中国当代儿科杂志

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    专家讲座
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    婴儿百日咳的流行病学意义及其临床特点
    姚开虎, 胡亚红, 袁林
    2022, 24(9): 955-959. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2205033
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    婴儿百日咳是社区百日咳持续传播的明确证据。婴儿是百日咳健康威胁最严重的群体，也是百日咳社区网状传播的重要节点，预防婴儿百日咳是疫苗免疫等防控措施的核心。目前国内报道百日咳虽然以婴儿百日咳病例为主，但实际发生的婴儿百日咳病例更多，临床上还需提高警惕和加强认识，普及相关实验室检测。在重视识别婴儿百日咳的基础上，及时诊治、随访观察和规范管理百日咳患儿的密切接触者，才能减少和阻断百日咳的社区传播。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：955-959］
    • 疫情专栏
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    人感染猴痘的诊断和治疗
    姚开虎, 杜倩倩, 胡亚红
    2022, 24(9): 960-966. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2207088
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    我国国家卫生健康委发布的《猴痘诊疗指南（2022年版）》介绍了人感染猴痘（human monkeypox，HMPX）诊断和治疗的关键知识点，未系统介绍HMPX病原学检测的送检样本类型、采集方法和检测要求，以及诊断标准国内外差异等信息。而对实验室确诊HMPX所需检测标本的采样方法和要求等信息，皮肤科以外的其他学科的医生缺乏了解，且相关参考资料较少。该文收集了HMPX诊断和治疗方面的信息，供临床学习、理解和实践该诊疗指南时参考。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：960-966］
    • 论著·临床研究
  • 论著·临床研究
    人类免疫缺陷病毒暴露未感染婴幼儿的神经心理发育状况
    夏玮, 郑佳瑞, 郑敏, 李汶枷, 蒋成芹, 吴亚婷, 黄泽荣, 郭光萍
    2022, 24(9): 967-972. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2203037
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    目的 研究人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）暴露未感染（HIV-exposed uninfected，HEU）婴幼儿神经心理发育水平，探讨母亲HIV感染对HEU婴幼儿神经心理发育的影响。 方法 选取2019年6月至2020年12月在云南省4家妇幼保健院专案管理且符合纳入标准的141名0~18月龄HIV感染母亲所生未感染HIV，即HEU婴幼儿作为HEU组，以性别、年龄、出生方式、出生体重、胎龄为配对条件，按1∶1配对141名健康母亲所生婴幼儿，即无HIV暴露、无HIV感染（HIV-unexposed uninfected，HUU）婴幼儿为对照，应用Griffiths发育评估量表中文版（Griffiths Development Scales-Chinese Edition，GDS-C）评估运动、个人-社会、听力语言、手眼协调、表现（视感知空间整合能力）5个领域发育情况，同时采用问卷调查方式收集有关信息。采用多因素logistic回归分析探讨母亲HIV感染对HEU婴幼儿神经心理发育的影响。 结果 HEU组听力语言和表现2个领域迟缓检出率显著高于HUU组（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，HIV暴露增加了婴幼儿听力语言（OR=2.661，95%CI：1.171~6.047）和表现（OR=2.321，95%CI：1.156~4.658）2个领域迟缓发生的风险（P<0.05）。 结论 母亲感染HIV可对其分娩的未感染HIV婴幼儿听力语言和表现领域的发育产生负面影响，其机制有待进一步研究。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：967-972］
