目的　发育不良肾可位于肾窝或盆腔内 ,可无症状 ,如伴有输尿管异位开口可致尿失禁。该文主要探讨先天性单侧肾发育不良的临床特点、诊疗方法以及病理分型。方法　回顾总结 14例单侧肾发育不良患儿的临床资料。其中女 10例 ,男 4例。左侧 11例 ,右侧 3例。主要临床表现为滴尿、反复尿路感染以及腹部包块等。术前均行静脉尿路造影 (IVU)、B超检查 ,7例行CT检查。术前确诊 9例。结果　 14例均采用手术治疗 ,术后所有症状消失。术中见发育不良肾脏的体积、形态和位置异常。 9例为体积较小的肾脏 ,5例为葡萄状发育不良肾。病理表现为镜下大量未成熟的扩张导管 ,异常排列的未成熟肾小球和肾小管。术后随访 1～ 2年 ,生长发育正常。结论　先天性单肾发育不良女孩多见 ,因无特异性临床表现 ,不易确诊。临床上影像学检查十分重要 ,手术治疗效果确切。