中国当代儿科杂志

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	中文版
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	ISSN 2096-9228(online) ISSN 1008-8830(print) CN 43-1301/R

	2012年 14卷 10期刊出日期 2012-10-15

	专家讲座论著·临床研究论著·实验研究病例报告综述

专家讲座

	723	线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷与疾病
		马艳艳，杨艳玲
		本文就近年关于线粒体呼吸链复合物Ⅱ的结构、功能及其缺陷的临床表型、诊断、治疗及分子遗传学研究方面的进展进行文献综述。线粒体呼吸链复合物Ⅱ亦称琥珀酸泛醌氧化还原酶，是线粒体呼吸链的重要组分之一，对细胞的氧化磷酸化起着关键作用。呼吸链复合物Ⅱ与氧化性应激密切相关，是细胞内毒性物质以及异常代谢产物的敏感靶标。复合物Ⅱ缺陷导致的线粒体病临床表现多样，以神经肌肉进行性损害为主要表现，少数表现为心肌病、发作性呕吐、溶血尿毒综合征等。诊断有赖于线粒体呼吸链酶复合物活性测定和基因分析。患者受累组织的呼吸链复合物Ⅱ活性降低。已发现SDHA基因与编码复合物Ⅱ组装因子的SDHAF1基因的突变可导致复合物Ⅱ缺陷。目前线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷的治疗主要是以改善线粒体功能为主。
		2012 Vol. 14 (10): 723-727 [摘要] ( 5143 ) [HTML 1KB] [PDF 1008KB] ( 2136 )

论著·临床研究

	728	早产儿白假丝酵母菌败血症13例临床分析
		花少栋，吴志新，黄捷婷，封志纯
		目的：探讨早产儿白假丝酵母菌败血症的临床特点。方法：回顾性分析13例早产儿白假丝酵母菌败血症患儿的临床资料。患儿胎龄28~36周，体重1400~2815 g。结果：患儿发生白假丝酵母菌感染的时间为生后19±11 d。临床表现主要为：呼吸暂停、皮肤灌注差、反应差、反复血氧下降、皮肤灰暗、皮肤黄染、安静状态心率增快、痰多、撤机困难。在白假丝酵母菌感染时患儿血小板明显下降，C反应蛋白、血小板分布宽度升高。谷丙转氨酶、肌酸激酶同工酶、总胆红素、肌酸激酶、乳酸脱氢酶在白假丝酵母菌感染时升高，抗真菌治疗两周后肌酸激酶、乳酸脱氢酶下降明显。仅3例对氟康唑耐药,换用伏立康唑治疗有效，10例治愈，放弃治疗2例，死亡1例。结论：早产儿白假丝酵母菌败血症临床表现非特异性，生后2~3周的早产儿并发的感染，应考虑白假丝酵母菌感染的可能。白假丝酵母菌感染时，患儿血小板下降，C反应蛋白、血小板分布宽度升高、谷丙转氨酶、肌酸激酶同工酶、总胆红素、肌酸激酶、乳酸脱氢酶升高。
		2012 Vol. 14 (10): 728-732 [摘要] ( 5838 ) [HTML 1KB] [PDF 926KB] ( 1346 )

	733	极低出生体重儿肠外营养相关性胆汁淤积高危因素分析
		朱梅英，顾敏贞
		目的：胆汁淤积是婴儿肠外营养最常见的并发症，本研究旨在调查极低出生体重儿长期肠外营养相关性胆汁淤积的高危因素。方法：回顾性分析2006年8月至2011年12月在重症监护室住院且肠外营养时间大于2周的极低出生体重儿204例，使用营养液前后定期检测肝功能，发生胆汁淤积的观察组和未发生胆汁淤积的对照组进行单因素及多因素分析。结果：204例极低出生体重儿发生胆汁淤积46例（22.5%）；单因素分析显示经鼻持续正压通气（CPAP）、呼吸衰竭、呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良及早产儿视网膜病在观察组的比例明显高于对照组；另外，与对照组相比，观察组出生体重低、吸氧时间长、第一次开奶时间晚、禁食时间长、肠外营养持续时间长、总氨基酸和总脂肪的摄入量高。Logistic回归分析显示禁食时间（OR:1.115,95%CI： 1.031~1.207）是胆汁淤积的高危因素。结论：胆汁淤积的发生是多因素的，危重儿尽早开展肠内营养，减少肠外营养时间，降低胆汁淤积的发生。
		2012 Vol. 14 (10): 733-736 [摘要] ( 5560 ) [HTML 1KB] [PDF 911KB] ( 1568 )

