目的　有研究表明一氧化氮 (NO)减少可能在胎儿宫内发育迟缓 (IUGR)的发生发展中起重要作用 ,该文探讨L 精氨酸 (L Arg)对IUGR孕妇外周血及新生儿脐血中NO水平的影响。 方法　选择IUGR孕妇 6 6例 ,其中常规治疗组 36例 ,予以常规治疗 ;L Arg组 30例 ,在常规治疗的基础上加用L Arg治疗。选择正常初产妇30例作为正常对照组。监测治疗前后孕妇血清NO水平变化及脐静脉血清NO水平。结果　治疗后 ,L Arg组孕妇血清NO水平显著高于常规治疗组 (5 8.4 2± 2 3.1 2 μmol/Lvs4 3.4 9± 2 0 .2 7μmol/L) (P <0 .0 1 ) ;L Arg组胎儿脐静脉血清NO水平显著高于常规治疗组 (2 5 .2 3± 1 2 .0 5 μmol/Lvs1 6 .95± 1 1 .1 9μmol/L) (P <0 .0 1 )。结论　L Arg能显著提高IUGR孕妇外周血及脐血中NO水平

目的　新生儿窒息可引起糜烂、溃疡和出血等胃肠粘膜损伤。既往成年动物研究发现表皮生长因子 (EGF)及其受体 (EGFR)在急性胃肠粘膜损伤后的修复过程中发挥重要作用。该文旨在探讨EGF和EGFR在宫内窒息新生鼠胃粘膜的表达及其在胃粘膜损伤后修复过程中的作用。方法　用孕足 2 1d大鼠制作成宫内窒息模型 ,将剖宫产后存活的窒息组和对照组新生鼠在出生 0、2 4、4 8和 72h断头处死 ,留取胃标本。应用免疫组化方法和反转录 -多聚酶链反应动态监测新生鼠胃粘膜EGF、EGFR和EGFRmRNA的表达 ,同时观察胃组织形态学改变。结果　 (1 )窒息组新生鼠出现胃粘膜损伤 ,于生后 4 8h损伤最重 ,之后开始恢复。 (2 )对照组新生鼠胃粘膜有较弱的EGF和EGFR表达 ,各时间点差异无显著性 (P >0 .0 5 )。 (3)窒息组新生鼠胃粘膜EGF和EGFR的表达随生存时间增加而增强 ,在 4 8h达高峰之后开始下降 ,生后 2 4 ,4 8,72h胃粘膜EGF表达与对照组同时相比较 ,差异均有显著性 (P <0 .0 1或 0 .0 5 )。 (4 )窒息组新生鼠胃粘膜EGFRmRNA的表达于 2 4h达高峰 ,较对照组同时间点相比增加 ,差异非常显著性 (P <0 .0 1 ) ,之后开始减少。结论　EGF和EGFR可能在窒息后新生鼠胃粘膜损伤后的修复过程中发挥重要作用

目的　小儿晚期实体肿瘤对常规化疗效果欠佳 ,该文探讨大剂量化疗并自体外周血干细胞移植(APBSCT)治疗小儿高危晚期实体瘤的可行性及疗效。方法　 1 3例恶性实体肿瘤患儿 (恶性淋巴瘤 7例、神经母细胞瘤 6例 ) ,在其完全缓解 (1 2例 ) ,部分缓解 (1例 )后进行了APBSCT治疗。移植时病程中位时间 1 0月。 1 1例用化疗加重组人粒 单细胞集落刺激因子 (rhGM CSF)或重组人粒细胞集落刺激因子 (rhG CSF)动员 ,2例采用常规化疗方案作为动员剂。所采集单个核细胞 (MNC)为 (6 .85± 2 .6 5 )× 1 0 8/kg。CD34+ 细胞为 (1 5 .82± 1 2 .93)×1 0 6/kg。CFU GM集落为 (1 7.87± 1 7.94 )个 / 1 0 4细胞。预处理方案中 6例基本方案为全身放疗加环磷酰胺。 7例未用TBI ,仅以马法兰为主做为预处理方案 (马法兰 +卡铂 +足叶乙甙 5例 ,白消胺 +马法兰 2例 )。结果　移植后白细胞 >0 .5× 1 0 9/L、>1 .0× 1 0 9/L、血小板 >2 0× 1 0 9/L的中位时间分别为 1 2天、1 5天、1 9天。中位随访时间4 8月 (1月～ 1 4 4月 )。至今总生存率 77% (1 0 / 1 3) ,死亡率 2 3% (3/ 1 3) ,无移植相关死亡。结论　APBSCT是治疗小儿晚期实体肿瘤 ,明显改善其预后的重要治疗方法。

