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目的　分析小儿急性白血病 (AL)的免疫表型、异倍体、细胞周期分布状况的临床意义。方法　应用流式细胞仪检测了 4 2例初诊为AL患儿的免疫表型及骨髓单个核细胞 (MNC)的DNA含量。结果　B -ALL明显多于T -ALL ,髓系抗原在ANLL组中的表达率依次为CD3 3 >CD13 >CD14>CD15 。 4例AL同时表达了淋系和髓系的抗原 ,预后差。AL患儿骨髓细胞周期的S期细胞比例 (S % )明显低于正常对照 ,说明AL患儿白血病细胞的增殖能力低下。ALL组中 ,亚倍体的S %均值与超二倍体、二倍体比较存在显著差异性 ,ANLL组中 ,CD3 3/CD13<1者的S %均值与CD3 3 /CD13 >1者比较亦存在显著差异。结论　AL患儿的免疫表型、倍体关系、细胞周期及其之间的关系 ,对临床诊断、治疗、预后判断具有重要指导意义。

目的　探讨新生儿成熟度和产后日龄对血清钾浓度的影响。方法　回顾性分析了胎龄为 2 4～ 2 8周 (A组 ) ,2 9～ 3 2周 (B组 ) ,3 3～ 3 6周 (C组 )和 3 7～ 4 2周 (D组 )新生儿生后 1～ 72h内的血清钾水平及其变化。结果　①新生儿的胎龄、体重和尿量与血清钾水平存在着线性关系。②生后 1～ 2 4h ,A组新生儿的血清钾水平最高 ,B组次之 ,C和D组相当 ,为最低。生后 4 8h内 ,A和B组的血清钾水平开始下降 ,并于 72h内下降至C和D组新生儿水平。C和D组新生儿生后 72h内的血清钾水平无明显变化。③A ,B和C组早产儿生后 2 4h内高钾血症 (≥7.0mmol/L)发生率分别为 2 0 .0 % ,12 .5%和 4 .0 % ;2 4例高钾血症患儿经常规治疗后 ,14例 (58.3 % )于 72h内血钾降至 7.0mmol/L以下并存活 ;10例 (4 1.7% )高钾血症状态持续存在 ,其中 7例死亡。D组足月儿于生后 72h内未出现高钾血症。结论　新生儿的成熟度和产后胎龄影响血清钾水平 ;极不成熟新生儿 (2 4～ 3 2周 )在生后 2 4h内具有较高的血清钾水平 ,继之随生后日龄的增加而降低 ;早产儿可有致命性高钾血症存在 ,常规治疗仅部分有效。

目的　通过对复杂部分性癫痫持续状态 (CPSE)的临床分析 ,阐述小儿CPSE的临床特征、诊断与治疗。方法　对该院 1 7例CPSE患儿的临床过程、脑电图及抗癫痫治疗等资料进行分析。结果 1 7例CPSE患儿起病年龄为 3～ 1 2岁 ,临床发作持续时间为 1h～ 3.5周 ;78%的患儿有明确的病因 ,CPSE临床表现多样 ,所有病例均有意识障碍 ,同时伴有不同程度的精神和行为异常 ,发作期脑电图主要以基本电活动变慢伴颞部局灶性慢波或痫样放电的持续或周期性发放为特征 ,经抗癫痫药物等治疗 ,1 1例患儿持续发作完全控制 ,4例持续状态控制 ,仅有部分性发作 ,2例未能控制。结论　意识障碍伴精神和行为异常为CPSE的临床特征 ,发作期及发作间期脑电图检查可明确诊断 ,对CPSE患儿应予以及时诊断和处理。

目的　观察抗胆碱能受体阻滞剂在儿童哮喘治疗中的作用及肺功能呼气峰流速 (PEFR)的变化。方法　用溴化异丙托品联合沙丁胺醇雾化吸入治疗儿童支气管哮喘急性发作 (n =1 1 ) ,而对照组单用沙丁胺醇吸入治疗 (n =9) ,并监测PEFR的变化。结果　治疗组加用溴化异丙托品后 40 ,6 0 ,80min的PEFR值 (占预计值的百分比 )分别为 6 8.8± 5 .6 % ;72 .0± 3.4% ,71 .1± 3.7% ,与单用沙丁胺醇的PEFT值 6 0 .6± 5 .7% ,6 0 .8± 6 .3% ,5 9.1± 6 .7%比较有显著性差异 (均P <0 .0 1 )。结论　溴化异丙托品与沙丁胺醇联合应用 ,其肺功能改善程度较单用沙丁胺醇更明显 ,扩张支气管作用时间更长 ,副作用少。

