿童闭塞性细支气管炎病情评估中的价值
陈晓雯, 陈德晖, 吴上志, 谢娜, 刘文宽, 林育能, 张亚文, 曾庆思

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在儿童闭塞性细支气管炎(BO)病情评估中的临床价值。方法 前瞻性选取2009年6月至2014年10月诊断为BO的患儿59例为研究对象,应用酶联免疫吸附法检测患儿血清中的髓过氧化物酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)ANCA的浓度,根据其结果将患儿分为ANCA双阴性组(n=22)、ANCA单阳性组(n=17)及ANCA双阳性组(n=20)。比较入院时各组患儿的BO发生危险因素、临床症状、胸部高分辨CT(HRCT)及肺部病理学评分,以及ANCA表达水平及临床症状、胸部HRCT评分随时间的变化。结果 ANCA双阳性组患儿的BO危险因素评分明显高于ANCA双阴性组(P < 0.05),ANCA单阳性组及双阳性组的临床症状、胸部HRCT及肺部病理学评分均高于ANCA双阴性组(P < 0.05)。患儿出院后随访6个月,MPO-ANCA、PR3-ANCA滴度水平均较入院时和出院时降低(P < 0.05);其临床症状评分亦低于入院时(P < 0.05),但胸部HRCT评分与入院时比较差异无统计学意义(P > 0.05);ANCA单阳性组及双阳性组的临床症状评分仍高于ANCA双阴性组(P < 0.05)。结论 ANCA表达水平与BO患儿的病情严重程度具有相关性,对病情评估有一定的临床意义。

2020 Vol. 22 (9): 990-995 [摘要] ( 2028 ) [HTML 1KB] [PDF 1459KB] ( 525 )
996 裂隙淋巴细胞辅助诊断儿童百日咳的临床价值
许秀妆, 章金灿

目的 探讨外周血涂片裂隙淋巴细胞对辅助早期诊断百日咳的意义。方法 采集107例疑似百日咳患儿的鼻咽拭子和外周血。采用PCR-流式荧光杂交法进行百日咳杆菌核酸检测,根据结果分为百日咳组(n=52)和非百日咳组(n=55);百日咳组按年龄分为<1岁组(n=42)和≥1岁组(n=10),按病情严重程度分为轻症组(n=45)和重症组(n=7)。采用全自动血细胞分析仪对各组患儿进行外周血细胞计数测定,血涂片后行瑞氏染色和过氧化物酶染色,显微镜下观察各组患儿裂隙淋巴细胞并计数。结果 裂隙淋巴细胞呈圆形,胞体较小,胞浆量少,胞核上有切迹或裂缝;过氧化物酶染色为阴性,细胞学分类属淋巴细胞。百日咳组患儿白细胞计数、淋巴细胞比例、血小板计数、裂隙淋巴细胞比例均明显高于非百日咳组(P < 0.001)。百日咳组患儿中,<1岁组患儿淋巴细胞比例、血小板计数、裂隙淋巴细胞比例均明显高于≥1岁组患儿(P < 0.05);重症组患儿上述血细胞计数及细胞比例均高于轻症组,但差异无统计学意义(P > 0.05)。结论 裂隙淋巴细胞联合外周血细胞计数可为百日咳患儿的早期诊断提供新思路。

2020 Vol. 22 (9): 996-1000 [摘要] ( 2464 ) [HTML 1KB] [PDF 1564KB] ( 470 )
1001 Prader-Willi综合征的临床筛查和基因诊断
董国庆, 苏月月, 丘晓颖, 陆喜燕, 李坚旭, 黄秒, 罗小平

目的 探讨临床疑似Prader-Willi综合征(PWS)患儿的临床筛查、基因诊断及确诊病例临床诊断评分结果的差异。方法 选取2016年7月至2018年12月收治的临床疑似PWS患儿94例为研究对象,应用甲基化特异性多重连接依赖性探针扩增(MS-MLPA)技术进行检测,对确诊患儿采用临床诊断评分进行评估,并分析确诊患儿的围生期特征。结果 MS-MLPA技术确诊PWS患儿11例,检出率为12%;其中男7例,女4例;中位确诊年龄3岁4个月(范围:25 d至6岁8个月)。11例PWS患儿中仅5例(45%)满足临床诊断标准。PWS患儿围生期主要特征有胎动减少9例(82%)、剖宫产11例(100%)、新生儿期肌张力低下11例(100%)、喂养困难11例(100%)及哭声低下11例(100%)。结论 对临床疑似的PWS患儿应及早进行基因检测确诊,单纯依靠临床诊断评分可能导致PWS漏诊。