目的　目前慢性粒细胞性白血病 (CML)的化疗效果仍不理想 ,为寻找对CML敏感的药物 ,该研究探讨四硫化四砷、STI5 71和除莠霉素对CML细胞株K5 6 2的作用。方法　通过MTS方法检测三种药物在不同浓度 (0 .0 1 ,0 .1 ,1 .0 ,2 .0 ,5 .0 ,1 0 .0 μmol/L)下对K5 6 2细胞活力的影响。采用瑞氏染色、荧光染色和琼脂糖凝胶电泳观察药物处理后细胞形态学的变化和细胞凋亡的发生。用流式细胞仪检测细胞凋亡率。结果　用 5 .0 μmol/L的四硫化四砷、STI5 71和除莠霉素培养 3天 ,K5 6 2细胞活力明显下降 ,其吸光值分别为 0 .32± 0 .0 4 ,0 .4 9± 0 .0 1 ,0 .6 9± 0 .0 2 ,其中四硫化四砷和STI5 71对细胞的抑制作用强于除莠霉素 (P <0 .0 1 ) ,前两者间无明显差异 (P >0 .0 5 )。 1 .0 ,5 .0 ,1 0 .0 μmol/L的四硫化四砷对K5 6 2细胞的抑制作用呈时间依赖关系 (P <0 .0 1 )。小于 1 .0μmol/L的四硫化四砷对K5 6 2细胞活力无明显影响。四硫化四砷培养 2 4至 4 8小时后 ,K5 6 2细胞出现染色质浓缩、核碎片及凋亡小体等典型的凋亡形态学改变。用 5 .0 μmol/L的四硫化四砷、STI5 71和除莠霉素培养 72小时后 ,K5 6 2细胞的凋亡率分别为 6 8.8%、5 6 .7%和 35 .5 % ,2 .0与 3.0 μmol/L的四硫化四砷诱导K5 6 2细胞凋

目的　P物质 (SP)是气道非胆碱能兴奋性神经的重要递质 ,是导致哮喘气道神经源性炎症产生的一种重要感觉神经肽。糖皮质激素是否有降低肺内SP的效应尚不清楚 ,为此本文研究了吸入糖皮质激素对哮喘豚鼠肺内SP的影响及其分子机制。方法　 30只豚鼠用卵蛋白致敏、诱喘制成哮喘动物模型 ,随机分为哮喘组和治疗组 (每组 1 5只 ) ,另 1 5只豚鼠吸入生理盐水作为对照组。治疗组豚鼠在诱喘前 1天、诱喘当天及诱喘后 2 4h吸入丙酸倍氯米松雾化溶液。哮喘组和治疗组豚鼠均于诱喘后 2 4h取材 ,对照组同期取材 ,分别留取支气管肺泡灌洗液 (BALF)、血浆及肺组织标本。用放射免疫放法检测SP蛋白含量 ;用反转录多聚酶链式反应检测肺组织SPmRNA相对含量。结果　哮喘组豚鼠血浆、BALF及肺组织SP含量 [(1 2 2± 4 6 )pg/mL ,(90± 39) pg/mL ,(78±15 )pg/克蛋白 ]均明显高于正常对照组 [(84± 33) pg/ml,(32± 2 1 ) pg/ml,(4 2± 1 2 ) pg/ml]及激素治疗组 [(5 0±1 3) pg/mL ,(4 7± 2 0 )pg/mL ,(4 0± 1 3) pg/克蛋白 ],其差异均有显著性 (P <0 .0 1 ) ;激素治疗组血浆SP含量低于正常对照组 (P <0 .0 5 ) ,BALF及肺组织SP含量与对照组比较 ,差异无显著性 (P >0 .0 5 )。哮喘组豚鼠肺组织中SPmRNA相对含量明显高于正常

