中国当代儿科杂志
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  ISSN 2096-9228(online)
ISSN 1008-8830(print)
CN 43-1301/R
 
 
2024年 26卷 7期
刊出日期 2024-07-17
标准·方案·指南
论著·临床研究
论著·罕见病研究
论著·实验研究
综述
标准·方案·指南
665 特殊情况的早产儿肠内营养管理专家共识（2024年） Hot!
中国医师协会新生儿科医师分会营养专业委员会；中国医师协会新生儿科医师分会早产儿专业委员会；中国当代儿科杂志编辑委员会
早产儿出生后肠内营养的建立面临诸多挑战，尤其是存在一些特殊情况的早产儿，由于多种疾病因素和医疗干预妨碍肠内喂养的建立，造成这些早产儿的喂养目标、喂养的方式方法以及所面临的各种问题和解决方案充满了矛盾和争议。如何在保证安全的前提下，尽早建立肠内营养，尽快地达到全肠内喂养，是临床医师亟需解决的问题。该共识制订工作组基于国内外相关研究，采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法（Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation），形成了特殊情况的早产儿肠内营养管理专家共识，针对临床常见的9种特殊情况提出了14条推荐意见，旨在为相关从业人员提供特殊情况的早产儿肠内营养管理的建议，以改善这些早产儿的近远期预后。
2024 Vol. 26 (7): 665-676 [摘要] ( 211 ) [HTML 1KB] [PDF 773KB] ( 212 )
论著·临床研究
677 85例低血磷性佝偻病患儿诊断、治疗与随访的回顾性研究
李海琦, 陈秋霞, 车若琛, 郑必霞, 张爱华, 陈颖
目的 了解低血磷性佝偻病（hypophosphatemic rickets, HR）患儿的诊断、治疗及并发症情况，探讨疾病疗效评价指标，了解患儿身高增长规律。 方法 回顾性分析2008年1月—2022年12月于南京医科大学附属儿童医院诊治的85例HR患儿的首诊临床资料及5年随访资料。 结果 85例HR患儿中，男性46例（54%），女性39例（46%）；首诊年龄范围为6个月至13岁9个月，中位年龄为2.75岁；平均身高标准差数值为-2.0±1.1。首诊时患儿血磷降低，血碱性磷酸酶（alkaline phosphatase, ALP）升高，99%（84/85）患儿存在下肢畸形，PHEX基因突变阳性率为93%（55/59）。患儿治疗1年后ALP水平及双下肢间距较前明显减低（P<0.05）。患儿身高在治疗后第1年增长最快，为8.23 cm/年；存在青春期身高突增峰速度（peak height velocity, PHV）阶段，持续约2年，男性患儿PHV阶段身高共增长9~20 cm，女性患儿PHV阶段身高共增长10~15 cm。患儿主要并发症为肾钙质沉着及甲状旁腺功能亢进。肾钙质沉着治疗后第1年发生率为55%（22/40），其发生率随病程延长而增加（P<0.001）；尿磷/尿肌酐比值升高与肾钙质沉着的风险升高呈正性关联（OR=1.740，P<0.001）。甲状旁腺功能亢进治疗后第1年发生率为64%（27/42）。 结论 对存在下肢畸形、身材矮小、生长缓慢的儿童，及早进行血磷、血钙、ALP检测及下肢影像学检查有助HR的早期诊断，必要时可结合基因检测确诊。ALP结合骨骼畸形改善及身高年增长情况可作为HR治疗疗效的评价指标。患儿青春期PHV阶段身高总增长小于正常儿童，需密切随访，及时调整治疗方案。
2024 Vol. 26 (7): 677-682 [摘要] ( 173 ) [HTML 1KB] [PDF 648KB] ( 132 )
683 运用尿蛋白组学技术探索凝血酶与炎症因子相互作用参与IgA血管炎发病的机制
刘萌萌, 侯改灵, 杨晓青, 张秋爽, 梅晓峰, 丁樱, 宋兰, 黄岩杰
