静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）在恶性血液肿瘤化疗、靶向治疗及造血干细胞移植中的应用越来越普遍，但国内外尚无儿童血液/肿瘤性疾病中IVIG应用的临床指南或共识。该共识基于儿童血液/肿瘤性疾病中IVIG应用的国内外研究进展而制定，对IVIG在儿童血液/肿瘤性疾病中的临床应用策略及其不良反应的防治提出具体建议。

近年来在国家政策的引导和支持下，社区医疗体系得到空前发展，其中，初级儿童保健在社区医院常规开展，大大缓解了儿童专科医院及二三级综合医院儿科的压力。但由于社区医疗机构儿童初级保健人员未接受专业培训，对脑性瘫痪（简称脑瘫）儿童早期出现的症状不能识别，常导致脑瘫患儿不能得到及早诊断和有效干预，从而影响预后。2020年在Development Medicine and Child Neurology发表的一篇专门针对社区医疗机构的早期脑瘫识别和转诊的国际专家建议，明确提出了应立即转诊的6个临床特征和应加强监测的2个“警告信号”，以及在转介给医学专家进行脑瘫诊断的同时，应考虑转介给其他专业人员的5个转诊建议。该建议有助于社区医疗机构儿童初级保健人员及早发现脑瘫高危儿，及时转诊并减少干预的延迟。该文结合国内的实际情况对该建议进行解读，以期提高我国社区医疗机构儿童初级保健人员识别脑瘫高危信号及合理转诊的能力，达到早发现、早诊断、早干预，改善脑瘫儿童预后。

目的 比较脐带延迟结扎（DCC）和脐带挤压（UCM）输血对早产儿脑血流的影响。方法 该试验是一项单中心、前瞻性、双盲、随机对照临床试验。纳入2018年11月2日至2019年11月15日遂宁市中心医院出生、胎龄30~33⁺⁶周早产儿46名，随机分为DCC组（23例）和UCM组（23例）。主要结局指标包括生后0.5~1 h、（24±1）h、（48±1）h、（72±1）h超声多普勒测得的脑血流动力学参数：收缩期峰值流速（PSV）、舒张期峰值流速（EDV）和阻力指数（RI）。次要结局指标包括生后第1天检测的红细胞压积、血红蛋白、红细胞计数和血清总胆红素水平及住院期间颅内出血的发生率。结果 DCC组和UCM组实际进入统计分析的早产儿分别为21例和23例。DCC组和UCM组两组患儿生后各观察时间点PSV、EDV、RI差异无统计学意义（P > 0.05）；两组生后第1天红细胞压积、血红蛋白、红细胞计数和总胆红素水平及住院期间颅内出血发生率的比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 DCC和UCM对30~33⁺⁶周早产儿脑血流动力学的影响无明显不同。

目的 探讨霉酚酸酯（MMF）和环磷酰胺（CTX）分别治疗具有大量蛋白尿[24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0]的过敏性紫癜性肾炎（HSPN）患儿的疗效和安全性。方法 前瞻性纳入2016年8月至2019年11月在首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院并诊断为有大量蛋白尿的HSPN患儿68例，随机分为MMF组（n=33）、CTX组（n=35），比较两组患儿完全缓解率、有效（完全缓解+部分缓解）率、尿蛋白转阴时间及不良反应等指标。结果 治疗3个月、6个月、12个月，MMF组与CTX组完全缓解率、有效率差异无统计学意义（P > 0.05）。两组尿蛋白转阴时间差异无统计学意义（P > 0.05）。两组患儿治疗期间不良反应发生率差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 MMF和CTX治疗具有大量蛋白尿的HSPN患儿的疗效和安全性相当。

