中国当代儿科杂志
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  ISSN 2096-9228(online)
ISSN 1008-8830(print)
CN 43-1301/R
 
 
2019年 21卷 5期
刊出日期 2019-05-25

论著·临床研究
消息
论著·实验研究
病例报告
论著·临床研究
405 CCLG-ALL2008方案治疗10岁以上儿童及青少年急性淋巴细胞白血病的疗效分析
兰洋, 陈晓娟, 邹尧, 阮敏, 竺晓凡

目的 探讨CCLG-ALL2008方案治疗10岁以上儿童及青少年初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)的长期疗效。方法 收集2008年4月至2015年4月采用CCLG-ALL2008方案治疗的150例10岁以上ALL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析评估患儿总体生存(OS)率和无事件生存(EFS)率。结果 150例患儿中,男87例(58.0%),女63例(42.0%),中位年龄11(10~15)岁;中危患儿84例(56.0%),高危患儿66例(44.0%);B-ALL患儿122例(81.3%),T-ALL患儿28例(18.7%);融合基因检测阳性51例(34.0%),其中BCR-ABL阳性16例(31%),TEL-AML1阳性11例(22%),E2A-PBX1阳性8例(16%),其他基因阳性16例(31%)。采用CCLG-ALL2008方案治疗1个疗程完全缓解率为96.0%(144/150)。150例患儿中位随访时间为52(3~122)个月,5年OS率为79.0%±3.5%,5年EFS率为67.3%±4.1%。中危患儿和高危患儿,以及B-ALL患儿和T-ALL患儿间5年OS率及5年EFS率比较,差异均无统计学意义(P > 0.05)。诱导治疗结束时骨髓达完全缓解患儿的5年OS率及5年EFS率均高于骨髓未达完全缓解者(P < 0.05)。结论 10岁以上儿童及青少年ALL患儿采用CCLG-ALL2008方案治疗,其完全缓解率高,5年OS率及EFS率均较高。诱导治疗后未达到完全缓解患儿预后不良。

2019 Vol. 21 (5): 405-410 [摘要] ( 3790 ) [HTML 1KB] [PDF 1251KB] ( 1086 )
411 Wnt通路中散乱蛋白在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达及意义
王文鹏, 郭雷, 李艳, 卢立慧, 常颖, 周碧, 周敏, 李宣, 高吉照

目的 探讨Wnt信号通路中散乱蛋白(DVL)对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)发病及预后的意义。方法 选取33例新发ALL患儿为病例组,根据危险度将ALL患儿分为低危组(n=14)、中危组(n=5)和高危组(n=14);29例免疫性血小板减少症(ITP)患儿为对照组。采集病例组患儿初发及诱导治疗第33天时,以及对照组骨髓血各2 mL,采用实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测骨髓血细胞DVL1、DVL2、DVL3 mRNA表达。结果 病例组初发期DVL1、DVL2、DVL3 mRNA表达水平高于缓解期及对照组(P < 0.05),与对照组比较,病例组缓解期DVL2 mRNA水平升高(P < 0.05)。DVL2 mRNA表达水平在病例组初发期及缓解期均高于DVL 1、DVL 3 mRNA (P < 0.05)。高、中危组DVL1、DVL2 mRNA表达水平高于低危组(P < 0.05)。DVL2 mRNA表达水平在低、中、高危组均高于DVL1、DVL3 mRNA (P < 0.05)。结论 Wnt通路中DVL,尤其是DVL2的表达变化可能对儿童ALL的发病及预后有一定意义。

2019 Vol. 21 (5): 411-414 [摘要] ( 3571 ) [HTML 1KB] [PDF 1058KB] ( 1013 )
415 伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析
王颖超, 李壮壮, 殷楚云, 蒋兰君, 王龙
目的 探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法 回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果 12例伴口腔颌面部受累的LCH患儿中,8例(67%)伴有多系统受累,7例(58%)伴危险器官受累。受累部位以骨最常见(11例,92%),主要累及下颌骨(7例)。口腔软组织受累表现为牙龈溃疡或增生(4例)、活动牙齿(5例)、口腔黏膜病变(2例)及结节性病变(1例)。病理检查11例CDla阳性,12例CD207、CD68、S-100、LCA均阳性。治疗以手术联合化疗为主,局灶病变可单纯手术切除。痊愈或好转11例,1例放弃治疗并失访,均未见复发。结论 伴口腔颌面部受累LCH患儿易合并多系统受累及危险器官受累,最常累及下颌骨,并伴有牙龈、口腔黏膜、牙齿受累。治疗以手术联合化疗为主,预后良好,不易复发。
2019 Vol. 21 (5): 415-420 [摘要] ( 4153 ) [HTML 1KB] [PDF 1694KB] ( 1378 )
421 达良好控制哮喘患儿停用低剂量吸入性糖皮质激素的临床随访研究
张敏, 温志红, 杨彩琼