  • 论著·临床研究
    人类免疫缺陷病毒暴露未感染婴幼儿的神经心理发育状况(英文翻译)
    夏玮, 郑佳瑞, 郑敏, 李汶枷, 蒋成芹, 吴亚婷, 黄泽荣, 郭光萍
    2022, 24(9): 967-972. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2203037
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    目的 研究人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）暴露未感染（HIV-exposed uninfected，HEU）婴幼儿神经心理发育水平，探讨母亲HIV感染对HEU婴幼儿神经心理发育的影响。 方法 选取2019年6月至2020年12月在云南省4家妇幼保健院专案管理且符合纳入标准的141名0~18月龄HIV感染母亲所生未感染HIV，即HEU婴幼儿作为HEU组，以性别、年龄、出生方式、出生体重、胎龄为配对条件，按1∶1配对141名健康母亲所生婴幼儿，即无HIV暴露、无HIV感染（HIV-unexposed uninfected，HUU）婴幼儿为对照，应用Griffiths发育评估量表中文版（Griffiths Development Scales-Chinese Edition，GDS-C）评估运动、个人-社会、听力语言、手眼协调、表现（视感知空间整合能力）5个领域发育情况，同时采用问卷调查方式收集有关信息。采用多因素logistic回归分析探讨母亲HIV感染对HEU婴幼儿神经心理发育的影响。 结果 HEU组听力语言和表现2个领域迟缓检出率显著高于HUU组（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，HIV暴露增加了婴幼儿听力语言（OR=2.661，95%CI：1.171~6.047）和表现（OR=2.321，95%CI：1.156~4.658）2个领域迟缓发生的风险（P<0.05）。 结论 母亲感染HIV可对其分娩的未感染HIV婴幼儿听力语言和表现领域的发育产生负面影响，其机制有待进一步研究。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：967-972］
  • 论著·临床研究
    床旁经颅多普勒超声评估儿童神经危重症患者颅内压的临床价值
    张涛, 刘春峰
    2022, 24(9): 973-978. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2203081
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    目的 研究床旁经颅多普勒超声（transcranial doppler，TCD）在评估儿童重症监护病房（pediatric intensive care unit，PICU）神经危重症患儿颅内压（intracranial pressure，ICP）水平中的应用价值。 方法 前瞻性纳入2020年11月至2021年11月入住中国医科大学附属盛京医院PICU的神经危重症患儿进行研究。纳入病例行床旁TCD检查，计算搏动指数（pulsatility index，PI）；之后行床旁腰椎穿刺术，测量ICP。采用Pearson相关分析法行PI值与ICP值的相关性分析。采用受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线评价PI诊断ICP增高（≥20 mm Hg）的价值。 结果 56例儿童神经危重症患儿纳入研究。颅内感染（24例，43%）、颅脑创伤（11例，20%）及脑血管疾病（5例，9%）的占比居原发病前3位。Pearson相关分析显示，PI和ICP呈显著正相关（r=0.536，P<0.001）。按原发病分组研究，显示颅脑创伤组PI与ICP呈显著正相关（r=0.655，P=0.029），而颅内感染组PI与ICP无显著相关性（r=0.324，P=0.122）。ROC曲线分析显示，PI预测神经危重症患儿ICP是否≥20 mm Hg的曲线下面积为0.828（95%CI：0.677~0.979）；PI=1.255为最佳临界值，预测ICP≥20 mm Hg的灵敏度为83.3%，特异度为79.5%。 结论 TCD监测ICP技术可以用来预测神经危重症患儿ICP变化情况，以指导临床治疗和预后评估。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：973-978］
  • 论著·临床研究
    儿童吉兰-巴雷综合征极早期和早期神经电生理特征的研究
