中国当代儿科杂志
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  ISSN 2096-9228(online)
ISSN 1008-8830(print)
CN 43-1301/R
 
 
2019年 21卷 9期
刊出日期 2019-09-25

论著·临床研究
消息
论著·病例分析
论著·实验研究
综述
论著·临床研究
845 婴儿痉挛症首次促肾上腺皮质激素治疗相关因素与痉挛控制时间的Cox比例风险回归模型分析 Hot!
万林, 杨光, 邹丽萍, 王静, 石秀玉, 任蔚华, 卢倩

目的 探讨婴儿痉挛症患儿首次行促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗中的相关因素对痉挛控制时间的影响,为临床治疗提供参考依据。方法 选择2008年1月至2013年10月收治的72例婴儿痉挛症患儿为研究对象,收集临床资料,选取婴儿痉挛症相关暴露因素,以痉挛控制时间分别对各因素进行Cox比例风险回归模型分析,评估各因素对痉挛控制时间的影响。结果 有无明确病因(已知病因或不明原因)、治疗前痉挛发作频率、是否联合治疗(ACTH单用或联合硫酸镁)3个因素对婴儿痉挛症患儿的痉挛控制时间具有显著性影响(P < 0.05)。已知病因的婴儿痉挛症患儿痉挛控制时间较短,而治疗前痉挛发作频率较低以及ACTH联合硫酸镁治疗的患儿痉挛控制时间较长(均P < 0.05)。结论 对于首诊的婴儿痉挛症患儿,应尽可能明确病因,有助于评估预后;及早应用ACTH联合硫酸镁治疗,可能改善预后。

2019 Vol. 21 (9): 845-850 [摘要] ( 3015 ) [HTML 1KB] [PDF 1094KB] ( 1143 )
851 婴儿神经轴索营养不良的临床特点及PLA2G6基因分析
陆瑶, 刘春花, 王杨

婴儿神经轴索营养不良(INAD)是一种罕见的神经退行性疾病。该文报道2例男性患儿,年龄分别为3岁、4岁2个月,均以精神运动发育落后/倒退就诊,出生史无异常,目前肌力、肌张力均低下,其中1例患儿已不能独站,且视力下降。肌电图示神经源性损害;头颅MRI示小脑萎缩。全外显子组测序发现2例患儿PLA2G6基因均存在复合杂合突变,其中1例患儿携带的IVS11-1G > T、c.1984C > G突变为新突变,免疫组化示该患儿肌肉组织中PLA2G6蛋白表达量降低。INAD主要临床表现为精神运动发育落后/倒退、小脑萎缩等,基因测序可协助临床确诊。

2019 Vol. 21 (9): 851-855 [摘要] ( 3367 ) [HTML 1KB] [PDF 1835KB] ( 776 )
856 早中期早产儿神经发育不良相关的感染因素分析
常琴, 胡斌, 王成举, 杨望, 张雨平

目的 探讨与早中期早产儿在校正18月龄时神经发育不良相关的感染因素。方法 以2015年6月至2018年12月入住新生儿重症监护病房并在早产高危儿门诊随访的胎龄28~ < 34周早产儿为研究对象。校正18月龄时采用修订版Bayley婴幼儿发展量表进行神经发育评估,运用单因素和多因素logistic回归分析探讨对神经发育产生影响的感染相关因素。结果 纳入早中期早产儿138例,其中校正18月龄时神经发育不良者59例。单因素logistic回归分析显示早中期早产儿神经发育不良与晚发感染、血培养阳性、其他系统感染有关(P < 0.05);多因素logistic回归分析显示晚发感染是神经发育不良的独立危险因素(OR=1.510,95% CI:1.133~3.600,P < 0.05)。结论 晚发感染可增加早中期早产儿神经发育不良的风险。

