中国当代儿科杂志

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论著·临床研究

地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿临床疗效及安全性研究

高红英，李其，陈娟娟，陈光福，李长钢

2011, 13(7): 531-534.

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目的：探讨铁螯合剂地拉罗司（deferasirox，DFX）治疗重型β-地中海贫血（β-thalassemia major，β-TM）铁过载患儿的疗效及安全性。方法随机选择24例规律输血的β-TM铁过载患儿，参加DFX不同服药剂量的临床研究，调查血清铁蛋白（SF）的变化及不良反应。并将持续服用DFX 5年患儿与同期使用去铁胺联合去铁酮治疗患儿（对照组）的心脏MRI T2*、肝脏MRI T2*值进行比较。结果DFX每日20～30 mg/kg的起始剂量对于铁过载患儿无明显效果，加量至每日30～40 mg/kg 后SF水平下降显著(U=58，P＜0.01)；不良反应以血清肝脏转氨酶升高最为常见，其次为血清肌酐非进行性升高。持续DFX 治疗5年组SF水平明显低于对照组（1748±481 ng/mL vs 3462±1744 ng/mL，P<0.05）；肝脏MRI T2* 值明显高于对照组（8.5±2.9 ms vs 2.7±1.9 ms，P<0.01）。两组心脏MRI T2*均值比较差异无统计学意义。结论DFX能显著降低β-TM 患儿SF水平，并显示出剂量依赖性变化；其对心脏铁负荷的减少未显示出明显优势，而对肝脏铁负荷的减低疗效显著。DFX治疗的不良反应以肝酶升高、血清肌酐非进行性升高为主。

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论著·临床研究

可溶性转铁蛋白受体在儿童铁缺乏症诊断中的价值

王亚平，邵洁，庄学玲

2011, 13(7): 535-538.

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目的：调查6个月至7岁各年龄段儿童铁缺乏症的发生率；评价可溶性转铁蛋白受体（sTfR）在儿童铁缺乏症筛查中的应用价值。方法：采用诊断性试验方法，检测浙江省杭州市502例来我院体检的6个月至7岁儿童血清sTfR、铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、总铁结合力（TIBC）以及C反应蛋白（CRP）水平，同时检测血常规和血锌原卟啉（ZPP）。结果：铁缺乏症的检出率为19.5%（98/502），其中婴儿组（≤1岁）检出率为34.7%，幼儿组（大于1岁、小于或等于3岁）19.4%，学龄前组（大于3岁、小于或等于7岁）14.0%。婴儿组铁缺乏的检出率明显高于其他两个年龄组。婴儿组sTfR均值（2.02±0.73 mg/L）明显高于幼儿组（1.68±0.40 mg/L）和学龄前组（1.67±0.29 mg/L），差异有统计学意义（P<0.05）。sTfR诊断铁缺乏的界值在婴儿组为2.02 mg/L（灵敏度70.3%，特异度 82.2%），幼儿组为1.85 mg/L(灵敏度71.7%，特异度86.4%)，学龄前组为1.85 mg/L（灵敏度77.8%，特异度88.6%)。sTfR与SF、TIBC、TS、ZPP及MCV具有相关性（r分别为0.107、0.276、-0.139、0.175、-0.140，P均<0.05）。结论：7岁以下儿童中，婴儿组是铁缺乏发生率最高的；婴儿组sTfR均值及其诊断铁缺乏的界值均高于其他年龄组；sTfR是诊断儿童尤其是婴儿铁缺乏症的一个较敏感指标。

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论著·临床研究

脂联素基因多态性变化与儿童单纯性肥胖的关系

吴静，颜伟建，莫娟，杨浩波，王昭昭，雷闽湘，彭烈武

2011, 13(7): 539-542.

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目的：分析长沙市区儿童脂联素基因+45 位点单核苷酸多态性（SNP）基因型的分布频率，探讨其与儿童肥胖症的相关性。方法：随机抽取147例肥胖儿童及 118 例健康儿童，采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）方法检测脂联素基因 SNP+45 多态性位点、双抗体夹心 ELISA 测定血清脂联素。同时进行腰围（WC）、腰臀比（WHR）、体脂百分比（%BF）、收缩压（SBP）、舒张压（DBP）、空腹血糖（FPG）、血清甘油三酯（TG）、总胆固醇（TC）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、空腹胰岛素水平（FINS）、稳态模型胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）的测定。结果：肥胖组和正常组的SNP + 45 多态性发生频率分别为 40.5% 和 25.4%，两组间基因型分布与等位基因频率差异均有统计学意义（P<0.05）。肥胖儿童中，TT 基因型与 TG、GG 型相比，其脂联素水平高，而 %BF、HOMA-IR、TC 和 LDL-C 水平低，差异有统计学意义（P<0.05）。结论：脂联素基因SNP+45 变异可能与儿童单纯性肥胖相关，T→G 突变可增加儿童肥胖症的发生，同时使脂联素水平下降。