2020 Vol. 22 (9): 1001-1006 [摘要] ( 3021 ) [HTML 1KB] [PDF 2573KB] ( 696 )
1007 胶囊内镜在以便血为主诉的小肠疾病患儿中的应用价值
吴婕, 薛爱娟, 唐子斐, 王玉环, 黄瑛

目的 评估胶囊内镜在以便血为主诉的小肠疾病患儿中的价值。方法 回顾性收集2015年5月至2019年1月复旦大学附属儿科医院收治的以便血为主诉且行胶囊内镜检查的93例患儿的临床资料及胶囊内镜检查结果,根据胶囊内镜检查结果(空肠及回肠段)分为阳性病变组(n=39)及阴性病变组(n=54),对两组的临床资料及胶囊内镜下的病变特征进行分析。结果 阳性病变组和阴性病变组患儿的年龄、性别、胶囊内镜检查时间、胃通过时间及小肠通过时间比较差异均无统计学意义(P > 0.05)。阳性病变组患儿的血红蛋白水平低于阴性病变组(P < 0.05)。血红蛋白值与胶囊内镜下阳性病变率呈负相关(r=-0.342,P=0.001)。胶囊内镜下发现有阳性病变的病例中,诊断为梅克尔憩室的比例最高(41%,16/39),其次为炎症性肠病(21%,8/39)。结论 胶囊内镜对下消化道出血患儿小肠疾病,特别是空肠及回肠段疾病的阳性检出具有一定价值。

2020 Vol. 22 (9): 1007-1010 [摘要] ( 2178 ) [HTML 1KB] [PDF 1887KB] ( 569 )
罕见病研究
1011 西罗莫司治疗儿童蓝色橡皮疱痣综合征2例并文献复习
全旭, 许春娣, 刘萍, 张清清, 陈烨, 王乐, 肖园

为探讨口服西罗莫司治疗儿童胃肠道蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)的疗效,该文回顾性分析了2例BRBNS患儿的临床资料和使用西罗莫司治疗的随访结果。2例伴有消化道出血和贫血的BRBNS患儿,给予口服西罗莫司(初始剂量为1 mg/d)作为治疗方案的一部分,维持血药浓度在2.5~12.0 ng/mL之间,患儿消化道出血消失,贫血和凝血功能改善,治疗期间可停止输血且无明显药物不良反应。在PubMed、万方数据库、中国知网搜索西罗莫司治疗BRBNS的相关文献进行总结。检索文献结果显示,年龄为0~18岁的BRBNS儿童病例共检索出26例,加上该研究中报道的2例,共28例使用西罗莫司治疗均取得满意疗效。西罗莫司在儿童BRBNS患者的治疗中可能是有效和安全的,有待进一步的前瞻性研究来评估这种药物的长期疗效。

2020 Vol. 22 (9): 1011-1016 [摘要] ( 2409 ) [HTML 1KB] [PDF 1842KB] ( 890 )
论著·实验研究
1017 高龄妊娠对子鼠海马神经干细胞发育的影响
杨静, 韩慰, 刘洁, 杨晨, 赵文婕, 孙红, 潘亚男, 陈恒胜, 程莉, 蒋莉