2019 Vol. 21 (9): 856-860 [摘要] ( 2682 ) [HTML 1KB] [PDF 1096KB] ( 822 )
861 喘息婴幼儿外周血气道炎症相关介质水平的研究
余小河, 何苗, 郑湘榕, 王霞, 旷健

目的 通过检测喘息婴幼儿外周血相关炎症介质水平,从辅助性T细胞(Th)1/Th2失衡及气道炎症两个方面探讨婴幼儿喘息发生的可能机制。方法 选取急性喘息发作婴幼儿50例为喘息组,25例健康婴幼儿为健康对照组。喘息组患儿依据喘息发生次数分为首次喘息组(首发组)25例和反复喘息组(反复组,发作次数≥ 2次)25例;根据是否存在哮喘发生的高危因素分为有高危因素组22例和无高危因素组28例;根据病原学检测结果分为病原学阳性组23例和病原学阴性组27例。检测各组外周血Th1细胞因子白介素(IL)-2,Th2细胞因子IL-4、IL-5、IL-13、转化生长因子-β1(TGF-β1),以及总IgE (TIgE)水平。喘息组患儿同时送检外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数,并采集标本进行呼吸道病原学检测。结果 喘息组外周血IL-4、IL-5、IL-13、TGF-β1及TIgE水平较健康对照组均明显升高(P < 0.05);外周血IL-2、IL-4、IL-5、IL-13、TGF-β1及TIgE水平在首发组与反复组,有哮喘高危因素组与无哮喘高危因素组,以及病原学阳性组与病原学阴性组之间比较,差异均无统计学意义(P > 0.05)。相关性分析表明喘息组外周血EOS计数与IL-4水平呈正相关(P < 0.01);IL-4水平与IL-5、IL-13水平呈正相关(P < 0.01);IL-5水平与IL-13水平呈正相关(P < 0.01);IL-2水平与TGF-β1水平呈正相关(P < 0.05)。结论 喘息婴幼儿存在Th1/Th2失衡,表现为Th2优势表达;IL-4、IL-5、IL-13、TGF-β1及IgE共同参与了婴幼儿喘息性疾病的发病过程。喘息婴幼儿存在气道炎症,与喘息发作次数、是否存在哮喘高危因素及病原学检测是否阳性无关。

2019 Vol. 21 (9): 861-867 [摘要] ( 2551 ) [HTML 1KB] [PDF 1382KB] ( 754 )
868 中性粒细胞胞外网状陷阱及相关标志物对儿童社区获得性肺炎诊断的价值
陈丹, 杨晓林, 沈照波, 孙晓敏, 郭青, 任彦红, 张广超

目的 探讨血浆中性粒细胞胞外网状陷阱(NETs)及相关标志物在儿童社区获得性肺炎(CAP)诊断中的价值。方法 选择收治的160例CAP患儿为CAP组,另选50例健康体检儿童为对照组。CAP组根据病情严重程度分为轻度CAP亚组(n=137)和重度CAP亚组(n=23);根据病原体不同分为细菌性肺炎亚组(n=78)、支原体肺炎亚组(n=35)和病毒性肺炎亚组(n=47)。检测各组血浆NETs及相关标志物抗菌肽-37(LL-37)、胞外游离DNA (cfDNA)、DNA酶Ⅰ(DNaseⅠ)水平,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析各指标对CAP及其病情严重程度的诊断价值。结果 与对照组相比,CAP组NETs、LL-37、cfDNA水平显著增加,DNaseⅠ活性显著降低(P < 0.05)。与轻度CAP亚组相比,重度CAP亚组NETs、LL-37、cfDNA水平显著增加,DNaseⅠ活性显著降低(P < 0.05)。细菌性肺炎亚组、支原体肺炎亚组、病毒性肺炎亚组间NETs、LL-37、cfDNA水平及DNaseⅠ活性差异无统计学意义(P > 0.05)。CAP组NETs与WBC、中性粒细胞百分比、C-反应蛋白(CRP)、降钙素原、肿瘤坏死因子-α呈正相关(分别r=0.166、0.168、0.275、0.181、0.173,P < 0.05);LL-37、cfDNA与WBC (分别r=0.186、0.338)、CRP (分别r=0.309、0.274)呈正相关(P < 0.05),DNaseⅠ活性与CRP呈负相关(r=-0.482,P < 0.05)。ROC曲线分析显示,NETs、LL-37、cfDNA、DNaseⅠ诊断CAP的曲线下面积(AUC)分别为0.844、0.648、0.727、0.913;最佳截断值分别为182.89、46.26 ng/mL、233.13 ng/mL、0.39 U/mL;灵敏度分别为88.12%、35.63%、54.37%、91.25%;特异度分别为74.00%、92.00%、86.00%、76.00%。鉴别CAP病情严重程度的AUC分别为0.873、0.924、0.820、0.778;最佳截断值分别为257.7、49.11 ng/mL、252.54 ng/mL、0.29 U/mL;灵敏度分别为83.21%、86.96%、78.26%、95.65%;特异度分别为78.26%、83.94%、76.64%、56.93%。结论 CAP患儿血浆NETs及相关标志物水平对CAP诊断及病情严重程度具有一定预测价值。

