中国当代儿科杂志
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  ISSN 2096-9228(online)
ISSN 1008-8830(print)
CN 43-1301/R
 
 
2021年 23卷 10期
刊出日期 2021-10-25
国外儿科研究动态
论著·临床研究
论著·疑难病研究
综述
国外儿科研究动态
975 印度尼西亚儿童牛奶摄入与乳糖吸收不良之间的关系 Hot!
MunadzilahSyarimonitha, HegarBadriul, SekartiniRini, VandenplasYvan
目的 探讨3~12岁印度尼西亚儿童牛奶摄入与乳糖吸收不良之间的关系。 方法 该研究为横断面研究。研究对象为在印度尼西亚雅加达中部随机选取的营养状况良好的174名3~12岁健康儿童，包括72名3~5岁儿童和102名6~12岁儿童。 结果 3~5岁儿童乳糖吸收不良患病率为20.8%（15/72），6~12岁儿童乳糖吸收不良患病率为35.3%（36/102）。牛奶或乳制品摄入与乳糖吸收不良之间无显著关联性（P>0.05）。在氢呼气试验中，51例乳糖吸收不良儿童主要表现为腹泻（62%）、腹痛（52%）和恶心（5%）。 结论 3~12岁印度尼西亚儿童牛奶摄入和乳糖吸收不良无关联，这提示遗传易感性可能比乳糖摄入的适应机制更重要。
2021 Vol. 23 (10): 975-980 [摘要] ( 1753 ) [HTML 1KB] [PDF 428KB] ( 949 )
论著·临床研究
981 盐酸右美托咪定联合咪达唑仑在儿童纤维支气管镜检查中的安全性和有效性——前瞻性随机对照研究 Hot!
张进, 刘杰波, 曾芬娜, 任俏, 林惠玲, 简丽丽, 刘国乐
目的 探讨盐酸右美托咪定联合咪达唑仑在儿童纤维支气管镜（简称纤支镜）检查中的安全性和有效性。 方法 选取2018年9月至2021年2月拟行纤支镜检查的患儿118例为研究对象，采用随机数字表法将患儿分为对照组（n=60）和观察组（n=58）。观察组静脉泵注盐酸右美托咪定（1 μg/kg，浓度为2 μg/mL）后再静脉推注0.05 mg/kg咪达唑仑，10 min后以0.5~0.7 μg/(kg·h)静脉泵注盐酸右美托咪定维持麻醉。对照组静脉泵注丙泊酚（2 mg/kg）后静脉推注0.05 mg/kg咪达唑仑，10 min后以4~6 mg/(kg·h)静脉泵注丙泊酚维持麻醉。患儿失去意识后行纤支镜检查。分别在入镜前（T0）、放镜时（T1）、纤支镜到达声门（T2）、纤支镜到达隆突（T3）及进入支气管（T4）各时间点记录患儿心率（heart rate，HR）、呼吸频率（respiratory rate，RR）、血氧饱和度（pulse oxygen saturation，SpO2）和平均动脉压（mean arterial pressure，MAP）；并记录术中呼吸道峰压值（peak pressure，Ppeak）、检查时间、镇静程度、遗忘程度、不良反应发生情况及术后苏醒时间和术后躁动评分。 结果 观察组患儿在T1~T4期间MAP均较对照组显著降低，在T1~T3期间HR均较对照组显著降低（P<0.05）。对照组在T1~T4时MAP均较T0时显著增加，观察组在T3时MAP较T0时显著增加（P<0.05）；对照组在T1~T3时HR均较T0时显著增加（P<0.05）。观察组术中Ppeak值、术中不良反应发生率及术后躁动评分均显著低于对照组，检查时间短于对照组，术后遗忘率及麻醉优良率显著高于对照组（P<0.05），但术中镇静程度及术后苏醒时间比较，差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 盐酸右美托咪定联合咪达唑仑全身麻醉可用于患儿纤支镜检查，检查过程中患儿生命体征稳定，并能有效减少术中不良反应及术后躁动的发生，缩短检查时间，提高对检查过程中不适方面的遗忘率，安全有效。
2021 Vol. 23 (10): 981-986 [摘要] ( 2064 ) [HTML 1KB] [PDF 578KB] ( 856 )
987 振幅整合脑电图联合头颅磁共振定量指标对中晚期早产儿近期神经发育预测价值的前瞻性研究 Hot!
