中国当代儿科杂志
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  ISSN 2096-9228(online)
ISSN 1008-8830(print)
CN 43-1301/R
 
 
2007年 9卷 05期
刊出日期 2007-05-15

英文论著
临床研究
病例报告
疑难病例研究
实验研究
社区医师园地
临床经验
综述
讲座
英文论著
399 口服消炎痛和布洛芬治疗早产儿动脉导管未闭的比较
Saed Hossein FAKHRAEE, Zohreh BADIEE, Saied MOJTAHEDZADEH, Mohammad KAZEMIAN, Roya KELISHADI Shahid Beheshti

目的:静脉注射消炎痛是早产儿动脉导管未闭的常规治疗方法,但治疗过程中常出现一些副作用,如少尿、消化道出血、脑血流灌注减少。近年来,静脉注射布洛芬已用于治疗早产儿动脉导管未闭。布洛芬治疗不会减少脑血流灌注,也不会影响胃肠道和肾脏的血流动力学。伊朗目前尚无消炎痛和布洛芬的静脉制剂供应。该研究旨在比较这两种药的口服制剂治疗早产儿动脉导管未闭的疗效和安全性。方法:36例胎龄小于34周经超声心动图确诊患有动脉导管未闭的早产儿被随机分为两组,每组18人。一组给予消炎痛口服,每次0.2 mg/kg,24 h给药 1 次,共3次。另一组给予布洛芬口服,共 3 次,间隔时间为24 h,首剂为 10 mg/kg,随后两次各 5 mg/kg。用药后观察导管闭合率、副作用、并发症及临床过程。结果:用药后布洛芬组18例患儿动脉导管都闭合(100%),而消炎痛组18例中有15例患儿动脉导管闭合(83.3%)(P>0.05)。两组疗效差异统计学无显著性意义。治疗前后两组的血清尿素氮和肌酐含量差异也无显著性意义。消炎痛组发生了3例(16.6%)坏死性小肠结肠炎,布洛芬组则无,差异有显著性意义 (P<0.05)。治疗1个月后两组成活率均为 94%(17/18)。消炎痛组1例死于坏死性小肠结肠炎,布洛芬组1例死于败血症。结论:口服布洛芬治疗早产儿动脉导管未闭和口服消炎痛治疗一样有效,而且坏死性小肠结肠炎的发生率较口服消炎痛治疗低。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):399-403]

2007 Vol. 9 (05): 399-403 [摘要] ( 5940 ) [HTML 1KB] [PDF 1175KB] ( 1757 )
404 男性儿童乳房发育症240例临床分析
李瑞珍, 夏治, 林汉华, 温宇, 吴静, 王宏伟

该文回顾性地分析了240例男性儿童乳房发育症的临床资料。其中 3~10岁13例,11~15岁227例。双侧乳房增大者160例,左侧乳房增大者50例,右侧乳房增大者30例。240例男性儿童乳房发育症的病因包括青春期乳腺增生(n=219)﹑误服避孕药(n=2)、继发于其他疾病(n=5),14例无明确的原因,诊断为男性儿童特发性乳房发育症。7例病因明确者予病因治疗。1~3个月后,患儿乳房均有不同程度的缩小。其他病例未予任何药物治疗,定期随访,27个月内绝大多数病例增大的乳房均消退。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):404-406]

2007 Vol. 9 (05): 404-406 [摘要] ( 4804 ) [HTML 1KB] [PDF 1072KB] ( 1486 )
临床研究
407 磁共振成像对新生儿缺氧缺血性脑病预后的早期评估
常立文, 刘敬, 李文斌, 朱文珍

目的:了解足月新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的临床特点,探讨头颅磁共振成像对HIE预后的早期评估价值。方法:对近5年收治的348例足月新生儿HIE的临床资料进行回顾性分析,包括病史、临床表现、磁共振检查及随访结果等。结果:足月新生儿HIE占同期收治新生儿总数的8.25%,76.2%患儿由出生时窒息引起,其中轻度窒息占59.2%,重度窒息占40.8%。总的预后不良率为10.1%,其中重度脑病的预后不良率27.3%, 中度为10.0%, 轻度为1.5%。磁共振表现为弥漫性脑实质出血与脑梗死、基底节与内囊损伤、细胞毒性脑水肿时重度、中度、轻度脑病患儿的预后不良率分别是100%, 87.5%, 81.8%。结论:HIE仍是新生儿常见疾病,可导致死亡或遗留伤残;其中轻度窒息所占比例大,应引起重视。磁共振成像对预后具有早期判断价值,当出现弥漫性脑实质出血与脑梗死、基底节与内囊损伤、细胞毒性脑水肿时预后可能不良,尤其当两种或以上异常同时存在时。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):407-410]