目的 通过随访达良好控制哮喘患儿停用低剂量吸入性糖皮质激素(ICS)后哮喘急性发作情况,以及实验室指标的动态变化,以期为哮喘患儿的长期控制最佳方案提供依据。方法 根据家长意愿,将63例达到良好控制的哮喘患儿分为ICS治疗组(n=35)和停药组(n=28),进行18个月随访,每3个月进行评估,观察哮喘急性发作情况,并动态监测两组患儿肺功能和呼出气一氧化氮(FeNO)浓度,以及儿童哮喘控制测试(C-ACT)评分等指标进行分析。结果 随访第3、6、9、12个月时,FeNO在两组间比较差异无统计学意义(P > 0.05);但在随访第15、18个月时,停药组FeNO显著高于治疗组(P < 0.05)。6次随访时点内C-ACT在两组间比较差异无统计学意义(P > 0.05)。随访第3、6、9、12个月时,第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(FEV1%)、第1秒用力呼气量占用力肺活量比值(FEV1/FVC%)、最大呼气中期流速占预计值百分比(MMEF%)、最大呼气50%肺活量的瞬间流速(MEF50%)等指标在两组间比较差异无统计学意义(P > 0.05);但在随访第15、18个月时,治疗组MMEF%、MEF50%显著高于停药组(P < 0.05)。治疗组随访期间有3例(9%)患儿哮喘发作,停药组有8例(29%)患儿哮喘发作,停药组哮喘复发率高于治疗组(P=0.0495)。结论 持续吸入低剂量ICS可维持哮喘患儿肺功能稳定,减少哮喘发作。