目的　探讨急性中枢神经系统感染患儿脑脊液 (CSF)中白细胞介素 - 6 (IL - 6 )和肿瘤坏死因子(TNF)水平的变化及临床意义。方法　采用ELISA法对 5 0例初诊为中枢神经系统感染患儿 ,其中化脓性脑膜炎(PM ) 1 8例 ,病毒性脑膜脑炎 (VE) 32例 ,进行了CSF中IL - 6和TNF水平测定 ,并与 1 2例对照组测定值进行比较。结果　PM组患儿CSF中IL - 6和TNF水平 (分别为 746± 499pg/ml和 5 6 5± 371 pg/ml)明显高于VE组 (分别为 1 6 5± 1 76 pg/ml和 75± 73pg/ml)和对照组 (分别 1 0± 1 7pg/ml和 2 1± 2 6pg/ml) (均 P <0 .0 0 1 ) ,VE组CSF中IL - 6和TNF水平亦明显高于对照组 (分别P <0 .0 1和P <0 .0 5 )。患儿CSF中IL - 6和TNF水平与脑脊液白细胞计数之间相关性分析 ,未见显著性意义。结论　IL - 6和TNF参与了急性中枢神经系统感染的病理生理过程 ,CSF中IL - 6和TNF的测定可能对化脓性脑膜炎和病毒性脑膜脑炎的鉴别具有一定的意义。

目的　探讨胆红素脑病动物模型制作及其脑组织中兴奋性氨基酸 (EAA)神经递质变化。方法　豚鼠腹腔内给予胆红素 2 0 0 μg/g后 8h ,电镜观察脑组织形态结构 ,在体脑内微透析提取神经突触间细胞外液 ,HPLC检测分析天冬氨酸 (Asp) ,谷氨酸 (Glu)和甘氨酸 (Gly)。结果　胆红素毒性脑组织神经元及其线粒体肿胀 ,细胞外Gly含量为2 1 .35± 4.87μM ,明显高于对照组1 4 .0 2± 1 .5 6 μM (P <0 .0 1 ) ;胆红素毒性脑组织细胞外Asp ,Glu与对照组比较差异不显著 (P >0 .0 5 )。结论　胆红素毒性脑组织细胞外甘氨酸 (Gly)含量增加 ,可提高NMDA受体对EAA神经递质Asp及Glu敏感性 ,致NMDA受体过度活化。

目的　探讨结构型一氧化氮合酶 (cNOS)mRNA表达在新生鼠缺氧性脑损伤发病中的作用。方法　取新生SD大鼠 2 5只随机分组制作模型并行病理鉴定 ;采用RT -PCR测定脑缺氧 1h ,4h和对照组脑组织细胞内cNOSmRNA表达的变化 ,辉度扫描获取数值。结果　鼠缺氧 1h后脑组织中cNOSmRNA表达显著上升 (P <0 .0 1 ) ,4h组较 1h组下降 (P <0 .0 1 ) ,但仍显著高于对照组 (P <0 .0 1 )。结论　脑缺氧早期cNOSmRNA表达增加 ,由其合成的NO对受损脑组织可能起保护作用。

目的　对比常用的三种建立宫内发育迟缓 (IUGR)大鼠模型的方法 ,选择适用于儿科研究IUGR对生后生长发育和代谢远期影响的动物实验模型。方法　 1 5只孕鼠平均分为 3组采用子宫动脉结扎法、更生霉素腹腔注射法、被动吸烟法建立IUGR动物模型 ,以自然分娩为结束妊娠的方式 ,比较仔鼠的体重 ,IUGR发生率及围产期死亡率。结果　三个实验组的仔鼠平均体重分别为 5 .5 46g ,5 .377g ,5 .1 0 3g ,以正常对照组平均体重减 2个标准差为IUGR的标准 ,孕鼠产出的IUGR仔鼠发生率分别为 2 7.8% ,42 .2 % ,6 1 .6 % ,仔鼠围产期死亡率分别为 6 1 .1 % ,1 7.8% ,6 .7%。结论　被动吸烟法及更生霉素腹腔注射法均能成功建立IUGR大鼠模型 ,尤以前者更适用于儿科研究。