2007 Vol. 9 (05): 407-410 [摘要] ( 4821 ) [HTML 1KB] [PDF 1518KB] ( 1859 )
411 哮喘儿童气质及哮喘危险因素的研究
范群, 胡晓江, 连燕舒, 汪平

目的:哮喘被认为是一种典型的心身疾病。为了探讨儿童的哮喘与气质和其他危险因素之间的关系,更好地开展对哮喘高危儿童的疾病监测和干预,该文对哮喘儿童气质及危险因素进行了研究。方法:采用Carry气质量表,通过病例对照研究方法, 调查了南京地区106例哮喘儿童和106例正常儿童的气质类型、维度和哮喘危险因素。结果:哮喘组与对照组相比,气质适应性、心境、持久性分值较高;哮喘儿童中气质类型,平易型少,中间偏烦型多,差别均有统计意义。同时多因素分析,3~7岁期间每年患感冒次数、过敏史、特应性体质、父母哮喘史、家庭装修及气质心境、持久性与儿童哮喘有关。结论:应该把中间偏烦型气质的儿童作为重点对象,并结合其他危险因素对哮喘儿童进行早期干预和管理。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):411-414]

2007 Vol. 9 (05): 411-414 [摘要] ( 4738 ) [HTML 1KB] [PDF 1077KB] ( 1647 )
415 脉冲振荡肺功能与黏附分子在儿童哮喘中的临床意义
刘小梅, 车淑玉, 刘向荣, 林荣军

目的:脉冲振荡肺功能是近年来开展的一项肺功能测定新技术, 特别适用于学龄前儿童,但目前有关报道不多,且尚无统一正常值。可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)、内皮细胞黏附分子-1(sVCAM-1)是已明确的反映哮喘严重程度的指标,该文旨在探讨上述指标在儿童哮喘中的临床意义。方法:应用Master Screen系列肺功能测定系统,对25例健康儿童、40例哮喘发作期儿童用脉冲振荡法(IOS)进行肺功能检测,其中23 例患儿激素治疗达缓解期后再次检测;同时对部分上述儿童(发作期23例,缓解期20例, 对照组16例)进行sICAM-1、sVCAM-1水平检测。 结果:IOS肺功能测试发作期R5,R20,R5-R20,X5,Fres,Zrs均高于对照组和缓解组,差异均有显著性(q= 2.91 ~15.61,P<0.01或P<0.05),缓解期与对照组比较,R5,R5-R20,Fres,Zrs差异有显著性(q=3.08~9.19,P<0.01或 P<0.05)。发作期血清sICAM-1,sVCAM-1明显高于缓解期及对照组(q= 6.23~26.15,P<0.01),而缓解期仍高于对照组(q=16.86,12.46, P<0.01)。发作期sICAM-1,sVCAM-1与R5-R20呈正相关(r=0.45,0.57 P<0.05) 结论:IOS肺功能和sICAM-1、sVCAM-1都可以作为儿童哮喘病情严重程度和治疗效果的评价指标,两者之间有一定的相关性,IOS肺功能测定简便、无创,适合于学龄前儿童。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):415-418]

2007 Vol. 9 (05): 415-418 [摘要] ( 4803 ) [HTML 1KB] [PDF 1081KB] ( 1585 )
419 新疆地区正常学龄期儿童最大呼气峰流速值测定
陈红华, 多力坤·木扎帕尔

目的:建立新疆地区正常学龄期儿童最大呼气峰流速正常参考值。方法:2006年4~5月,对新疆地区7~16岁学龄期儿童3 520名(男1 695名,女1 825名),采用德国产的MicroPeak峰速仪测量最大呼气峰流速值,同时记录性别、年龄、身高、体重。采用SPSS14.0统计软件进行分析。结果:不同性别少年儿童中,最大呼气峰流速值随年龄、身高、体重的增加而增加;最大呼气峰流速值与年龄、身高、体重、性别有很高的相关性。结论:建立了最大呼气峰流速值与性别、身高的直线回归方程。呼气峰流速(y)=-342.98+3.94×身高(x1)+26.30×性别(x2)。当知道个体的身高时,即可知道个体的最大呼气峰流速值的预计值。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):419-421]

2007 Vol. 9 (05): 419-421 [摘要] ( 5011 ) [HTML 1KB] [PDF 1154KB] ( 2087 )
422 多普勒超声心动图对先天性心脏病合并肺动脉高压儿童左室形态与功能的评价
崔华, 范利, 封志纯