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论著·临床研究

儿童急性呼吸窘迫综合征预后及其影响因素分析

牛志民，李艳红，姜舜杰，毛向莹，李玉洁

2011, 13(7): 543-546.

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目的：了解儿童急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的预后，探讨影响其预后的相关因素。方法：纳入78 例 ARDS 患儿，追踪确诊后 30 d 内生存状况。结果：（1）78 例 ARDS 患儿中，死亡 51 例，生存 27 例，30 d 生存率为 35%，平均生存 14.4 d，中位生存时间 8 d，确诊 ARDS 后 3 d 内为死亡的高峰期。（2）死亡患儿和生存患儿在年龄、原发病、新生儿肺透明膜病的构成比、小儿危重病例评分（PCIS）、机械通气时间、氧合指数（PaO2/FiO2）、WBC 和受累器官数目方面差异存在统计学意义（P＜0.05或0.01）。Cox多因素分析显示年龄（HR 3.924~3.938）、原发病（HR=1.817）和 PCIS（HR=0.469）是发生死亡的危险因素。结论：ARDS 后 3 d 内是死亡的高危期。年龄、原发致病因素和 PCIS 是影响 ARDS 患儿预后的独立因素。

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论著·临床研究

纤维支气管镜在小儿难治性肺炎诊断与治疗中的应用

安淑华，王萌萌，李金英，郑博娟，王艳艳，赵清娟，王宁

2011, 13(7): 547-550.

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目的：探讨纤维支气管镜（简称纤支镜）在小儿难治性肺炎诊治中的作用。方法：60例确诊为难治性肺炎的住院患儿，随机分为灌洗组和对照组，每组30例。灌洗组在给予常规治疗基础上行纤支镜治疗，对照组给予常规治疗。观察并分析两组疗效及灌洗组病原学检查结果。结果：肺泡灌洗液（BALF）培养与痰培养比较符合率为63.3%，两者阳性检出率差异无统计学意义。BALF支原体PCR检测与血清支原体抗体检测阳性率比较符合率为73.3%，BALF支原体PCR检测阳性率高于血清支原体抗体检测，差异有统计学意义（P<0.05）。灌洗组有效率为97%，疗效显著高于对照组（73%）。结论：纤支镜在小儿难治性肺炎的诊断与治疗方面具有很大优势。

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论著·临床研究

支气管哮喘儿童血清25-（OH）D3和总免疫球蛋白E的变化

马秀丽，甄艳芬

2011, 13(7): 551-553.

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目的：研究支气管哮喘儿童血清25-羟维生素D3［25-（OH）D3］和总免疫球蛋白E（TIgE）的变化及临床意义。方法采用放射免疫分析法，检测30例支气管哮喘、40例喘息性支气管炎患儿及40例正常对照儿童血清25-（OH）D3及TIgE含量，比较3组间其血清含量的差异。结果支气管哮喘组血清25-（OH）D3含量（18±3 ng/mL）明显低于喘息性支气管炎组（43±3 ng/mL）和正常对照组（43±3 ng/mL），且TIgE含量（192±16 IU/mL）明显高于喘息性支气管炎组（123±14 IU/mL）和正常对照组（118±15 IU/mL），差异均有统计学意义（P＜0.01）。支气管哮喘组血清25-（OH）D3与TIgE呈负相关（r=-0.783，P＜0.01＝，喘息性支气管炎组、正常对照组血清25-（OH）D3与TIgE均无相关性。结论血清25-（OH）D3缺乏可能是导致儿童支气管哮喘发作的原因。血清25-（OH）D3水平增高可以抑制IgE的过度表达，这可能成为预防和治疗支气管哮喘等过敏性疾病的一种新的有效途径。

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论著·临床研究

体外过敏原与脉冲振荡肺功能测定在儿童咳嗽变异性哮喘中的作用

郁志伟，谢娟娟，钱俊，潘剑蓉，张晓娟，项红霞

2011, 13(7): 554-557.

