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小儿全身型幼年黄色肉芽肿病(1例报告并文献复习) |
赵新民 |
首都医科大学附属北京儿童医院血液中心,北京100045 |
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Systemic juvenile xanthogranuloma: a report of one case and review of literature |
ZHAO Xin-Min |
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摘要 目的:幼年性黄色肉芽肿病(JXG)合并全身(皮肤外)受累是一种少见的组织细胞疾患,有时病情严重,甚而可致死。该文目的在于研究小儿JXG全身型病变的解剖特点,相关临床问题以及治疗对策。方法:对该文报告1例并结合文献中36例各种类型的全身型JXG进行综合分析。结果:该例的皮肤病变广泛而密集,主要分布在面部、躯干、会阴部和四肢;皮肤外脏器受累包括肝、脾、肺和骨骼。其中尤以肝内多发性占位性病变和多发性骨质破坏为本例的特殊表现。结合文献中病人的中位年龄为 0.3岁(出生至12岁),症状常表现为广泛浸润性疾病。有20例病变在2个或2个以上部位。有皮肤病变的病人不足一半。最常见的皮肤外病变为皮下软组织、中枢神经系统、肝/脾、肺、眼/眶部、口咽部和肌肉。大多数病人采取病灶切除的治疗方法或病变自行消退。有12例病人接受放射治疗或化疗。大多可长期存活,仅2例死亡。本例在3年中未经任何治疗而病情逐渐缓解。结论:全身型JXG可能侵犯数量和组合不等的皮肤外脏器。在治疗上应取保守方法或等待其自然痊愈。对合并复杂合并症者,有时需要采用攻击性治疗,但应选择毒性最小的药物。外科切除病变也可获得治愈。
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关键词 :
黄色肉芽肿,
幼年性,
全身型
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Abstract:No abstract available |
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郭莉, 卢美萍, 董桂娟, 滕丽萍, 徐益萍, 邹丽霞, 郑琪. 巨噬细胞活化综合征的临床和实验室特征分析[J]. 中国当代儿科杂志, 2017, 19(2): 188-192. |
[2] |
郭莉, 卢美萍, 汤永民, 滕丽萍, 徐益萍, 邹丽霞, 郑嵘君, 郑琪. 新发活动期全身型幼年特发性关节炎血清细胞因子水平分析[J]. 中国当代儿科杂志, 2014, 16(12): 1241-1244. |
[3] |
韩彤昕,李彩凤,王江,邝伟英,周怡芳,邓江红. 麦考酚酸酯治疗幼年特发性关节炎全身型的疗效分析[J]. 中国当代儿科杂志, 2013, 15(8): 666-670. |
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