目的:探讨多普勒超声心动图对先天性心脏病(CHD)儿童肺动脉高压(PAH)的诊断价值及PAH对左室重塑和舒张功能(LVDF)的影响。方法:对彩色多普勒超声心动图证实的45例继发肺动脉高压的先天性心脏病患儿的超声心动图和多普勒血流资料与22例无PAH的先天性心脏病患儿(对照组)对比分析。结果:PAH组及对照组的左室舒张末内径分别为18.24±1.71 mm vs 16.28±0.52 mm、右室内径 12.23±2.14 mm vs 8.14±0.73 mm、肺动脉内径 11.20±1.35 mm vs 7.92±0.21 mm。两组比较差异有显著性(P<0.05);VTR 流速增快(2.56±0.46)m/s及PASP压力(40.23±4.56)mmHg升高 ,与对照组相比差异亦有显著性(P<0.05);室间隔增厚与对照组相比差异不明显。对照组、PAH组的二尖瓣口血流多普勒频谱A峰流速分别为94.56±31.45 m/s vs 51.17±26.67 m/s、A峰流速速度时间积分为10.89±2.73 s vs 4.94±1.85 s及AV/EV为1.79±0.32 vs 0.59±0.19、AVTI/EVTI为1.61±0.49 vs 0.45±0.21 两组比较差异有显著性(P<0.01)。左室等容舒张时间分别为119. 86±54.62 s vs 52.31±28.06 s。PAH组明显延长(P<0.05)。E峰流速、E峰流速速度时间积分及E峰减速时间两组无明显改变(P>0.05)。而增高的肺动脉压与二尖瓣口血流频谱AV/EV比值呈正相关,相关系数 r=0.4 456, P<0.01。结论:多普勒超声心动图不仅是先天性心脏病儿童合并肺动脉高压最重要的诊断方法之一,还可提供肺动脉高压对左室重塑和舒张功能受损的指标,对临床判断病情轻重及预后有重要价值。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):422-424]

2007 Vol. 9 (05): 422-424 [摘要] ( 4809 ) [HTML 1KB] [PDF 1070KB] ( 1745 )
425 脑电图背景活动对窒息足月新生儿预后评估的研究
陈妍, 王治平, 张志芳, 沈仲元

目的:新生儿期最常见的脑损伤疾病为新生儿重度窒息后的缺氧缺血性脑病(HIE),可遗留神经系统后遗症。目前对新生儿HIE预后的判断方法除考虑异常围生期因素、常规神经系统体格检查外,只能依赖于颅内超声、CT、MRI等影像学方法,这些方法主要建立在解剖结构改变基础之上,而脑电图则能发现早期的脑功能异常。该研究的目的是通过对足月窒息新生儿脑电图背景活动的研究,检测并评估与窒息新生儿预后相关的参数,并根据数理原理得出并证明这些参数对预后判断的价值。方法:对80名生后24 h至日龄<8 d的足月新生儿(对照组31人,窒息组49人)脑电图进行平行对照的前瞻性分析,并在出院后对窒息组患儿进行6~12个月的随访。结果:①窒息患儿交替性脑电活动期平均阵发性放电间期延长,振幅降低,阵发性活动、异常尖波频率出现率和睡眠周期循环障碍的发生率增加。②对窒息患儿预后判断有重要意义的参数为胎龄、出生体重、脑电活动振幅均值、睡眠循环障碍、影像学异常改变、HIE分级。③出生24 h后脑电图仍表现为平坦波或平坦波伴大量异常放电患儿预后极差。结论:脑电图背景活动是足月窒息新生儿预后判断的有效工具,如结合患儿脑电图背景活动及其胎龄、出生体重、影像学检查、HIE分级等临床指标,可使预后判断更为准确。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):425-428]

2007 Vol. 9 (05): 425-428 [摘要] ( 5045 ) [HTML 1KB] [PDF 1085KB] ( 1652 )
429 福松治疗儿童便秘的多中心 随机对照临床研究
王宝西, 王茂贵, 江米足, 许春娣, 邵彩虹, 贾立英, 黄志华, 徐晓华

目的:儿童便秘的药物治疗至今尚未形成方案,该研究拟通过观察福松(聚乙二醇4000)治疗8岁以上儿童便秘的疗效及安全性,为儿科临床医师提供儿童便秘治疗的药物选择依据。方法:采用多中心、随机、开放、阳性药物(乳果糖)对照方法研究,在国内7家医院按入选标准纳入患儿216例,福松组105例(男43,女62,年龄11.29±2.80岁),乳果糖组111例(男47,女64,年龄11.20±2.75岁)。设福松组(口服福松)及乳果糖组(口服乳果糖)分别按20 g/d及15 mL/d口服,疗程2周。观察主要疗效指标(每周排便次数、每周主要大便性状、大便性状正常率)、次要疗效指标(临床完全缓解率、腹痛情况)及安全性评价(不良事件、实验室检查、体格检查)。结果:①福松组及乳果糖组服药第1、2周后每周排便次数分别增加4次、5次(中位数)和3次、4次,差异有统计学意义。②两组患儿治疗后大便性状均有明显改善,1周后大便性状评分分别为3.41±1.11及3.64±1.33;2周后为4.26±0.89及3.63±1.33,差异有统计学意义。③两组临床完全缓解率分别为第1周70%及40%,第2周为72%及41%;在123例治疗前伴有腹痛患儿中,治疗14 d时福松组75%腹痛消失,乳果糖组为57%,差异有统计学意义。④两组患儿均未发生严重不良事件,实验室及体格检查均未发现异常。结论:福松治疗8岁以上儿童便秘安全有效。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):429-432]