目的 探讨孤独症筛查量表早期识别孤独症谱系障碍（ASD）的临床价值。方法 以于重庆医科大学附属儿童医院就诊，并完成ASD筛查及诊断性测试的2 571名儿童为研究对象，最后确诊ASD 2 074例，全面发育迟缓（GDD）261例，发育性语言障碍（DLD）206例，正常发育儿童30例。运用受试者工作特征（ROC）曲线评价改良婴幼儿孤独症筛查量表（M-CHAT）和孤独症行为量表（ABC）筛查ASD的最佳阈值及灵敏度、特异度。结果 M-CHAT量表筛查ASD的灵敏度较高（88.3%），特异度较低（36.0%）；其灵敏度随着年龄的增长而降低，在16~< 48月龄儿童中，其灵敏度大于80%。ABC量表筛查ASD的特异度较高（87.3%），灵敏度较低（27.2%）；运用ROC曲线方法得出其最佳截点值为47.5分。联合M-CHAT和ABC量表筛查ASD，并建立多元线性回归模型，其特异度为85.8%，灵敏度为56.6%。结论 M-CHAT量表筛查ASD灵敏度较高，但特异度较低；在16~< 48月龄儿童中的筛查效果相对较好。ABC量表筛查ASD特异度较高，但灵敏度较低。基于联合M-CHAT和ABC量表筛查ASD的多元线性回归模型法识别ASD的效能较好。

目的 分析反复发作热性惊厥患儿海马体积（HCV）的变化及意义。方法 回顾性选择34例热性惊厥反复发作且于2013年1月1日至2019年9月30日期间完善2次头部及海马磁共振平扫患儿的临床资料和检查结果。根据随访时间，分为第1次随访组和第2次随访组；根据预后，分为热性惊厥组、无热惊厥组和癫痫组。分析比较各组患儿HCV变化情况。结果 34例患儿总HCV与年龄呈正相关（r_s=0.683，P < 0.05）。第2次随访组总HCV大于第1次随访组（P < 0.05），两组学龄前患儿（年龄≥3岁）总HCV、左侧HCV、右侧HCV均大于婴幼儿患儿（年龄 < 3岁）（P < 0.05）。两组惊厥持续状态患儿总HCV平均每年增大值（△V）、左侧△V、右侧△V均小于非惊厥持续状态患儿（P < 0.05）。热性惊厥患儿、无热惊厥患儿及癫痫患儿总△V、左侧△V、右侧△V差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 反复发作热性惊厥患儿的HCV随年龄增长逐渐增大，惊厥持续状态会损伤海马发育。

目的 系统评价左乙拉西坦（LEV）和苯妥英（PHT）作为二线用药治疗儿童惊厥性癫痫持续状态（CSE）的有效性及安全性。方法 检索中英文电子数据库，纳入对比LEV和PHT作为二线用药治疗儿童CSE的有效性及安全性的随机对照试验。使用RevMan 5.3软件进行数据分析。结果 纳入7个研究，共1 434名患儿。Meta分析结果显示，LEV组CSE的控制率高于PHT组（RR=1.12，95% CI：1.00~1.24，P=0.05）；24 h内癫痫复发率（RR=0.82，95% CI：0.22~3.11，P=0.77）和需要进一步抗癫痫药物治疗率（RR=0.97，95% CI：0.64~1.45，P=0.87）两组比较差异无统计学意义。两组不良事件发生率差异无统计学意义（RR=0.77，95% CI：0.55~1.09，P=0.15）。结论 LEV治疗儿童CSE的有效性优于PHT，且不增加不良反应的发生率。

目的 探讨幼儿园儿童肺炎链球菌携带的聚集性及影响因素，为肺炎链球菌性疾病的预防提供科学依据。方法 采用多阶段分层整群抽样的方法，对柳州市1 702名幼儿园儿童进行双侧鼻前庭拭子采样，对其家长进行问卷调查，数据分析采用卡方检验和随机效应logistic回归模型。结果 幼儿园儿童鼻部肺炎链球菌携带率为13.16%（224/1 702）。聚集性分析显示：肺炎链球菌携带在班级水平的随机效应具有统计学意义（Z=2.07，P=0.038），组内相关系数为5.9%。随机效应logistic回归分析表明，5~7岁儿童的肺炎链球菌携带风险低于2~< 5岁儿童（OR=0.55，95% CI：0.40~0.76，P=0.001）；同住人口数≥5的儿童的肺炎链球菌携带风险高于同住人口数 < 5的儿童（OR=1.34，95% CI：1.01~1.79，P=0.043）。结论 肺炎链球菌携带存在班级水平的聚集性；年龄和同住人口数是儿童肺炎链球菌携带的重要影响因素。

