目的：在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗中，早期治疗反应是最重要的预后因素之一。该文评价了诱导治疗第19天及血液学完全缓解时骨髓存在形态学可辨认的幼稚淋巴细胞数及微量残留病(MRD)监测在儿童ALL治疗中的预后价值。方法：1998年1月至2003年5月接受ALL-XH-99方案治疗的193例新诊治的ALL患儿为研究对象。联合化疗第19天及诱导缓解治疗结束时行骨髓形态学检查以及血液学缓解时用四色MP-FCM检测MRD。生存分析采用Kaplan-Meier方法，各组无事生存率（EFS）之间的比较采用log-rank检验，各生物学特征的比较采用χ2检验或Fisher确切概率法（双尾），COX风险比例模型用于评估预后因素。结果：①诱导治疗第19天骨髓幼稚淋巴细胞≥5%与<5%的患儿4年EFS差异有非常显著性意义 (42.59%±14.28% vs 74.24%±6.67%；P<0.01)；②诱导缓解治疗结束达血液学缓解时存在形态学可识别的幼稚淋巴细胞（幼稚淋巴细胞>0%）与此时无形态学可辨认的幼稚淋巴细胞的患儿4年EFS差异有显著性意义（63.47%±9.23% vs 76.41%±6.09%; P<0.05）；③ 诱导缓解治疗结束血液学完全缓解时 MRD≥0.01%与 MRD<0.01%的患儿15月EFS差异有非常显著性意义（23.81%±20.26% vs 94.44%±5.40%; P<0.01）。结论：诱导治疗第19天骨髓幼稚细胞数≥5%、诱导治疗结束血液学缓解时骨髓幼稚细胞＞0%及MRD监测在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中具有预后价值，可用于发展中国家儿童ALL早期治疗反应的评估。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：5-9］

目的：Caroli's综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病。该文报道1例儿童Caroli's综合征合并髓质海绵肾病例。此病例为幼年男性患儿，以发现肝脾大入院，无发热、腹痛、黄疸等症状，影像学检查显示典型肝内胆管囊性扩张及脾大，伴有髓质海绵肾及双肾弥漫钙质沉积。结合此病例，介绍了Caroli's综合征的临床特点、诊断和治疗方面的最新进展。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：10-14］

目的：通过全国范围内城市医院住院新生儿的调查，以了解我国目前住院新生儿的疾病谱及转归。方法：抽取全国22个省和自治区的47个城市中的80所医院，回顾性调查了2005年1月1日至同年12月31日期间出院的住院新生儿 43 289名。结果：①男女性别比为1.73∶1。②早产儿占住院新生儿的26.2%，其中晚期早产儿占住院新生儿的 16.4%，住院早产儿所占比例较2002年（19.7%）有明显增高。③发生率最高的前3位的疾病依次为黄疸、肺炎和缺氧缺血性脑病。④足月儿肺炎、胎粪吸入综合征和胆红素脑病等疾病的发生率高于早产儿；而早产儿窒息、呼吸窘迫综合征和肺出血等疾病的发生率高于足月儿。⑤妊娠高血压综合征母亲所生的新生儿中窒息、小于胎龄儿（SGA）和湿肺等疾病所占比率均高于无妊娠高血压综合征母亲。⑥转归：治愈占63.9%，好转占27.3%，自动出院占7.6%，死亡占1.2%。新生儿死亡发生在入院后24 h内占46.4%。结论：①住院新生儿中早产儿所占比例有增加趋势。②住院新生儿死亡主要发生在入院后24 h内，应加强入院后24 h内的监护工作。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：15-20］