2019 Vol. 21 (5): 421-425 [摘要] ( 3597 ) [HTML 1KB] [PDF 1138KB] ( 1048 )
426 上下气道呼出气一氧化氮与哮喘控制水平的相关性研究
母东勤, 潘家华
目的 探讨联合检测呼出气一氧化氮(FeNO)及鼻呼出气一氧化氮(FnNO)的临床价值及其与哮喘控制水平的关系。方法 选取2018年1~6月诊断为哮喘并处于慢性持续期的患儿120例为研究对象。所有患儿进行儿童哮喘控制测试(C-ACT),得分 > 23分为控制组,20~23分为部分控制组,≤ 19分为未控制组,每组各40例;同时依据哮喘患儿有无合并过敏性鼻炎分为未合并鼻炎组(n=55)和合并鼻炎组(n=65);同期收集健康体检儿童40例为对照组。哮喘患儿及对照组儿童均检测FeNO与FnNO水平。结果 不同水平控制组内FeNO值以未控制组最高,部分控制组其次,控制组最低(P < 0.05),其中未控制组及部分控制组FeNO值高于对照组(P < 0.05);未控制组与部分控制组FnNO值高于完全控制组及对照组(P < 0.05),完全控制组FnNO值高于对照组(P < 0.05)。合并鼻炎组FeNO与FnNO值均高于未合并鼻炎组(P < 0.05)。结论 FeNO可用来评估哮喘控制情况,与FnNO联合可评估上下气道炎症情况,为上下气道联合治疗提供依据。
2019 Vol. 21 (5): 426-430 [摘要] ( 4519 ) [HTML 1KB] [PDF 1112KB] ( 1397 )
431 儿童支气管哮喘合并肺部真菌感染的临床特征及危险因素分析
刘铮, 符州, 代继宏, 牛超
目的 探讨儿童支气管哮喘合并肺部真菌感染的临床特征,并分析支气管哮喘患儿继发肺部真菌感染的危险因素。方法 回顾性分析2015年1月至2018年6月收治的发生肺部真菌感染(真菌感染组)和未伴肺部真菌感染(对照组)的支气管哮喘患儿各75例的临床资料。记录真菌感染组病原菌分布、临床症状及体征、治疗结局等情况,并采用多因素logistic回归分析肺部真菌感染的危险因素。结果 75例真菌感染组患儿中,共检出69株病原体,其中白色假丝酵母菌检出率最高(61%)。患儿临床症状以咳嗽(93%)、持续高热(56%)、喘息(49%)、呼吸困难(48%)为主;体征则以干湿啰音(43%)、湿啰音(29%)居多,部分患儿伴肝脾肿大。经抗真菌治疗后显效39例,好转26例,无效7例,恶化并死亡3例。多因素logistic回归分析显示,年龄 < 3岁、合并鼻窦炎和/或过敏性鼻炎、住院期间哮喘发作 > 3次、静脉应用糖皮质激素、不规范使用抗生素、机械通气及住院时间长均为哮喘患儿发生肺部真菌感染的独立危险因素(分别OR=4.865、3.241、2.255、3.725、3.568、1.549、3.808,P < 0.05)。结论 对于支气管哮喘患儿,若表现为咳嗽、持续高热,有明显干湿啰音,并合并有肝脾肿大,需高度警惕是否继发肺部真菌感染。年龄 < 3岁、有鼻窦炎和/或过敏性鼻炎、住院期间哮喘发作 > 3次、静脉应用糖皮质激素、不规范使用抗生素、机械通气或住院时间长的支气管哮喘患儿继发真菌感染的风险较高。
2019 Vol. 21 (5): 431-435 [摘要] ( 4506 ) [HTML 1KB] [PDF 1137KB] ( 1050 )
436 重庆地区202例儿童慢性咳嗽的病因研究
徐茂竹, 刘静月, 符州
目的 探讨儿童慢性咳嗽的病因构成。方法 对2015年5月至2017年11月于重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的202例慢性咳嗽患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 202例患儿的病因分布为:感染后咳嗽81例(40.1%),咳嗽变异性哮喘71例(35.1%),上气道咳嗽综合征43例(21.3%),异物吸入3例(1.5%),胃食管反流性咳嗽1例(0.5%),多发性抽动症2例(1.0%),先天性呼吸道疾病1例(0.5%)。119例(58.9%)慢性咳嗽是单病因所致,83例(41.1%)有多种病因。不同年龄组(< 1岁、1岁~、3岁~、6~14岁)和不同咳嗽性质组(湿咳、干咳)慢性咳嗽病因构成差异均有统计学意义(P < 0.01)。结论 儿童慢性咳嗽的前三位主要病因为:感染后咳嗽、咳嗽变异性哮喘和上气道咳嗽综合征;不同年龄阶段及不同咳嗽性质的患儿其慢性咳嗽的主要病因存在差异。
2019 Vol. 21 (5): 436-440 [摘要] ( 3480 ) [HTML 1KB] [PDF 1172KB] ( 1526 )
441 2004~2018年全国流行性腮腺炎发病特征及重点防控人群分析 Hot!
蒋蕊鞠, 殷琼洲, 徐明珏, 赵志梅, 邓燕, 车艳春

目的 分析2004~2018年我国流行性腮腺炎(简称流腮)的流行病学特征,为确定流腮防控重点人群提供数据支持。方法 通过国家人口与健康科学数据共享服务平台和国家卫生健康委员会疾病预防控制局报告的2004~2018年全国流腮报告发病数据,采用描述性流行病学方法,分析流腮的发病特征。结果 2004~2018年全国共报告流腮4 272 368例,年平均报告发病率为21.44/10万。2008年起单剂含腮腺炎成份的疫苗加入国家计划免疫,但各年发病率范围仍在12.84/10万~35.59/10万之间。北京、天津和上海实施第2剂麻疹-腮腺炎-风疹联合减毒活疫苗(MMR)常规免疫后,三地区的流腮报告发病率均降至10/10万左右。2004~2016年间3~14岁人群流腮发病占比81.16%。2004~2013各年份多以6岁儿童流腮发病率最高。结论 单剂含有腮腺炎成份的疫苗接种对流腮发病率无明显影响。从各年龄组流腮发病率看,6岁儿童最高。建议在学龄前儿童开展第2剂次含腮腺炎成分疫苗接种。