2019 Vol. 21 (9): 868-875 [摘要] ( 3538 ) [HTML 1KB] [PDF 1898KB] ( 1071 )
876 重症肺炎支原体肺炎患儿肺炎支原体DNA复制水平与病情的相关性
方柯南, 王晶, 倪婧雯

目的 探讨重症肺炎支原体肺炎(SMPP)患儿咽拭子、肺泡灌洗液(BALF)中肺炎支原体DNA (MP-DNA)复制水平与病情的相关性。方法 44例行支气管肺泡灌洗术的SMPP患儿为研究对象,分别在急性期和恢复期检测相关血清细胞因子水平及咽拭子MP-DNA复制倍数,并检测急性期BALF中白细胞介素(IL)-18水平及MP-DNA复制倍数。并按照病程中是否出现呼吸衰竭需要机械通气分为机械通气组(n=19)与非机械通气组(n=25),比较两组患儿肺泡灌洗液中MP-DNA复制倍数。结果 与恢复期相比,SMPP患儿在急性期时,血清C反应蛋白、红细胞沉降率、乳酸脱氢酶、IL-1、IL-6、IL-8、IL-18水平显著增高(P < 0.05)。急性期咽拭子与BALF的MP-DNA复制倍数呈显著正相关(r=0.613,P < 0.05);BALF中MP-DNA复制倍数与外周血及BALF的IL-18水平呈正相关(分别r=0.613、0.41,均P < 0.05)。机械通气组BALF中MP-DNA复制倍数高于非机械通气组,且全身激素治疗时间明显长于非机械通气组,血清乳酸脱氢酶、IL-18及BALF中WBC总数、IL-18水平也更高(P < 0.05)。结论 SMPP患儿急性期咽拭子与BALF MP-DNA复制水平可作为病情评估的参考。