	737	需要机械通气的极低出生体重儿院内病死率及病死风险因素的前瞻性研究
		马莉，刘翠青，孟灵芝，焦建成，夏耀方
		目的：描述危重极低出生体重儿（VLBWI）的临床特征、接受治疗状况及其转归，评估其病死风险相关因素，评价CRIB、SNAPPE-II评分系统预测我国早产儿病死风险的价值。方法：对2010年1月至2011年10月间新生儿重症监护室（NICU）收治的127例需要机械通气的VLBWI进行前瞻性数据收集。结果：纳入患儿平均胎龄为31±2 周，平均体重为1290±170 g，男女比例为1.23∶1，超低出生体重儿占6.3%。接受肺表面活性剂（PS）治疗者占 48.0%；接受气管插管机械通气的患儿占49.6%。总的院内病死率为41.7%。低出生体重、多胎分娩、剖宫产、低PaO2/FiO2比值是病死的独立风险因素，OR值分别为1.611、7.572、4.062、0.133，P<0.05。SNAPPE-II和CRIB评分系统可较好地预测病死转归，ROC曲线下面积分别为0.806、0.777。结论：VLBWI总的病死率仍处于较高水平；低出生体重、多胎分娩、剖宫产、低PaO2/FiO2比值是VLBWI病死的高危因素。应用新生儿危重评分系统可对研究对象疾病危重程度进行量化。
		2012 Vol. 14 (10): 737-741 [摘要] ( 4974 ) [HTML 1KB] [PDF 984KB] ( 1253 )

	742	早期新生儿肾盂分离的相关因素研究
		张茜，李燕，贺晓，徐淑玲，郭宏湘，程欣茹
		目的：探讨早期新生儿肾盂分离与胎龄、出生体重、性别的关系，为临床诊断提供参考。方法：对320例生后2~7 d的新生儿进行泌尿系超声检查，其中男180例，女140例，胎龄28～42周，平均36±3周，体重900～4870 g，平均2430±1000 g。对胎龄、出生体重与肾盂前后径（APD）进行相关性分析，对不同出生体重、胎龄及不同性别的各组间进行肾盂分离发生率的比较。结果：320例新生儿中，发生肾盂分离者100例，其中男性70例，女性30例，男女肾盂分离发生率差异有统计学意义（37.8% vs 22.2%；P0.05）。不同胎龄新生儿肾盂分离发生率差异无统计学意义（P>0.05），但APD与胎龄呈正相关（P<0.05）。除巨大儿外，肾盂分离发生率随出生体重增加而降低，APD与出生体重呈正相关（P<0.05）。结论：早期新生儿肾盂分离发生率与出生体重和性别有密切关系；APD与胎龄及出生体重呈正相关；肾盂分离多为左侧或双侧分离，单纯右侧分离较少见。
		2012 Vol. 14 (10): 742-745 [摘要] ( 4918 ) [HTML 1KB] [PDF 911KB] ( 2656 )

	746	杜兴型肌营养不良50例临床及病理分析 ^Hot!
		李秋香，杨欢，张宁，肖波，毕方方，李静
		目的：总结分析杜兴型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy, DMD）患儿的临床及病理特点，旨在加强对DMD的认识，提高DMD的早期诊断率。方法：对50例通过临床表现、骨骼肌活检并进行单克隆抗体免疫组化染色确诊的DMD患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：DMD患儿临床表现为：自幼跑步慢，爬楼、蹲起费力，逐渐出现走路姿势异常，检查发现肌酸激酶显著增高，肌电图呈肌源性损害。组织化学染色显示：50例患儿苏木精-伊红染色均可见肌纤维大小不一，圆形化，肌纤维明显变性、坏死，肌纤维不同程度再生，结缔组织增生；部分肌纤维间可见少量炎性细胞浸润。免疫组织化学染色显示：50例患儿均可见肌纤维膜dystrophins蛋白表达完全缺失，33例患儿肌纤维膜sarcoglycans（-α，-β，-γ，-δ）不同程度表达减弱。结论：对具有上述临床表现的患儿，建议行骨骼肌活检并进行单克隆抗体免疫组化染色，发现肌细胞膜上dystrophins蛋白缺失即可确诊DMD。
		2012 Vol. 14 (10): 746-750 [摘要] ( 4842 ) [HTML 1KB] [PDF 1412KB] ( 1480 )