目的　慢性肺疾病 (CLD)是早产儿吸入高浓度氧治疗后最常见的并发症 ,目前认为肺部氧化应激反应与CLD的发生密切相关。该文探讨高氧致早产鼠CLD发生中肺组织超微结构及氧化应激反应的动态变化。方法　高浓度氧致早产鼠CLD模型 (实验组 )和正常对照组各 4 0例为研究对象 ,应用分光光度计比色法在实验后1 ,3,7,1 4 ,2 1d动态测定肺组织超氧化物岐化酶 (SOD)活性及脂质过氧化产物丙二醛 (MDA)的含量 ,并同步观察肺组织超微结构的变化。结果　吸高氧后初期 (1～ 3d) ,Ⅱ型肺泡上皮细胞 (AEC Ⅱ )即出现线粒体、板层小体等细胞器的损伤 ;7d后 ,除细胞器结构破坏外 ,开始出现细胞核的异常 ,且随吸氧时间的延长上述改变逐渐加重。实验组肺组织SOD的活性虽逐渐增高 ,但与对照组比较 ,其差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;实验组MDA水平从吸高氧第3天起即明显高于对照组 (5 5 .9± 5 .5nmol/mgvs 2 2 .5± 4 .4nmol/mg) (P <0 .0 1 ) ,7d达高峰 94 .3± 1 2 .4nmol/mg ,持续 1周后逐渐下降 ,2 1d时仍高于对照组 (4 8.0± 7.5nmol/mgvs2 3.6± 5 .7nmol/mg) (P <0 .0 1 )。结论　AEC Ⅱ损伤是高氧诱导CLD的早期特征 ;肺部氧化应激反应与AEC Ⅱ损伤密切相关。

目的　探讨硫酸镁辅助治疗新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE)的临床疗效。方法　 6 2例中度HIE患儿随机分为治疗组和对照组。对照组 30例用常规治疗 ,治疗组 32例在常规治疗基础上入院后立即给予硫酸镁治疗 72小时 ,负荷量每天 2 0 0～ 2 5 0mg/kg ,维持量每天 1 2 5mg/kg。观察两组患儿神经系统症状消失时间 ,并于生后 7天 ,1 2～ 1 4天进行新生儿行为神经评分 (NBNA) ,6～ 1 2月进行发育商 (DQ)值测定。结果　治疗组凝视消失、意识恢复时间与对照组比较差异无显著性 ,惊厥停止、原始反射及肌张力恢复时间均短于对照组 ,差异有显著性(P <0 .0 5或 0 .0 1 )。治疗组生后 7天及 1 2～ 1 4天NBNA评分正常的例数多于对照组 ,其差异有显著性 (P <0 .0 5 ) ;治疗组患儿 6～ 1 2个月DQ值明显高于对照组 (91± 1 5vs 83± 1 5 ) (P <0 .0 5 )。结论　HIE在常规治疗基础上 ,早期应用硫酸镁治疗 ,能缩短神经系统症状消失时间 ,减少后遗症发生。

x

目的　免疫表型可以确定细胞的来源和分化阶段 ,是急性白血病的重要生物学特征。该文了解儿童急性白血病 (AL)抗原表达规律、分布情况并探讨其临床意义。方法　采用流式细胞术直接或间接免疫荧光法检测 1 6 0例儿童AL的免疫表型。结果　 1 6 0例AL中 ,急性淋巴细胞白血病 (ALL) 1 1 2例 ,急性髓细胞白血病(AML) 4 8例。 1 1 2例ALL中 ,T系ALL 1 2例 (1 0 .7% ) ;B系ALL(不包括成熟B ALL) 93例 (83.0 % )。ALL中 ,1 3.8%有髓系抗原表达 ,以CD33阳性最常见 ;AML中 ,4 0 %有淋系抗原表达 ,以CD7阳性率最高。儿童AML淋系抗原表达阳性率高于儿童ALL髓系抗原表达 (P <0 .0 1 )。CD1 4在儿童M 4和M 5的表达频率为 77.8%。B系ALL中CD34阳性率 5 8.5 %。AML中 ,CD34的表达频率为 5 5 .3% ,其中M1和M 2的CD34阳性率为 76 .5 % ,高于其它AML病人的CD34阳性率 (4 3.3% ) ,P <0 .0 5。HLA DR抗原在M 3的表达频率为 1 1 .1 % ,低于其它类型AML病人的HLA DR阳性率 (76 .3% ) ,P <0 .0 1。B系ALL中 ,CD34表达与FAB分型、起病时白细胞数、髓外侵润情况均无关 (P >0 .0 5 ) ;CD34-组婴幼白血病发生率 (1 7.6 % )高于CD34+ 组 (4 .2 % ) ,P <0 .0 5。结论　HLA DR阴性对于M3的诊断具有一定参考价值。