申璐, 陶名玉, 史雨璇, 尹静, 殷其改
目的 探讨振幅整合脑电图（amplitude-integrated electroencephalogram，aEEG）、头颅磁共振成像（cranial magnetic resonance imaging，cMRI）的定量指标双顶径（biparietal width，BPW）、两半球间距（interhemispheric distance，IHD）与中晚期早产儿近期神经发育的关系。 方法 前瞻性选择2018年9月至2020年4月入住新生儿重症监护病房的104例中晚期早产儿为研究对象，在生后72 h内采用Naqeeb法及睡眠-觉醒周期（sleep-wake cycling，SWC）进行aEEG评估；在矫正胎龄37周时完成cMRI检查，并在T2冠状位测量BPW和IHD；矫正月龄6月龄时采用0~6岁儿童发育筛查测验（Developmental Screening Test for Child Under Six，DST）随访神经发育，并根据发育商（development quotient，DQ）分为DST正常组（≥85分，78例）和DST异常组（DQ<85分，26例），分析比较两组间各指标差异，以及aEEG和cMRI的关系。 结果 DST异常组aEEG正常率、SWC成熟率低于DST正常组（P<0.05）；与DST正常组相比，DST异常组的IHD偏大、BPW偏小（P<0.05）。不成熟的SWC、aEEG异常、较大的IHD是DST异常的危险因素（P<0.05），较大的BPW是DST异常的保护因素（P<0.05）。 结论 中晚期早产儿生后72 h内的aEEG、矫正胎龄37周时cMRI定量指标BPW和IHD可能影响其矫正月龄6月龄时的神经发育结局。
2021 Vol. 23 (10): 987-993 [摘要] ( 1462 ) [HTML 1KB] [PDF 841KB] ( 638 )
994 早产儿支气管肺发育不良早期风险预测模型的构建 Hot!
张茹, 徐发林, 李文丽, 秦璠玥, 金心韫, 张一, 张晨, 朱楚
目的 构建早产儿生后3、7、14 d的支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）风险预测模型。 方法 回顾性分析2019年7月至2021年4月入住新生儿重症监护室，胎龄<32周且出生体重（birth weight，BW）<1 500 g的414例早产儿的临床资料，根据2018年BPD诊断标准分为BPD组（n=98）和非BPD组（n=316），比较两组早产儿的一般情况、实验室检查、治疗及并发症情况，应用logistic回归模型选择与BPD相关的变量构建风险预测模型，应用受试者工作特征曲线评价该模型的预测价值。 结果 经logistic回归分析发现，BW、窒息、Ⅲ~Ⅳ级呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）、急性绒毛膜羊膜炎、间质性肺炎、吸入氧浓度（fraction of inspired oxygen，FiO2）和呼吸支持模式是BPD发生的主要风险因素（P<0.05）。生后7 d（P7）、14 d（P14）预测模型表达式分别为logit（P7）=-2.049-0.004×BW（g）+0.686×窒息（无=0，有=1）+1.842×Ⅲ~Ⅳ级RDS（无=0，有=1）+0.906×急性绒毛膜羊膜炎（无=0，有=1）+0.506×间质性肺炎（无=0，有=1）+0.116×FiO2（%）+0.816×呼吸支持模式（无=0，鼻导管=1，经鼻持续气道正压通气=2，常频机械通气=3，高频机械通气=4），logit（P14）=-1.200-0.004×BW+0.723×窒息+2.081×Ⅲ~Ⅳ级RDS+0.799×急性绒毛膜羊膜炎+0.601×间质性肺炎+0.074×FiO2+0.800×呼吸支持模式，两个模型的曲线下面积分别为0.876，0.880，高于生后3 d预测模型（P<0.05）。 结论 BW、窒息、Ⅲ~Ⅳ级RDS、急性绒毛膜羊膜炎、间质性肺炎、FiO2和呼吸支持模式是BPD发生的主要风险因素，可用于风险预测模型的构建。生后7 d、14 d预测模型可有效预测BPD的发生。
2021 Vol. 23 (10): 994-1001 [摘要] ( 2040 ) [HTML 1KB] [PDF 651KB] ( 1002 )
1002 不同喂养方式的足月儿3月龄时免疫功能特点分析的前瞻性队列研究 Hot!