2019 Vol. 21 (9): 876-880 [摘要] ( 4198 ) [HTML 1KB] [PDF 1285KB] ( 812 )
881 早产儿败血症的病原体及其临床特征
程琳, 徐发林, 牛铭, 李文丽, 夏磊, 张彦华, 邢景月
目的 分析早产儿败血症的病原体构成及其临床特征,为早期识别和治疗早产儿败血症提供依据。方法 收集2014年1月至2018年5月血培养阳性的371例早产儿败血症患儿的临床资料,根据发病时间分为早发型组(发病日龄 < 7 d,n=73)和晚发型组(发病日龄≥ 7 d,n=298),比较两组在病原体构成、临床特征(首发症状、起病时辅助检查、合并症、预后等)方面的差异。结果 肺炎克雷伯杆菌感染在晚发型组中占比更高(P < 0.05),大肠埃希菌、无乳链球菌和李斯特菌感染在早发型组中占比更高(P < 0.05)。早发型组首发临床表现中呼吸困难比例高于晚发型组(P < 0.05)。早发型组血培养转阴时间、感染前抗生素使用时间及深静脉置管留置时间均短于晚发型组(P < 0.05),晚发型组新生儿坏死性小肠结肠炎的发生率高于早发型组(P < 0.05)。早发型组放弃率高于晚发型组(P < 0.05)。结论 早产儿败血症起病时临床表现及辅助检查不典型,早发型与晚发型早产儿败血症在病原体构成及临床特征方面存在一定差异,应结合发病日龄、临床特征推断可能病原体,及早合理用药。
2019 Vol. 21 (9): 881-885 [摘要] ( 3242 ) [HTML 1KB] [PDF 1264KB] ( 1016 )
886 双胎妊娠一胎胎死宫内后存活儿的近期预后
王恋, 林新祝
目的 分析双胎妊娠一胎胎死宫内(sIUFD)后存活儿的近期预后。方法 以sIUFD后存活儿52例为病例组,同时选取同期收治的104例胎龄匹配、不伴有sIUFD双胎妊娠分娩的双胎之一为对照组,对其临床资料进行比较分析。结果 52例sIUFD后存活儿中,早产儿42例(80.8%),合并脑损伤13例(25.0%),新生儿期死亡3例(5.8%)。sIUFD组的羊水异常(羊水粪染或血性羊水、羊水过多或过少)、脐带异常(脐带扭转或脐带绕颈)及胎盘异常(前置胎盘或胎盘早剥)的发生率、出生窒息率、出生时贫血或红细胞增多症发生率及出生时凝血功能障碍发生率均明显高于对照组(P < 0.05);sIUFD组住院期间出现院内感染及脑损伤的发生率明显高于对照组(P < 0.05)。结论 双胎妊娠发生sIUFD后会增加存活儿新生儿期并发症的发生率,对于sIUFD存活儿,应加强产前评估,并进行远期预后随访。
2019 Vol. 21 (9): 886-889 [摘要] ( 3405 ) [HTML 1KB] [PDF 1167KB] ( 753 )
890 CCLG-ALL2008方案治疗不同分子生物学特征儿童急性淋巴细胞白血病的长期疗效分析
陈晓娟, 邹尧, 刘晓明, 杨文钰, 郭晔, 阮敏, 刘芳, 陈玉梅, 张丽, 王书春, 竺晓凡
目的 探讨CCLG-ALL2008方案治疗具有不同分子生物学特征的初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的长期疗效。方法 选取按照CCLG-ALL2008方案治疗的940例初诊ALL患儿为研究对象,针对不同分子生物学特征ALL的长期疗效进行回顾性分析。结果 940例ALL患儿中,男570例,女370例,中位年龄5(1~15)岁,中位随访时间65(3~123)个月。完全缓解(CR)率为96.7%,预期10年总体生存(OS)率为(76.5±1.5)%,无事件生存(EFS)率为(62.6±3.0)%。患儿经治疗达CR后,总复发率为21.9%,其中ETV6-RUNX1阳性患儿复发率最低,且易于晚期复发;MLL重排阳性患儿复发率最高,且易于早期复发。ETV6-RUNX1阳性患儿的预期10年OS率明显高于伴有TCF3-PBX1阳性、BCR-ABL阳性、MLL重排及无分子生物学特征患儿(P < 0.05)。ETV6-RUNX1阳性患儿的预期10年EFS率明显高于伴有BCR-ABL阳性和MLL重排患儿(P < 0.05)。结论 分子生物学特征是影响ALL患儿长期预后的指标,MLL重排、BCR-ABL融合基因阳性是预后的不良指标,ETV6-RUNX1融合基因阳性患儿长期生存率较高。
