目的 探讨婴儿痉挛症患儿首次行促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗中的相关因素对痉挛控制时间的影响,为临床治疗提供参考依据。方法 选择2008年1月至2013年10月收治的72例婴儿痉挛症患儿为研究对象,收集临床资料,选取婴儿痉挛症相关暴露因素,以痉挛控制时间分别对各因素进行Cox比例风险回归模型分析,评估各因素对痉挛控制时间的影响。结果 有无明确病因(已知病因或不明原因)、治疗前痉挛发作频率、是否联合治疗(ACTH单用或联合硫酸镁)3个因素对婴儿痉挛症患儿的痉挛控制时间具有显著性影响(P < 0.05)。已知病因的婴儿痉挛症患儿痉挛控制时间较短,而治疗前痉挛发作频率较低以及ACTH联合硫酸镁治疗的患儿痉挛控制时间较长(均P < 0.05)。结论 对于首诊的婴儿痉挛症患儿,应尽可能明确病因,有助于评估预后;及早应用ACTH联合硫酸镁治疗,可能改善预后。
婴儿神经轴索营养不良(INAD)是一种罕见的神经退行性疾病。该文报道2例男性患儿,年龄分别为3岁、4岁2个月,均以精神运动发育落后/倒退就诊,出生史无异常,目前肌力、肌张力均低下,其中1例患儿已不能独站,且视力下降。肌电图示神经源性损害;头颅MRI示小脑萎缩。全外显子组测序发现2例患儿PLA2G6基因均存在复合杂合突变,其中1例患儿携带的IVS11-1G > T、c.1984C > G突变为新突变,免疫组化示该患儿肌肉组织中PLA2G6蛋白表达量降低。INAD主要临床表现为精神运动发育落后/倒退、小脑萎缩等,基因测序可协助临床确诊。
目的 探讨与早中期早产儿在校正18月龄时神经发育不良相关的感染因素。方法 以2015年6月至2018年12月入住新生儿重症监护病房并在早产高危儿门诊随访的胎龄28~ < 34周早产儿为研究对象。校正18月龄时采用修订版Bayley婴幼儿发展量表进行神经发育评估,运用单因素和多因素logistic回归分析探讨对神经发育产生影响的感染相关因素。结果 纳入早中期早产儿138例,其中校正18月龄时神经发育不良者59例。单因素logistic回归分析显示早中期早产儿神经发育不良与晚发感染、血培养阳性、其他系统感染有关(P < 0.05);多因素logistic回归分析显示晚发感染是神经发育不良的独立危险因素(OR=1.510,95% CI:1.133~3.600,P < 0.05)。结论 晚发感染可增加早中期早产儿神经发育不良的风险。
目的 通过检测喘息婴幼儿外周血相关炎症介质水平,从辅助性T细胞(Th)1/Th2失衡及气道炎症两个方面探讨婴幼儿喘息发生的可能机制。方法 选取急性喘息发作婴幼儿50例为喘息组,25例健康婴幼儿为健康对照组。喘息组患儿依据喘息发生次数分为首次喘息组(首发组)25例和反复喘息组(反复组,发作次数≥ 2次)25例;根据是否存在哮喘发生的高危因素分为有高危因素组22例和无高危因素组28例;根据病原学检测结果分为病原学阳性组23例和病原学阴性组27例。检测各组外周血Th1细胞因子白介素(IL)-2,Th2细胞因子IL-4、IL-5、IL-13、转化生长因子-β1(TGF-β1),以及总IgE (TIgE)水平。喘息组患儿同时送检外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数,并采集标本进行呼吸道病原学检测。结果 喘息组外周血IL-4、IL-5、IL-13、TGF-β1及TIgE水平较健康对照组均明显升高(P < 0.05);外周血IL-2、IL-4、IL-5、IL-13、TGF-β1及TIgE水平在首发组与反复组,有哮喘高危因素组与无哮喘高危因素组,以及病原学阳性组与病原学阴性组之间比较,差异均无统计学意义(P > 0.05)。