目的　尿中香草扁桃酸 (VMA)及高香草酸 (HVA)的检测是目前早期诊断神经母细胞瘤 (NB)的重要指标 ,以前的检测方法干扰因素多 ,结果不够准确。该文探讨高效液相色谱法 (HPLC)检测随机尿中VMA、HVA的含量在NB诊断和早期诊断中的价值。方法　用HPLC方法 (流动相 pH4 .3,甲醇含量 2 % ,正辛烷磺酸钠溶液 3.0mmol/L)检测 5 0例正常儿童 (正常对照组 )、2 7例NB患儿 (NB组 )及 1 5例急性淋巴细胞性白血病患儿(ALL组 )随机尿中VMA、HVA浓度。用比色法测定同一样品中肌酐浓度。以VMA、HVA与肌酐的比值表示VMA、HVA含量。结果　NB组患儿随机尿VMA/Cr及HVA/Cr的含量 (5 1 .6 0± 4 .5 3μmol/ μmolCr,5 8.0 0±3.75 μmol/ μmolCr)明显高于正常对照组 (8.4 2± 3.6 1 μmol/ μmolCr,1 0 .1 2± 3.88μmol/ μmolCr)及ALL组患儿(8.78± 3.5 0 μmol/ μmolCr,1 1 .5 0± 2 .6 8μmol/ μmolCr) ,其差异均有显著性 (P <0 .0 5 )。以正常对照组儿童随机尿中VMA/Cr及HVA/Cr均值加 2 .5个标准差为异常判定值 ,分别为 1 7.5、1 9.8μmol/ μmolCr,超过此值为异常 ,则尿VMA/Cr或HVA/Cr异常对NB的诊断效率为 96 .3%。结论　HPLC同时测定随机尿中VMA、HVA含量 ,能为NB的早期诊断提供可靠的实验依据 ,并且可用于NB的诊断

目的　研究丙戊酸对Wistar大鼠的致畸作用。方法　 2 4只雌性受孕Wistar大鼠随机分成五组 ,不同剂量丙戊酸 (4 0 0mg/kg ,4 5 0mg/kg ,5 0 0mg/kg)三组、生理盐水对照组和空白对照组 ,丙戊酸的三组在妊娠第9天 9am和 4am皮下注射丙戊酸钠溶液两次 ,妊娠第 2 0天剖宫产取出胚胎 ,脊柱标本进行骨和软骨双重染色后进行显微图象分析 ,测量椎体椎弓两个软骨端的距离并与正常范围值比较 ,判定隐性脊椎裂。结果　Wistar大鼠正常 2 0天胚胎 ,胸 9到骶 3椎体椎弓两个软骨端的距离正常值范围小于 1 6 6 .4 μm(1 1 2 .0± 1 .96× 2 7.7μm上限 ) ,骶4椎体正常值小于 1 85 .5 μm(1 2 7.7± 1 .96× 2 9.5 μm 上限 ) ,骶 5椎体正常值小于 1 98.7μm(1 4 2 .1± 1 .96×2 8.9μm上限 )。盐水对照组胚胎无畸形发生 ;丙戊酸钠 4 0 0mg/kg组 ,隐性脊椎裂发生率 80 % ;丙戊酸钠 4 5 0mg/kg组发生率达 93% ;丙戊酸钠 5 0 0mg/kg组发生率达到 1 0 0 %。其中一个胚胎出现头面部、颅骨、脊柱、尾多个部位畸形。结论　丙戊酸能诱导胎鼠发生隐性脊椎裂畸形