马菁苒, 李正红, 张文娟, 张春丽, 张钰恒, 梅花, 卓娜, 王红云, 吴丹
目的 探究足月健康新生儿生后3月龄时的免疫功能特点，并分析其与喂养方式及性别的关系。 方法 前瞻性选取北京及呼和浩特4家医院出生的足月健康新生儿84例为研究对象，生后4月龄内喂养方式不变，根据喂养方式分为母乳喂养组（26例）和奶粉喂养组（58例）。于生后3月龄时采集两组婴儿外周静脉血标本，检测细胞免疫、体液免疫功能及血常规，比较上述实验室指标在不同喂养方式、性别的婴儿中有无显著性差异。 结果 母乳喂养组T细胞第二信号受体CD28表达比例、免疫球蛋白M、中性粒细胞比例及计数均显著低于奶粉喂养组（P<0.05），CD8+T细胞表面激活标记物HLA-DR的计数及比例、淋巴细胞比例显著高于奶粉喂养组（P<0.05）。男婴白细胞计数低于女婴，嗜酸性粒细胞比例高于女婴（P<0.05）。 结论 性别对3月龄足月婴儿淋巴细胞亚群比例无显著影响；不同喂养方式可改变其CD28+T细胞（淋巴细胞功能亚群）和HLA-DR+T细胞（淋巴细胞激活亚群）表达比例，提示喂养方式对3月龄足月婴儿免疫功能发育过程存在一定影响。
2021 Vol. 23 (10): 1002-1007 [摘要] ( 1733 ) [HTML 1KB] [PDF 519KB] ( 644 )
1008 广谱抗生素疗程对极低出生体重儿粪便肠道菌群和短链脂肪酸影响的前瞻性研究 Hot!
孙倩, 王政力, 刘晓晨, 季艳春, 贺雨, 艾青, 李禄全
目的 探讨广谱抗生素疗程对极低出生体重儿粪便肠道菌群和短链脂肪酸的影响。 方法 前瞻性选取2020年6~12月重庆医科大学附属儿童医院新生儿诊治中心收治的29例极低出生体重儿为研究对象，根据抗生素疗程分为≤7 d组（n=9）和>7 d组（n=20）。采集患儿住院第14天和第28天的粪便标本，运用16S rDNA高通量测序法和气相色谱-质谱法分别分析粪便样本的菌群和短链脂肪酸。 结果 ≤7 d组和>7 d组早产儿第4周和第2周相比，肠道菌群的Chao指数均显著下降（P<0.05）。≤7 d组第4周菌群与第2周相比，厚壁菌门和狭窄梭菌属1的比例均显著升高，而变形菌门显著降低（P<0.05）。第4周时，>7 d组厚壁菌门和狭窄梭菌属1的比例较≤7 d组显著降低而变形菌门显著升高（P<0.05）；>7 d组异丁酸和戊酸含量较≤7 d组显著下降（P<0.05）。 结论 广谱抗生素疗程可影响极低出生体重儿肠道菌群的丰富度、定植和演化，以及其代谢产物短链脂肪酸的含量。临床上应该严格把握广谱抗生素适应证及疗程。
2021 Vol. 23 (10): 1008-1014 [摘要] ( 2538 ) [HTML 1KB] [PDF 832KB] ( 1222 )
1015 极/超低出生体重儿生后早期腹部局部组织氧饱和度变化趋势的前瞻性研究 Hot!