目的 运用蛋白质组学方法探索高凝状态参与IgA血管炎（IgA vasculitis, IgAV）发病的证据、尿生物标志物及部分机制。 方法 采用高效液相色谱-串联质谱技术筛选10例正常儿童和10例IgAV患儿尿液中差异表达的蛋白，进行Reactome通路分析。运用STRING 和Cytoscape软件进行蛋白质-蛋白质相互作用 （protein-protein interaction, PPI）网络分析。在验证队列中，纳入15例正常儿童和25例IgAV患儿，采用酶联免疫吸附测定方法验证尿液差异蛋白的表达水平。 结果 IgAV患儿与正常组之间共筛选出772个差异蛋白（上调蛋白768个，下调蛋白4个）。Reactome通路富集结果显示中性粒细胞脱颗粒、血小板活化及止血通路参与IgAV的发生。差异蛋白中巨噬细胞迁移抑制因子（macrophage migration inhibitory factor, MIF）在中性粒细胞脱颗粒和止血过程中起着重要作用，凝血酶是参与血小板活化和止血通路的关键蛋白。PPI分析结果显示，凝血酶与多种参与炎症反应的差异蛋白具有直接作用，并通过它们与MIF相互作用。验证结果显示，与正常儿童相比，IgAV患儿尿凝血酶/肌酐、尿MIF/肌酐水平均显著升高（P<0.05）。 结论 凝血酶通过与炎症因子相互作用参与IgAV的发病；尿凝血酶和MIF可作为反映IgAV患儿高凝与炎症状态的生物标志物。
2024 Vol. 26 (7): 683-689 [摘要] ( 161 ) [HTML 1KB] [PDF 966KB] ( 142 )
690 儿童经内镜逆行胰胆管造影术后胰腺炎发生的危险因素分析
杨璐, 傅燕, 孙正豪, 周佳, 唐娟, 倪静
目的 探讨经内镜逆行胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP）在儿童患者应用中术后胰腺炎（post-ERCP pancreatitis, PEP）发生的危险因素。 方法 回顾性分析2013年9月—2023年9月在昆明医科大学第二附属医院消化内镜中心因胆胰疾病接受ERCP诊疗的66例年龄≤16岁患儿的临床资料，分析PEP的发生率及相关影响因素。 结果 66例患儿共进行ERCP 78例次，诊断性ERCP 5例次，治疗性ERCP 69例次，操作失败4例次，ERCP操作成功率为95%（74/78）。术后共有17例次发生胰腺炎，发生率为22%。PEP组患儿术前胆红素正常比例、术中导丝探插入胰管比例高于非PEP组（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，导丝探插入胰管为儿童ERCP PEP发生的危险因素（P<0.05）。 结论 随着ERCP在儿童胆胰疾病中应用逐渐增多，术中应选择合适的插管技术，避免导丝盲目进入胰管，减少PEP的发生。
2024 Vol. 26 (7): 690-694 [摘要] ( 112 ) [HTML 1KB] [PDF 557KB] ( 121 )
695 儿童系统性红斑狼疮合并干燥综合征的临床特点及唇腺病理特征分析
程桑, 薛海燕, 曹兰芳
目的 分析儿童系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）合并干燥综合征（Sj?gren's syndrome, SS）的临床表现、实验室特点及唇腺病理特征。 方法 回顾性选取2013年1月—2022年12月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的102例行唇腺活检的SLE患儿为研究对象，根据是否合并SS，将SLE患儿分为SLE合并SS组（SLE-SS）（60例）和单纯SLE组（42例）。根据唇腺病理灶性指数（focus score, FS），将SLE-SS患儿分为FS≥4亚组（26例）和FS<4亚组（34例）。比较分析各组患儿的临床资料。 结果 与单纯SLE组相比，SLE-SS组患儿皮肤黏膜受累少，更易出现抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性和类风湿因子升高（P<0.05），两组治疗方案比较差异无统计学意义（P>0.05）。与FS<4亚组相比，FS≥4亚组患儿关节肌肉受累更常见（P<0.05），两亚组在SLE疾病活动指数及其他重要脏器受累方面比较差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 合并SS的SLE患儿较少累及皮肤黏膜，具有特异性的血清学特征；FS≥4的SLE-SS患儿更易出现关节肌肉受累，但FS高低与病情活动及其他重要脏器损伤无关。