目的：干扰素-γ(IFN-γ)分泌不足可能在严重呼吸道合胞病毒(RSV)感染的发病中发挥重要作用。IFN-γ/A+874T基因位点存在多态性，可能与RSV感染的病情存在关联。该研究分析INF-γ/A+874T基因位点在温州地区汉族儿童的分布特征；进一步探讨INF-γ/A+874T位点基因多态性与RSV毛细支气管炎易感性、病情的相关性及对鼻咽分泌物 INF-γ和血清总IgE水平的影响。方法：采用DNA测序法检测114例住院的汉族RSV毛细支气管炎患儿和90例汉族健康体检儿童INF-γ/A+874T位点基因多态性；采用酶联免疫吸附法测定鼻咽分泌物INF-γ水平，化学发光法测定血清总IgE水平。结果：两组均存在INF-γ/A+874T位点基因多态性，以AA纯合子基因型为主，其中RSV毛细支气管炎组AA、AT基因型频率分别为82.5%，17.5%，对照组分别为AA 77.8%，AT 21.1%，两组差异无显著性意义；病例组等位基因频率分别为A 90.4%，T 9.6%，对照组分别为A 88.3%，T 11.7%，两组差异均无显著性意义。轻度和中重度患儿INF-γ/+874位点2种基因型的差异亦无显著性意义。病例组2种基因型鼻咽分泌物INF-γ及血清总IgE水平差异均无显著性意义。结论：温州地区汉族儿童存在INF-γ/A+874T位点基因多态性，但未发现该位点变异与RSV毛细支气管炎易感性、病情、鼻咽分泌物INF-γ及血清总IgE水平存在关联。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：21-24］

目的：心血管畸形是22q11.2缺失综合征常见的临床表现，随着研究的深入，该综合征发生率逐渐提高。该文就单纯性心脏圆锥动脉干畸形患者染色体22q11.2微缺失发生率进行研究。方法：对24例单纯型圆锥动脉干畸形患者，包括2例永存动脉干，5例肺动脉闭锁/室间隔缺损，13例法洛四联症，4例右室双出口进行22q11.2内位点DNA探针荧光原位杂交（FISH）检测。结果：24例单纯性圆锥动脉干畸形患者中仅1例患者有22q11.2缺失，发生率为4.2%，低于以往报道。结论：尽管22q11.2缺失在伴其他系统异常的心脏圆锥动脉干畸形患者中较常见，单纯性圆锥动脉干畸形患者很少发现该缺失。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：25-28］

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）复发及缓解的分子生物学机制，探讨GYPC、TRIP3基因的表达水平与儿童ALL预后的关系。方法应用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)的方法，检测儿童ALL初治患者、缓解患者、复发患者及正常对照儿童GYPC基因、TRIP3基因的表达。结果儿童ALL GYPC基因表达：①GYPC基因表达水平在复发患者中最高，不仅高于正常对照组（P<0.01）和完全缓解组（P<0.01），也高于初治组（P<0.01）。②初治患者中，GYPC基因阳性表达者的完全缓解(CR)率与阴性表达者差异无显著性，但未缓解患者治疗前GYPC基因表达水平高于完全缓解患者（P<0.05）。儿童ALL TRIP3基因表达：①TRIP3基因在初治组ALL中的表达水平与复发组ALL中的表达水平相比差异无显著性，在缓解组ALL中表达水平明显高于复发组及初治组（P<0.01）及正常对照组；②在初治的ALL患儿中，TRIP3基因表达阳性者其治疗后的完全缓解率高于表达阴性者（P<0.05）。完全缓解患者治疗前TRIP3基因表达水平高于未缓解患者（P<0.05）。结论GYPC可能是儿童ALL的不利因素，GYPC高表达者疗效差，易复发。TRIP3基因高表达者对化疗药物反应敏感，易于缓解。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：29-32］

目的：阶段性总结大剂量丙种球蛋白（HDIG）联合环孢素A(CsA)、小剂量泼尼松（P）、雄激素等治疗儿童再生障碍性贫血（AA）的疗效，同时探讨初诊时血常规、外周血淋巴细胞亚群百分比、骨髓CD34+细胞等各项实验室指标与疗效的相关性。方法：对该院46例应用大剂量丙种球蛋白与环孢素A治疗的AA 患儿进行临床回顾分析及追踪随访。结果：HDIG＋CsA治疗46例AA患儿，总有效率67.4%（31/46）。经二分类logistic回归分析，中性粒细胞计数降低(B=4.703, P<0.05)是AA治疗效果不良的危险因素。外周血淋巴细胞亚群CD4+、CD8+分布百分比值以及CD4+/CD8+比值与HDIG＋CsA方案的疗效显著相关，CD4+、CD4+/CD8+比值正常患者治疗有效率显著高于比值降低患者（P<0.01）。而CD8+比值正常患者治疗有效率显著高于CD8+比值增高患者（P<0.05）。AA患儿CD34+细胞/有核细胞比值均低于正常水平，但其比值对疗效无显著影响（P>0.05）。结论：中性粒细胞计数、外周血淋巴细胞CD4+百分比及CD4+/CD8+比值是影响AA治疗效果的重要因素。HDIG+CsA+P联合治疗儿童AA有效率较高，安全经济，是目前治疗儿童AA的理想方案，值得临床推广。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：33-36］