2007 Vol. 9 (05): 429-432 [摘要] ( 6363 ) [HTML 1KB] [PDF 1083KB] ( 2496 )
433 遗尿症患儿智力水平和智力结构分析
戴晓梅, 麻宏伟, 潘学霞

目的:有文献报道原发性夜间遗尿症 (PNE) 患儿存在注意力/记忆力缺陷,并认为这种缺陷可能与患儿的智力情况有关,因此该研究对PNE患儿的智力水平和智力结构进行分析。方法:采用中国韦氏儿童智力量表(C-WISC)对40例PNE患儿的智力结构进行测试,并与40例年龄和性别相匹配的正常儿童进行对照研究。结果:PNE组的总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)和操作智商(PIQ)均在正常范围,与对照组比较差异无显著性(P>0.05),但数字广度、编码、知识与算术分测验量表分与对照组比较差异有显著性 (P<0.05);记忆/不分心因子(M/C)与对照组比较差异有显著性 (P<0.05);两组PIQ与VIQ差值比较,差异无显著性(P>0.05)。结论:PNE患儿智力水平正常,但智力结构中的记忆/不分心因子存在一定缺陷,提示可能与大脑额叶执行功能异常有关。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):433-435]

2007 Vol. 9 (05): 433-435 [摘要] ( 4892 ) [HTML 1KB] [PDF 1067KB] ( 1341 )
436 全面性癫痫伴热性惊厥附加症家系的临床分析
席妹景, 黄希顺, 魏建科, 郑红, 贾延劼, 常秀红, 张子英, 樊玉香, 高磊

目的:探讨全面性癫癎伴热性惊厥附加症(GEFS+)的临床表型及遗传规律。方法:首先对15个GEFS+家系的先证者进行详细的问诊及体格检查,建立完善的家系图谱,部分患者行EEG、头颅CT或MRI检查,按照国际分类法对癫癎发作和癫癎综合征进行分类,然后进行临床分析。结果:15个家系共196名成员,75例患有癫癎,其中64例表型与GEFS+一致(1例去世),男性38例,女性26例,性别差异无显著性(P>0.05)。发作起始年龄均在儿童期。表现为热性惊厥(FS)者44例,FS伴肌阵挛1例,热性惊厥附加症(FS+)者13例,FS+伴失神发作2例,FS+伴肌阵挛1例,FS+伴局灶性发作3例。结论:GEFS+具有表型异质性和遗传异质性,常见表型为FS和FS+,少见的表型为FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作、FS+伴局灶性发作等。GEFS+家系中父母一方患病,男女发病机率均等,符合常染色体显性遗传。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):436-440]

2007 Vol. 9 (05): 436-440 [摘要] ( 5324 ) [HTML 1KB] [PDF 1307KB] ( 1914 )
病例报告
421 先天性双幽门畸形1例
周丽群, 王秉慧, 左亚华
2007 Vol. 9 (05): 421-421 [摘要] ( 4160 ) [HTML 1KB] [PDF 1127KB] ( 1338 )
499 永存动脉干合并单心室 右旋心 房间隔缺损1例
李占魁, 柯华, 邓爱琳, 刘惠, 段学蕴
2007 Vol. 9 (05): 499-500 [摘要] ( 4388 ) [HTML 1KB] [PDF 1527KB] ( 1656 )
501 皮下脂膜炎样T细胞增生症1例
吴升华, 陈辉, 唐云章
2007 Vol. 9 (05): 501-502 [摘要] ( 3923 ) [HTML 1KB] [PDF 1106KB] ( 2084 )
503 色素失禁症1例报道
张雪峰, 李瑛
2007 Vol. 9 (05): 503-504 [摘要] ( 3827 ) [HTML 1KB] [PDF 1165KB] ( 1826 )
504 Sturge-Weber 综合征2例
李杏芳, 毛定安, 刘利群, 张星星
2007 Vol. 9 (05): 504-505 [摘要] ( 3509 ) [HTML 1KB] [PDF 1041KB] ( 1597 )
506 早产儿败血症合并指端坏疽1例报告
徐发林, 李艳, 张艳丽, 程秀永
2007 Vol. 9 (05): 506-506 [摘要] ( 4014 ) [HTML 1KB] [PDF 1031KB] ( 1559 )
疑难病例研究
441 儿童复合型甘油激酶缺乏症
李秀珍, 刘丽, 梅慧芬

甘油激酶缺乏症(GKD)是一种少见的X染色体隐性遗传性代谢缺陷病,可分为单纯型和复合型。复合型又称为Xp21邻近基因缺失综合征,是由于位于Xp21区域包含有甘油激酶基因位点的不同大小片段基因的缺失所致,常见受累的相邻基因位点为先天性肾上腺发育不良(AHC)、杜氏肌营养不良(DMD),临床表现取决于所累及的基因位点。尿液气相色谱-质谱(GC-MS)联用分析检出大量甘油可确定诊断。该文3例患儿均为男性,新生儿期即出现症状,均有先天性肾上腺皮质功能低下、高甘油尿症及杜氏肌营养不良相应的典型临床表现。经限制脂肪摄入及糖皮质激素治疗,肾上腺皮质功能不足症状明显改善,但肌无力进行性加重,随访中两例已死于肾上腺皮质危象。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):441-444]