2024 Vol. 26 (7): 695-700 [摘要] ( 182 ) [HTML 1KB] [PDF 523KB] ( 151 )
701 CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发的危险因素分析
陈霞, 雷小英, 管贤敏, 窦颖, 温贤浩, 郭玉霞, 高惠琴, 于洁
目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）经中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案（Chinese Children's Cancer Group ALL-2015 protocol, CCCG-ALL-2015）治疗后的累积复发率（cumulative incidence of relapse, CIR），并探讨影响复发的危险因素。 方法 回顾性分析2015年1月—2019年12月接受CCCG-ALL-2015方案治疗的852例患儿的临床资料，计算CIR并分析影响儿童急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）复发的危险因素。 结果 852例ALL患儿中，146例（17.1%）发生复发，8年CIR为（19.8±1.6）%。B-ALL与急性T淋巴细胞白血病患儿的8年CIR比较差异无统计学意义（P>0.05）。146例复发患儿中，复发时间主要集中于极早期（62例，42.5%）和早期（46例，31.5%），极早期单纯骨髓复发42例（28.8%），早期单纯骨髓复发27例（18.5%）。Cox比例风险回归模型分析显示，融合基因MLLr阳性（HR=4.177，95%CI：2.086~8.364，P<0.001）和第46天微小残留病≥0.01%（HR=2.013，95%CI：1.163~3.483，P=0.012）是B-ALL患儿经CCCG-ALL-2015方案治疗后复发的危险因素。 结论 儿童ALL经CCCG-ALL-2015方案治疗后仍有较高的复发率，以极早期和早期单纯骨髓复发常见；第46天微小残留病≥0.01%、融合基因MLLr阳性与B-ALL复发密切相关。
2024 Vol. 26 (7): 701-707 [摘要] ( 142 ) [HTML 1KB] [PDF 592KB] ( 132 )
708 CD123表达的儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析
朱可夫, 李海金, 乔川芙, 王柳方, 吴佩静, 陈颖, 田新
目的 研究儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）中CD123的表达情况及其对急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿临床特征及预后的影响。 方法 回顾性分析2019年12月—2022年6月昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的251例ALL患儿的临床资料。根据初诊CD123表达情况，分为CD123+组与CD123-组，比较两组的临床特征及疗效，并分析影响预后的因素。 结果 251例ALL患儿中，CD123+ 146例（58.2%），B-ALL患儿CD123阳性表达率高于急性T淋巴细胞白血病患儿（P<0.05）。相较于CD123-组，CD123+组初诊时外周血白细胞计数、幼稚细胞百分比更低，更易合并超二倍体染色体核型，1~10岁患儿比例更高，不易合并E2A-PBX1融合基因（P<0.05）。多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示，相较于>10岁组，1~10岁组B-ALL患儿总生存率更高（P<0.05）；相较于高危组，中危组B-ALL患儿无事件生存率更高（P<0.05）。 结论 CD123在B-ALL患儿中广泛表达，CD123阳性表达可能为儿童B-ALL预后良好的指标，对评估B-ALL患儿诱导缓解治疗及生存预后具有重要意义。