目的：探讨过敏性紫癜（HSP）患儿血清和尿中IL-13受体α2（IL-13Rα2）与白细胞介素（IL）-4，-6，-8，肿瘤坏死因子α(TNF-α)的关系及其临床意义。方法：采用ELISA法检测了52例HSP患儿(其中29例有肾脏损害)以及45例正常健康儿童的血清和尿IL-13Rα2及IL-4，-6，-8，TNF-α水平，比较上述各组患儿的IL-13Rα2与各细胞因子水平的关系。结果：①HSP患儿的血清中IL-4，IL-6，IL-8，IL-13Rα2及TNF-α水平高于健康对照组(P<0.01或0.05)；HSP患儿尿液中IL-6，TNF-α水平高于正常对照组(P<0.01)。②有肾损害（HSPN）组血清IL-4，-6，-8，IL-13Rα2及TNF-α水平均高于健康对照组；有肾损害（HSPN）组尿液中IL-6，IL-13Rα2及TNF-α水平高于健康对照组。结论：IL-13Rα2，IL-4，-6，-8，TNF-α均可能参与HSP/HSPN的发病过程。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：37-40］

目的：神经内镜技术在最近20年取得了重大进步并得到了广泛应用，而儿童多房脑脓肿目前仍是神经外科的急症之一，死亡率和致残率较高。该文通过总结应用神经内镜治疗儿童多房脑脓肿的临床经验，探讨神经内镜技术在手术治疗儿童多房脑脓肿中的作用。方法：2002年1月至2007年6月，该研究应用神经内镜治疗了16例多房脑脓肿的患儿。结果：该组16例患儿术后颅高压症状均缓解, 术后复查头颅CT/MRI示脓肿腔消失，仅存脓肿壁。随访到的14例患儿随访时间为6个月至5年，13例脓肿壁均消失,术后脓肿复发1例。结论：用神经内镜治疗儿童多房脑脓肿具有安全、高效、并发症少的优势。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：41-43］

目的：探讨癫癎患儿外周血单个核细胞中核因子κB(nuclear factor-kappa B, NF-κB)活化的变化及其临床意义。方法：采用流式细胞学方法检测84例癫癎患儿治疗前后及32例正常儿的外周血单个核细胞中NF-κB的活化情况。结果：各实验癫癎组患儿外周血单个核细胞中NF-κB的活化均明显高于健康对照组（P<0.05，或<0.01），差异具有显著性意义；全身发作组和分类不明组的癫癎患儿外周血单个核细胞中NF-κB的活化明显高于部分发作组（P<0.01），且全身发作组高于分类不明组（P<0.05）。癫癎患儿部分发作组、全身发作组及分类不明组在治疗后外周血单个核细胞中NF-κB的活化明显降低（P<0.01），差异具有极其显著性意义。结论：癫癎发作患儿外周血单个核细胞NF-κB的激活是增加的，与发作的严重程度呈正相关。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：44-46］

目的儿童肥胖症与血浆脂联素（ADPN）和肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平的变化密切相关。该文通过分析肥胖儿童血浆ADPN和TNF-α的变化及其相互关系，探讨儿童肥胖症的发病原因，为儿童肥胖症的预防提供科学依据。方法265名儿童随机分为肥胖组（147人）和正常对照组（118人），分别测定腰围（WC），臀围，腰臀比（WHR），体脂百分比（%BF），收缩压（SBP），舒张压（DBP），甘油三酯（TG），总胆固醇（TC），高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C），低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C），空腹血糖（FBG），空腹胰岛素（FINS），ADPN，TNF-α，计算稳态模型胰岛素抵抗指数（HOMA-IR），并分析ADPN，TNF-α与体质量指标、糖脂代谢指标及二者的相关关系。结果①肥胖组儿童ADPN水平低于正常组儿童（P<0.05），且与TNF-α，BMI，WHR，HOMA-IR，%BF，FINS，SBP，TG呈显著负相关（均P<0.05）；②肥胖组儿童TNF-α水平高于正常组儿童(P<0.01)，且与BMI，WHR，%BF，FINS，HOMA-IR，TG，SBP呈显著正相关（P<0.01），与HDL（P<0.05）呈负相关；③多元逐步回归分析显示ADPN，BMI和TNF-α是影响BF%的主要因素（R2=0.926），且ADPN和TNF-α的交互作用有统计学意义。结论 肥胖儿童ADPN水平显著下降、TNF-α水平显著升高，且均是影响儿童体脂的主要因素。ADPN与TNF-α的交互作用提示二者在机体内可相互影响，共同参与儿童肥胖的形成。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：47-50］