2019 Vol. 21 (9): 890-893 [摘要] ( 2473 ) [HTML 1KB] [PDF 1309KB] ( 771 )
894 血红蛋白H病患儿血清可溶性转铁蛋白受体水平的研究
任振敏, 黄丽兰, 黄宝兴, 李长钢, 陈运生
目的 分析小儿血红蛋白H病(HbH病)血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)水平,探讨其与HbH病贫血程度的关系。方法 纳入55例HbH病患儿以及30例正常健康儿童(对照组)为研究对象,回顾性分析缺失型、非缺失型HbH病组以及对照组的血液学指标与血清sTfR水平。结果 55例HbH病中,缺失型39例,非缺失型16例。缺失型与非缺失型HbH组血红蛋白(Hb)、平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白含量(MCH)均低于对照组(P < 0.05),血清sTfR水平均高于对照组(P < 0.05)。非缺失型HbH病组红细胞(RBC)、Hb水平低于缺失型HbH病组(P < 0.05),而MCV、MCH以及血清sTfR水平高于缺失型HbH病组(P < 0.05)。HbH病患儿血清sTfR水平与RBC、Hb水平呈负相关(r分别为-0.739、-0.667,均P < 0.05);而与MCV、MCH呈正相关(r分别为0.750、0.434,均P < 0.05)。结论 血清sTfR水平与HbH病患儿贫血程度相关,可能是HbH病治疗的一个靶点。
2019 Vol. 21 (9): 894-897 [摘要] ( 2406 ) [HTML 1KB] [PDF 1238KB] ( 803 )
898 探讨3种评分系统对儿童严重脓毒症预后的评估价值
周利兵, 陈娇, 杜晓晨, 吴水燕, 柏振江, 吕海涛
目的 探讨儿童年龄适应性序贯器官衰竭评分(pSOFA)、儿童死亡危险评分(PRISM Ⅲ)、儿童危重病例评分(PCIS)在儿童严重脓毒症中的预测价值和使用价值,以期为临床工作提供借鉴。方法 分析收治的193例严重脓毒症患儿的临床资料,根据最终结局将患儿分为存活组(n=151)和死亡组(n=42)。根据入院24 h内各指标的最差值进行pSOFA、PRISM Ⅲ、PCIS评分。受试者工作特征曲线(ROC)分析各评分系统预测脓毒症死亡风险的效能,平滑曲线拟合分析各评分系统的相关性和阈值效应,决策曲线分析(DCA)各评分系统的使用价值。结果 ROC分析示PCIS与pSOFA预测价值相当(P=0.182),PRISM Ⅲ与pSOFA预测价值相当(P=0.210),但PRISM Ⅲ优于PCIS (P=0.045)。3种评分系统与预后的拟合程度为PRISM Ⅲ > pSOFA > PCIS。DCA分析显示当严重脓毒症患儿死亡风险分别为0.4和0.6时,使用3种评分系统作为紧急干预决策依据,患儿的标准净受益(SNB)为SNB (pSOFA) > SNB (PRISM Ⅲ) > SNB (PCIS)。结论 3种评分系统对严重脓毒症患儿预后均有一定的预测价值,作为临床决策辅助工具可使患儿从中受益,pSOFA优于PRISM Ⅲ和PCIS。
2019 Vol. 21 (9): 898-903 [摘要] ( 3718 ) [HTML 1KB] [PDF 1548KB] ( 955 )
904 肾功能亢进对耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染患儿万古霉素血药浓度及治疗效果的影响分析
何翠瑶, 秦嫣然, 刘成军, 任洁, 樊继山