2024 Vol. 26 (7): 708-715 [摘要] ( 148 ) [HTML 1KB] [PDF 576KB] ( 124 )
716 钙卫蛋白S100 A8/A9对肺炎支原体肺炎患儿病情严重程度的预测价值
周佩, 彭力, 徐露, 刘清华, 黄寒, 钟礼立
目的 探讨钙卫蛋白S100 A8/A9复合物在重症肺炎支原体肺炎（severe Mycoplasma pneumoniae pneumonia, SMPP）患儿病情评估中的作用。 方法 前瞻性纳入136例MPP患儿与30例健康对照儿童。根据病情严重程度，将MPP组患儿分为轻症亚组（n=40）和SMPP亚组（n=96）。比较两组及两亚组间S100 A8/A9复合物及相关炎症因子的水平差异，并分析S100 A8/A9在评估MPP严重程度中的作用。 结果 MPP组患儿S100 A8/A9显著高于健康对照组，其中SMPP组升高更显著（P<0.05）。多因素logistic回归分析发现血清C反应蛋白（C reactive protein, CRP）及S100 A8/A9升高与SMPP密切相关（P<0.05）。受试者操作特征曲线分析结果显示血清S100 A8/A9联合CRP预测SMPP的曲线下面积为0.904，高于S100 A8/A9、CRP单独预测SMPP的AUC（P<0.05），其特异度为0.718，灵敏度为0.952。 结论 S100 A8/A9与MPP病情严重程度密切相关，S100 A8/A9联合CRP更有利于判断MPP患儿的病情严重程度。
2024 Vol. 26 (7): 716-722 [摘要] ( 142 ) [HTML 1KB] [PDF 615KB] ( 128 )
723 血清14-3-3β蛋白联合呼出气一氧化氮及常规通气肺功能参数对儿童支气管哮喘的诊断效能
李舒芳, 郭广恩, 杨月琴, 熊晓曼, 郑世威, 谢雪丽, 张艳丽
目的 探讨血清14-3-3β蛋白联合呼出气一氧化氮（fractional exhaled nitric oxide, FeNO）及常规通气肺功能参数对儿童支气管哮喘（简称“哮喘”）的诊断效能。 方法 前瞻性纳入136例初次诊断为哮喘且处于急性发作期的儿童为哮喘组，选择同期85例健康体检儿童为健康对照组，比较两组血清14-3-3β蛋白浓度的差异，分析血清14-3-3β蛋白与临床指标的相关性，评估14-3-3β蛋白联合FeNO及常规通气肺功能参数对儿童哮喘的诊断效能。 结果 哮喘组血清14-3-3β蛋白浓度高于健康对照组（P<0.001）。血清14-3-3β蛋白与中性粒细胞百分比、血清总免疫球蛋白E呈正相关，与常规通气肺功能参数呈负相关（P<0.05）。联合指标交叉验证显示14-3-3β蛋白+FeNO+用力呼出75%肺活量的呼气流量占预测值百分比预测哮喘的曲线下面积为0.948，灵敏度和特异度分别为88.9%和93.7%，具有较好的诊断效能（P<0.001），模型的外推性最好。 结论 血清14-3-3β蛋白联合FeNO、用力呼出75%肺活量的呼气流量占预测值百分比可以显著提高儿童哮喘的诊断效能。
2024 Vol. 26 (7): 723-729 [摘要] ( 140 ) [HTML 1KB] [PDF 628KB] ( 130 )
730 新生儿慢性肉芽肿病胸部计算机断层扫描的特征分析
疏恒, 王丽丽, 叶同生, 林先红, 毕少华, 赵育弘, 汪平生, 戴立英