2007 Vol. 9 (05): 441-444 [摘要] ( 5279 ) [HTML 1KB] [PDF 1077KB] ( 2130 )
实验研究
445 NgR在新生大鼠少突胶质前体细胞系的表达和缺氧缺血后变化的意义
唐军, 姚裕家, 钟琳

目的:观察NgR在新生大鼠少突胶质前体细胞系(OLPs)的表达和细胞定位,以及缺氧缺血(OGD)损伤后的表达变化,探讨其在OLPs损伤后再生抑制中的作用。方法:采用改良振荡分离纯化法体外培养OLPs,采用其特异性抗体A2B5、O4和O1作细胞鉴定;用NgR抗体检测其在OLPs表达。用含连二亚硫酸钠的无糖培养基制作OLPs OGD模型,MTT法检测各组细胞存活率;用免疫荧光法和免疫印迹法观察NgR在细胞OGD后的变化。结果:OLPs在分离纯化培养后的第1,2和4天均表达NgR,阳性表达位于胞体及突起;细胞OGD后10 min,NgR表达出现增强,30 min后明显升高,与对照组比较差异具有显著性(均P﹤0.05);MTT结果显示,OGD 30 min,细胞存活率较对照组显著降低(P﹤0.05)。结论:OLPs胞体及突起上均表达NgR;OGD后NgR表达明显增强,细胞存活率显著降低,提示NgR可能参与OGD后OLPs的再生抑制过程。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):445-448]

2007 Vol. 9 (05): 445-448 [摘要] ( 4913 ) [HTML 1KB] [PDF 1296KB] ( 1632 )
449 高氧诱导早产鼠肺纤维化中结缔组织生长因子的表达及其意义
富建华, 薛辛东

目的:结缔组织生长因子(CTGF)是新近发现与纤维化发生密切相关的一种因子,但其与早产儿慢性肺疾病(CLD)的肺纤维化有何关系,迄今未见报道。该文旨在阐明CTGF在高氧致早产鼠CLD发生、发展的表达规律,并探讨其在纤维化中表达及意义。方法:采用高浓度氧诱导早产鼠CLD模型,应用酶联免疫吸附法(ELISA)、免疫组织化学及反转录聚合酶链反应(RT-PCR)等技术,动态观察CTGF mRNA表达,并同时测定肺成纤维细胞的增殖性细胞核抗原(PCNA)指数及肺组织 Ⅰ 型胶原的含量和TGF-β1蛋白表达水平。结果:生后1 d,3 d,两组 Ⅰ 型胶原、PCNA指数、TGF-β1蛋白及CTGF mRNA表达水平无差异(P>0.05);实验组肺组织TGF-β1蛋白表达7 d升高(P<0.05),Ⅰ 型胶原、PCNA指数及CTGF mRNA表达14 d升高(P<0.05),21 d均达高峰(P<0.01);肺组织CTGF mRNA表达与 Ⅰ 型胶原呈明显正相关(γ=0.89, P<0.01)。结论: 高氧致CLD早产鼠肺组织CTGF mRNA表达水平与肺组织纤维化的程度相一致,CTGF与CLD的肺纤维化密切相关。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):449-452]

2007 Vol. 9 (05): 449-452 [摘要] ( 4699 ) [HTML 1KB] [PDF 1076KB] ( 1502 )
453 脊髓性肌萎缩症患儿骨髓间质干细胞分化为神经元样细胞的实验研究
杨晓苏, 罗新明, 肖波, 李新中

目的:脊髓性肌萎缩症(SMA)是一组常染色体隐性遗传性疾病,由于SMN基因的缺失或突变,导致脊髓前角细胞变性坏死,引起肢体近端肌肉无力和肌萎缩。该病至今无有效治疗,干细胞治疗可望给患者带来福音。该研究拟探讨SMA患者骨髓间质干细胞(MSCs)能否分化为神经元样细胞,从而为SMA的干细胞治疗提供实验依据。方法:用PCR-RFLP的方法对SMA患者进行基因诊断;分离和纯化患者的(MSCs),在bFGF预诱导后,再用黄芩甙诱导MSCs分化为神经元样细胞;用神经元标志物NSE和NF鉴定诱导的神经元样细胞。上述研究均与对照者进行对比。结果:PCR-RFLP证实所选患者SMN1基因外显子7缺失,而对照者无缺失;SMA患者和对照者的MSCs形态相同,增殖速度相似;两组MSCs经黄芩甙诱导6 d后,大多数细胞转变为类似于神经元的形态,有长的突起,相互之间连接呈网状。免疫荧光染色鉴定两组分化后的神经元样细胞,NSE和NF均为阳性。结论:SMN1基因缺失不影响MSCs的增殖和分化,SMA患者的MSCs能够分化为神经元样细胞。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):453-456]