目的 研究肾功能亢进(ARC)对万古霉素治疗儿童耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染时的血药浓度、细菌学疗效及临床疗效的影响。方法 回顾性研究2013年1月至2017年7月期间因明确MRSA感染使用万古霉素,并进行血药浓度监测的60例危重患儿的病例资料,根据肾小球滤过率(eGFR)分为ARC组(n=19)和肾功能正常组(n=41),对两组患儿在万古霉素使用、血药浓度及治疗效果等方面进行统计学比较分析。结果 ARC组的年龄主要分布在1~12岁,其体重和体表面积明显大于肾功能正常组(P < 0.05)。ARC组初始万古霉素血药谷浓度明显低于肾功能正常组,且ARC组达有效血药谷浓度(10~20 mg/L)比例低于肾功能正常组(P < 0.05)。两组在细菌学疗效评价和临床疗效评价方面比较差异均无统计学意义(P > 0.05),但ARC组的儿童重症监护室(PICU)住院时间及总住院时间明显长于肾功能正常组(P < 0.05)。结论 ARC明显降低MRSA感染患儿的万古霉素血药谷浓度,延长PICU住院时间及总住院时间。临床上应注意对ARC患儿施行个体化给药治疗。
2019 Vol. 21 (9): 904-909 [摘要] ( 2853 ) [HTML 1KB] [PDF 1387KB] ( 755 )
910 血清microRNA-122与肥胖儿童胰岛素抵抗的关系
陈琼, 张耀东, 毋盛楠, 陈永兴, 刘晓景, 卫海燕
目的 研究肥胖儿童血清microRNA-122(miR-122)与胰岛素抵抗的关系。方法 选取47例7~14岁重度肥胖儿童为肥胖组,另选取与肥胖组性别及年龄匹配的正常体重健康儿童45例作为健康对照组,分别检测并记录两组儿童的身高、体重、腰围、臀围、空腹血糖(FBG)、空腹胰岛素(FINS)、甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、游离脂肪酸(FFA)、白介素-6(IL-6)、miR-122水平,计算体重指数(BMI)、腰臀比(WHR)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR),并进行统计分析。结果 与健康对照组相比,肥胖组儿童身高、体重、BMI、WHR及FINS、HOMA-IR、TG、FFA、IL-6、miR-122水平均升高(P < 0.05);肥胖组miR-122水平与FINS、HOMA-IR、IL-6水平呈正相关(分别r=0.408、0.442、0.464,P < 0.05);miR-122的变化与IL-6有线性回归关系,且呈正相关(b'=0.318,P < 0.05)。结论 肥胖儿童血清miR-122可能与胰岛素抵抗相关,具体机制尚需进一步研究。
2019 Vol. 21 (9): 910-914 [摘要] ( 2575 ) [HTML 1KB] [PDF 1456KB] ( 762 )
915 湖南省听力障碍儿童慢性肾脏病流行病学调查
程相洋, 朱一枫, 罗淑, 贺艳, 王湘川
目的 调查湖南省听力障碍儿童慢性肾脏病(CKD)的患病情况。方法 运用横断面研究,采用多阶段整群抽样方法共抽取1 500名儿童作为研究样本,现场进行问卷调查、体格检查、实验室检查。结果 1 500名儿童中,纳入资料完整的儿童1 459名。CKD患病43例,患病率为2.95%,其中 < 7岁组患病率(5.8%,35/604)显著高于7~14岁组(0.9%,8/855)(P < 0.05)。43例CKD患儿中,表现为蛋白尿31例(72%),表现为血尿27例(63%),表现肾小球滤过率下降11例(26%)。43例CKD患儿中,CKD 1、2、3a、3b、4、5期患病例数分别为13、19、5、3、3、0例,分别占30%、44%、12%、7%、7%、0%。CKD患病率随听力障碍程度加重而升高(P < 0.01)。结论 湖南省听力障碍儿童中CKD的患病率较高,大部分处于CKD早期,学龄前期儿童多见。听力障碍程度与CKD的患病率相关。
2019 Vol. 21 (9): 915-918 [摘要] ( 2555 ) [HTML 1KB] [PDF 1273KB] ( 635 )
消息
850 湘雅儿科国际会议暨中国当代儿科杂志20周年庆典(第一轮通知)

