目的　观察锌盐治疗肝豆状核变性的远期效果。方法　对 18例肝豆状核变性的儿童用锌盐口服即 1%硫酸锌糖浆每日 1～ 1.5ml/kg。治疗初期加用大剂量青霉胺每日 16～ 2 0mg/kg ,病情短期内改善后停用青霉胺 ,单用锌盐维持治疗 ,并随访 1～ 8年。结果　 13例临床表现基本消失 ,3例好转 ,1例无变化 ,1例死亡。结论锌盐治疗肝豆状核变性 ,安全可靠 ;在治疗初期加用大剂量青霉胺 ,能在短期内迅速改善病情 ,防止在锌剂起效前病情加重。