目的：肺泡上皮损伤是慢性肺疾病（CLD）主要病理改变之一，HoxB5基因是在肺发育过程中表达强烈的基因之一。该文探讨高浓度氧致新生鼠肺损伤时肺泡上皮损伤及修复能力，研究HoxB5在这一损伤中的动态表达规律及其与前者的关系。方法：建立高氧诱导新生鼠CLD模型, 80只早产鼠被随机分为实验组及对照组,分别应用免疫组化及RT-PCR技术测定肺组织HoxB5，SPC，AQP5蛋白及mRNA表达。结果：实验组肺组织HoxB5表达7 d后逐渐减少；高氧肺损伤SPC 3 d表达明显减少，7 d后开始增多，14 d、21 d明显高于对照组；而AQP5随着肺损伤加重表达量进行性下降。结论：高氧肺损伤新生鼠肺泡上皮细胞损伤明显，根据SPC，AQP5表达结果提示I型肺泡上皮细胞（AECI）损伤更甚且未得到正常修复，II型肺泡上皮细胞（AECII）虽然数量有所增加但其分化转化能力明显下降，而 HoxB5表达量减少可能致使大量的AECII失去了分化为AECI的功能。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：51-55］

目的：氧化和抗氧化失衡可能是肾病综合征产生大量蛋白尿的原因之一，而肾小球裂隙膜分子nephrin在维持肾小球滤过屏障功能中起着重要作用。因此该实验初步探讨阿霉素肾病大鼠肾小球裂隙膜分子nephrin表达与氧化应激反应的关系，以及泼尼松和维生素E对阿霉素大鼠肾损伤保护作用的机制。方法：尾静脉单次注射阿霉素5 mg/kg建立肾病发病过程中的氧化应激模型，并增加泼尼松和维生素E干预。应用化学比色法检测肾皮质氧化应激指标变化，应用免疫组织化学技术观察肾小球裂隙膜分子nephrin表达变化，并对两者进行相关性分析。结果：①肾病组大鼠肾皮质丙二醛（MDA）含量及24 h尿蛋白排泄量高于正常对照组,超氧化物歧化酶（SOD）和总抗氧化能力（T-AOC）活性低于正常对照组。与肾病组相比，泼尼松和维生素E干预组从14 d开始尿蛋白排泄量明显减少，直到28 d（P<0.05）。维生素E干预组肾皮质MDA含量较肾病28 d组下降，SOD、T-AOC活性较肾病28 d组升高。②正常对照组大鼠nephrin沿肾小球基底膜呈深褐色连续线性分布；肾病组随时间的延长深褐色连续线性分布向浅褐色短线条状或点状分布转化；泼尼松和维生素E干预组减轻了nephrin分子的异常改变；量化分析显示,肾病组肾小球nephrin阳性表达含量明显低于正常对照组，泼尼松及维生素E干预组肾小球nephrin阳性表达含量较肾病组增加。③肾小球nephrin蛋白阳性表达含量与肾皮质MDA含量呈负相关，与肾皮质SOD和T-AOC活性呈正相关。结论：肾小球裂隙膜分子nephrin表达减少与氧化应激反应密切相关；泼尼松和维生素E对阿霉素肾病大鼠肾损伤有保护作用。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：56-60］