张敬华, 关瑞莲, 潘翩翩, 卢伟能, 张华岩
目的 探讨极/超低出生体重儿（very/extremely low birth weight infant，VLBWI/ELBWI）出生后的腹部局部组织氧饱和度（abdominal regional oxygen saturation，A-rSO2）变化趋势。 方法 选取2019年9月至2021年5月在新生儿重症监护室住院的VLBWI/ELBWI作为研究对象。利用近红外光谱技术，从出生后第1天开始每天监测A-rSO2，共监测4周。并根据出生胎龄分为较低胎龄组（<29周组）及较高胎龄组（≥29周组），对两组VLBWI/ELBWI生后4周内的A-rSO2进行比较分析。 结果 共纳入VLBWI/ELBWI 63例，其中<29周组30例，≥29周组33例。63例VLBWI/ELBWI生后2周内A-rSO2呈现波动变化：生后第1天为最低值（47.9%），后逐渐升高，第4天达最高峰（67.4%），第5~9天逐渐下降，然后再次上升，至出生2周后趋于稳定。≥29周组出生后第1周及第2周A-rSO2均高于<29周组，差异有统计学意义（P<0.05）。出生第3周及第4周两组A-rSO2均值比较差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 VLBWI/ELBWI的A-rSO2在出生后最初2周随日龄增加存在波动变化，2周后趋于稳定；生后2周内的A-rSO2与胎龄相关。
2021 Vol. 23 (10): 1015-1020 [摘要] ( 1608 ) [HTML 1KB] [PDF 661KB] ( 637 )
1021 血清miR-922及miR-506对儿童急性淋巴细胞白血病诊断及预后判断的价值 Hot!
朱奕月, 吴日暖, 李霞, 陈祥碧
目的 探讨血清miR-922及miR-506表达水平对儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）诊断及预后判断的价值。 方法 前瞻性选取132例ALL患儿（ALL组）和80例健康儿童（健康对照组）纳入本研究，采用实时荧光定量PCR技术检测ALL组和健康对照组血清miR-922及miR-506表达水平。绘制受试者工作特征曲线分析miR-922及miR-506对儿童ALL的诊断价值。应用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，采用多因素COX回归模型分析影响ALL患儿预后不良的因素。 结果 ALL组血清miR-922及miR-506表达水平均明显高于健康对照组（P<0.001）。受试者工作特征曲线分析结果显示，miR-922及miR-506诊断儿童ALL的最佳截断值分别为1.46、2.17。miR-922高表达组（≥1.46）及miR-506高表达组（≥2.17）的淋巴结肿大、白细胞计数≥50×109/L、中高危险度分层、MLL基因重排、染色体核型异常的发生率均明显高于miR-922及miR-506低表达组（P<0.05）。Kaplan-Meier分析结果显示，miR-922及miR-506高表达与ALL患儿生存期短有关（P<0.05）。多因素COX回归分析结果显示，白细胞计数≥50×109/L、危险度分层为中高危、MLL基因重排、miR-922≥1.46及miR-506≥2.17可提示ALL患儿预后不良（P<0.05）。 结论 miR-922及miR-506表达水平对儿童ALL诊断及预后判断均有较好的价值。
2021 Vol. 23 (10): 1021-1026 [摘要] ( 1670 ) [HTML 1KB] [PDF 566KB] ( 639 )
1027 2017~2019年儿童诺如病毒相关性胃肠炎的分子流行病学研究 Hot!