	751	3085例儿童过敏性疾病吸入性过敏原皮肤点刺试验及临床意义
		成胜权，强欢，丁翠玲，潘凯丽，曹玉红，付蓉，丁亚楠
		目的：探讨西安及其周边地区儿童过敏性疾病吸入性过敏原状况及分布，为该地区儿童过敏性疾病的防治提供理论依据。方法：采用丹麦ALK-ABELL公司提供的13种标准化变应原皮肤点刺液，对2006年7月至2011年7月因各种过敏性疾病等原因就诊的来自西安及其周边地区的3085例儿童进行吸入性过敏原皮肤点刺试验（skin prick test, SPT）。结果：3085例患儿中，吸入性SPT阳性1368例，阳性率为44-34%。过敏原阳性率较高的前5位依次为屋尘螨804例（26.06%）、粉尘螨793例（25.71%）、热带螨440例（14.26%）、艾蒿282例（9.14%）、猫毛204例（6.61%）。<4岁组、4岁～组、7～15岁组SPT阳性率依次为28.66%、41.85%、58.61%，组间比较差异有统计学意义（P<0.01），表现为随年龄增长SPT阳性率增加。男性SPT阳性率较女性高（47.78% vs 38.50%，P<0.05）。在各种不同的过敏性疾病中，以过敏性鼻炎患儿的SPT阳性率最高，达72.41%，其次依次为支气管哮喘（62-25%）、变态反应性皮肤病（45-83%）、过敏性紫癜（36.28%）。结论：西安及其周边地区儿童过敏性疾病吸入性过敏原以屋尘螨、粉尘螨、热带螨、艾蒿、猫毛等为主；SPT阳性率随年龄增长而增加；男性儿童SPT阳性率较女性高；在常见过敏性疾病中，以过敏性鼻炎患儿SPT阳性率最高。
		2012 Vol. 14 (10): 751-754 [摘要] ( 5186 ) [HTML 1KB] [PDF 913KB] ( 1308 )

	755	哮喘儿童细胞因子信号转导抑制因子mRNA表达与Th1/Th2的关系
		惠郁，谢娟娟，李羚，项红霞，穆会君，殷莹，张晓娟
		目的：细胞因子信号转导抑制因子(SOCS)对JAK-STAT途径的细胞因子如白介素、干扰素等的调节起重要作用，目前SOCS与哮喘的关系仍在研究中。本研究观察SOCS1和SOCS3 mRNA在哮喘儿童外周血单个核细胞（PBMC）中的表达水平与CD4+ T细胞IFN-γ/IL-4平衡及特异性IgE（sIgE）的关系。方法：采集44例4~14岁过敏性哮喘患儿及30例健康儿童PBMC，分别用流式细胞仪分析CD4+ T细胞IFN-γ/IL-4比值，另提取总RNA，采用SYBR Green I逆转录荧光定量PCR的方法检测每组SOCS1和SOCS3 mRNA的表达。结果：哮喘组患儿外周血IFN-γ阳性的CD4+T细胞百分比［（15.7±2.0）%］及IFN-γ/IL-4比值（3.4±1.5）均低于对照组［分别为（19.1±2.7)%、4.8±2.9］；而SOCS1 mRNA（⊿Ct值11.1±1.9）表达显著高于对照组（⊿Ct值12.6±2.8）。两组儿童SOCS1 mRNA表达均与外周血分泌IFN-γ的CD4+ T细胞百分比呈负相关（P<0.05）。SOCS1和SOCS3与sIgE均无相关性。结论：SOCS1 mRNA在哮喘组患儿外周血中高表达，并与Th2占优势的免疫失衡有关。
		2012 Vol. 14 (10): 755-758 [摘要] ( 4681 ) [HTML 1KB] [PDF 919KB] ( 1433 )

	759	人神经前体细胞移植治疗重度脑瘫患儿疗效观察
		刘卫鹏，屈素清，栾佐，龚小军，汪兆艳
		目的：观察人神经前体细胞（human neural progenitor cells, hNPCs）移植治疗重度脑性瘫痪（cerebral palsy, CP）患儿的临床疗效。方法：45例重度CP患儿自愿接受hNPCs移植治疗。取孕10~12周人胚胎脑细胞，经体外培养扩增为人神经干细胞球，在超声引导下经侧脑室穿刺注入患儿脑室。49例接受常规康复治疗的重度CP患儿作为对照组。结果：移植后疗效最早出现的1例患儿于术后3 d睡眠、激惹、肌张力明显改善，大部分患儿于术后1个月出现明显改善，3~6个月疗效逐渐减缓。移植组患儿术后1年粗大运动、精细动作及认知发育水平均明显优于对照组。移植治疗后无1例患儿出现危及生命或导致患儿生活质量较术前下降的并发症，移植5年以上随访未见肿瘤发生。结论：hNPCs移植治疗重度CP是一种新的、安全有效的方法，值得进一步研究探索。
		2012 Vol. 14 (10): 759-762 [摘要] ( 4399 ) [HTML 1KB] [PDF 917KB] ( 1315 )