2019 Vol. 21 (5): 441-444 [摘要] ( 5749 ) [HTML 1KB] [PDF 1245KB] ( 1217 )
445 6~18岁智力障碍人群的孤独症谱系障碍样症状分析
周浩, 李春培, 王天祺, 龙莎莎, 杜晓楠, 马娱, 王艺
目的 了解智力障碍(ID)人群的孤独症谱系障碍(ASD)样症状的发生情况。方法 选取2017年1~6月就读于上海市某特殊学校的6~18岁ASD人群和ID人群,以及同期在上海市某普通学校就读的同年龄段普通(TD)人群,由父母或其他监护人填写社交反应量表(SRS),分别对其进行ASD样症状评估。结果 共纳入69例ASD、74例ID和177例TD研究对象。ID组SRS量表检查阳性率(47.3%)显著高于TD组(1.7%)(P < 0.001),低于ASD组(87.0%)(P < 0.001)。ASD组、ID组和TD组SRS量表总分分别为114±26、80±24、38±19分,其中ID组SRS量表总分显著高于TD组得分(P < 0.05),以社交认知维度差异最为显著(Cohen's d值为2.00)。轻-中度ID亚组和重-极重度ID亚组的SRS总分及各维度得分差异无统计学意义(P > 0.05),且SRS得分与IQ之间无明显相关性(P > 0.05)。结论 6~18岁ID人群较普通人群存在更显著的ASD样症状,应对ID人群尽早进行ASD筛查并给予干预。
2019 Vol. 21 (5): 445-449 [摘要] ( 3570 ) [HTML 1KB] [PDF 1189KB] ( 979 )
450 生酮饮食对难治性癫痫患儿脂类代谢水平的影响
陈慧, 陈燕惠, 刘玲, 王勇
目的 研究生酮饮食(KD)对难治性癫痫患儿脂类代谢的影响,并通过血脂的变化评估经KD治疗的患儿发生动脉粥样硬化的风险。方法 收集2013~2017年行KD治疗的47例难治性癫痫患儿的临床资料,检测患儿治疗前及治疗3个月后的血脂水平,包括甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白(HDL)和低密度脂蛋白(LDL);计算LDL/HDL比值、动脉硬化指数(AI)、血浆致动脉硬化指数(AIP)和血脂综合指数(LCI),来评估动脉粥样硬化的风险。结果 KD治疗3个月后,患儿TG、TC水平较治疗前轻度升高,HDL水平较治疗前略有下降,但差异均无统计学意义(P > 0.05);患儿LDL水平在KD治疗3个月后明显高于治疗前(P < 0.05)。KD治疗3个月后,患儿LDL/HDL比值、AI、AIP和LCI数值与治疗前相比均有上升,但仅LDL/HDL比值在患儿治疗前后比较差异有统计学意义(P < 0.05)。结论 KD治疗会引起LDL水平升高,动脉粥样硬化指标LDL/HDL比值升高,提示KD治疗可能会增加动脉粥样硬化发生风险。
2019 Vol. 21 (5): 450-453 [摘要] ( 4041 ) [HTML 1KB] [PDF 1116KB] ( 1149 )
454 宫内窘迫新生儿生后早期外周血pH值与振幅整合脑电图结果的关系
张红琴, 黄璐, 陈俊, 黄为民

目的 探讨宫内窘迫新生儿生后早期外周血pH值与振幅整合脑电图(aEEG)结果的关系。方法 收集2017年1月至2018年5月出生的宫内窘迫新生儿的临床资料,按照生后30 min内的外周血pH值分为三组:pH ≤ 7.15组、7.15 < pH ≤ 7.25组、pH > 7.25组,每组30例。生后6 h内进行aEEG监测,各组aEEG异常率及平均脑功能监测(CFM)评分值进行比较。结果 pH ≤ 7.15组的aEEG结果异常率较pH > 7.25组显著增高(P < 0.0167);pH ≤ 7.15组aEEG CFM评分显著低于7.15 < pH ≤ 7.25组和pH > 7.25组(P < 0.05)。外周血pH值与CFM评分呈显著正相关(r=0.26,P < 0.05)。结论 宫内窘迫新生儿生后早期外周血pH值与aEEG结果有显著关系,应积极防治生后早期外周血pH值严重降低(pH ≤ 7.15)宫内窘迫新生儿的神经系统损伤。