报道我国首例先天性中枢性低通气综合症 (CCHS)患儿临床诊治情况。患儿胎龄 36周 ,生后第 1天即发病 ,整个临床过程表现为低通气并致高碳酸血症及低氧血症 ,经机械通气后血气迅速恢复正常 ,撤机或降低呼吸机参数后又出现异常血气 ,导致撤机困难。住院第 6天后发现患儿于醒觉期自主呼吸活动增强 ,睡眠期呼吸活动减弱且无呼吸增快 ,并伴体温波动 ,心律失常及胸骨上窝轻度吸气性凹陷 ,参照国外相关文献 ,最后确诊为CCHS ,并以机械通气治疗至住院第 1 4天家属放弃。

目的　制定定量估测新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE)预后的指标以较精确估测HIE的预后 ,并为早期干预治疗提供依据。方法　分析 1 993年 1月至 1 997年 6月由HIE致残及致死患儿的临床资料 ,并与非残儿进行对比。按Fisher判别原理优选生后 1分钟阿氏评分 (X1 )、窒息复苏时间 (X2 )、惊厥持续天数 (X3 )、急性期CT改变 (X4)及治疗 3d后原始反射情况 (X5)作为判别指标 ,建立判别方程式 ,求得判别值ZO =77。以Z >77作为预后不良的标准 ,回代全部病人 ,计算估测的敏感性、特异性及准确性。 1 997年 8月至 2 0 0 0年 4月对 4 5例患儿以Z值进行预测 ,随访验证预测结果。结果　以Z >77作为预后不良的标准 ,回代全部病人 ,其估测的敏感性、特异性及准确性分别为 84 .37%、96 .0 5 %和 92 .5 9% ,经对 4 5例患儿的临床验证发现其阳性预测准确度为 90 .91 % ,阴性预测准确度为 94 .2 0 %。结论　以Z >77作为判断新生儿缺氧缺血性脑病预后不良的标准具有较高的应用价值

目的　探讨早期干预对新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE)预后的影响。方法　 6 4例中、重度HIE患儿随机分成干预组 34例和对照组 30例。干预组在新生儿期开始接受为期 1 2～ 2 4个月的干预治疗。所有病例均于出生 3,6 ,1 2 ,2 4月龄时进行随访和智能发育检测。结果　两组HIE患儿在 1 2月龄和 2 4月龄时身高、体重和头围的差异无显著性意义 (P >0 .0 5 )。干预组各月龄发育商 (DQ)显著高于对照组 ,差异有显著性意义 (3月龄时P <0 .0 5 ,之后P <0 .0 1 )。 2 4月龄时干预组后遗症发生率为 5 .98% ,对照组为 30 .0 % ,差异有非常显著性意义 (χ2 =6 .5 1 3,P <0 .0 1 )。结论　早期干预能有效地促进HIE患儿的智力发育 ,减低后遗症发生率。

目的　新生儿葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 (G6PD)缺乏常在一些诱发因素如感染等情况下导致溶血 ,引起高胆红素血症 ,巨细胞病毒感染是先天性感染的主要病因之一。该文对高胆红素血症的新生儿G6PD缺陷与巨细胞病毒 (HCMV)感染的关系及临床特点进行探讨。方法　对 31 6例临床确诊为高胆红素血症的新生儿进行G6PD/6PGD比值、PCRHCMV及红细胞、血红蛋白、胆红素等各项指标的测定 ,并进行比较。结果　G6PD缺陷和HCMV感染之间存在着相关性 (P <0 .0 5 ) ,且两者合并存在的患儿比单纯G6PD缺陷或单纯HCMV感染时的红细胞、血红蛋白减低 ,而且总胆红素 (TB)、间接胆红素 (IB)显著升高 (P <0 .0 5 )。结论　HCMV感染易诱发G6PD缺陷的新生儿发生高胆红素血症 ,并使黄疸加重。

