目的 探讨儿童先天性心脏病术后谵妄的危险因素。 方法 选取2020年12月至2021年6月于中国医学科学院阜外医院完成先天性心脏病外科手术的患儿进行前瞻性巢式病例对照研究。将术后谵妄组（n=114）和非谵妄组（n=102）的临床资料进行比较，应用多因素非条件logistic回归分析探索先天性心脏病患儿术后谵妄的危险因素。 结果 多因素logistic回归分析显示，年龄（OR=0.951，P<0.001）、性别（OR=2.127，P=0.049）、每日有创导管留置数量（OR=1.490，P=0.017）、术后疼痛程度（OR=5.856，P<0.001）、术前陪护家长焦虑程度（OR=1.025，P=0.010）是先天性心脏病患儿术后谵妄的独立影响因素。 结论 年龄越小、男性、每日有创导管留置数量越多、术后疼痛程度越高、术前陪护家长焦虑程度越高的先天性心脏病患儿，发生术后谵妄的风险越高。

目的 探讨儿童先天性心脏病术后谵妄的危险因素。 方法 选取2020年12月至2021年6月于中国医学科学院阜外医院完成先天性心脏病外科手术的患儿进行前瞻性巢式病例对照研究。将术后谵妄组（n=114）和非谵妄组（n=102）的临床资料进行比较，应用多因素非条件logistic回归分析探索先天性心脏病患儿术后谵妄的危险因素。 结果 多因素logistic回归分析显示，年龄（OR=0.951，P<0.001）、性别（OR=2.127，P=0.049）、每日有创导管留置数量（OR=1.490，P=0.017）、术后疼痛程度（OR=5.856，P<0.001）、术前陪护家长焦虑程度（OR=1.025，P=0.010）是先天性心脏病患儿术后谵妄的独立影响因素。 结论 年龄越小、男性、每日有创导管留置数量越多、术后疼痛程度越高、术前陪护家长焦虑程度越高的先天性心脏病患儿，发生术后谵妄的风险越高。

目的 探讨需要辅助通气和枸橼酸咖啡因治疗的早产儿枸橼酸咖啡因的最佳维持剂量。 方法 回顾性收集2019年1月1日至2019年12月31日江苏省30家三级医院新生儿重症监护病房中需要辅助通气和枸橼酸咖啡因治疗的早产儿566例（胎龄≤34周）的临床资料。依据生后24 h内给予枸橼酸咖啡因负荷剂量20 mg/kg后接受高（每日10 mg/kg）或低（每日5 mg/kg）维持剂量治疗将早产儿分为高剂量组（n=405）和低剂量组（n=161）。对两组早产儿咖啡因应用期间有创/无创通气相关数据进行比较分析。 结果 与低剂量组比较，高剂量组早产儿辅助通气时对高浓度氧的需求明显降低（P<0.05），无创通气撤除后的吸氧总时间及住院期间总吸氧时间均显著缩短（P<0.01），再次无创通气的比例明显降低（P<0.01），肺表面活性物质及吸入性布地奈德的使用率均显著减少（P<0.05），呼吸暂停及BPD的发生率显著降低（P<0.01），但早产儿喂养不耐受的发生率明显上升（P=0.032）。两组在体重变化、早产儿视网膜病变发生率、脑室内出血发生率、坏死性小肠结肠炎发生率、病死率、咖啡因应用时间等方面比较差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 初步多中心研究表明高维持剂量枸橼酸咖啡因（每日10 mg/kg）对治疗我国早产儿人群总体是有益的，并未增加常见不良反应的发生。而对于喂养不耐受的风险，还需要进一步的论证分析，以尽可能排除混杂因素的干扰。

