目的 探讨小儿先天性胆总管囊性扩张症的诊断和治疗。方法 回顾性总结1990～1999年10年间收治的小儿先天性胆总管囊性扩张症26例的临床表现特点，不同治疗方法的疗效。结果 26例患儿均经B超及CT确诊，手术治疗18例占69.2%，治愈率100%，保守治疗8例占30.8%，缓解3例占37.5%，无效4例占50%，死亡1例占12.5%。结论 小儿先天性胆总管囊性扩张症的最有效的确诊方法是腹部B超或CT，最有效的治疗是手术切除囊肿行胆管、空肠Roux-en-Y吻合术。