目的 探讨高龄妊娠对子鼠海马神经干细胞发育的影响。方法 将3月龄(n=10)与12月龄(n=10)的雌性大鼠分别与3月龄雄性大鼠(n=20)合笼,以其子鼠为研究对象,分为适龄子代组和高龄子代组,每组40只。分别采用免疫荧光及Western blot法定位及定量检测生后第7天两组海马组织巢蛋白(Nestin)、双皮质素(DCX)及生后第28天成熟神经元标志物NeuN、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达水平;采用免疫荧光法定位检测生后第14天两组海马组织多聚唾液酸神经细胞黏附分子(PSA-NCAM)表达情况;每组各检测指标随机取8只大鼠。结果 Western blot检测结果发现高龄子代组海马DCX蛋白的表达明显低于适龄子代组(P < 0.05),Nestin、NeuN及GFAP蛋白表达在两组间比较差异均无统计学意义(P > 0.05)。免疫荧光检测结果显示,高龄子代组海马齿状回(DG)区Nestin、DCX及PSA-NCAM的表达均明显低于适龄子代组(P < 0.05),而上述指标分别在两组海马CA1区、CA3区的表达比较差异均无统计学意义(P > 0.05)。高龄子代组海马CA1区NeuN的表达高于适龄子代组(P < 0.01),两组CA3区和DG区NeuN的表达比较差异无统计学意义(P > 0.05)。高龄子代组海马CA1区、CA3区、DG区GFAP的表达均低于适龄子代组(P < 0.05)。结论 高龄妊娠可能引起子鼠海马神经干细胞的增殖、存活及迁移受到抑制,并影响其向神经元和星形胶质细胞的分化,最终导致子鼠海马神经干细胞发育障碍。

2020 Vol. 22 (9): 1017-1026 [摘要] ( 2170 ) [HTML 1KB] [PDF 6419KB] ( 664 )
1027 细胞焦亡在胆红素诱导小胶质细胞损伤中的作用研究
黄洪梅, 何春梅, 李思宇, 张燕, 华子瑜

目的 探讨细胞焦亡是否参与胆红素诱导原代培养大鼠大脑皮质小胶质细胞的损伤。方法 原代培养大鼠大脑皮质小胶质细胞,随机分为胆红素组(30 μmol/L胆红素刺激)、VX-765+胆红素组(30 μmol/L VX-765预处理1 h,再用30 μmol/L胆红素刺激)、对照组(等体积二甲基亚砜处理)。改良MTT法检测小胶质细胞存活率;Western blot法检测焦亡相关蛋白半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-1(Caspase-1)、gasdermin D(GSDMD)表达;乳酸脱氢酶(LDH)释放实验检测细胞毒性作用;不同分子量染料EtBr/EthD2(分子量394 Da/1 293 Da)染色检测细胞膜孔大小;ELISA法检测细胞培养上清液中炎症因子IL-1β水平。结果 胆红素刺激后,小胶质细胞存活率随时间依赖性下降;LDH释放呈时间依赖性增加;胆红素组小分子染料EtBr通过细胞膜阳性率明显高于对照组(P < 0.001),但各组大分子染料EthD2通过率比较差异无统计学意义(P > 0.05);胆红素刺激后0.5 h活化型Caspase-1、6 h活化型GSDMD表达增加(P < 0.05);IL-1β水平在胆红素刺激后6 h明显增加,24 h达高峰(P < 0.001)。与胆红素组相比,VX-765+胆红素组细胞存活率升高(P < 0.05),活化型GSDMD表达、EtBr通过率、LDH及IL-1β释放均减少(P < 0.05)。结论 细胞焦亡参与胆红素诱导的原代培养小胶质细胞损伤。