    孙瑞迪, 江军, 刘智胜
    2022, 24(9): 979-983. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2203022
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    目的 探讨儿童吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）极早期和早期神经电生理特征，以及其与临床诊断间的关系。 方法 回顾性分析43例GBS患儿的神经电生理资料，根据检查时间分为极早期检查GBS组（起病至神经电生理检查时间≤7 d，18例）和早期检查GBS组（7 d<起病至神经电生理检查时间≤14 d，25例），同期选取与GBS患儿检查时间相匹配的急性弛缓性麻痹患儿为相应对照组，比较各组患儿神经电生理指标异常率。根据神经电生理H反射结果，将GBS患儿分为H反射异常组（34例）和H反射正常组（9例），比较2组患儿临床资料的差异。 结果 极早期检查GBS组和早期检查GBS组中H反射异常率高于相应对照组（P<0.05），而F波异常率、运动神经末端传导异常率和感觉神经传导异常率差异无统计学意义（P>0.05）。H反射异常组起病至确诊时间短于H反射正常组（P<0.05）。 结论 H反射缺失为GBS患儿早期病程中有价值的神经电生理异常指标，可协助GBS诊断。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：979-983］
  • 论著·临床研究
    Williams综合征儿童早期运动发育特征
    沈季阳, 李芳芳, 季钗, 陈维军, 姚丹
    2022, 24(9): 984-987. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2203124
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    目的 分析Williams综合征（Williams syndrome，WS）儿童的早期运动发育情况，为临床早期干预提供依据。 方法 对2018年9月至2021年8月间59例0~24月龄的WS儿童的临床资料进行回顾性分析，其中男40例，女19例。根据Peabody运动发育量表（Peabody Developmental Motor Scale Ⅱ）测试结果，分析不同年龄患儿的运动发育情况。 结果 男女儿童月龄和运动商的比较差异均无统计学意义（P>0.05）。<6月龄组、6~<12月龄组、12~<18月龄组和18~24月龄组的粗大运动商分别为94±5、78±11、71±8、63±8，精细运动商分别为94±5、80±10、74±9、65±9，粗大运动商和精细运动商随着月龄增长逐渐下降（P<0.05）。<6月龄组、6~<12月龄组、12~<18月龄组和18~24月龄组的粗大运动发育异常率分别为0%、53%、87%、93%，精细运动发育异常率分别为0%、47%、67%、93%，粗大运动和精细运动发育异常率均随月龄增长而上升（P<0.05）。 结论 6个月以内WS儿童未表现出明显的运动能力落后，但随年龄增长其运动能力逐渐降低，运动发育迟缓率逐渐增加。因此必须做好该人群运动能力的随访工作，早期制订干预策略以减少运动发育迟缓的发生。 中国当代儿科杂志，2022，24（9）：984-987］
  • 论著·临床研究
    江苏省15家医院极低/超低出生体重儿抗生素使用现状调查
    赵娟娟, 韩树萍, 余章斌, 潘兆军, 周勤, 姜善雨, 万俊, 张琳, 王淮燕, 孟孟, 徐艳, 陈筱青, 薛梅, 杨丽, 吴明赴, 顾瓅, 卢红艳, 乔瑜, 吴新萍, 谷传丽, 侯玮玮, 高艳, 仰守红, 张纪华, 刘松林
    2022, 24(9): 988-993. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2204165
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    目的 调查并分析江苏省极低/超低出生体重儿抗生素使用现状，为促进新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit，NICU）抗生素管理质量及改进提供临床依据。 方法 回顾性分析2019年1月1日至2020年12月31日江苏省15家医院收治的极低/超低出生体重儿的一般情况及抗生素使用情况的相关资料，并设计减少抗生素使用措施的10项调查问卷表，通过问卷调查了解干预措施的实施情况。 结果 共纳入1 920例极低/超低出生体重儿，其中1 846例（96.15%）使用抗生素，抗生素使用率（antibiotic use rate，AUR）中位数为50/100住院日。