2019 Vol. 21 (5): 454-457 [摘要] ( 3232 ) [HTML 1KB] [PDF 1215KB] ( 965 )
458 早产小于胎龄儿生长代谢的临床研究
钟庆华, 段江, 梁琨, 曾洁, 齐志业, 贺湘英

目的 探讨早产小于胎龄儿(SGA)与适于胎龄儿(AGA)在住院期间生长代谢的差异,为临床对早产SGA进行营养干预提供依据。方法 1 370例早产儿纳入研究,根据胎龄与出生体重的关系分为SGA组(675例)与AGA组(695例),比较两组早产儿住院期间的一般情况、体格增长及血生化指标等情况。结果 SGA组住院天数长于AGA组(P < 0.05)。与AGA组相比,SGA组出院体重、出院体重Z评分及出院身长均较低,宫外生长迟缓发生率较高(P < 0.05),头围增长速率大于AGA组。与AGA组相比,SGA组达全肠内喂养时间及需肠外营养时间均较长(P < 0.05)。SGA组入院时白蛋白、前白蛋白、血清磷、出院前总胆汁酸高于AGA组,白蛋白低于AGA组(P < 0.05)。SGA组窒息、新生儿呼吸窘迫综合征、心肌损伤、喂养不耐受、肺炎、败血症、低血糖、低甲状腺素血症的发生率高于AGA组(P < 0.05)。结论 早产SGA住院期间体格发育明显落后于AGA,宫外生长迟缓发生率较高,更易出现并发症。