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目的 分析宏基因组二代测序（metagenomic next-generation sequencing，mNGS）在儿童重症感染性疾病中的应用价值。 方法 对2018年6月至2020年12月温州医科大学附属第二医院收治的29例重症感染患儿的临床资料及实验室检查结果进行分析。29例患儿的29份标本（外周血标本27份，胸水标本2份）进行传统病原体培养，同时送29份同类型标本进行mNGS病原体检测。 结果 29例患儿传统病原体培养阳性2例，检出病原体2株，检出率为7%（2/29）；而mNGS阳性20例，检出病原体38株，检出率为69%（20/29）。mNGS病原体检出率高于传统病原体培养（Ｐ<0.05），并且能检出传统培养法难以检出的病毒、真菌及其他特殊病原体，如羌虫病东方体。单因素分析显示，性别、血常规、C-反应蛋白、降钙素原、D-二聚体、影像学检查结果，以及入院前是否使用抗生素不会影响mNGS的检测结果（Ｐ>0.05）。 结论 mNGS比传统病原体培养更灵敏且干扰因素少，能够有效检出传统病原体培养阴性病例的病原体，可为儿童重症感染性疾病的病原学诊断提供有力帮助。

目的 评估不同液体负荷（fluid load，FL）对使用持续肾替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）的脓毒症相关急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）患儿预后的影响。 方法 回顾性选取2018年8月至2021年3月因脓毒症相关AKI行CRRT的患儿121例为研究对象，根据患儿从入院或病情变化开始至行CRRT前的不同FL分为低液体负荷组（n=35，FL<5%）、高液体负荷组（n=35，5%≤FL<10%）和液体超负荷组（n=51，FL≥10%）。收集各组患儿CRRT治疗前的基线资料和临床生化资料进行比较分析。采用Kaplan-Meier生存曲线分析各组间的28 d生存情况。采用多因素logistic回归分析影响不同FL状态患儿预后的危险因素。 结果 生存分析结果提示液体超负荷组患儿28 d病死率高于低液体负荷组和高液体负荷组（P<0.05）；多因素logistic回归分析结果提示正超液体量增加为导致液体超负荷组患儿28 d病死率增高的危险因素，而CRRT开始时间提前为其保护因素（P<0.05）。 结论 CRRT开始前液体超负荷会增加脓毒症相关AKI患儿的病死率，对该类患儿应尽早行CRRT治疗。

目的 评价左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药进口左乙拉西坦治疗儿童癫痫的疗效及安全性。 方法 回顾性分析2019年5月至2020年12月在广东省人民医院住院或门诊接受左乙拉西坦的国产仿制药替换治疗的154例癫痫患儿的临床资料，分析比较左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药治疗的效果及安全性。 结果 154例患儿基线期癫痫控制率为77.3%（119/154），替换治疗6个月后癫痫控制率达83.8%（129/154），差异有统计学意义（P<0.05）。基线期与替换治疗6个月后癫痫发作频率比较差异无统计学意义（P>0.05）。替换治疗后无效患儿出现难治性癫痫比例高于有效患儿（P<0.05）。替换治疗前，仅1例患儿（0.6%）出现嗜睡；替换治疗后，3例患儿（1.9%）观察到轻度药物不良反应，包括头晕、嗜睡、易激惹、脾气暴躁，与替换治疗前比较差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药进口左乙拉西坦治疗儿童癫痫是安全有效的，值得推广，但是需要更多的前瞻性随机对照试验来证实。

目的 研究局灶性癫痫患儿与健康儿童肠道菌群是否不同，以及癫痫患儿治疗前后肠道菌群的变化。 方法 招募未经治疗的初诊局灶性癫痫患儿10例为病例组，且均用单药奥卡西平治疗。收集患儿临床资料，以及治疗前和治疗3个月后的粪便标本；另招募相同年龄段的健康儿童14例为对照组。提取粪便标本中细菌总DNA，进行16S rDNA测序，并行生物信息学分析。 结果 病例组经奥卡西平治疗3个月后癫痫发作频率减少>50％。门水平方面，治疗前组放线菌门丰度高于治疗后组和对照组（P<0.05）；属水平方面，治疗前组埃希菌/志贺菌属、链球菌属、柯林斯菌属和巨单胞菌属丰度高于对照组（P<0.05），经治疗后其丰度降低（P<0.05）。 结论 与健康儿童相比，局灶性癫痫患儿的肠道菌群存在显著差异；奥卡西平可以显著改善癫痫症状，重塑癫痫患儿的肠道菌群。