15家医院AUR为24~100/100住院日。采用Poisson回归，调整胎龄、出生体重、新生儿危重评分混杂因素后，各医院间调整后抗生素使用率（adjusted antibiotic use rate，aAUR）差异有统计学意义（P<0.01）。调查结果显示，10项减少抗生素使用的措施中，8项措施开展的医院不足一半；干预措施实施项目数与aAUR呈负相关（rs=-0.564，P=0.029）。 结论 江苏省15家医院极低/超低出生体重儿AUR高，且医院之间差异大；实施减少抗生素使用措施少的医院AUR高，促进NICU抗生素使用管理的质量改进，有望减少极低/超低出生体重儿的AUR。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：988-993］
  • 论著·临床研究
    潍坊市住院新生儿病死率及死亡原因的多中心研究
    顾兆丹, 王永芹, 张春磊, 张立明, 赵月华, 刘茜, 朱海玲
    2022, 24(9): 994-1000. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2203138
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    目的 探讨山东省潍坊市三甲医院近10年住院新生儿病死率及死亡原因的变化。 方法 回顾性纳入2012年1月1日至2021年12月31日山东省潍坊市3家三甲医院新生儿期死亡的461例新生儿为研究对象，收集有关临床资料，分析不同时间、胎龄（gestational age，GA）、出生体重（birth weight，BW）新生儿的病死率，比较前5年（2012~2016年）和后5年（2017~2021年）新生儿主要死亡原因及其变化。 结果 2012~2021年10年中3家医院共收治新生儿43 037例，其中死亡461例，病死率为1.07%。后5年新生儿病死率［0.96%（211/22 059）］显著低于前5年［1.19%（250/20 978）］（P<0.05）。新生儿病死率随胎龄、出生体重增加而降低（P<0.05）。前5年新生儿主要死因前3位依次是呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）、败血症、肺出血，后5年变迁为败血症、肺出血、RDS。GA<26周、BW<750 g新生儿前后5年的首位死因均为重度窒息；GA 26~<28周新生儿前后5年首位死因由RDS变迁为肺出血；BW 750~<1 000 g新生儿前后5年首位死因由肺出血变迁为RDS；GA 28~<32周和BW 1 000~<1 500 g新生儿首位死因前后5年均为RDS；GA 32~<37周和BW 1 500~<2 500 g新生儿前后5年首位死因由RDS变迁为败血症；GA 37~<42周和BW 2 500~<4 000 g新生儿前后5年首位死因均为败血症。 结论 山东省潍坊市三甲医院近10年新生儿的病死率呈下降趋势；病死率随胎龄的增加、出生体重的增高而降低；败血症、RDS、肺出血是新生儿死亡的主要原因，后5年RDS的致死率较前下降，而败血症和肺出血的致死率较前上升，因此减少败血症、RDS、肺出血的发生是降低新生儿病死率的关键。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：994-1000］
  • 论著·临床研究
    新生儿出院准备度与不良健康事件的关系
    曹文珮, 李桂荣, 郭宇, 王建娇, 郑鑫, 刘小宁
    2022, 24(9): 1001-1007. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2203185
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    目的 探讨新生儿出院准备度与发生不良健康事件的关系。 方法 选取甘肃省3个不同级别医院出生的新生儿及父母为研究对象，调查新生儿父母的出院准备度，将出院准备度分为低、中、高水平3组；随访新生儿出院后1个月内不良健康事件的发生情况，分析新生儿出院准备度与不良健康事件的关系。 结果 发生不良健康事件的新生儿出院准备度低于未发生不良健康事件的新生儿（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，出院准备度中水平组和高水平组的新生儿不良健康事件发生率较低水平组分别减少了34.8%和78.7%（P<0.05）。新生儿再入院率为8.1%（35/430），因病再入院的新生儿出院准备度低于未因病再入院的新生儿（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，出院准备度中水平组和高水平组的新生儿再入院率较低水平组分别减少了67.4%和84.2%（P<0.05）。 结论 出院准备度会影响新生儿出院后1个月内不良健康事件的发生率和再入院率。医护人员应开展有效的干预措施来提高新生儿出院准备度，以降低不良健康事件的发生率和再入院率。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：1001-1007］