2020 Vol. 22 (9): 1027-1033 [摘要] ( 2520 ) [HTML 1KB] [PDF 2146KB] ( 789 )
1034 人参皂苷Rb1对川崎病小鼠冠状动脉损伤的作用
齐双辉, 肖锋, 魏兵, 秦璨

目的 探讨人参皂苷Rb1对川崎病(KD)小鼠模型冠状动脉损伤(CAL)的治疗作用及信号通路。方法 将BALB/C小鼠随机分为对照组、模型组、阿司匹林组、人参皂苷Rb1低剂量组(50 mg/kg)和高剂量组(100 mg/kg),每组12只。除对照组外的其他各组均采用间断性腹腔注射10%牛血清白蛋白溶液进行造模;阿司匹林组、Rb1低剂量组和高剂量组分别在造模后给予相应药物灌胃20 d。苏木精-伊红染色观察冠状动脉组织病理变化;ELISA法检测各组小鼠血清和冠状动脉组织中肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素(IL)-6和IL-1β等相关炎症因子;Western blot法检测各组小鼠冠状动脉组织中调控自噬信号通路(AMPK/mTOR)和氧化应激信号通路(PI3K/AKT)相关蛋白的相对表达水平。结果 病理切片结果显示,与模型组相比,高剂量Rb1显著改善了CAL小鼠的血管壁增厚、内膜水肿、纤维断裂和内皮细胞炎性浸润等症状。和对照组相比,模型组、Rb1低剂量组小鼠血清及冠状动脉组织中TNF-α、IL-6和IL-1β水平均显著增加(P < 0.05);模型组小鼠冠状动脉组织中P-AMPK/AMPK、P-mTOR/mTOR和P-P70S6/P70S6表达水平均显著增加(P < 0.05);而模型组小鼠冠状动脉组织中P-PI3K/PI3K、P-AKT/AKT和P-GSK-3β/GSK-3β表达水平均显著下降(P < 0.05)。和模型组相比,阿司匹林组、Rb1高剂量组小鼠血清及冠状动脉组织中TNF-α、IL-6和IL-1β水平均显著下降(P < 0.05);Rb1低、高剂量组小鼠冠状动脉组织中P-AMPK/AMPK、P-mTOR/mTOR和P-P70S6/P70S6表达水平均显著下降(P < 0.05),且两个剂量组之间有剂量依赖性(P < 0.05);Rb1低剂量组小鼠冠状动脉组织中P-PI3K/PI3K表达水平差异无统计学意义(P > 0.05),P-AKT/AKT和P-GSK-3β/GSK-3β表达水平增加(P < 0.05),而Rb1高剂量组上述3种蛋白相对表达水平均显著增加(P < 0.05)。和Rb1低剂量组相比,阿司匹林组和Rb1高剂量组小鼠血清及冠状动脉组织中TNF-α、IL-6和IL-1β水平均显著下降(P < 0.05);Rb1高剂量组的P-PI3K/PI3K和P-AKT/AKT表达水平均显著增加(P < 0.05)。结论 人参皂苷Rb1可有效减轻KD小鼠模型CAL,疗效与Rb1使用剂量有关。其作用机制可能与通过调控自噬信号通路AMPK/mTOR/P70S6抑制CAL炎症,同时调控氧化应激信号通路PI3K/AKT/GSK-3β发挥保护冠状动脉内皮细胞生物学活性有关。

2020 Vol. 22 (9): 1034-1040 [摘要] ( 2409 ) [HTML 1KB] [PDF 2108KB] ( 760 )
病例报告
1041 遗传性出血性毛细血管扩张症2例报道
黄艳, 刘沉涛, 郑湘榕, 豆波, 黄榕

该文报道2例遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患儿,患儿1为12岁男童,因间断咳嗽、气喘10余年入院。患儿及其母亲、外祖母有鼻衄史。患儿既往有脑动静脉畸形破裂出血史。基因检测示患儿存在ENG基因c.277C > T (p.Arg93*)杂合突变。患儿2为13岁女童,因发现口唇发绀1年余入院,有反复鼻衄史,存在肺弥散功能重度下降、肺动脉高压、肺远端血管扩张、双肺细小动静脉交通支。HHT患儿呼吸系统症状不典型,早期非常容易漏诊、误诊,可通过肺部CT或心脏右声学造影等检测手段协助诊断,基因检查可提高该病诊断率。

2020 Vol. 22 (9): 1041-1042 [摘要] ( 2339 ) [HTML 1KB] [PDF 1152KB] ( 645 )
综述
1043 从SARS、MERS到COVID-19看母婴垂直传播的可能性
罗芳, 杜立中

评估孕妇感染严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)对新生儿2019冠状病毒病发病的潜在影响,探讨SARS-CoV-2母婴垂直传播的可能性。该文根据目前已经发表的相关文献和官方网站信息,分析总结了SARS、MERS期间及COVID-19暴发后报道的孕妇感染相关病毒后所分娩的新生儿病例的临床表现和实验室检查。从目前证据尚不足以得出COVID-19母婴垂直传播的结论,需累积更多的病例进一步评估。

2020 Vol. 22 (9): 1043-1046 [摘要] ( 2181 ) [HTML 1KB] [PDF 1528KB] ( 666 )
中国当代儿科杂志
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