2019 Vol. 21 (5): 458-462 [摘要] ( 3967 ) [HTML 1KB] [PDF 1291KB] ( 1226 )
463 13例Wiskott-Aldrich综合征临床特征分析
刘超, 陈晓燕, 吴文齐, 安文彬, 常丽贤, 兰洋, 易美慧, 蔡玉丽, 冯静, 竺晓凡
目的 研究Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征。方法 对13例WAS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 13例患儿均为男性,发病年龄3(1~48)月,确诊年龄24(1~60)月。13例患儿中仅3例为典型WAS,余10例均为X-连锁血小板减少症(XLT)。WAS评分为2(1~3)分,血小板计数为20.5(13~46)×109/L,平均血小板体积为8.1(6.7~12.1) fl。4例患儿行淋巴细胞亚群及免疫球蛋白检查,其中淋巴细胞占有核细胞百分比及CD3+T细胞占淋巴细胞百分比均减低者1例(25%);CD3-CD56+NK细胞占淋巴细胞百分比减低者1例(25%);IgG升高者1例(25%),IgM下降者2例(50%),IgA下降者1例(25%),4例患儿IgE均升高(100%)。13例患儿共发现13种14个基因突变,其中错义突变9例(65%),剪接突变2例(14%),无义突变2例(14%),移码突变1例(7%)。随访39(3~62)个月,13例患儿均存活。结论 Wiskott-Aldrich综合征发病年龄小,男性为主,主要临床特征为血小板减少伴血小板体积缩小,基因突变以错义突变为主。
2019 Vol. 21 (5): 463-467 [摘要] ( 4632 ) [HTML 1KB] [PDF 1350KB] ( 1055 )
468 3例Mowat-Wilson综合征患儿的临床特点及遗传学分析
王慧, 闫淯淳, 李颀, 张震, 肖萍, 袁新宇, 李龙, 姜茜
Mowat-Wilson综合征(MWS)是一种由E盒结合锌指蛋白2(ZEB2)基因突变导致的罕见常染色体显性遗传病,临床表现多样,主要表现为智力障碍/全面发育迟缓、面容特殊,并伴有多种先天畸形。该文报道3例经ZEB2基因分析确诊为MWS患儿的临床特点和基因突变结果。3例均有先天性巨结肠及面容异常,其中病例1于4月龄死于重型心衰和肺炎,因年龄小,家长未能发现其全面发育迟缓,另2例均有重度全面发育迟缓。3例患儿均为ZEB2基因新生杂合无义突变携带者,其中c.756C > A (p.Y252X)为未见报道的新发突变,该类突变可产生截短蛋白,具有明确致病性。MWS临床和遗传异质性大,若患儿面容与MWS高度符合,且存在智力障碍/全面发育迟缓,合并多种先天畸形,临床医生应警惕MWS,基因检测有助于确立诊断。
2019 Vol. 21 (5): 468-473 [摘要] ( 5244 ) [HTML 1KB] [PDF 2597KB] ( 1057 )
474 新生儿非良性快速性心律失常的心率变异性研究
闫晓甜, 薄涛, 王成, 李芳, 白璐
目的 分析新生儿非良性快速性心律失常(NNTA)心率变异性(HRV)变化,探讨自主神经系统(ANS)在NNTA中的作用。方法 收集2010年1月至2018年6月间中南大学湘雅二医院新生儿专科住院诊断为NNTA的病例,以同期动态心电图监测为窦性心律或偶发期前收缩的新生儿为对照组,每组又分成早产儿(P-)亚组和足月儿(T-)亚组,对各组临床资料进行回顾性分析。结果 共27例NNTA患儿,占同期新生儿专科住院患儿0.28%(27/9 632),对照组53例。P-NNTA亚组与P-对照亚组、T-NNTA亚组与T-对照亚组比较,窦性RR间期均值标准差(SDANN)显著增高(P < 0.05)。结论 ANS功能不成熟和平衡破坏在NNTA发生发展过程中可能起到重要作用。
2019 Vol. 21 (5): 474-478 [摘要] ( 3953 ) [HTML 1KB] [PDF 1307KB] ( 1355 )
479 青少年自杀意念与家庭环境和心理弹性之间的关联研究
从恩朝, 吴彦, 蔡亦蕴, 陈海莹, 徐一峰
目的 探讨青少年自杀意念与家庭环境因素和心理弹性之间的关系。方法 采用整群抽样法,于2014年12月对河南省新乡市3 230名初高中生进行一般社会资料问卷及Kutcher青少年抑郁量表(11项)(KADS-11)、家庭环境量表中文版(FES-CV)、中文版心理弹性量表(CD-RISC)评估测评后,采用多因素logistic回归分析和病例对照研究探讨青少年家庭环境和心理弹性与自杀意念之间的关联。结果 有效问卷为2 960份,有自杀意念者247例(8.50%),其中男性98例,女性149例。多因素logistic回归分析显示,控制了年龄和性别因素后,单亲/再婚家庭模式与青少年自杀意念风险增加有关(OR=2.655)。男性青少年的自杀意念与家庭亲密度(OR=0.750,P < 0.001)及组织性(OR=0.855,P=0.036)呈明显负关联,与家庭矛盾性呈明显正关联(OR=1.159,P=0.017)。女性青少年的自杀意念与家庭亲密度(OR=0.771,P < 0.001)、情感表达(OR=0.815,P=0.001)及知识性(OR=0.915,P=0.037)存在负性关联。CD-RISC量表评估显示,有自杀意念的青少年心理弹性总得分明显低于无自杀意念的青少年(P < 0.05),有自杀意念青少年该量表中的能力、忍受消极情感、接受变化和控制4个维度的得分均比无自杀意念青少年低(P < 0.05)。结论 青少年家庭环境亲密度是青少年自杀意念的保护因素;男性青少年的家庭组织性和女性青少年家庭情感表达与降低自杀风险有关;增强心理弹性可能有助于降低青少年的自杀意念。
2019 Vol. 21 (5): 479-484 [摘要] ( 5558 ) [HTML 1KB] [PDF 1480KB] ( 1526 )
消息
473 2019年全国新生儿颅脑超声诊断学习班通知
北京大学第一医院儿科
为提高对围产期脑损伤及新生儿其他中枢神经系统疾病的诊断水平,充分利用已有的医疗资源,推广颅脑超声检查诊断技术,北京大学第一医院儿科按计划于2019年8月22~24日举办为期3天的新生儿颅脑超声诊断学习班。本班属国家级教育项目,项目编号:J3-19-03(国),授课教师为本科及北京市著名专家教授。学习结束授予6学分。主要授课内容包括:中枢神经系统解剖;颅脑超声检查方法;新生儿不同颅脑疾病超声诊断;胎儿中枢神经系统的超声诊断;病例分析等。招收学员对象:儿科新生儿专业医师,超声专业医师及技师。学费:2000元。报名截止日期2018年8月8日(上课前2周)。2018年8月21日(星期三)白天正式报到。
报名方法:http://w3wdg4fx.eventdove.com/报名,填写正确信息保存即可。或者联系北京大学第一医院儿科颅脑超声室。(具体地址请7月份索要正式通知,或者注意报名网站补充信息)
联系人:王红梅,孙国玉,胡文婕。电话:010-83573461或83573213。
Email:bdyy2002@163.com。邮编:100034。
我们将在开班前1个月寄去正式通知。
2019 Vol. 21 (5): 473-473 [摘要] ( 1682 ) [HTML 1KB] [PDF 772KB] ( 1058 )
490 举办“第三届新生儿生命支持技术高峰论坛”通知
《中国当代儿科杂志》编辑部, 广州市医学会新生儿科学分会, 广州市妇女儿童医疗中心
为促进我国新生儿危重病医学的发展以及新生儿生命支持技术的应用与推广,不断提高危重新生儿的抢救水平,《中国当代儿科杂志》编辑部、广州市医学会新生儿科学分会、广州市妇女儿童医疗中心拟于2019年7月25~28日(25日报到,28日上午撤离)在广州市联合举办"第三届新生儿生命支持技术高峰论坛暨第十届珠三角新生儿医学论坛"。
本次会议系国家级继续医学教育项目(项目编号:2019-06-03-098;I类学分8分),内容突出生命支持技术的"规范化应用与研究进展"特点,涵盖新生儿临床应用的各种生命支持技术,如新生儿急性肾损伤的连续肾替代治疗、NICU开展ECMO常见问题与对策、亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病的再思考、新生儿肺动脉高压和难治性呼吸衰竭的NO吸入治疗、如何通过对呼吸机波形的解读来评估呼吸支持效果、新生儿机械通气中的肺复张策略、重症新生儿血流动力学管理、新生儿实施HFOV应当注意的一些问题、神经调节通气辅助(NAVA技术)在新生儿科的应用、危重新生儿的输血治疗、早产儿脑病干细胞移植治疗现状与前景、早产儿喂养常见问题与对策、早产儿胃肠外营养的合理使用、新生儿脑损伤药物治疗的循证医学思考等共约30个专题。届时将邀请国内知名新生儿医学领域专家、教授演讲与研讨。
报名办法及注意事项:会务费(含资料费)1000元,食宿统一安排,费用自理。有意参会者请来信、电话或电子邮件联系,并注明联系方式以便发送报到通知。主办方联系地址:广州市人民中路318号广州市妇女儿童医疗中心(儿童医院院区)新生儿科,邮编510120;联系人和联系方式:杨晓琪,15626206672,Email:313778945@qq.com;魏谋,15820283738,Email:1426766569@qq.com。
2019 Vol. 21 (5): 490-490 [摘要] ( 1703 ) [HTML 1KB] [PDF 785KB] ( 1032 )
论著·实验研究
485 Shh与Wnt5a基因在Cornelia De Lange综合征中的表达及意义
邢蓬蕊, 潘金勇, 张惠荣
目的 通过研究Shh、Wnt5a基因在NIPBL+/-胎鼠肢芽中的表达情况,探讨两基因与CdLS综合征的相关性。方法 实验组取NIPBL+/-胎鼠肢芽(n=36)和对照组取NIPBL+/+胎鼠肢芽(n=36),分别于妊娠(E)10 d、E11 d、E12 d (n=12)取胎鼠肢芽组织,应用real-time PCR、Western blot技术分别检测Shh、Wnt5a基因转录及蛋白表达水平。结果 E10 d、E11 d、E12 d时,Shh、Wnt5a基因及其蛋白在两组胎鼠肢芽中均有表达,其表达水平在实验组与对照组比较均降低(P < 0.01)。实验组和对照组胎鼠肢芽内Shh、Wnt5a基因及其蛋白表达水平在E10 d时均较少,E11 d时升高,随后E12 d时表达水平减少,且低于E10 d时的水平(P < 0.01)。结论 Shh及Wnt5a基因与其相关蛋白水平表达存在一致性;CdLS综合征的发病可能与NIPBL基因低表达,从而抑制Shh及Wnt5a基因及其蛋白的表达相关。
2019 Vol. 21 (5): 485-490 [摘要] ( 3328 ) [HTML 1KB] [PDF 1507KB] ( 1131 )
491 紫外线在低氧条件下对急性早幼粒白血病细胞增殖的影响及机制研究
王艺霖, 王玲珍, 孙健栋, 李学荣, 王志, 孙立荣