  • 论著·临床研究
    儿童碳青霉烯类耐药肺炎克雷伯菌医院感染的危险因素分析：单中心配对病例-病例-对照研究
    戴璐, 李峰, 蒋鸿超, 蒋立
    2022, 24(9): 1008-1013. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2205037
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    目的 调查儿童专科医院住院患儿碳青霉烯类耐药肺炎克雷伯菌（carbapenem-resistant Klebsiella pneumonia，CRKP）感染及死亡的危险因素，为该类细菌的感染防治提供参考依据。 方法 采用配对病例-病例-对照研究的方法。回顾性纳入昆明市儿童医院2019年1月至2021年10月的81例CRKP感染患儿，81例碳青霉烯类敏感肺炎克雷伯菌（carbapenem-sensitive Klebsiella pneumonia，CSKP）感染患儿，及162例对照儿童（住院期间未分离出CRKP及CSKP的患儿），比较分析各组儿童的基础疾病、既往住院暴露及该次住院暴露情况与CRKP感染及死亡的关联性。 结果 与对照组比较，既往3个月内有住院史与CRKP、CSKP感染存在较高关联强度（分别OR=14.25、10.07，P<0.01）；CRKP感染患儿特异的危险因素包括既往3个月内有碳青霉烯药物治疗史（OR=16.54，P<0.01）及该次住院接受中心静脉置管（OR=33.03，P<0.01）。而既往3个月内有碳青霉烯药物治疗史（OR=28.33，P<0.01）及该次住院抗生素经验性用药（OR=14.50，P<0.01）是导致CRKP患儿死亡的危险因素。 结论 患儿既往3个月内有住院史、碳青霉烯类药物治疗史，以及入院后接受侵入性操作是影响CRKP感染及预后的主要原因。儿童专科医院有必要开展入院时CRKP主动筛查，规范使用抗生素，并加强医院感染监测，以控制CRKP感染的发生。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：1008-1013］
  • 论著·临床研究
    肝素结合蛋白对儿童重症腺病毒肺炎的诊断价值
    刘晓燕, 张小佛, 李嘉, 朱昉, 余庆乐, 危松青, 王曼知
    2022, 24(9): 1014-1019. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2203157
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    目的 探讨血清肝素结合蛋白（heparin-binding protein，HBP）对儿童重症腺病毒肺炎早期诊断的价值。 方法 前瞻性纳入2019年2月至2021年8月南华大学附属长沙中心医院儿科收治的确诊为腺病毒肺炎的80例患儿为研究对象，按照重症肺炎标准分为重症腺病毒肺炎组（40例）和非重症腺病毒肺炎组（40例），比较2组入院24 h内的血清HBP、白细胞介素-6（interleukin-6，IL-6）、肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor alpha，TNF-α）、白细胞计数、血小板（platelet，PLT）、C反应蛋白等炎症指标水平的差异，并采用受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线分析其对重症腺病毒肺炎的早期诊断价值。 结果 重症腺病毒肺炎组血清HBP水平［（46±16）ng/mL］高于非重症组［（28±13）ng/mL］（P<0.05）；重症腺病毒肺炎组TNF-α、IL-6、PLT水平也更高（P<0.05）。HBP对重症腺病毒肺炎的早期诊断ROC曲线下面积为0.804，取最佳截断值为31.76 ng/mL时，其灵敏度为80.0%，特异度为70.0%。HBP联合其他指标对重症腺病毒肺炎的早期诊断ROC曲线分析显示，HBP+TNF-α、HBP+PLT、HBP+IL-6、HBP+TNF-α+IL-6和HBP+TNF-α+IL-6+PLT的曲线下面积分别为0.866、0.850、0.863、0.886、0.894。 结论 血清HBP可作为重症腺病毒肺炎早期诊断的一个生物标志物，联合TNF-α、IL-6和PLT可提高其诊断价值。 中国当代儿科杂志，2022，24（9）：1014-1019］