目的　先天性甲状腺功能减低症 (CH)是一种严重危害儿童健康、但早期诊治可以有效防治的疾病 ,1 996年以来 ,该院开展了新生儿CH筛查工作 ,现总结 7年来筛查结果 ,以了解湖南省新生儿CH的发生情况。方法　对 91 375例新生儿在生后 72h后或母乳喂养 2 4h后采足跟血 ,采用时间分辨荧光免疫法测定足跟血TSH浓度进行初筛 ,并用化学发光法检测初筛阳性患儿血清中TSH、FT3、FT4以确诊。确诊为CH者立即给予口服甲状腺素片治疗并定期随访。结果　TSH初筛 2 80例阳性 ,初筛阳性率为 1 /32 9,确诊先天性甲低 5 6例 ,发病率为1 /1 6 32。经治疗的患儿智能体格发育均正常。结论　新生儿筛查是早期发现、及时诊断和治疗CH的重要措施 ,能有效地改变患儿的预后

目的　肺炎支原体感染是儿科较为常见的一种感染 ,其肺外疾病中常见有中枢神经系统的损害 ,此种损害已引起临床上的高度关注。该文探讨肺炎支原体所致中枢神经系统损害的临床特征。方法　回顾分析30 8例肺炎支原体感染患儿的临床资料。结果　 30 8例肺炎支原体感染中 2 6例 (8.4 % )有中枢神经系统损害。结论　肺炎支原体所致中枢神经系统感染的发生率有上升趋势 ,早期诊断及治疗肺炎支原体感染所致中枢神经系统损害 ,对减少死亡率及致残率显得尤为重要

目的　口服阿司匹林加静脉输注丙种球蛋治疗川崎病临床常用两种方法 ,该文探讨用两种不同方法静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病的疗效 ,以探讨较好的用药方案。方法　对 1 1 1例川崎病患儿 ,采用两种不同方法静脉注射丙种球蛋白治疗。第 1组每日用 4 0 0mg/kg连用 4～ 5d ;第 2组 1 g/kg仅使用 1次。观察其住院时间、总热程、心电图及冠状动脉损害情况。结果　第 1组总热程 9.8± 2 .9d ,住院时间 1 1 .0± 4 .9d ,第 2组总热程7.0± 2 .0d ,住院时间 8.0± 2 .8d ,第 2组比第 1组明显缩短 (P <0 .0 1 ) ,而冠状动脉损害率和心电图异常发生率则无明显差异 (P >0 .0 5 )。结论　单剂量丙种球蛋白治疗川崎病是一种有效而又经济的疗法 ,具有临床应用价值。

目的　大剂量静脉丙种球蛋白已成为川崎病治疗常规方法 ,但有部分患儿治疗无效 ,该文探讨对大剂量静脉丙种球蛋白 (IVIG)初治无效的川崎病的处治及相关因素。方法　对 1 994年 1月至 2 0 0 2年 1 2月该院收治的对大剂量IVIG初治无效的川崎病 1 4例予附加治疗 :重复IVIG和 /或皮质激素。对初治有效 (5 0例 )和无效 (1 4例 )的两组川崎病患儿的年龄、治疗前热程及实验室数据 ,进行统计分析。结果　 1 4例对大剂量IVIG初治无效的川崎病患儿 ,8例对IVIG复治有效 ,5例最后采用皮质激素治疗均有效 ,3例冠脉扩张者好转。统计分析 ,初治无效病儿发病年龄小 ,血白细胞、乳酸脱氢酶高 ,血红蛋白、白蛋白低 (P <0 .0 5 ) ,冠脉扩张发生率高 (6 / 1 4比5 / 5 0 )。结论　大剂量IVIG初治无效的川崎病者采用附加治疗对病情控制和改善冠脉扩张有效。对于川崎病患儿进行年龄、热程、实验室数据分析 ,有助于采取及时、积极有效的治疗。

目的　总结对不同年龄段的学龄前期儿童先天性髋脱位采用综合治疗的临床方法与经验。方法1岁以内采用手法复位并蛙式石膏托外固定 ,1～ 3岁在全麻下行内收肌切断术 ,复位加髋人字石膏固定 ;4～ 6岁采用手术治疗。结果　该组患儿依据标准评定 :优良率为 93.3% ,有 3个髋关节发生股骨头坏死。结论　早期发现、早期治疗是取得满意疗效的重要措施之一 ;合理的综合治疗方案是患儿康复的基础。

无

x

x

无