目的 总结新生儿期起病的慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease, CGD）胸部计算机断层扫描（computed tomography, CT）特征，为新生儿CGD早期诊断提供线索。 方法 对安徽省儿童医院2015年1月—2022年12月确诊为CGD的新生儿胸部CT临床资料进行回顾性分析。 结果 共纳入9例CGD新生儿，首发症状有呼吸道症状者8例。胸部CT结果中，实变9例；结节9例，为双肺多发、散在大小不等结节；团块4例；空洞3例；脓肿6例；支气管狭窄2例；胸腔积液、间质改变、纵隔淋巴结肿大各1例；CT增强扫描示结节、团块呈现不均匀或环形强化；未见肺气肿、肺钙化、晕轮征、新月征、支气管扩张、瘢痕病变，未见肋骨、椎体骨等骨质破坏。9例患儿中，真菌感染8例，其中曲霉菌感染6例，包括曲霉菌混合其他病原体感染3例，团块多见于曲霉菌混合感染（3/4）。 结论 新生儿CGD胸部CT主要表现为实变、结节和/或团块，曲霉菌为感染常见病原，上述特点可以成为新生儿CGD的早期诊断线索。
2024 Vol. 26 (7): 730-735 [摘要] ( 115 ) [HTML 1KB] [PDF 2551KB] ( 116 )
736 降低新生儿重症监护室极低出生体重早产儿抗生素使用时间的质量改进研究
全美盈, 冯淑菊, 张玉, 王晨, 张乐嘉, 李正红
目的 应用质量改进的方法，制定降低新生儿重症监护室极低出生体重（very low birth weight, VLBW）早产儿抗生素使用时间的有效措施，以减少抗生素的使用。 方法 以住院VLBW早产儿为研究对象，以2020年11月—2021年6月VLBW早产儿住院期间抗生素使用时间占住院时间百分比作为基线值，以降低抗生素使用时间占住院时间百分比为具体质量改进目标。应用帕累托图分析影响早产儿抗生素使用时间的因素。根据抗生素使用的各个环节构建关键驱动图，确定质量改进的关键环节和具体的干预措施。通过运行图监测VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比的变化直至达到质量改进目标。 结果 2020年11月—2021年6月VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比在质量改进前为49%（基线值），设定质量改进目标为12个月内将该百分比降低10%。帕累托图分析显示影响早产儿的抗生素使用时间的主要因素为：抗生素使用不规范；无感染证据时未及时停用抗生素；中心静脉置管留置时间长；袋鼠式护理应用不足；肠内营养进程延迟。质量改进采取的干预措施包括：（1）制定败血症评估管理规范；（2）对医护人员进行关于早产儿抗生素合理使用的宣教；（3）查房时监督抗生素使用规范的执行性；（4）无明确感染表现且血培养阴性者，抗生素使用36 h后停止使用；（5）减少中心静脉置管及肠外营养时间，降低早产儿感染风险。控制图显示，随着干预措施的实施，VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比由49%降低至32%，具有统计学意义。 结论 应用基于统计原理、过程控制的质量改进工具及质量改进措施后，VLBW早产儿的抗生素使用时间可得到显著降低。
2024 Vol. 26 (7): 736-742 [摘要] ( 172 ) [HTML 1KB] [PDF 1143KB] ( 147 )
743 诺西那生钠治疗脊髓性肌萎缩症儿童的临床分析
郭瑾, 武运红, 张临霞, 纪惠茹, 周娜, 胡晓月
目的 探讨诺西那生钠治疗脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy, SMA）患儿的疗效及安全性。 方法 回顾性分析2022年2月—2024年2月于山西省儿童医院接受诺西那生钠治疗及多学科协作诊疗管理随访的50例5q SMA患儿的临床资料。 结果 与基线相比，分别有67%（8/12）、74%（35/47）、74%（35/47）的SMA患儿费城儿童医院婴儿神经肌肉疾病测试、Hammersmith功能性运动量表扩展版（Hammersmith Functional Motor Scale Expanded）、上肢模块修订版（Revised Upper Limb Module）评分结果有临床意义的改善；6 min步行试验的距离从207.00（179.00，281.50）m增至233.00（205.25，287.50）m（P<0.05）。24例（48%）SMA患儿给予诺西那生钠后耐受良好，2 034个实验室结果中无显著、持续性异常，未观察到严重或相关免疫学不良事件发生。27例存在限制性通气功能障碍者的用力肺活量占预测值百分比及15例维生素D缺乏者的25-(OH)D水平治疗前后比较差异有统计学意义（P<0.05）。 结论 SMA患儿经诺西那生钠治疗后，运动功能量表应答比例持续提升，且耐受性及安全性良好。