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目的：研究体外过敏原与脉冲振荡肺功能测定在学龄前儿童咳嗽变异性哮喘中的作用。方法：哮喘急性发作组（哮喘急性组）44例，哮喘非急性发作组（哮喘非急性组）41例，咳嗽变异性哮喘组（变异性组）46例，正常对照组35例儿童纳入本次研究。对各组进行血吸入过敏原、食入过敏原筛查和尘螨特异性IgE检测，同时检测血总IgE和血嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP），并进行脉冲振荡肺功能测定。结果：哮喘急性组、哮喘非急性组、变异性组吸入过敏原、食入过敏原阳性率、总IgE水平明显高于对照组，3个病例组之间差异无统计学意义；变异性组血ECP水平低于哮喘急性组(P<0.01)，与哮喘非急性组差异无统计学意义。脉冲振荡肺功能检测显示变异性组、哮喘急性组，哮喘非急性组的呼吸总组抗（Zrs）、总呼吸黏性阻力（R5）、中心气道黏性阻力（R20）、周边气道黏性阻力（R5-R20）、共振频率（Fres）均明显高于对照组(P<0.01)；变异性组、哮喘非急性组的Zrs、R5、R20、R5-R20、Fres均明显低于哮喘急性组(P<0.01)。变异性组、哮喘非急性组Zrs、R5、R5-R20、Fres与血ECP呈正相关(P<0.05)。结论：检测血过敏原、ECP、脉冲振荡肺功能有助于了解学龄前儿童咳嗽变异性哮喘气道炎症变化及气道阻塞情况。

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论著·临床研究

儿童大型动脉导管未闭介入封堵术治疗的临床效果

阿布来提阿不都哈尔，茹凉，古丽巴哈买买提，杨杰

2011, 13(7): 558-560.

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目的：探讨Amplatzer法介入治疗大型动脉导管未闭(PDA)的临床效果。方法：227例大型PDA患儿，其中合并肺动脉高压者63例，应用Amplatzer封堵器行动脉导管封堵术，年龄中位数为3.2岁，体重中位数为10.6 kg，PDA最窄处直径中位数5.7 mm。结果：227例患儿中，216例封堵成功（95.2％）。合并肺动脉高压者治疗前肺动脉平均压为45±19 mm Hg，封堵术后降为22±12 mm Hg（P<0.05）。216例封堵成功患儿中，术后造影显示即刻完全封堵109例（50.5％），术后24 h超声心动图检查完全封堵者181例（83.8％）。术后6个月和12个月超声心动图检查示封堵成功的患儿均无残余分流。结论：Amplatzer法介入封堵治疗儿童大型PDA是一种安全有效的方法。

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论著·临床研究

浙江省2000~2009年5岁以下儿童死亡率及死因研究

徐艳华，黄新文，杨茹莱

2011, 13(7): 561-564.

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目的：通过对浙江省2000~2009年5岁以下儿童的死亡率和死亡原因分析，掌握浙江省5岁以下儿童死亡率的变化趋势，提出降低儿童死亡率的对策。方法：采用分层随机整群抽样方法抽取浙江省30个市/县/区，抽样区内所有5岁以下儿童为研究对象，采用描述性统计和卡方检验，从年龄和户籍等多角度分析儿童的死因及死亡率。结果：浙江省5岁以下儿童死亡率呈现下降的趋势，从2000年的14.83‰ 降到2009年的 9.49‰。2009年农村5岁以下儿童死亡率高于城市（9.14‰ vs 6.50‰，P<0.01），流动人口5岁以下儿童死亡率高于本地人口（12.12‰ vs 6.42‰，P<0.01）。早产和低出生体重是2009年5岁以下儿童的首位死因，其中婴儿组前三位死因分别为早产/低出生体重、先天性心脏病和出生窒息，幼儿组前三位死因分别为溺水、交通意外和意外跌落。结论：2009年浙江省5岁以下儿童死亡率在城乡之间、本地和流动人口之间存在差异。不同年龄组儿童间主要死亡原因不同，为了降低婴儿期儿童死亡率，重点在预防早产、低出生体重和先天异常，对幼儿期儿童，要努力减少意外伤害的发生。

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论著·临床研究

新疆维吾尔族和回族儿童睡眠状况调查

塔吉古丽阿不扎热，徐佩茹，阿曼古丽铁木尔，张季红

2011, 13(7): 565-568.