段美霖, 胡月, 唐香, 许红梅
目的 了解2017~2019年急性胃肠炎患儿诺如病毒分子流行病学特征。 方法 回顾性收集2017~2019年于重庆医科大学附属儿童医院就诊的急性胃肠炎患儿的临床资料，采集患儿粪便标本共1 458份，提取病毒RNA，使用RT-PCR法扩增诺如病毒的衣壳蛋白VP1区，完善基因测序和基因型鉴定。 结果 1 458份粪便样本中，共检出158份阳性标本，诺如病毒阳性检出率为10.84%（158/1 458）；不同年份诺如病毒阳性检出率比较差异无统计学意义（P>0.05）。男性诺如病毒检出率为12.2%（105/860），高于女性［8.9%（53/598）］（P=0.043）。12~<18月龄患儿的诺如病毒检出率最高，为16.9%（51/301）。诺如病毒流行高峰在每年的8~10月。23份诺如病毒阳性标本合并轮状病毒感染。检出的诺如病毒主要为GII型（97.5%，154/158），GI型仅4例（2.5%，4/158）。对阳性标本进行衣壳蛋白VP1区测序发现：GII型标本中以GII.4为主，占69.6%（110/158），其中99份为GII.4 Sydney 2012，占62.7%（99/158）；其次为GII.3，占15.2%（24/158）；GII.2占10.1%（16/158）；GII.6占1.9%（3/158）；GII.17占0.6%（1/158）。GI型标本中包括GI.3，占1.3%（2/158）；GI.2、GI.5各占0.6%（1/158）。 结论 2017~2019年该院就诊的诺如病毒感染患儿以病毒为GII.4 Sydney 2012型为主，虽在全年均可存在诺如病毒感染，但8~10月份为高峰期，其间加强诺如病毒监测及重点人群防护，有助于对儿童诺如病毒腹泻进行防控。
2021 Vol. 23 (10): 1027-1032 [摘要] ( 1826 ) [HTML 1KB] [PDF 689KB] ( 640 )
1033 儿童肺炎支原体肺炎合并腺病毒感染的临床观察 Hot!
彭力, 钟礼立, 黄振, 黎燕, 张兵
目的 探讨儿童肺炎支原体肺炎（Mycoplasma pneumoniae pneumonia，MPP）合并腺病毒（adenovirus，ADV）感染的临床特征，为临床诊断和治疗提供依据。 方法 回顾性收集单纯MPP患儿228例，MPP合并ADV患儿28例的病例资料，比较两组患儿临床特征、实验室检查结果及治疗转归的差异。 结果 与单纯MPP组相比，MPP合并ADV组的热程和住院时间均较长，支气管镜下气道黏膜严重病变（糜烂、剥脱）比例、临床肺部感染评分及需要氧疗比例均较高（P<0.05）。两组白细胞计数、C-反应蛋白、支气管肺泡灌洗液肺炎支原体DNA复制倍数，以及胸腔积液、肺外并发症比例，差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 MPP合并ADV感染儿童临床表现及气道黏膜病变程度比单纯MPP患儿更严重，更易需要氧疗，但实验室指标大多无明显特异性。
2021 Vol. 23 (10): 1033-1037 [摘要] ( 2055 ) [HTML 1KB] [PDF 532KB] ( 958 )
1038 117例儿童脊髓性肌萎缩症自然病史分析 Hot!