2024 Vol. 26 (7): 743-749 [摘要] ( 187 ) [HTML 1KB] [PDF 655KB] ( 158 )
论著·罕见病研究
750 NFIX基因变异导致一对同卵双胞胎Marshall-Smith综合征并文献复习
林雪芹, 全昱霖, 贺海兰, 彭镜
该文报道了一对NFIX基因变异导致Marshall-Smith综合征（Marshall-Smith syndrome, MRSHSS）的同卵双胞胎临床及遗传学特点并对相关文献进行复习。2例患儿均表现为全面发育落后、高额头、浅眼眶、漏斗胸。基因检测提示2例患儿均存在NFIX杂合剪接位点变异c.697+1G>A，父母该位点为野生型，根据美国医学遗传学与基因组学学会指南判定为可能致病性变异，该位点突变既往未见文献报道。复习文献共发现32例MRSHSS患者，突变类型为剪切/移码突变。骨骼成熟加速、中至重度全面发育迟缓/智力障碍是MRSHSS患者最主要的临床表现。基因检测结果是该病重要的诊断依据。
2024 Vol. 26 (7): 750-756 [摘要] ( 161 ) [HTML 1KB] [PDF 1803KB] ( 144 )
论著·实验研究
757 2-甲氧基雌二醇对新生大鼠缺氧性肺动脉高压的保护作用
谢鸥, 李珊珊, 罗洋, 王乐
目的 探讨2-甲氧基雌二醇（2-methoxyestradiol, 2ME）在新生大鼠缺氧性肺动脉高压中的保护作用。 方法 96只Wistar新生大鼠随机分为常氧组、缺氧组和缺氧+2ME组，每组随机分为3 d、7 d、14 d、21 d亚组，每个亚组8只。缺氧组和缺氧+2ME组分别予以每日皮下注射生理盐水和2ME（剂量240 μg/kg），常氧组在常氧环境下饲养，每日皮下注射生理盐水。直接测压法测量右心室收缩压（right ventricular systolic pressure, RVSP）；苏木精-伊红染色观察肺血管形态，计算肺血管重塑指标肺小动脉中层血管壁厚度占血管外径的百分比（MT%）和肺小动脉中层截面积占血管总截面积的百分比（MA%）；免疫组化法检测肺组织中缺氧诱导因子-1α（hypoxia-inducible factor-1α, HIF-1α）、增殖细胞核抗原（proliferating cell nuclear antigen, PCNA）蛋白表达水平；实时荧光定量聚合酶链反应检测HIF-1α、PCNA mRNA表达水平。 结果 与常氧组比较，缺氧3、7、14、21 d时缺氧组、缺氧+2ME组RVSP升高，HIF-1α、PCNA蛋白和mRNA表达水平上调（P<0.05），缺氧7、14、21 d时缺氧组MT%、MA%增加（P<0.05）；与缺氧组比较，缺氧3、7、14、21 d时缺氧+2ME组RVSP降低，HIF-1α、PCNA蛋白和PCNA mRNA表达水平下调（P<0.05），缺氧7、14、21 d时缺氧+2ME组MT%、MA%减少（P<0.05）。 结论 2ME可能通过抑制HIF-1α、PCNA表达，减轻肺血管重塑，对新生大鼠缺氧性肺动脉高压发挥保护作用。
2024 Vol. 26 (7): 757-764 [摘要] ( 177 ) [HTML 1KB] [PDF 8528KB] ( 169 )
765 上皮-间充质转化在高氧诱导大鼠支气管肺发育不良模型中的作用及机制研究
林雅婷, 颜崇兵, 洪文超, 蔡成, 龚小慧
