目的：探讨婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤(desmoplastic infantile astrocytoma, DIA)的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法：报道3例DIA并进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究，结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果：3例DIA的CT检查均表现为较大的囊性病变；组织学表现在丰富的束状车辐状排列的纤维性间质中包含有向星形细胞分化的神经皮成分；免疫组织化学显示瘤细胞呈神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性，波形蛋白(Vimentin)阳性，神经突触蛋白(SYN)阴性；网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论：DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的脑肿瘤。根据组织学特点，结合组织化学和免疫组化染色，可以作出明确的病理诊断。

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