为了进一步推动我国儿科学的进步与创新,搭建国际学术交流平台,值此《中国当代儿科杂志》成立20周年之际,中南大学湘雅医院、湘雅二医院、湘雅三医院、中国当代儿科杂志编辑委员会、湖南省湘雅医学期刊社及湖南省医学会儿科学专业委员会联合主办"湘雅儿科国际会议暨中国当代儿科杂志20周年庆典"。同时召开《中国当代儿科杂志》第五届编委会会议。本次大会定于2019年11月8~10日在长沙世纪金源大饭店召开。
本次论坛的宗旨为"反映当代,面向世界",为中国的儿科医师提供一个与国内外儿科专家面对面交流的平台。我们邀请了美国、澳大利亚、加拿大、意大利、新加坡等国家多名儿科专家及国内知名儿科专家就儿科和新生儿科领域的最新研究热点、前沿问题作专题报告。本次论坛设立了儿科和新生儿科两个分论坛。会议结束后授予参会代表国家级继续医学教育项目I类学分8分。热忱欢迎全国儿科同仁踊跃报名参加。以下是本次大会的具体安排:
1.会议地点:长沙世纪金源大饭店(长沙市开福区金泰路199号)
2.费用:会务费600元(含资料费)。食宿统一安排,费用回单位报销。单人间:480元/间/日;双人间:240元/床/日。
3.日程安排:11月8日报到,晚7~10点召开第五届编委会会议;11月9日全天及10日上午大会,11月10日下午撤离。
4.联系方式:长沙市湘雅路87号中国当代儿科杂志编辑部邮编410008;电话0731-84327402;传真0731-84327922;Email:ddek@vip.163.com;微信公众号:中国当代儿科杂志;联系人:邓芳明(13974851764)、万静(15874930322)、段浩林(13187091946)。
欢迎各位踊跃报名参会,可通过电话或电子邮件等方式联系我们。