目的 探讨极早产儿产房复苏插管影响因素以降低插管风险。方法 回顾性分析2017年1月至2019年12月入住新生儿重症监护病房的极早产儿455例，依据复苏时是否插管分为插管组（79例）和非插管组（376例），分析复苏插管的影响因素。结果 极早产儿中复苏时插管发生率为17.4%（79/455）。非插管组胎龄、出生体重及剖宫产出生、延迟脐带结扎（DCC）、出生时间在复苏质量改进后、孕母产前足疗程使用糖皮质激素、胎膜早破 > 18 h的比例高于插管组（P < 0.05），而孕母妊娠糖尿病、胎盘早剥、前置胎盘或胎盘前置状态及甲状腺功能异常比例低于插管组（P < 0.05）。孕母产前足疗程使用糖皮质激素和DCC是极早产儿复苏时插管的保护因素（分别OR=0.368、0.222，P < 0.05），而胎龄小、出生体重<750 g、孕母妊娠糖尿病、前置胎盘或胎盘前置状态是极早产儿复苏时插管的危险因素（P < 0.05）。结论 对胎龄小、预估出生体重 < 750 g、孕母妊娠糖尿病、前置胎盘或胎盘前置状态的极早产儿，分娩时应该做好气管插管的充分准备；孕母产前足疗程使用糖皮质激素和DCC应用能够降低极早产儿复苏时插管风险，值得临床推广。

目的 分析晚期新生儿中性粒细胞减少症（NLN）的危险因素及诊治过程。方法 回顾性收集新生儿重症监护室2019年7月至2020年1月收治的早产儿及危重新生儿的临床资料。新生儿出生第2~4周连续2次血中性粒细胞绝对值（ANC）< 1.5×10⁹/L者纳入NLN组（n=46）。按照1：2比例匹配血ANC一直≥ 1.5×10⁹/L的晚期新生儿纳入对照组（n=92）。收集可能与NLN相关的临床因素及诊治过程，并对NLN的危险因素进行logistic回归分析。结果 46例NLN组患儿中，胎龄 < 32周29例、32~37周14例、> 37周3例。两组孕母妊娠高血压比例、胎膜早破 > 18 h比例、宫内窘迫比例、5 min Apgar评分、正压通气天数、早发败血症比例和初始使用抗生素种类等差异均无统计学意义（P > 0.05）。NLN组晚发败血症比例和累计使用抗生素天数均高于对照组（P < 0.05）。晚发败血症和累计使用抗生素天数延长是发生NLN的独立危险因素（P < 0.05）。存在晚发败血症时，新生儿发生NLN的危险性增加了1.537倍；累计使用抗生素每增加3 d，新生儿发生NLN的危险性增加了76.9%。46例NLN患儿诊断日龄为（21±6）d；其中7例胎龄 < 32周或伴有严重疾病，6例ANC < 0.5×10⁹/L，均给予1~2次重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）10 μg/kg，ANC可暂时恢复至1.0×10⁹/L以上，未发现明确药物相关不良反应。诊断NLN后有2例发生新生儿败血症，其余患儿未发生其他常见的化脓性感染。结论 发生晚发败血症和累计使用抗生素时间越长，越有可能发生NLN。NLN一般呈良性过程，对于伴有严重疾病或ANC严重减少的NLN患儿，使用G-CSF安全有效。

目的 通过Meta分析的方法探讨粪便钙卫蛋白（FC）对新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）的诊断作用。方法 检索Web of Science、Cochrane Library，PubMed、Embase、中国知网（CNKI）、维普期刊数据库、万方数据库、中国生物医学文献数据库，并结合手动检索作为补充，搜索时间为建库至2020年5月。采用QUADAS标准评估纳入文献的质量；采用Meta-Disc 1.4和Stata 15.0软件行Meta分析，包括评价特异度、敏感度、似然比和诊断比值比，进行敏感性分析及异质性测试，绘制综合受试者工作特征（SROC）曲线及Fagan图。结果 共纳入15篇文献，包括1 719例新生儿。其中，低质量文献4篇，高质量文献2篇，其余均为中等质量。纳入研究间异质性较高，不存在阈值效应及发表偏倚。应用随机效应模型分析结果显示：FC对NEC诊断的汇总特异度、灵敏度分别为0.80（95% CI：0.78~0.82）、0.86（95% CI：0.83~0.89），阴性似然比、阳性似然比、诊断比值比分别为0.19（95% CI：0.14~0.26）、4.71（95% CI：3.57~6.23）、29.56（95% CI：17.98~48.61）。SROC曲线下面积为0.9131，Q^*指数为0.8456。Fagan图显示FC不增高时NEC发生概率为13%，FC增高时NEC发生概率提高为86%。Meta回归分析发现异质性来源于其他非协变量因素。结论 FC对NEC的早期诊断具有较高的潜力及效能。FC测定可用于NEC的诊断，但应与临床表现及其他相关实验室检查相结合。