  • 论著·临床研究
    呼出气一氧化氮联合脉冲振荡检查在学龄前儿童哮喘中的诊断价值研究
    关志远, 冯雍, 韩晓华
    2022, 24(9): 1020-1026. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2204036
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    目的 探讨呼出气一氧化氮（fractional exhaled nitric oxide，FeNO）联合脉冲振荡（impulse oscillometry，IOS）肺功能检查对学龄前儿童哮喘的诊断价值，并建立最佳预测模型。 方法 回顾性纳入2019年9月至2020年12月收治的3~5岁喘息儿童156例，分为哮喘组（52例）和非哮喘组（104例）。对2组患儿的IOS参数、FeNO及临床资料进行分析比较，通过多因素logistic回归建立最佳预测模型。 结果 哮喘组频率5 Hz时呼吸系统总阻抗（respiratory system impedance at 5 Hz，Z5）、频率5 Hz和20 Hz时阻抗（resistance of respiratory system at 5 Hz and 20 Hz，R5和R20）、共振频率、电抗面积（reactance of area，AX）和FeNO水平均高于非哮喘组，频率5 Hz时电抗差值小于非哮喘组（P<0.05）。受试者工作特征曲线分析显示Z5、R5、R20和FeNO对哮喘诊断有价值（P<0.05）。多因素logistic回归分析建立的最佳预测模型为R20+AX+FeNO，其曲线下面积为0.858（P<0.05），灵敏度为78.8%，特异度为76.9%。 结论 FeNO联合IOS检查有助于学龄前儿童哮喘的诊断，由R20+AX+FeNO组成的模型在学龄前儿童哮喘的诊断中具有一定价值。 中国当代儿科杂志，2022，24（9）：1020-1026］
  • 论著·临床研究
    ADCY9基因与儿童支气管哮喘的易感性及环境交互作用分析
    贾京晶, 魏兵, 李令雪, 任梦洋, 张世楠, 刘俊, 张宇璇
    2022, 24(9): 1027-1035. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2204107
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    目的 研究腺苷酸环化酶9（adenylyl cyclase Ⅸ，ADCY9）基因rs1967309、rs2230739、rs2601814、rs2601825、rs2601796和rs2283497位点单核苷酸多态性（single nucleotide polymorphisms，SNPs）及基因-环境交互作用与儿童支气管哮喘（简称哮喘）的关系。 方法 选取2019年3月至2021年9月就诊的哮喘儿童123例作为哮喘组，其中急性发作为轻中度84例（68.3%），重度39例（31.7%）；124例健康体检儿童作为对照组。分析ADCY9基因6个位点SNPs及单倍型与儿童哮喘易感性的关系。同时采用广义多因子降维法分析基因-环境交互作用。 结果 哮喘组和对照组儿童ADCY9基因6个位点存在多态性，其中rs1967309位点基因型及等位基因在哮喘组和对照组间的分布差异有统计学意义（P<0.05）。单倍型TA、GG在哮喘组和对照组的分布差异无统计学意义（P>0.05）。广义多因子降维法分析显示，rs1967309位点与变应原接触间存在交互作用（P<0.05），该位点与变应原接触的交互作用使哮喘患病风险增加（OR=1.585，P<0.05）。 结论 ADCY9基因rs1967309位点与儿童哮喘易感性相关，且该位点和变应原接触具有协同致哮喘的作用。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：1027-1035］
  • 论著·临床研究
    20例横纹肌肉瘤患儿的临床特点及预后分析
    刘斯琴, 叶芳华, 范宸颖, 彭敏, 董佳佳, 邓文军, 张辉, 俞燕, 杨良春
    2022, 24(9): 1036-1041. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2204033