2007 Vol. 9 (05): 453-456 [摘要] ( 4695 ) [HTML 1KB] [PDF 1314KB] ( 1585 )
457 SMN1基因实时荧光定量分析在脊髓性肌萎缩携带者检测中的应用
卢丽萍, 麻宏伟, 姜俊, 王涛, 胡斌

目的:脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy, SMA)是以脊髓前角运动神经元退化变性为特征的一种常见的常染色体隐性遗传病。SMA的发病率为1/10 000,携带者频率为1/50,因此,对于运动神经元存活基因(survival motor neuron,SMN1)缺失携带者的检测在遗传咨询中尤为重要。然而SMA位点的重复使得携带者的检测比较困难。该研究的目的是探讨SMN1基因定量分析在SMA携带者检测中的作用。方法:应用TaqMan技术的实时荧光定量PCR方法对109例不同临床表型的SMA患者父母和40例正常对照者的SMN1基因拷贝数进行检测。结果:①SMA肯定携带者的SMN1基因的平均拷贝数为0.777±0.035,变异系数(CV)值4.5%;正常人(1例,用于验证检测方法的重复性)SMN1基因的平均拷贝数为2.064±0.120,CV值5.8%;②SMA患者父母SMN1基因平均拷贝数为0.798±0.108,CV值13.5%;正常人(38/40,为人群SMN1拷贝数)SMN1基因平均拷贝数为2.106±0.18,CV值8.5%。结论:SMA患者父母和正常对照者的SMN1拷贝数的分布不同,前者为1个拷贝的SMN1基因;后者以2个拷贝的SMN1基因为主。因此,SMN1基因定量检测可用于区分大部分正常人和SMA携带者。 [中国当代儿科杂志,2007,9(5):457-460]

2007 Vol. 9 (05): 457-460 [摘要] ( 5617 ) [HTML 1KB] [PDF 1228KB] ( 1800 )
461 肾母细胞瘤中Stat3HIF-1α及VEGF的表达及意义
牛之彬, 王常林, 侯英, 杨屹, 高红

目的:研究血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF),信号传导与转录激活因子3(signal transducer and activator of transcription 3,Stat3)和低氧诱导因子HIF-1α(hypoxia-inducible factor-1α, HIF-1α)在肾母细胞瘤(Wilms’ tumor, WT)中的表达及其临床意义。方法:应用免疫组化SABC法辅以计算机图像分析的方法,研究Stat3,HIF-1α与VEGF在52例WT组织,47例瘤旁组织及8例正常肾组织表达强度情况。结果:VEGF,Stat3及HIF-1α在WT组织中表达强度较瘤旁组织及正常肾组织显著增强(P<0.05),且瘤旁组织中VEGF表达强度高于正常肾组织。另外,临床分期Ⅲ~Ⅳ和预后不良病理类型的WT中Stat3及VEGF表达强度明显高于临床分期Ⅰ~Ⅱ的WT, 预后不良病理类型及直径≥6 cm的WT中HIF-1α表达强度较预后良好型及直径<6 cm的WT升高。结论:VEGF,Stat3及HIF-1α表达与肾母细胞瘤的发展预后有关,参与了肿瘤血管的生成及肿瘤的增殖侵袭,Stat3可能对HIF-1和VEGF的表达起着重要的调控作用,对于靶向治疗肾母细胞瘤具有一定意义。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):461-464]

2007 Vol. 9 (05): 461-464 [摘要] ( 4744 ) [HTML 1KB] [PDF 1232KB] ( 1933 )
465 甘珀酸对戊四氮点燃癫癎大鼠海马Fos NMDAR2 GFAP表达的影响
兰莉, 王宝西, 赵新, 段丽, 曹荣, 刘煜, 饶志仁

目的:缝隙连接(GJ)是细胞间直接通道,对同步化放电有重要作用。该研究旨在探讨GJ阻断剂甘珀酸(CBX)对戊四氮(PTZ)点燃大鼠癫癎样活动的影响。方法:30只SD雄性大鼠随机分为3组:对照组(NS组),点燃组(K组),干预组(CBX组),每组10只大鼠。NS组每日腹腔注射生理盐水;K组和CBX组大鼠每日腹腔注射PTZ(35 mg/kg)至点燃,再分别腹腔注射生理盐水、CBX(10 mg/kg)干预 3 d。观察3组大鼠惊厥行为的变化,以及免疫组化染色方法观察Fos、NMDAR2、GFAP在海马内的表达变化。结果:①PTZ点燃癫癎大鼠出现自发性抽搐,自发性抽搐次数K组>CBX组>NS组(P<0.05)。②点燃癫癎大鼠海马Fos-Li神经元、NMDAR2-Li神经元增多,GFAP-Li星形胶质细胞增多,胞体肥大,突起丰富。CBX干预后,Fos-Li、NMDAR2-Li神经元减少(P<0.05, P<0.01),GFAP-Li星形胶质细胞无明显改变(P>0.05)。结论:CBX抑制自发性抽搐和神经元活动,CBX有潜在的抗惊厥或协助抗惊厥的作用。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):465-468]