目的 系统分析早期营养摄入与支气管肺发育不良（BPD）风险的相关性。方法 计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方数据库、维普数据库，检索有关早期营养摄入与BPD相关的观察性研究，采用RevMan 5.3统计软件对符合纳入标准的临床研究进行Meta分析。结果 共纳入8项研究，其中BPD患儿548例，非BPD患儿522例。Meta分析显示，生后第1周及生后前2周BPD组热卡摄入均显著低于非BPD组（P < 0.05）。BPD组肠内营养摄入显著低于非BPD组（WMD=-18.27，95% CI：-29.70~-6.84，P < 0.05）。糖类、脂肪、蛋白质的摄入也显著低于非BPD组（P < 0.05）。BPD组肠外营养时间较非BPD组延长（WMD=14.26，95% CI：13.26~15.25，P < 0.05）。结论 早期营养摄入不足可能与BPD的发生有关，应加强高危BPD患儿的肠内喂养，尽早达到全肠内喂养。

4岁6个月男性患儿，以发热、咳嗽、面色苍白及乏力起病，有肝脾大、淋巴结肿大并全血细胞减少，自幼反复呼吸道及消化道感染，基因检查示STAT3基因存在致病性杂合突变c.C2147 > T （p.T716M），故该患儿诊断为免疫失调综合征。前期抗感染及不规律激素治疗疗效欠佳，予规律激素治疗后症状好转。该文报道了1例STAT3基因突变致免疫失调综合征，对该病流行病学、临床特征、诊疗等进行归纳总结，为该病的早期诊断、治疗及后续研究提供了参考依据。

目的 探讨黄芪甲苷（AS-IV）对缺氧缺血性脑损伤（HIBD）新生大鼠Nod样受体蛋白3（NLRP3）炎性小体的影响。方法 将24只7日龄Sprague-Dawley大鼠随机分为假手术组、HIBD组、AS-IV治疗组（AS-IV组），每组8只。各组动物造模24 h后取脑组织进行苏木精-伊红染色、yo-PRO-1和EthD-2免疫荧光染色，以观察AS-IV在体内的脑保护作用。构建HT22细胞氧糖剥夺（OGD）模型，设置AS-IV浓度梯度（50~400 μmol/L）进行干预。采用CCK8法检测HT22细胞活力，RT-PCR和Western blot法检测不同浓度AS-IV对NLRP3、Gasdermin D蛋白（GSDMD）、半胱氨酸蛋白酶-1（Caspase-1）、白细胞介素1β（IL-1β）mRNA及其蛋白表达的影响。结果 Yo-PRO-1和EthD-2染色结果显示，与假手术组比较，HIBD组焦亡细胞增多，同时可见少量坏死细胞，AS-IV组焦亡细胞和坏死细胞均减少。HIBD组脑组织NLRP3、IL-1β、Caspase-1及GSDMD蛋白表达水平显著高于假手术组（P < 0.05）；与HIBD组比较，AS-IV组NLRP3、Caspase-1及GSDMD蛋白表达水平显著降低（P < 0.05）。HT22细胞实验结果显示，与OGD组比较，AS-IV可以抑制NLRP3、GSDMD、Caspase-1、IL-1β mRNA及其蛋白表达，200 μmol/L时治疗效果最佳（P < 0.05）。结论 AS-IV可能通过抑制NLRP3、GSDMD、Caspase-1、IL-1β的表达减轻新生大鼠HIBD。