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    目的 分析儿童横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）的临床特点及影响预后的因素。 方法 纳入2014年2月至2020年9月就诊于中南大学湘雅医院儿科血液肿瘤专科的20例RMS患儿为研究对象，回顾性分析患儿的临床资料和随访资料。 结果 20例RMS患儿初次就诊时临床症状依次为无痛性肿块（13/20，65%）、眼球突出（4/20，20%）、腹痛（3/20，15%）。依据国际横纹肌肉瘤研究组（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG）的分期标准，Ⅰ期1例（5%）、Ⅱ期4例（20%）、Ⅲ期9例（45%）、Ⅳ期6例（30%）。20例患儿中位随访时间为19（3~93）个月，2年总体生存（overall survival，OS）率为79.5%（95%CI：20.1~24.3），2年无事件生存（event-free survival，EFS）率为72.0%（95%CI：19.5~23.9）。病理类型为多形性可降低RMS的2年OS率（P<0.05），有远处转移、IRSG分期为Ⅳ期、危险度为高危组可降低RMS的2年EFS率（P<0.05）。 结论 RMS初次就诊时临床症状无明显特异性，以无痛性肿块最常见，远处转移、IRSG分期、危险度分组可能与RMS患儿的预后有关。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：1036-1041］
  • 论著·临床研究
    学龄前儿童颈围与体重指数的相关性
    胡宁宁, 贺苗, 李玉凤, 王仁媛, 杨静, 李婉君, 林素兰
    2022, 24(9): 1042-1046. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2203072
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    目的 探讨学龄前儿童颈围与体重指数的相关性及颈围对学龄前儿童超重/肥胖的诊断价值。 方法 采用分层整群抽样的方法抽取乌鲁木齐市10所幼儿园3 719名7岁以下儿童，收集儿童一般资料并进行体格测量，采用Pearson相关分析法评估颈围与体重指数的相关性，采用受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线分析颈围判断超重/肥胖的准确性，采用Kappa一致性检验评价颈围与体重指数判断超重/肥胖的一致性。 结果 各年龄阶段的男童、女童颈围与体重指数均呈正相关（r ≥0.50，均P<0.001）。以体重指数作为判断超重/肥胖的标准分为超重/肥胖组与非超重/肥胖组，各年龄阶段的超重/肥胖组颈围均大于非超重/肥胖组（P<0.001）。ROC曲线分析显示，男童和女童颈围判断超重/肥胖的曲线下面积均大于0.7。Kappa一致性检验显示，各年龄阶段男童、女童的颈围和体重指数判断超重/肥胖的Kappa值均大于0.40。 结论 学龄前儿童颈围与体重指数呈正相关；颈围可较好地判断学龄前儿童超重/肥胖。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：1042-1046］
    • 论著·病例分析
  • 论著·病例分析
    11岁女孩反复全身散在皮疹10年
    李珂瑶, 汤建萍, 树叶, 岳淑珍, 王妤娓, 文容, 周斌
    2022, 24(9): 1047-1052. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2204123
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    女性患儿，11岁，因反复全身及黏膜部位皮疹10年入院，典型皮疹为口周、手足关节、外阴、肛周处红斑，红斑上可见水疱、糜烂、溃疡，补锌治疗后好转，其弟弟有类似的皮疹及病史。皮肤组织病理学检查可见表皮角化不全伴轻度角化过度，角质层重度海绵状水肿，棘细胞明显增生，角质形成细胞空泡化。基因检测提示患儿及其弟弟SLC39A4基因均存在c.1456(exon9)delG致病性纯合突变，诊断为肠病性肢端皮炎。对于反复出现四肢及腔口周围皮疹，且治疗反复的患儿，应尽早完善基因检测以明确诊断，同时予以足剂量的补锌治疗，定期检测血清锌等微量元素的水平。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：1047-1052］
    • 论著·实验研究
  • 论著·实验研究
    TXNIP/Trx-1/GPX4通路促进新生大鼠缺氧缺血后海马神经元铁死亡的作用机制
    张新月, 刘晨萌, 马瑜徽, 孟楠, 蒋景英, 余小河, 王晓莉