目的：观察过氧化氢（H2O2）对大鼠骨髓来源内皮祖细胞（EPCs）增殖及凋亡的影响及儿茶素对H2O2诱导细胞凋亡的的拮抗作用。方法：免疫荧光法检测EPCs表面标志CD34，CD133和血管内皮生长因子受体-2（VEGFR-2）的表达；将第2代EPCs分为空白对照组、H2O2组和儿茶素-H2O2组，干预后常规提取DNA琼脂糖电泳观察细胞凋亡梯带的形成；MTT法检测细胞增殖率的变化。结果：①骨髓单个核细胞培养10 d后均表达CD34，VEGFR-2和CD133抗原；②干预1 d后，3组细胞均未出现明显的DNA凋亡梯带；2 d后，H2O2组出现明显细胞凋亡DNA梯带；3 d后，H2O2组和儿茶素- H2O2组均出现明显的细胞凋亡DNA梯带，H2O2组凋亡DNA梯带数量、灰度强于儿茶素-H2O2干预组；③与对照组相比，H2O2组、H2O2-儿茶素组EPCs增殖活性明显下降（P<0.01）；在H2O2组和H2O2-儿茶素组组内EPCs增殖活性第1天和第3天细胞增殖活性明显高于第2天细胞增殖活性（均P<0.05）；H2O2组-儿茶素组细胞增殖活性在3个不同时间点显著高于同一时间点H2O2组细胞增殖活性。结论：H2O2可以降低EPCs增殖活性，诱导其凋亡；儿茶素可以增强EPCs对H2O2 的抵抗力，减少细胞凋亡。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：61-64］

目的：新生儿缺氧缺血性脑损伤（HIBD）是新生儿期常见病，具有较高的致死率和神经系统致残率，目前尚无有效干预措施。新型的免疫抑制剂他克莫司（FK506）已在成年动物缺血性脑损伤模型中显示神经保护作用，目前尚无新生动物模型研究。该研究旨在探讨FK506对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠海马生长相关蛋白（GAP-43)表达的影响。方法：7日龄Sprague-Dawley大鼠随机分为假手术组、HIBD组和FK506干预组，HIBD组和干预组制备HIBD模型，干预组缺氧后即刻腹腔内注射FK506 1 mg/kg，连续注射3 d。大鼠分别于缺氧后24 h，72 h，7 d，14 d 断头取脑，切片行苏木精-伊红染色及免疫组化Envision法检测海马GAP-43的表达。结果：同HIBD组相比，干预组神经细胞灶性坏死减少。HIBD组海马GAP-43的表达较假手术组增加，在缺氧后72 h至 14 d 差异有显著性意义（P<0.05）。干预组海马GAP-43的表达在缺氧后7 d达到高峰，与HIBD组相比，在缺氧后72 h、7 d表达增加，差异有显著性（P<0.05）。结论：FK506可能对HIBD新生大鼠具有神经保护作用。 ［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：65-68］

目的：探讨ghrelin对3T3-L1前脂肪细胞增殖和分化的影响及作用机制。方法：体外培养3T3-L1前脂肪细胞，MTT法检测不同浓度ghrelin对其增殖活力的影响，半定量RT-PCR检测ghrelin对c-myc和胸苷激酶mRNA表达水平的影响；同时在利用胰岛素或ghrelin诱导分化的不同时段，通过油红O染色测定细胞分化程度，半定量RT-PCR检测过氧化物体增殖剂活化受体γ（PPARγ）、CAAT/增强子结合蛋白α（C/EBPα）mRNA的表达。结果：10-7~10-15 mol/L ghrelin作用24 h明显促进前脂肪细胞增殖，ghrelin组c-myc和胸苷激酶mRNA表达水平明显升高，与对照组相比差异均有显著性意义（P<0.05）。Ghrelin干预后，可诱导前脂肪细胞向成熟脂肪细胞的形态转变，但诱导分化率仍少于胰岛素；同时其PPARγ和C/EBPα mRNA表达水平较对照组明显升高（P<0.05），ghrelin组和胰岛素组PPARγ和C/EBPα mRNA表达量随着分化时间的延长而增加，分化8 d与2 d相比，差异均有显著性意义（P<0.01）。结论：Ghrelin明显促进3T3-L1前脂肪细胞增殖与分化。Ghrelin可能通过增加c-myc的含量，进而引起胸苷激酶的活化，从而导致细胞周期的激活，促进细胞增殖；同时ghrelin可能通过增加PPAR-γ、C/EBP-α mRNA的表达，促进细胞分化，从而提高脂肪细胞对胰岛素的敏感性。［中国当代儿科杂志，2009，11（1）：69-73］