目的 探究移植人少突胶质前体细胞（hOPCs）治疗早产儿脑白质损伤（WMI）的疗效。方法 将新生大鼠随机分为假手术组、模型组和移植组（n=10）；模型组和移植组大鼠在3日龄时行右侧颈总动脉离断后缺氧2 h，制备WMI模型；从自然流产的11周人类胎儿脑中分离培养hOPCs，将hOPCs移植到WMI模型大鼠中。移植后3个月通过水迷宫实验评估大鼠神经功能，电镜观察大鼠髓鞘厚度和增生情况。结果 在Morris水迷宫定位航行实验中，模型组的逃避潜伏期比假手术组增加；与模型组相比，移植组的逃避潜伏期缩短（P < 0.05）。hOPCs移植在一定程度上减轻了90日龄WMI模型大鼠的认知功能障碍。电镜图像显示，移植hOPCs促进了WMI模型大鼠的大脑髓鞘再生。与假手术组相比，模型组的g-ratio（轴突总直径/纤维总直径）增加，提示髓鞘厚度减小；与模型组相比，移植组的g-ratio降低，提示髓鞘厚度增加（P < 0.05）。结论 鞘内移植hOPCs可以减轻WMI模型大鼠的神经损害并促进髓鞘再生。

患儿男，1月龄时因左手抖动1周就诊。血尿酸降低，头颅MRI示脑软化、萎缩、囊变，婴儿期出现小头畸形、特殊面容（长脸、长额头、前额隆起、长人中、低鼻梁、颜面部浮肿、厚下嘴唇）、下肢肌张力增高及严重全面发育迟缓。患儿行全外显子组测序示MOCS1基因存在c.217C > T （p.R73W）纯合变异，来源于父母，该变异判定为“可能致病的”。根据患儿临床表现及基因检查明确诊断为钼辅酶缺乏症A型，该病为国内首次报道。

儿童中新型冠状病毒肺炎（COVID-19）的发生率、住院率和病死率均较成人低，而这种基于年龄的病情程度差异原因尚不明确，探讨儿童发病机制可帮助分析针对高危人群的治疗方法。人血管紧张素转化酶Ⅱ（ACE-2）是新型冠状病毒的主要受体，可限制血管紧张素2介导的肺毛细血管渗漏和炎症，对急性肺损伤具有保护作用，其表达随年龄增长而降低。儿童期定期的疫苗接种及较频繁的上呼吸道病毒感染导致规律的免疫激活，结合其强大的固有免疫系统功能，有助于COVID-19患儿感染早期的病毒清除。同时，儿童肺泡上皮细胞的再生和修复能力较强，有助于感染的早期恢复。另一方面，心肺基础疾病、肥胖和吸烟等危险因素在儿童中相对较少。居家隔离政策、学校及时关闭等社会因素对降低儿童感染率也起到保护作用。但是，伴有其他疾病如免疫缺陷的儿童可能属于高危人群，需给予密切关注。针对儿童COVID-19的免疫和保护机制也需要进一步研究。

儿童喂养问题日渐受到医学界专业人士及广大儿童监护人的关注，因为它是关系到儿童生长发育的重要的非营养性因素之一。对于儿童喂养问题的评价已由过去的单因素及描述性研究，发展到现在的多因素及分析性研究。因此，一套良好的定量分析系统对于研究者的意义与日俱增。然而，本土化定量分析工具的开发恰好是该领域的一大短板。因此研究如何结合中国的文化背景、饮食习惯等因素，开发具有高信度、高效度和可操作性强的儿童喂养测评量表与问卷，为我国儿童喂养问题提供有效的评价工具，是当下该领域的热点问题。该综述以研究模式进行归类，并经过筛选，系统回顾国内外在儿童喂养领域的研究成果，以期为后续研究提供指导及参考。

当我从医学院毕业时，我的梦想是成为一名内科医生，但是学校把我分配到病理科。在我上班的第一天，病理科主任就告诉我，我是“医生的医生”，并推荐我阅读阿瑟·海利的著作《最后的诊断》。这使我很快地意识到，病理学不仅包含着广博的医学知识，而且结合了大量的生物科学研究理论和医学实践，于是我开始爱上了它。