2019 Vol. 21 (9): 850-850 [摘要] ( 1060 ) [HTML 1KB] [PDF 757KB] ( 407 )
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2019 Vol. 21 (9): 948-948 [摘要] ( 1211 ) [HTML 1KB] [PDF 922KB] ( 379 )
论著·病例分析
919 15月龄女孩反复皮肤水疱7月余
李珂瑶, 汤建萍, 梁晓婷, 赵周英, 岳淑珍
患儿,女,15个月,因皮肤反复红斑、水疱和脱屑7月余就诊。吉姆萨染色及免疫组化染色显示肥大细胞浸润并伴有脱颗粒现象;苏木精-伊红染色镜下可见棘层水肿,表皮下水疱形成,疱内可见较多浆液及少量炎症细胞;真皮明显水肿,可见弥散的单一核细胞浸润。患儿确诊为肥大细胞增生症。对于皮肤反复红斑并伴有水疱的患儿,应考虑肥大细胞增生症的可能。
2019 Vol. 21 (9): 919-923 [摘要] ( 2376 ) [HTML 1KB] [PDF 2025KB] ( 717 )
论著·实验研究
924 低浓度紫杉醇对大鼠肺动脉平滑肌细胞外胶原沉积的作用及其机制研究
罗燕, 谢亮, 刘翰旻, 刘斌
目的 探讨低浓度紫杉醇(PTX)对转化生长因子β1(TGF-β1)促进大鼠肺动脉平滑肌细胞(PASMCs)外胶原沉积的作用及其机制。方法 原代培养大鼠PASMCs并分为空白对照组、模型组和干预组(n=3)。空白对照组不做任何处理,模型组施加终浓度为10 ng/mL的TGF-β1,干预组在模型组基础上施加终浓度为100 nmol/L的PTX。MTT比色法检测细胞增殖能力;实时荧光定量PCR法检测Ⅰ型胶原(COLⅠ)、Ⅲ型胶原(COLⅢ) mRNA相对表达量;ELISA法检测COLⅠ、COLⅢ蛋白的OD值;Western blot法检测COLⅠ、COLⅢ蛋白,以及TGF-β1/Smad3信号通路关键蛋白Smad3、p-Smad3的相对表达水平。结果 与空白对照组比较,模型组细胞增殖能力、COLⅠ、COLⅢ mRNA及其蛋白、p-Smad3蛋白相对表达水平均明显增高(P < 0.05);干预组上述指标较模型组均有所下降,但仍高于空白对照组(P < 0.05);各组Smad3蛋白相对表达水平比较差异均无统计学意义(P > 0.05)。结论 低浓度PTX对TGF-β1促进PASMCs外胶原合成具有明显抑制作用,该作用可能是通过调控Smad3蛋白的磷酸化来实现。
2019 Vol. 21 (9): 924-929 [摘要] ( 2087 ) [HTML 1KB] [PDF 1677KB] ( 547 )
930 干扰素α对乙型肝炎病毒X蛋白诱导小鼠足细胞系凋亡的影响及分子机制研究
孙永红, 雷晓燕, 陈星星, 崔维静, 刘璟
目的 观察干扰素α(INF-α)对乙型肝炎病毒X (HBx)蛋白诱导的小鼠足细胞系(MPC5)凋亡的影响及其分子机制。方法 以携带HBx基因的pEX质粒转染MPC5细胞,采用逆转录PCR检测不同时间点HBx mRNA表达水平。将MPC5细胞分为对照组:正常条件下培养的MPC5细胞;INF-α组:正常MPC5细胞与INF-α共培养;HBx组:HBx诱导的MPC5细胞;HBx+INF-α组:HBx诱导的MPC5细胞与INF-α共培养。不同实验条件下干预48 h后,采用流式细胞术检测各组MPC5细胞凋亡情况;采用实时荧光定量PCR法和Western blot法检测足细胞裂孔隔膜相关蛋白(nephrin、CD2AP、synaptopodin)和细胞骨架相关蛋白(TRPC6)的mRNA及其蛋白的表达。结果 pEX-HBx转染MPC5细胞后48 h HBx mRNA表达最高(P < 0.05)。HBx组MPC5细胞凋亡率显著高于对照组、INF-α组和HBx+INF-α组(P < 0.05)。与对照组和INF-α组相比,HBx组nephrin、synaptopodin、CD2AP mRNA及其蛋白的表达水平明显降低,TRPC6 mRNA及其蛋白的表达水平明显增高(P < 0.05)。与HBx组相比,HBx+INF-α组nephrin、synaptopodin、CD2AP mRNA及其蛋白的表达水平明显增高,TRPC6 mRNA及其蛋白的表达水平明显降低(P < 0.05)。结论 INF-α可抑制HBx诱导的MPC5细胞凋亡,其机制可能与INF-α可调节HBx诱导的足细胞裂孔隔膜相关蛋白(CD2AP、nephrin、synaptopodin)和细胞骨架相关蛋白(TRPC6)的异常表达恢复正常有关。
2019 Vol. 21 (9): 930-935 [摘要] ( 2333 ) [HTML 1KB] [PDF 1534KB] ( 665 )
综述
936 高敏心肌肌钙蛋白T在新生儿疾病中的临床应用进展
李铁耕
目的 高敏心肌肌钙蛋白T (hs-cTnT)近些年已成为在成人中公认有效的心肌损伤标记物,可以诊断急性心肌损伤,并对心血管不良事件有良好的预测作用;是诊断成人急性心肌坏死的金标准。新生儿是一个特殊群体,其在围生期各种生理过程变化,导致很多实验室检测指标并不能像成人那样,有较好的临床应用价值。例如迄今为止还没有一个比较合适的心脏血清生物标记物能够反映新生儿心肌损伤的真实情况。近些年国内外对于hs-cTnT在新生儿领域中的应用价值的探讨有了新的突破。为了能够全面了解hs-cTnT在新生儿疾病中的作用,该文对hs-cTnT的生物学、生理学特性及其在新生儿领域中的应用进展等进行综述。
2019 Vol. 21 (9): 936-941 [摘要] ( 3130 ) [HTML 1KB] [PDF 1522KB] ( 995 )
942 代谢组学在新生儿临床中的应用
刘秋彤, 钟晓云
代谢组学是后基因组时代新兴的热门学科,国内外在人体的健康评估、生长发育、疾病诊断及疗效评估等方面均有大量研究。新生儿期作为生命的特殊时期,其细胞迅速更新、大量能量及物质被消耗、代谢途径的更改,均会对代谢物水平产生影响。然而新生儿的代谢水平和代谢轮廓目前尚无参考标准。该文综述了目前国内外新生儿生长发育和常见疾病的代谢研究状况及其临床应用现状,从代谢角度重新认识新生儿生长发育过程、常见病和多发病,将会为新生儿营养指导和评估、疾病治疗方案的选择、新的药物研究提供思路。
2019 Vol. 21 (9): 942-948 [摘要] ( 2684 ) [HTML 1KB] [PDF 1630KB] ( 739 )
949 儿童弥漫性肺泡出血
蒋廷, 李渠北

弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、贫血、肺部弥漫性浸润影为主要表现的临床综合征,急性期死亡率高,是危及生命的急重症。与成人相比较,儿童DHA的基础疾病谱有其自身特点。既往认为儿童DAH以特发性肺含铁血黄素沉着症为主,但随着儿童DAH病例报道的增多,其病因谱在不断扩大。不同病因导致的DAH治疗及预后不尽相同,该文从广义角度评述儿童DAH,重点讨论特发性肺含铁血黄素沉着症、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎、COPA综合征、IgA血管炎引起的DAH。

2019 Vol. 21 (9): 949-954 [摘要] ( 4133 ) [HTML 1KB] [PDF 1472KB] ( 1167 )
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