杨贇滢, 袁萍, 李梅, 蒋莉, 洪思琦
目的 对重庆及周边地区脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）的自然病史进行分析，为开展SMA的综合管理、基因修饰治疗提供临床依据。 方法 回顾性分析117例SMA患儿的临床资料及生存现状。 结果 117例患儿中，1型SMA 62例（53.0%）、2型45例（38.5%）、3型10例（8.5%），中位起病年龄分别为2、10、15月龄。1型SMA起病、就诊、确诊时间均早于2、3型SMA（P<0.05），1型SMA就诊时间窗（起病年龄至就诊年龄）短于2、3型SMA（P<0.05）。肺炎为首发症状、抬头无力、哭声无力、进食费力多见于1型SMA（P<0.05），2型SMA脊柱侧弯和下肢关节挛缩发生率高于1型（P<0.05）。117例（100%）SMA患儿均为SMN1基因纯合缺失，其中以7号外显子纯合缺失最常见（68.4%，80/117）。1型SMA的6年生存率仅为10%±5%，低于2、3型SMA（P<0.05）。起病年龄≤3月龄、肺炎为首发症状、抬头无力为1型SMA死亡的危险因素（P<0.05）。2型SMA运动能力可呈非线性倒退。 结论 各型SMA患儿临床表现、生存率均存在异质性，1型SMA生存率低，2型SMA运动能力可呈非线性倒退，临床上应早期识别及管理SMA。
2021 Vol. 23 (10): 1038-1043 [摘要] ( 2223 ) [HTML 1KB] [PDF 574KB] ( 717 )
1044 咳嗽变异性哮喘患儿外周血miR-138及RUNX3对Th1/Th2平衡的调节作用 Hot!
王志刚, 申改青, 黄玉焕
目的 检测咳嗽变异性哮喘（cough variant asthma，CVA）患儿外周血中微小RNA-138（microRNA-138，miR-138）、Runt相关转录因子3（Runt-related transcription factor 3，RUNX3）的表达水平及其对Th1/Th2平衡的调节作用。 方法 选取CVA患儿65例纳入CVA组，健康儿童30例纳入健康对照组，采集两组儿童外周静脉血，分离培养CD4+T细胞。ELISA法检测CD4+T细胞分泌的干扰素-γ（interferon-γ，IFN-γ）、白细胞介素（interleukin，IL）-2、IL-4、IL-5和IL-13的水平；流式细胞仪检测Th1、Th2细胞比例；实时荧光定量PCR检测CD4+T细胞中RUNX3 mRNA水平和外周血中miR-138水平；Western blot检测CD4+T细胞中RUNX3蛋白表达水平。双荧光素酶报告基因实验检测miR-138和RUNX3的靶向作用；RUNX3-mimic质粒转染至CD4+T细胞中，检测增加RUNX3的表达水平对IFN-γ、IL-2、IL-4、IL-5、IL-13水平和Th1、Th2细胞比例的影响。 结果 CVA组与健康对照组相比，CD4+T细胞分泌IFN-γ、IL-2水平降低，IL-4、IL-5和IL-13水平增加，Th1细胞比例和Th1/Th2比值降低，Th2细胞比例增加（P<0.05）。CVA组外周血中CD4+T细胞RUNX3 mRNA及其蛋白相对表达水平低于健康对照组（P<0.001），miR-138的相对表达水平高于健康对照组（P<0.001）。miR-138可靶向调节RUNX3的表达。CD4+T细胞中RUNX3的表达增加后，IFN-γ和IL-2水平升高，IL-4、IL-5和IL-13水平降低，Th1细胞比例和Th1/Th2比值增加，Th2细胞比例降低（P<0.05）。 结论 miR-138通过靶向RUNX3调节CVA患儿Th1/Th2平衡，为CVA的治疗提供了新方向。
2021 Vol. 23 (10): 1044-1049 [摘要] ( 1935 ) [HTML 1KB] [PDF 622KB] ( 923 )
1050 运动康复训练对支气管哮喘儿童运动能力和生活质量干预效果的系统评价 Hot!