目的　研究一级亲属幽门螺杆菌 (helicobacterpylori,HP)感染状况以及其对儿童HP感染的影响。方法　应用血清学及13 C -尿素呼吸试验 (13 C -ureabreathtest,13 　C -UBT)测定反复腹痛儿童及父母的HP感染情况。结果　13 C -UBT及血清HP -IgG测定家庭的HP感染率分别为 41 .6 %和 76 .5 % ,显著高于腹痛儿童的HP感染率 2 9.5 %和 5 4.8% (P <0 .0 5和P <0 .0 0 5 )。儿童13 C -UBT及血清学阳性时 ,其家庭HP感染率分别为83.7%和 85 .7% ,显著高于其儿童阴性时的家庭HP感染率 2 3.9%和 6 5 .3% ;家庭13 C -UBT及血清学阳性时 ,其儿童HP感染率分别为 5 9.4%和 6 1 .4% ,也显著高于其家庭阴性的儿童HP感染率 8.3%和 33.3% ,P <0 .0 0 5。血清学检查的敏感性为 94.2 % ,特异性 36 .1 %。结论　一级亲属有HP带菌的家庭中儿童HP症状性感染率高 ,HP感染有明显的家庭聚集性。血清HP -IgG检测敏感性好 ,特异性差 ,13 C -UBT比血清学检测更能反应HP家庭实时感染状况。

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目的　探讨先天性食道闭锁早期诊断、治疗与预后的关系。方法　回顾性分析近 8年 2 5例食道闭锁诊治经验和存活 9例随访资料。结果　生后 2天之后才确诊本病者肺炎并发症占 89.47% ,食道上下端距离1 .5～ 3.5cm者术后吻合口漏发生率 80 % (4/ 5 ) ;术后肺炎加重和吻合口漏等并发症是死亡的主要原因。结论　早期诊断 ,术后ICU细心监护 ,及时防治并发症是先天性食道闭锁手术成功的关键。

该文对 6 5例出生时窒息的围产儿复苏后同步作血气分析、血清电解质及阴离子间隙 (AG)测定。结果高AG 47例、正常AG 1 6例、低AG 2例。代谢性酸中毒 5 8例 ,发生率为 89% ,高AG代酸、三重性酸碱失衡分别占代谢性酸中毒的 81 %及 2 4%。分析表明 :窒息复苏后有严重的酸碱紊乱 ,以高AG状态为主 ,代谢性酸中毒发生率高 ;高AG代射性酸中毒与窒息的程度无关 (P >0 .0 5 ) ;高AG组血Cl-,HCO3 -比正常AG组、低AG组明显降低 (P <0 .0 5 )。因此强调除作血气分析外 ,须作AG分析 ,以便对酸碱紊乱作出更准确的诊断。除治疗原发病外 ,还应保证通气 ,改善微循环。

目的　通过对前白蛋白 (PA)的检测 ,了解其作为急性淋巴细胞白血病对肝浸润的意义。方法　对 2 2例治疗前患儿和完全缓解后的 1 7例患儿 ,通过免疫比浊法测定PA ,并检测其它肝功能指标 ,以及 30例健康儿童对照组。结果　 2 2例治疗前患儿 ,9例PA下降 (与对照组相比P <0 .0 1 ) ,3例白蛋白降低 ,1例谷丙转氨酶、6例谷草转氨酶升高 ,1例总胆红素上升 ,治疗前PA异常的例数高于其它肝功能指标异常的例数。其中完全缓解后的 1 7例患儿 ,PA及其它肝功能指标则均在正常范围。结论　通过PA的检测 ,发现治疗前急性淋巴细胞白血病肝浸润时 ,PA的变化远较其它肝功能指标的变化为明显。

先天性甲状腺功能减退症在临床并不常见 ,是可以完全治愈的先天性疾病之一 ,但其表现缺乏特异性 ,易误诊。该文总结了 1 980～ 1 998年收治的 46例先天性甲状腺功能减退症患儿的常见临床症状、体征以及实验室检查的结果 ,对治疗情况进行了随访 ,结果表明早期诊断和治疗对其预后具有决定性意义 ,并对其中误诊病例进行了原因分析 ,提出了避免误诊的措施。对早期诊断先天性甲状腺功能减退症防止出现神经精神发育障碍的可能进行了探讨 ,提出了早期诊断先天性甲状腺功能减退症的临床依据。