2007 Vol. 9 (05): 465-468 [摘要] ( 4512 ) [HTML 1KB] [PDF 1737KB] ( 1730 )
469 氟西汀和氟哌啶醇对DOI诱导头部抽动的小鼠模型的作用
姚阳, 麻宏伟, 卢瑶, 戴晓梅

目的:建立并评价拟抽动秽语综合征动物模型,探讨氟西汀和氟哌啶醇对该动物模型的作用。方法:将40只小鼠随机分为实验组和对照组,实验组小鼠腹腔注射DOI建立抽动秽语综合征小鼠模型,对照组注射生理盐水。应用高效液相-电化学法检测脑纹状体内多巴胺及其代谢产物高香草酸的含量。将80只小鼠随机分为4组,分别注射氟西汀、氟哌啶醇、氟西汀加氟哌啶醇和等体积生理盐水,每组取10只给药20 min后注射DOI,通过急性实验观察药物的作用;另外10只给药21 d后注射DOI,通过慢性实验观察药物的作用。结果:与对照组比,DOI诱导的头部抽动小鼠纹状体内多巴胺和高香草酸含量降低(58.16±14.51 ng/mg vs 45.00±11.24 ng/mg,12.82±2.66 ng/mg vs 10.54±1.86 ng/mg,均 P<0.05)。无论是急性实验还是慢性实验,与生理盐水组相比,预先应用氟哌啶醇的小鼠注射DOI后抽动行为显著减少(P<0.05),预先应用氟西汀的小鼠注射DOI后抽动行为无明显改变(P>0.05)。结论:DOI诱导的头部抽动小鼠脑内多巴胺神经递质含量减少,可部分模拟抽动秽语综合征病人的神经生化和行为学改变。氟哌啶醇可抑制DOI诱导的小鼠抽动行为,氟西汀无明显作用。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):469-472]

2007 Vol. 9 (05): 469-472 [摘要] ( 4701 ) [HTML 1KB] [PDF 1176KB] ( 1511 )
473 早产鼠高氧暴露后肺组织血管内皮生长因子和一氧化氮合酶的动态变化及相互关系
韦伟, 王伟, 宁琴, 罗小平

目的:最近研究表明,血管内皮生长因子(VEGF)及内皮型一氧化氮合酶(eNOS)功能的缺失,在支气管肺发育不良(BPD)发病机制中发挥了重要的作用。该文通过动态观察持续中浓度高氧暴露(60%O2)对早产大鼠肺内VGEF蛋白及mRNA和eNOS蛋白及mRNA表达的影响,探讨BPD的发病机制。方法:将21 d 孕早产鼠随机分为高氧暴露组(简称高氧组) 和空气对照组(简称空气组) ,分别置于常压高氧仓中(60%O2)和正常空气中暴露。分别于生后1,4,7,11,14 d每组各处死6只大鼠,留取肺组织标本。苏木精-伊红染色观察病理改变,免疫组化检测VEGF和eNOS蛋白表达,逆转录-聚合酶链反应方法检测VEGF和eNOS mRNA表达。结果:早产鼠高氧暴露4 d后出现肺泡间隔减少,微血管发育异常,间质纤维化,且病变随着高氧暴露时间的延长而加重。高氧组大鼠第4,7天时肺组织VEGF蛋白表达明显低于相应空气对照组(P< 0. 05), VEGF mRNA表达亦显著减少(P< 0. 05)。随着暴露时间的延长,VEGF蛋白和mRNA进行性降低。高氧组大鼠在高氧暴露过程中肺组织eNOS蛋白和mRNA表达亦随着暴露时间的延长而降低。结论:高氧暴露导致早产鼠肺组织VEGF和eNOS表达持续性减少,微血管发育异常和肺泡化受阻。这些由高氧暴露诱导产生的BPD样损害,可能与VEGF和eNOS的表达下调有关,且二者之间存在着密切的联系。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):473-478]

2007 Vol. 9 (05): 473-478 [摘要] ( 4555 ) [HTML 1KB] [PDF 1566KB] ( 1424 )
479 雷公藤甲素对实验性肺动脉高压肺脏基质金属蛋白酶MMP2和MMP9的影响
魏丽, 刘童, 刘斌, 王献民, 赵亮, 周同甫