	763	儿童神经母细胞瘤中ALK基因突变的研究
		杨春兰，岳丽杰，江贤萍，文飞球，郑苗苗
		目的：探讨中国儿童神经母细胞瘤（NB）中间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因的突变情况。方法：从22例石蜡包埋的NB肿瘤组织中提取基因组DNA，通过PCR-DNA直接测序技术分析儿童NB肿瘤组织中ALK突变热点区域第20~26号外显子的突变情况。结果：22 例儿童NB中，有10例（46%）在ALK第21号外显子上存在已知同义突变C3375A（Gly1125Gly），等位基因频率为27%；1例（5%）在ALK第23号外显子上发现一个新的同义突变C3586T（Leu1196Leu）。ALK突变C3375A的发生频率在NB患儿的年龄、性别、肿瘤分化程度和是否转移方面差异无统计学意义（P＞0.05）。在其他5个ALK外显子中未发现突变。结论：采用PCR-DNA测序技术发现了ALK一个新的同义突变C3586T，并证实了儿童ALK存在已知突变C3375A，其发生率不受NB患儿临床特征的影响。
		2012 Vol. 14 (10): 763-766 [摘要] ( 5783 ) [HTML 1KB] [PDF 1141KB] ( 1162 )

	767	血清25-羟维生素D在佝偻病诊断中的应用价值
		王晓燕，金春华，吴建新，刘卓，李梅，李娜
		目的：探讨血清25羟维生素D［25（OH）D］在维生素D缺乏性佝偻病早期诊断中的意义。方法：检测对照组（73例）、可疑组（45例）和佝偻病组（65例）的血清25（OH）D、钙、磷、碱性磷酸酶浓度，并通过ROC曲线对血清25（OH）D的诊断价值进行评价。结果：对照组、可疑组和佝偻病组的血清25（OH）D水平分别为112±37、83±30和72±31 nmol/L，后两者均显著低于对照组（F=26.174，P0.05）。可疑组和佝偻病组的维生素D缺乏率均显著高于对照组（χ2=33.346， P0.05）。结论：血清25(OH)D水平在可疑及确诊佝偻病的患儿中显著降低，可以反映维生素D的营养状况，适用于佝偻病的早期筛查。
		2012 Vol. 14 (10): 767-770 [摘要] ( 4630 ) [HTML 1KB] [PDF 972KB] ( 1270 )

	771	儿童不明原因晕厥诱因分析
		康美华，许毅，王成，吴礼嘉，林萍，李芳，谢振武
		目的：分析儿童不明原因晕厥的常见诱因。方法：详细询问2006年1月至2011年10月就诊的434例不明原因晕厥儿童（3.0～17.9岁，男192例，女242例）的晕厥病史及诱因，分析诱因在不同年龄、性别、晕厥频次、直立倾斜试验（HUTT）结果之间的差异。结果：（1）偶发晕厥常见诱因依次为持久站立（30%）、运动（13%）、体位改变（9%）、坐位（7%）、玩耍（6%）等。①性别比较：持久站立引起的偶发晕厥女性较男性多见(P<0.01）；排尿晕厥主要见于男性；闷热环境主要诱发女性晕厥。②年龄比较：体位改变诱发偶发晕厥在≥12岁组较<12岁组常见（P<0.05），其余诱因在不同年龄间差异未见统计学意义。③不同HUTT结果比较：体位改变诱发偶发晕厥多见于HUTT阴性组（P<0.05）。（2）所有偶发晕厥诱因均可诱发反复晕厥，56.2%的反复晕厥为同一诱因所致。结论：儿童不明原因晕厥常见诱因为持久站立、运动、体位改变等，临床上避免诱因有助于预防晕厥发作。
		2012 Vol. 14 (10): 771-774 [摘要] ( 4832 ) [HTML 1KB] [PDF 909KB] ( 1283 )