    2022, 24(9): 1053-1060. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2205149
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    目的 观察新生大鼠缺氧缺血后海马神经细胞铁死亡的变化，并从TXNIP/Trx-1/GPX4信号通路探讨其机制。 方法 将健康7日龄Sprague-Dawley新生大鼠随机分为假手术组（n=30）、缺氧缺血性脑损伤（hypoxic-ischemic brain damage，HIBD）组（n=30）及siRNA（TXNIP siRNA）组（n=12）。采用经典Rice-Vannucci法建立新生大鼠HIBD模型。造模后6 h、24 h、72 h、7 d，Western blot法检测新生大鼠损伤侧海马组织铁死亡蛋白GPX4蛋白表达水平变化；造模后24 h，采用激光散斑成像结合苏木精-伊红染色法鉴定模型；采用NeuN/GPX4、GFAP/GPX4免疫荧光双标染色结合Western blot等方法检测各组新生大鼠损伤侧海马组织GPX4、TXNIP、Trx-1蛋白表达水平；检测新生大鼠血清铁和损伤侧海马组织铁含量的变化；采用实时荧光定量聚合酶链式反应法检测各组新生大鼠TXNIP、Trx-1、GPX4 mRNA的表达水平。 结果 造模后6 h、24 h、72 h、7 d，HIBD组GPX4蛋白表达水平低于假手术组（P<0.05）。造模后24 h，HIBD组损伤侧脑血流量低于假手术组（P<0.05），HIBD组损伤侧海马CA1区神经细胞排列疏松紊乱，形态不规则。HIBD组损伤侧海马CA1区TXNIP+细胞数高于假手术组，Trx-1+细胞数、NeuN+GPX4+/NeuN+低于假手术组（P<0.05），海马CA1区几乎未见GFAP+GPX4+细胞。HIBD组和siRNA组血清铁、损伤侧海马组织铁含量高于假手术组，且siRNA组血清铁、损伤侧海马组织铁含量低于HIBD组（P<0.05）。HIBD组和siRNA组TXNIP mRNA及蛋白表达水平均高于假手术组，且siRNA组TXNIP mRNA及蛋白表达水平低于HIBD组（均P<0.05）；HIBD组和siRNA组损伤侧海马组织Trx-1、GPX4 mRNA及蛋白表达水平均低于假手术组，且siRNA组损伤侧海马组织Trx-1、GPX4 mRNA及蛋白表达水平高于HIBD组（均P<0.05）。 结论 新生大鼠缺氧缺血通过激活TXNIP/Trx-1/GPX4通路，导致新生大鼠海马神经元铁死亡，进而导致HIBD。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：1053-1060］
  • 论著·实验研究
    子宫内电穿孔法调控鼠胚大脑皮质神经干细胞基因表达体系的建立
    欧伟明, 何龙楷, 王晓钰, 杨雪松, 王广, 李冰肖, 金雅, 韩莎莎, 柳国胜
    2022, 24(9): 1061-1067. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2204096
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    目的 利用子宫内电穿孔（in utero electroporation，IUE）技术，建立小鼠胚胎阶段调控大脑皮质神经干细胞基因表达体系。 方法 向孕14.5 d鼠胚脑室内注入pCIG质粒，电转至大脑皮质神经干细胞（neural stem cell，NSC）。取孕16.5 d或孕17.5 d鼠胚脑组织制作冰冻切片，采用免疫荧光染色观察NSC的增殖、凋亡、分裂、定向分化及迁移和成熟。 结果 可在孕16.5 d观察到NSC向中间前体神经元分化、NSC增殖与凋亡及放射状胶质细胞放射轴形态结构发育的情况；可在孕17.5 d观察到NSC向大脑皮质Ⅴ~Ⅵ层神经元分化、NSC向外侧大脑皮质迁移、迁移神经元树突发育及神经元成熟的情况。 结论 采用IUE技术可成功建立调控小鼠胚胎大脑皮质NSC基因表达体系，这有利于深入开展大脑皮质NSC的增殖、凋亡、分裂、定向分化、迁移和成熟等神经发育相关研究。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（9）：1061-1067］
    • 读者·作者·编者园地
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    关于“人类免疫缺陷病毒暴露未感染婴幼儿的神经心理发育状况”一文的专家点评
    2022, 24(9): 1068-1068.
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