目的:雷公藤甲素能缓解实验性大鼠肺动脉高压,该实验观察雷公藤甲素对肺动脉高压血管重构模型的影响并探讨与基质金属蛋白酶的关系。方法:60只SD大鼠随机分为6组:①正常对照组;②模型组;③连续治疗组;④连续治疗组的安慰剂对照组;⑤延迟治疗组;⑥延迟治疗组的安慰剂对照组。术后5周通过心导管术测得血液动力学指标,并用弹力纤维染色观察肺小动脉的病理学变化。用免疫组织化学染色显示MMP2 和MMP9在肺血管上的阳性分布和半定量,荧光定量PCR(FS-PCR)行肺组织MMP2和MMP9的定量。结果:平均肺动脉压(m PAP) 为38.10±1.20 vs 16.70±1.16 mmHg和心室重量变化[RV/(LV+S)%]为(62.45±5.28)% vs (22.76±3.01)%及血管阻塞积分(VOS) 1.736±0.080 vs 0.000±0.000,②组较①组明显增高(P<0.01);MMP2和MMP9的表达量在肺血管壁(MMP2为 1.48±0.35 vs 0.00±0.00; MMP9 1.95±0.22 vs 0.00±0.00)和肺组织(MMP2 0.85±0.67 vs 5.50±0.67. MMP9 0.85±0.67 vs 4.95±0.69)均显示②组较①组明显增高(P<0.05);雷公藤甲素连续治疗组和延迟治疗组各指标均较模型组和各自的安慰剂组减低,且连续治疗效果更好(mPAP 20.80±1.03 vs 26.20±1.03 mmHg,P<0.05)。结论: 雷公藤甲素能延缓大鼠左肺切除加野百合碱注射诱导的肺动脉高压和右心室肥厚,并能抑制新生内膜形成,可能与抑制MMPs的活性增高有关。[中国当代儿科杂志,2007,9(5):479-483]

2007 Vol. 9 (05): 479-483 [摘要] ( 4444 ) [HTML 1KB] [PDF 1096KB] ( 1720 )
社区医师园地
484 杭州市幼儿园全托班儿童肠道线虫感染的现况
蔡莹彦, 叶环, 李珊, 刘慧芳, 冯涯, 姚敏, 叶小君, 童丽娜, 朱银芳, 丰青龙, 杜庆华
2007 Vol. 9 (05): 484-485 [摘要] ( 3820 ) [HTML 1KB] [PDF 1109KB] ( 1972 )
临床经验
486 小儿特发性血小板减少性紫癜临床治疗体会
王运初, 胡立清, 张继生, 高春连
2007 Vol. 9 (05): 486-488 [摘要] ( 4118 ) [HTML 1KB] [PDF 1056KB] ( 1686 )
489 儿童颅脑外伤的特点及手术治疗
王小东, 严拥军, 刘序斌, 聂永庚
2007 Vol. 9 (05): 489-490 [摘要] ( 3753 ) [HTML 1KB] [PDF 1105KB] ( 1596 )
491 沙美特罗替卡松治疗儿童哮喘96例
黄定栋, 郑敬阳
2007 Vol. 9 (05): 491-492 [摘要] ( 4103 ) [HTML 1KB] [PDF 1052KB] ( 1642 )
493 电子结肠镜在小儿慢性腹泻中的诊断价值
游洁玉, 陈昌斌, 欧阳文献, 罗艳红, 赵红梅, 李凤辉, 杨娟
2007 Vol. 9 (05): 493-494 [摘要] ( 3746 ) [HTML 1KB] [PDF 181KB] ( 1968 )
495 抚触对婴儿早期发育的影响
热娜·买买提, 严媚, 多力坤·木扎帕尔, 茹鲜古丽·买合苏提
2007 Vol. 9 (05): 495-496 [摘要] ( 3975 ) [HTML 1KB] [PDF 1053KB] ( 1617 )
497 川芎嗪 西咪替丁防治儿童紫癜性肾炎380例随访观察
梁珺, 杨焕云, 杨巧芝, 吕学云
2007 Vol. 9 (05): 497-498 [摘要] ( 3785 ) [HTML 1KB] [PDF 1115KB] ( 1360 )
综述
507 膀胱输尿管反流的抗生素预防治疗
陈彦, 黄建萍, 丁洁
2007 Vol. 9 (05): 507-509 [摘要] ( 3226 ) [HTML 1KB] [PDF 1117KB] ( 1759 )
510 胆红素尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶多态性与新生儿黄疸
沙彬, 周文浩
2007 Vol. 9 (05): 510-513 [摘要] ( 3441 ) [HTML 1KB] [PDF 1085KB] ( 2127 )
讲座
514 儿童铅中毒(上篇)
王丽
2007 Vol. 9 (05): 514-516 [摘要] ( 3302 ) [HTML 1KB] [PDF 1061KB] ( 2886 )
517 生酮饮食疗法在癫癎治疗中的应用
廖建湘, 路新国, 操德智, 蒋玉梅, 肖志田, 李成荣, 秦炯
2007 Vol. 9 (05): 517-520 [摘要] ( 3683 ) [HTML 1KB] [PDF 1081KB] ( 2483 )
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