目的 观察280 nm波长紫外发光二极管照射在低氧条件下对急性早幼粒白血病细胞(HL-60)增殖的影响,并探讨发生机制。方法 取对数生长期的HL-60细胞为研究对象,分为对照组、低氧组、紫外线组及低氧+紫外线组。低氧组给予氯化钴(终浓度150 μmol/L)处理,紫外线组用30 J/m2能量的280 nm波长紫外发光二极管照射,低氧+紫外线组在氯化钴处理基础上用30 J/m2能量的280 nm波长紫外发光二极管照射,48 h后收集细胞于倒置显微镜下观察细胞形态变化。采用CCK-8法检测细胞增殖抑制率;Annexin-FITC/PI双染流式细胞术检测细胞凋亡;实时荧光定量PCR检测Bcl-2基因mRNA的表达量。上述各实验均独立重复3次。结果 与对照组相比,各实验组细胞皱缩、透亮度降低、排列紊乱,随着培养时间延长,细胞数量减少。各组细胞增殖抑制率及细胞凋亡率比较差异有统计学意义(P < 0.01),其中低氧组+紫外线组细胞增殖抑制及诱导细胞凋亡作用最强,紫外线组次之,低氧组最弱。与对照组比较,低氧组、紫外线组及低氧+紫外线组Bcl-2 mRNA的表达逐渐下调,且低氧+紫外线组Bcl-2 mRNA表达量较低氧组和紫外线组下调更明显(P < 0.05)。结论 低氧和紫外线作用均可抑制HL-60细胞增殖,诱导细胞凋亡,紫外线在低氧条件下对细胞的增殖抑制及凋亡作用较常氧条件下更明显,其机制可能与Bcl-2基因表达下调有关。