为了探讨婴儿继发性乳糖不耐受 (LI)的临床诊治特点 ,以单纯母乳喂养迁延和慢性腹泻的婴儿为观察对象 ,按照诊断标准和排除标准而诊断为继发性LI 5 4例 ,占观察对象的 2 9.7%。结果表明 :诱发该病的原因常是 2～ 4个月婴儿的肠道感染 ,临床上以轻型腹泻多见 ,大便为水样稀便 ,5 4例经暂停母乳喂养均治愈。提示 :迁延及慢性腹泻的婴儿 ,有继发肠粘膜损伤病史者 ,进食乳类发生腹泻而停用含乳糖食物则腹泻消失是婴儿LI的临床特点。因此 ,对于 2～ 4月龄开始出现慢性迁延腹泻一般情况尚好的婴儿 ,可暂停母乳 1 2～ 2 4h腹泻常减轻或停止 ,有助于临床诊断继发性LI。

该文统计了 1 986～ 1 998年在该院出生的汉族、哈萨克族、维吾尔族及蒙古族 (四民族 )出生婴儿数及哈族、维族、蒙族 (三民族 )占出生百分比。统计分析了在 1 3年间呼吸系统疾病、消化系统疾病、营养性疾病及高胆红素症 (四病 )发病率中的种族性差异 ,得知四民族小儿患呼吸、消化及营养性疾病发病机率相近 ,P >0 .0 5 ,无显著性差异 ,但在高胆红素血症发病率上有显著性差异 ,P <0 .0 1。 1 3年中无 1例三民族小儿患高胆红素血症及其后遗症住院病例。其原因可能与优质高蛋白饮食及种族遗传等因素有关。

目的　通过对 4例重度毒鼠强中毒抢救及疗效的观察 ,探讨安定在抢救中的使用剂量问题。方法持续静脉滴注超大剂量安定 ,总量分别达 70 ,1 0 0 ,1 0 0 ,1 2 0mg ,同时予以脱水、利尿、保护脑细胞、维持水电解质及酸碱平衡等综合治疗。结果　安定使用中未出现呼吸抑制等副作用 ,3例痊愈出院 ,1例因脑疝而死亡。结论　持续静脉滴注超大剂量安定 ,尽早控制抽搐 ,是抢救重度毒鼠强中毒成功的关键。

该文总结了Ⅰ型糖尿病 (DM ) 32例 ,发生酮症酸中毒 (DKA) 4 0例 (75 % ) ,以DKA为首发症状者2 0例 (6 2 .5 % ) ,指出DKA是儿童Ⅰ型DM最常见的合并症之一 ,亦是Ⅰ型DM患儿死亡的主要原因。并探讨了发生DKA的病因及临床特点 ,引起DKA的原因主要与激素异常和代谢紊乱有关 ,感染可诱发DKA并加重病情 ,DKA时也易感染而掩盖原发病。提高对该病的警惕性 ,防治感染 ,谨防误诊误治 ,早期诊断 ,合理治疗 ,DKA是可以避免的。

为研究窒息后脑损伤是否会进一步加重心肌损害 ,将 6 0例有重度窒息的足月儿分组 ,通过动态心电图、临床观察、血清酶学检查等对比研究 ,结果窒息组和脑损伤组出现T波倒置的发生率比较有极显著性差异(P <0 .0 1 ) ,2 4h心律变化显示室上性期前收缩与室性期前收缩总数 ,脑损伤组明显高于窒息组 (P <0 .0 1 ) ,其发生率亦明显高于窒息组 (前者P <0 .0 1 ,后者P <0 .0 5 )。窒息组与HIE并颅内出血组在心率 <1 0 0次 /min、心脏杂音、心衰发生率、LDH活性、GOT活性等多项指标比较均存在显著性差异 (P <0 .0 1 ,P <0 .0 5 ) ,提示窒息并脑损伤后心肌损害更严重。

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目的　为获得适合中国 1～ 4月婴儿的气质量表 ,为我国 4月以下婴儿提供气质测定工具。方法　按照儿童气质量表修订的程序 ,修订了美国Medoff-Cooper的《早期婴儿气质量表》 ,40 0名 1～ 4月婴儿的父母分成 1～ 2月组和 3～ 4月组 ,按照要求填写了量表。结果　经统计分别获得了两组婴儿气质九个维度的均值和标准差 ,九个维度的内部一致性信度系数在 0 .35～ 0 .70之间 ,重测信度系数范围为 0 .80～ 0 .91。男女婴儿在九个维度上的得分都没有显著差异。结论　《早期婴儿气质量表》经过修订可以用于中国 1～ 4月婴儿的气质测定

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