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目的：了解新疆维吾尔族与回族儿童睡眠状况及其相关影响因素。方法：2007年3～12月采取随机整群抽样的方法，在新疆地区 6 个县市的小学随机抽取912名维吾尔族学龄儿童和1019名回族学龄儿童，年龄6~14岁，在严格质量控制下由调查者对家长进行儿童睡眠状况的问卷调查。结果：维吾尔族、回族儿童平均睡眠时间为10.1±1.4 h，其中维吾尔族为9.7±1.2 h，回族为10.4±1.5 h，两民族间差异有统计学意义（P<0.05）。各种睡眠障碍发生率为23.56%，其中维吾尔族发生率为18.42%，明显低于回族（28.16%）（P<0.001）。影响儿童睡眠质量的主要因素有民族、睡眠潜伏期的长短、用否摇床、家族打鼾史、睡前看电视、扁桃体肥大、睡前进食、喂养方式及反复上呼吸道感染等。结论：新疆维吾尔、回族儿童睡眠影响因素较多，应引起儿保工作人员及家长的重视。维吾尔族、回族儿童睡眠障碍发生率不同，有必要对不同民族儿童睡眠障碍的防治作进一步研究。

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疑难病研究

线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征

马艳艳，吴桐菲，刘玉鹏，王峤，宋金青，肖江喜，姜玉武，杨艳玲

2011, 13(7): 569-572.

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线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷是较为少见的氧化磷酸化障碍性疾病。本文对1例单纯线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征患儿的诊疗进行回顾性分析。患儿，男，10个月，8个月时出现发热，热退后出现进行性全身无力、运动发育倒退和吞咽困难。血乳酸、丙酮酸增高，脑MRI显示双侧基底节对称性损害。对患儿进行了外周血白细胞线粒体氧化磷酸化酶复合物I-V活性测定和线粒体基因突变位点筛查分析。线粒体呼吸链复合物Ⅱ活性为21.9 nmol/min?mg线粒体总蛋白（正常对照47.3±5.3 nmol/min?mg线粒体总蛋白），柠檬酸合酶活性为22.1%（正常对照50.9%±10.7%），均显著降低。线粒体基因分析未发现异常。患儿确诊为线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征。经治疗患儿运动功能明显恢复。目前患儿22个月，病情稳定。

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论著·实验研究

孕鼠叶酸缺乏对幼鼠肺发育及其SP-A变化的研究

乔立兴，余章斌，韩树萍，顾筱琪，陈玉林，沙莉，金俊霞，晏路标，郭锡熔

2011, 13(7): 573-576.

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目的：研究孕鼠叶酸缺乏对幼鼠肺发育的影响及幼鼠SP-A基因表达的变化，探讨孕鼠叶酸缺乏引起幼鼠肺发育障碍的发病机制。方法：成熟雌性Sprague-Dawley大鼠36 只随机分为实验组和对照组（各18只），分别喂以缺乏叶酸和添加叶酸的纯合饲料。2 周后与雄性大鼠交配，分别于生后1、7、14 d留取幼鼠肺组织标本。苏木精-伊红染色观察肺组织病理改变，免疫组化检测肺组织SP-A蛋白表达，实时荧光定量RT-PCR技术检测SP-A mRNA表达。结果：与对照组比较，实验组幼鼠肺组织结构紊乱。实验组幼鼠SP-A阳性的Ⅱ型细胞免疫组化染色平均光密度从第1天到第14天逐渐减少，与对照组第1天至第14天比较差异有统计学意义（P<0.05）。RT-PCR检测表明实验组幼鼠SP-A mRNA从第1 天到第14 天逐渐减少，与对照组第1 天至第14天比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论：孕期叶酸缺乏能影响新生大鼠肺组织SP-A的表达，从而可能导致肺成熟障碍。

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论著·实验研究

高氧暴露对早产大鼠肺组织中HO-1与iNOS表达的影响

全裕凤，郑明慈，张华，张培林，张红

2011, 13(7): 577-580.