2019 Vol. 21 (5): 491-496 [摘要] ( 3255 ) [HTML 1KB] [PDF 1922KB] ( 827 )
病例报告
497 新生儿先天重度型杆状体肌病1例临床特点及基因突变分析
胡向文, 唐文燕, 高菊梅
患儿,男,34+5周,因生后无哭声、反应差5 min入院。患儿系第3胎第2产,因"胎膜早破"剖宫产娩出,出生体重1.68 kg,羊水3 000 mL、色清,经初步复苏后,无哭声,反应差,心率80次/分,皮肤青紫,立即给予气囊面罩正压通气45 s后心率120次/分,肤色转红,仍无自主呼吸,反应差,立即给予气管插管正压通气1 min后,呼吸表浅,不规则,Apgar评分:1分钟5分、5分钟7分。立即转入新生儿重症监护室。母亲孕期未定期产检,曾于2013年剖宫产娩出一孕37周男婴,出生体重1.7 kg,生后四肢僵硬、水肿,羊水多,出生半天夭折。入院查体:神志不清,压眶有反应,对光反射迟钝,呼吸表浅、不规则,双肺呼吸音低,未闻及湿啰音,心率120次/分,腹部平软,肝脾未触及,双下肢硬肿,四肢无自主活动,肌张力低,肘关节、膝关节不能伸直,双手握拳,双手食指关节挛缩,原始反射均减弱。入院后行血常规、肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质、心肌酶谱检查均无明显异常,维持气管插管机械通气,予哌拉西林钠他唑巴坦钠抗炎、补液等治疗。入院第2天,患儿病情加重,浅昏迷状态,压眶反射迟钝,瞳孔等大等圆,对光反射迟钝,偶有眼球上翻,呼吸表浅,继续气管插管机械通气维持生命体征。第3天血遗传代谢病筛查无异常。住院期间一直给予气管插管机械通气、抗炎、改善循环、营养心肌等治疗,患儿病情无好转,仍处于浅昏迷状态,压眶反射迟钝,对光反射迟钝,呼吸表浅,家属于患儿出生后第6天放弃治疗,放弃6 h后死亡。
2019 Vol. 21 (5): 497-498 [摘要] ( 3006 ) [HTML 1KB] [PDF 1090KB] ( 803 )
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