刘芳, 刘怡然, 刘琳
目的 系统评价运动康复训练对支气管哮喘儿童运动能力和生活质量的干预效果。 方法 检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、EBSCO、中国知网、维普数据库、万方数据库等数据库从建库至2021年2月关于运动康复训练对支气管哮喘儿童影响的随机对照试验。采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。 结果 共纳入14项研究，共计990例受试者。Meta分析结果显示：（1）运动康复组运动能力优于常规治疗组：6 min步行试验的步行距离（MD=108.13，P<0.01）、自我疲劳感觉值（MD=-2.16，P<0.001）、峰值功率（MD=0.94，P=0.001）均显著优于常规治疗组；（2）在儿科哮喘生活质量问卷中，运动康复组生活质量总评分（SMD=1.28，P=0.0002）显著高于常规治疗组，活动受限评分（SMD=1.38，P=0.0002）、症状评分（SMD=1.02，P<0.001）、情感功能评分（SMD=0.86，P<0.001）均显著高于常规治疗组。 结论 运动康复训练对支气管哮喘儿童运动能力和生活质量具有一定的改善作用，但受纳入研究数量和质量的限制，作为指导临床应用还需进一步研究和验证。
2021 Vol. 23 (10): 1050-1057 [摘要] ( 3416 ) [HTML 1KB] [PDF 1048KB] ( 1772 )
论著·疑难病研究
1058 HSD17B4基因突变致D-双功能蛋白缺乏症 Hot!
杨树梅, 曹传顶, 丁颖, 王铭杰, 岳少杰
15 d男性患儿，因反复抽搐14 d入院。主要临床表现为难治性癫痫发作、反应差、喂养困难、四肢肌张力低、双侧听力受损，神经电生理表现为双侧脑干听觉诱发电位减弱及脑电图爆发-抑制图形，血清极长链脂肪酸提示二十六烷酸显著增高，基因检测提示HSD17B4基因c.101C>T(p.Ala34Val)，c.1448_1460del(p.Ala483Aspfs*37)复合杂合突变。该文报道1例HSD17B4基因突变所致D-双功能蛋白缺乏症，对该病流行病学、临床特征及诊疗进行归纳总结，重点关注与大田原综合征的鉴别，为该病早期诊断提供了参考依据。
2021 Vol. 23 (10): 1058-1063 [摘要] ( 1831 ) [HTML 1KB] [PDF 1836KB] ( 907 )
综述
1064 幼年型皮肌炎特异性抗体研究进展 Hot!
何璐
幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）是以近端肌无力和皮疹为主要临床表现的自身免疫疾病，亦可累及多系统、多脏器。肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies，MSA）与JDM患者的并发症及预后高度相关。抗Mi-2抗体阳性患者预后较好，临床症状典型；抗MDA5抗体阳性患者多伴发弥漫性间质性肺疾病及皮肤溃疡，肌炎症状轻；抗NXP2抗体阳性患者易合并钙质沉着，该抗体与胃肠出血及穿孔相关；抗TIF1-γ抗体阳性患者有弥漫、顽固的皮损表现；抗SAE抗体在儿童中检出率较低，相关报道较少。该文综述了5种MSA亚型JDM患者的临床表型特点，为JDM患儿的临床治疗和随访管理提供依据。
2021 Vol. 23 (10): 1064-1068 [摘要] ( 2823 ) [HTML 1KB] [PDF 531KB] ( 1047 )
1069 贝利尤单抗用于儿童系统性红斑狼疮的研究进展 Hot!
邓伟萍
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及多器官的自身免疫性疾病，狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）是其最常见的肾脏并发症。贝利尤单抗是一种完全人源化的单克隆抗体，可减少B细胞的数量，从而减少自身抗体的形成。贝利尤单抗可改善成人和儿童SLE反应指数、SLE疾病活动度评分，延缓LN的进展，对SLE及LN的治疗具有重要作用。该文综述了国内外贝利尤单抗用于治疗儿童和成人SLE的相关研究报道，并分析了其在儿童患者中的有效性及安全性，以期能对贝利尤单抗临床应用于儿童SLE的治疗提供有效的参考价值。
2021 Vol. 23 (10): 1069-1074 [摘要] ( 3058 ) [HTML 1KB] [PDF 533KB] ( 1345 )
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