目的 了解婴幼儿入睡方式现状、入睡方式的影响因素及其对睡眠质量的影响。 方法 选取暨南大学附属深圳市宝安区妇幼保健院生长发育门诊体检的521名0~35月龄婴幼儿为研究对象，采用自制问卷和简明婴儿睡眠问卷收集其一般家庭情况、养育行为及近1周的睡眠情况等，采用多因素logistic回归分析评估婴幼儿入睡方式的影响因素，采用多元线性回归分析评估入睡方式对夜醒次数的影响。 结果 521名婴幼儿中，奶睡258例（49.5%），抱睡62例（11.9%），自行入睡39例（7.5%），父母陪伴入睡162例（31.1%）。多因素logistic回归分析显示，目前仍在母乳喂养的婴幼儿和月龄较小的婴幼儿奶睡概率较高（P<0.05），月龄较小的婴幼儿抱睡概率亦较高（P<0.05）。多元线性回归分析显示，奶睡显著增加婴幼儿夜醒次数（P<0.05）。 结论 婴幼儿以奶睡、抱睡及父母陪伴入睡等入睡方式居多；入睡方式与月龄及目前是否仍在母乳喂养相关；奶睡会增加婴幼儿夜醒次数。

目的 探究儿童重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia，SAA）中阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）克隆与免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy，IST）之间的关系。 方法 回顾性分析2012年1月至2020年5月收治且行IST的151例SAA患儿的临床资料，根据治疗前PNH克隆状态分为PNH克隆阴性组（135例）和PNH克隆阳性组（16例）。采用倾向性评分匹配控制混杂因素，分析PNH克隆对IST疗效的影响。 结果 PNH克隆阳性患儿占10.6%（16/151），中位粒细胞克隆大小为1.8%。PNH克隆阳性组患儿初诊年龄偏大，初诊网织红细胞绝对值偏高（P<0.05）；倾向性评分匹配后，PNH克隆阴性组和PNH克隆阳性组患儿的基线特征差异均无统计学意义（P>0.05）。PNH克隆阳性组IST后6、12、24个月的总有效率均低于PNH克隆阴性组（P<0.05）。IST后PNH克隆演变存在一定异质性，伴PNH克隆者再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征的3年累积发病率增加（P<0.05）。 结论 初诊时PNH克隆阳性的SAA患儿对IST的反应较差，且更易进展为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。

目的 探讨RAS基因在儿童急性淋巴细胞白血病中的突变率及其临床意义。 方法 回顾性收集2015年1月至2020年1月于郑州大学第三附属医院收治的新确诊且完成二代测序的急性淋巴细胞白血病120例患儿病例资料，分析其临床及分子学特征，以及RAS基因突变对急性淋巴细胞白血病患儿总生存率的影响。 结果 120例患儿中，共有35例（29.2%）患儿伴有RAS基因突变，其中仅KRAS基因突变30例（25.0%），NRAS基因突变伴KRAS基因突变5例（4.2%）。全部NRAS基因突变及71%（25/35）KRAS基因突变位于第12、13号密码子。RAS基因突变在急性B淋巴细胞白血病中检出率为33.3%（35/105），未在急性T淋巴细胞白血病中检出。失访11例（9.2%），随访109例患儿中死亡16例（14.7%）。RAS基因突变患儿的2年总生存率低于RAS基因阴性患儿（P<0.05）。伴RAS基因突变急性淋巴细胞白血病患儿合并WT1基因过表达、初诊白细胞数计数>50×10⁹/L时，预后更差（P<0.05）。 结论 RAS基因突变多发生于急性B淋巴细胞白血病，对预后有不良影响。