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目的：探讨血红素加氧酶-1（HO-1）与诱导型一氧化氮合酶（iNOS）在高氧肺损伤大鼠中的表达及作用。方法：将3日龄早产Sprague-Dawley大鼠64只随机分为高氧组、空气组（每组32只），于实验 3 d及 7 d时，分别检测空气组和高氧组肺组织 HO-1活性、肺泡灌洗液中 NO、肺组织病理学改变及 HO-1、iNOS 在肺内的分布和表达(免疫组织化学方法)。结果：3 d、7 d高氧组存在明显急性肺炎症性改变，iNOS 在中性粒细胞的表达、灌洗液中 NO 含量明显高于空气组 (P均<0.01)，且7 d高氧组高于3 d高氧组(P<0.05)；3 d、7 d 时高氧组巨噬细胞 HO-1 表达高于空气组(分别P<0.05，P<0.01)，且7 d高氧组显著高于3 d高氧组(P<0.01) 。结论：HO-1 与 iNOS在高氧肺损伤大鼠中的表达是增高的，HO-1 与 iNOS 均可能参与了高氧肺损伤。

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论著·实验研究

高氧致慢性肺疾病新生大鼠肺组织中ERK1/2变化的研究

胡瑜，刘雪雁，富建华，薛辛东

2011, 13(7): 581-585.

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目的：探讨细胞外信号调节激酶（ERK）1/2在高氧致慢性肺疾病（CLD）新生大鼠肺组织中的表达及作用。方法：将48 只新生Wistar大鼠随机分为高氧组和对照组，每组 24 只。高氧组生后即置于氧箱中，维持氧浓度为 0.90，诱导CLD；对照组生后置于空气中。于生后3 d、7 d和14 d采集肺组织标本，应用免疫组化、Western blot及Real-time PCR方法检测ERK1/2蛋白及mRNA表达，同时测定肺组织纤维化评分。结果：免疫组化及Western blot结果显示7 d、14 d时高氧组肺组织p-ERK1/2蛋白的表达均明显高于同时间点对照组（P<0.01）。Western blot结果同时显示各组间ERK1/2总蛋白的表达差异无统计学意义。Real-time PCR结果表明各组间ERK1、ERK2 mRNA水平差异无统计学意义（P＞0.05）。结论：新生大鼠持续吸入高氧后，ERK1/2蛋白磷酸化活化，参与了高氧致CLD肺纤维化的形成过程。

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论著·实验研究

早期丰富环境对大鼠远期行为发育及血清皮质酮的影响

马良，陈燕惠，韦立新

2011, 13(7): 586-589.

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目的：探讨早期丰富环境对大鼠行为发育及血清皮质酮的影响。方法：将45只新生大鼠随机分为丰富环境组、空白对照组和隔离环境组，于大鼠生后31 d分别采用开场实验、Lat迷宫测验评价大鼠焦虑、烦躁等行为；采用放射免疫学方法测定大鼠血清皮质酮水平。结果：丰富环境组血清皮质酮水平（8±3 ng/mL）较空白对照组（11±4 ng/mL）及隔离环境组（22±4 ng/mL）明显降低,差异有统计学意义（P<0.01）。开场实验结果显示，丰富环境组大鼠穿越格子数、直立次数、理毛次数明显少于空白对照组及隔离环境组大鼠（P<0.05）。Lat迷宫试验结果显示，丰富环境组大鼠穿越角落数、直立次数、斜搭在墙上的频率明显少于空白对照组与隔离环境组大鼠（P<0.05）。结论：早期丰富环境使大鼠能保持较低的皮质酮水平，减缓焦虑、烦躁等行为，对促进脑发育有重要意义。

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临床经验

108例儿童阵发性室上性心动过速射频消融治疗

赵鹏军, 马骊, 汪希珂, 李筠, 杨健萍, 李奋

2011, 13(7): 590-592.

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临床经验

儿童Ⅲ度房室传导阻滞45例临床分析

董海云，刘东海，吕友堤，唐建军

2011, 13(7): 593-594.

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临床经验

儿童肾移植术中不同输液溶液对血糖的影响

戴旻晖，颜鲲，陆璨

2011, 13(7): 595-597.

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病例报告

癫癎致婴儿股骨头骨骺滑脱2例

郭月超，王恩波，赵群

2011, 13(7): 598-599.

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病例报告

新生儿蓝莓斑2例

武辉，王国华，严超英

2011, 13(7): 600-601.

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病例报告

Bardet-Biedl综合征1例

郑湘榕，尹飞，黄榕，向秋莲

2011, 13(7): 602-603.

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病例报告

Apert综合征1例

李洪华，郝云鹏，杜琳，贾飞勇

2011, 13(7): 604-605.

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综述

脑的内在修复机制的研究进展

李文娟，陈惠金

2011, 13(7): 606-611.

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