	775	SLEDAI-2000与BILAG-2004两种评分系统评估狼疮性肾炎患儿肾脏活动度的可行性研究
		周洁清，姜红
		目的：分析系统性红斑狼疮疾病活动指数2000（SLEDAI-2000）和英国狼疮评估组2004（BILAG-2004）两种评分系统在评估狼疮性肾炎（LN）患儿肾脏病变活动度方面的可行性。方法：收集159例系统性红斑狼疮（SLE）合并LN患儿的临床资料，应用 BILAG-2004和 SLEDAI-2000两种临床评分系统判断其临床疾病活动度。进行两种评分与24 h尿蛋白定量、病理指数的相关分析。用ROC曲线对两种评分系统进行评价。结果：24 h尿蛋白定量分级以中量蛋白尿居多（31.5%），病理类型以弥漫性LN(Ⅳ型)最多，占46.0％；24 h尿蛋白定量与两种评分均呈正相关（r值分别为0.36和0.39，均P＜0.05）；LN患者Ⅰ～Ⅳ型的活动指数（AI）值与SLEDAI-2000评分均呈正相关(r值分别为0.86、0.88、0.84和0.77，均P＜0.05)，与BILAG-2004评分亦均呈正相关（r值分别为0.88、0.98、0.86和0.89，均P＜0.05）；SLEDAI-2000评分与Ⅱ型LN患者AI评分相关性最好，其次为Ⅰ型；BILAG-2004评分与Ⅱ型LN患者AI评分相关性最好，其次为Ⅳ型；BILAG-2004评分系统的曲线下面积（AUC）为0.93，SLEDAI-2000 AUC为0.88。结论：BILAG-2004和SLEDAI-2000评分系统均可以评估LN患者的肾脏病变活动度。BILAG-2004评分系统结果更加可靠，更加全面。
		2012 Vol. 14 (10): 775-779 [摘要] ( 9897 ) [HTML 1KB] [PDF 957KB] ( 1541 )

论著·实验研究

	780	苦参碱对人横纹肌肉瘤RD细胞增殖和凋亡的影响
		郭雷，薛天阳，许伟，高吉照
		目的：探讨苦参碱（matrine, Mat）对体外人横纹肌肉瘤RD细胞增殖和凋亡的影响，以及Mat诱导RD细胞凋亡的相关机制。方法：采用MTT比色法检测终浓度为0.5、1.0、1.5和2.0 mg/mL Mat对RD细胞的增殖抑制率；流式细胞术检测上述4种不同浓度Mat对RD细胞的凋亡作用；RT-PCR法检测终浓度为0.5、1.0和1.5 mg/mL Mat对RD细胞Cyclin D1及Survivin mRNA表达的影响。结果：各浓度实验组RD细胞的增殖抑制率和凋亡率均高于未经Mat处理的对照组（均P<0.01），且随着药物浓度增加，细胞增殖抑制率逐渐增高，呈剂量依赖性。RT-PCR检测Cyclin D1 及Survivin mRNA在各组RD细胞中均有表达，两者的表达水平在各浓度处理组中与对照组相比均有明显下降（P＜0.01）。其中Cyclin D1在各浓度组间比较差异均有统计学意义（P＜0.05），而Survivin仅在0.5 mg/mL 和1.5 mg/mL组间差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：Mat能明显抑制RD细胞的增殖，并诱导其凋亡；其抗肿瘤机制可能与下调Survivin和Cyclin D1 mRNA的表达有关。
		2012 Vol. 14 (10): 780-784 [摘要] ( 3851 ) [HTML 1KB] [PDF 1377KB] ( 1093 )