目的 探讨上皮-间充质转化（epithelial-mesenchymal transition, EMT）在大鼠支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia, BPD）模型中的作用及机制。 方法 实验分为两部分。（1）将48只早产大鼠随机分为常氧组和高氧组，每组24只。高氧组暴露于85％氧气中建立早产大鼠BPD模型，常氧组置于同一室内常压空气中，于实验第1、4、7、14天收集早产大鼠肺组织标本。（2）将大鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞系（RLE-6TN）随机分为常氧组（常规空气中培养）和高氧组（在95%氧气中培养），分别于高氧暴露后12 h、24 h、48 h收集细胞标本进行检测。使用苏木精-伊红染色法观察早产大鼠肺泡化情况，免疫荧光检测早产大鼠肺组织和RLE-6TN细胞肺表面活性蛋白C（surfactant protein C, SPC）和α-平滑肌肌动蛋白（α-smooth muscle actin, α-SMA）的共定位。实时荧光定量聚合酶链反应和蛋白免疫印迹法检测早产大鼠肺组织和RLE-6TN细胞EMT相关mRNA和蛋白表达水平。 结果 （1）与常氧组相比，高氧暴露7 d开始高氧组早产鼠可见肺泡化阻滞和肺泡结构简单化改变；肺组织中SPC和α-SMA存在明显共定位现象，高氧暴露7 d、14 d时，与常氧组比较，高氧组SPC表达减少，α-SMA表达增加；高氧暴露7 d、14 d时，与常氧组比较，高氧组TGF-β1、α-SMA、N-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达水平升高（P<0.05），SPC、E-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达水平降低（P<0.05）。（2）高氧暴露24 h、48 h时，与常氧组比较，高氧组SPC表达减少，α-SMA表达增加；高氧暴露48 h时，与常氧组比较，高氧组SPC、E-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达降低（P<0.05），TGF-β1、α-SMA、N-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达升高（P<0.05）。 结论 EMT破坏了BPD早产大鼠肺泡上皮细胞之间的紧密连接，造成肺泡结构简单化和发育异常，参与了BPD的发生发展。
2024 Vol. 26 (7): 765-773 [摘要] ( 131 ) [HTML 1KB] [PDF 4373KB] ( 130 )
综述
774 细胞焦亡在脓毒症心肌抑制中的作用研究进展
文日, 张铁凝, 杨妮, 刘春峰
脓毒症心肌抑制是脓毒症患者常见的并发症，是脓毒症患者死亡的主要原因之一。其发病机制复杂，目前尚无统一定论。细胞焦亡是一种促炎的程序性细胞死亡，其特点是Gasdermins家族介导的细胞膜孔洞形成、细胞肿胀、细胞破裂，伴随大量炎症因子等细胞内容物的释放。细胞焦亡在多种炎症相关疾病中扮演了重要角色，主要通过胱天蛋白酶（caspase）-1介导的经典通路和caspase-4/5/11介导的非经典通路发挥作用。越来越多的研究表明细胞焦亡参与脓毒症心肌抑制的发生发展。该文围绕细胞焦亡的分子学机制及其在脓毒症心肌抑制中的研究进展进行综述，以期为脓毒症心肌抑制的治疗提供新策略与新靶点。
2024 Vol. 26 (7): 774-781 [摘要] ( 191 ) [HTML 1KB] [PDF 580KB] ( 219 )
782 伊伐布雷定在儿童心血管疾病中的应用进展
蒋露, 孙慧超
伊伐布雷定作为特异性If电流抑制剂，因其在降低心率的同时不影响心肌收缩力和血压，已广泛应用于成人慢性心力衰竭的治疗，并且在多种快速性心律失常中亦展现出良好的治疗效果。但伊伐布雷定在儿童心血管疾病的应用还有很多限制，该文就目前国内外关于伊伐布雷定治疗儿童心血管疾病的研究进展进行综述，以期为儿童心血管医生提供指导。
2024 Vol. 26 (7): 782-788 [摘要] ( 134 ) [HTML 1KB] [PDF 592KB] ( 133 )
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