	785	ShRNA靶向沉默HOXA10基因对U937细胞增殖和凋亡的影响
		张艳君，贾秀红，李建厂，徐酉华
		目的：探讨慢病毒载体介导短发夹RNA （shRNA，siRNA前体）靶向沉默HOXA10基因对U937细胞增殖、凋亡和形态的影响。方法：设计并构建4条针对HOXA10基因的shRNA质粒表达载体，并构建HOXA10基因的过表达质粒，将4条干扰质粒分别和过表达质粒共转染293T细胞，用Western blot 检测出敲减效果最好的1条质粒并包装成慢病毒（lenti-shHOXA10）；将U937细胞分为干扰组（lenti-shHOXA10）、阴性对照组（lenti-NC）和未处理组，通过流式细胞仪测定慢病毒对U937细胞的感染效率并用real-time PCR、Western blot方法测定对HOXA10基因的沉默作用；瑞氏染色观察3组细胞形态上的变化；MTT法检测细胞增殖抑制率；流式细胞术检测3组细胞凋亡率。结果：成功构建了有效沉默HOXA10基因的慢病毒-shRNA载体。干扰组HOXA10 mRNA的沉默效率为(92.3±1.3)%，蛋白表达水平下降91.1％，干扰组细胞抑制率为（43.9±0.7）%，与阴性对照组、未处理组相比差异有统计学意义（P<0.05）；瑞氏染色显示干扰组细胞核质比减小、核分裂相少见；干扰组细胞凋亡率为（27.1±1.4）%，显著高于阴性对照组的（19.4±1.9）%和未处理组的（5.5±1.3）%（P<0.05）。结论：慢病毒载体介导的shRNA可稳定地降低HOXA10基因的表达水平，有效抑制U937细胞增殖和促进其凋亡，HOXA10基因有望成为白血病基因治疗的新靶点。
		2012 Vol. 14 (10): 785-791 [摘要] ( 4505 ) [HTML 1KB] [PDF 1448KB] ( 1373 )

	792	人参皂甙对人白血病-60细胞凋亡的影响
		刘笑梦，曹姣玲，臧玉柱
		目的：探讨人参皂甙对白血病细胞的致凋亡作用及其相关作用机制。方法：采用MTT细胞毒实验检测不同浓度（100、50、25、12.5、6.25、3.125、1.5625 μmol/L）人参皂甙对人白血病-60（HL-60）细胞的生长抑制活性；流式细胞术Annexin V/PI双染法检测不同浓度（0、5、10、20 μmol/L）人参皂甙诱导HL-60细胞凋亡情况；提取各种浓度人参皂甙处理的细胞总蛋白，Western blot检测caspase-8、caspase-9和caspase-3裂解情况；Western blot检测10 μmol/L人参皂甙处理HL-60细胞后caspase-8和caspase-9 抑制剂对caspase-3 裂解情况的影响。结果：人参皂甙对白血病HL-60细胞具有高效的细胞毒作用，IC50值为7.3±1.2 μmol/L；0、5、10、20 μmol/L 人参皂甙处理HL-60细胞48 h后，流式细胞仪检测细胞的凋亡率呈剂量依赖性，各处理组之间差异有统计学意义（F=12.67，P<0.01）；Western blot检测细胞中caspase-9和caspase-3出现裂解带，而caspase-8未出现裂解带；10 μmol/L人参皂甙诱导caspase-3裂解可以被caspase-9的特异性抑制剂Z-LEHD-FMK所抑制，而caspase-8的特异性抑制剂Z-IETD-FMK却没有这一作用。结论：人参皂甙对人白血病HL-60细胞具有高效的致凋亡作用，激活线粒体凋亡途径可能是其致凋亡的主要作用机制。
		2012 Vol. 14 (10): 792-795 [摘要] ( 4213 ) [HTML 1KB] [PDF 1115KB] ( 932 )

病例报告

	796	基因诊断尿黑酸尿症1例
		胡曼，麻宏伟，罗阳，王琳，宋莹，黎芳
		无
		2012 Vol. 14 (10): 796-797 [摘要] ( 4041 ) [HTML 1KB] [PDF 875KB] ( 1302 )

	798	低蛋白C和蛋白S新生儿脑梗死1例报道
		王子威，崔红
		无
		2012 Vol. 14 (10): 798-799 [摘要] ( 4043 ) [HTML 1KB] [PDF 872KB] ( 1158 )

综述

	800	Gata4转录后蛋白共价修饰
		俞立玮，桂永浩
		目的：Gata4是心脏发育重要的转录因子，其转录活性和DNA亲和力受转录后蛋白共价修饰的调节，并影响下游目的基因和相关转录因子表达，胚胎干细胞分化，心肌细胞生长和心脏发育。该文总结Gata4转录后蛋白共价修饰对其转录活性的影响，寻找其与心脏发育和先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）的关系。结果发现乙酰化、磷酸化、SUMO化使其转录活性和DNA亲和力升高，下游基因表达上升，促进胚胎干细胞分化等呈正性调节；去乙酰化和甲基化下调Gata4转录活性，呈负性调节。因此，Gata4蛋白共价修饰对研究先天性心脏病及其他一些心脏疾病有重要的临床意义。
		2012 Vol. 14 (10): 800-803 [摘要] ( 5035 ) [HTML 1KB] [PDF 1051KB] ( 1377 )

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