相关性分析表明喘息组外周血EOS计数与IL-4水平呈正相关(P < 0.01);IL-4水平与IL-5、IL-13水平呈正相关(P < 0.01);IL-5水平与IL-13水平呈正相关(P < 0.01);IL-2水平与TGF-β1水平呈正相关(P < 0.05)。结论 喘息婴幼儿存在Th1/Th2失衡,表现为Th2优势表达;IL-4、IL-5、IL-13、TGF-β1及IgE共同参与了婴幼儿喘息性疾病的发病过程。喘息婴幼儿存在气道炎症,与喘息发作次数、是否存在哮喘高危因素及病原学检测是否阳性无关。
目的 探讨血浆中性粒细胞胞外网状陷阱(NETs)及相关标志物在儿童社区获得性肺炎(CAP)诊断中的价值。方法 选择收治的160例CAP患儿为CAP组,另选50例健康体检儿童为对照组。CAP组根据病情严重程度分为轻度CAP亚组(n=137)和重度CAP亚组(n=23);根据病原体不同分为细菌性肺炎亚组(n=78)、支原体肺炎亚组(n=35)和病毒性肺炎亚组(n=47)。检测各组血浆NETs及相关标志物抗菌肽-37(LL-37)、胞外游离DNA (cfDNA)、DNA酶Ⅰ(DNaseⅠ)水平,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析各指标对CAP及其病情严重程度的诊断价值。结果 与对照组相比,CAP组NETs、LL-37、cfDNA水平显著增加,DNaseⅠ活性显著降低(P < 0.05)。与轻度CAP亚组相比,重度CAP亚组NETs、LL-37、cfDNA水平显著增加,DNaseⅠ活性显著降低(P < 0.05)。细菌性肺炎亚组、支原体肺炎亚组、病毒性肺炎亚组间NETs、LL-37、cfDNA水平及DNaseⅠ活性差异无统计学意义(P > 0.05)。CAP组NETs与WBC、中性粒细胞百分比、C-反应蛋白(CRP)、降钙素原、肿瘤坏死因子-α呈正相关(分别r=0.166、0.168、0.275、0.181、0.173,P < 0.05);LL-37、cfDNA与WBC (分别r=0.186、0.338)、CRP (分别r=0.309、0.274)呈正相关(P < 0.05),DNaseⅠ活性与CRP呈负相关(r=-0.482,P < 0.05)。ROC曲线分析显示,NETs、LL-37、cfDNA、DNaseⅠ诊断CAP的曲线下面积(AUC)分别为0.844、0.648、0.727、0.913;最佳截断值分别为182.89、46.26 ng/mL、233.13 ng/mL、0.39 U/mL;灵敏度分别为88.12%、35.63%、54.37%、91.25%;特异度分别为74.00%、92.00%、86.00%、76.00%。鉴别CAP病情严重程度的AUC分别为0.873、0.924、0.820、0.778;最佳截断值分别为257.7、49.11 ng/mL、252.54 ng/mL、0.29 U/mL;灵敏度分别为83.21%、86.96%、78.26%、95.65%;特异度分别为78.26%、83.94%、76.64%、56.93%。结论 CAP患儿血浆NETs及相关标志物水平对CAP诊断及病情严重程度具有一定预测价值。
目的 探讨重症肺炎支原体肺炎(SMPP)患儿咽拭子、肺泡灌洗液(BALF)中肺炎支原体DNA (MP-DNA)复制水平与病情的相关性。方法 44例行支气管肺泡灌洗术的SMPP患儿为研究对象,分别在急性期和恢复期检测相关血清细胞因子水平及咽拭子MP-DNA复制倍数,并检测急性期BALF中白细胞介素(IL)-18水平及MP-DNA复制倍数。并按照病程中是否出现呼吸衰竭需要机械通气分为机械通气组(n=19)与非机械通气组(n=25),比较两组患儿肺泡灌洗液中MP-DNA复制倍数。结果 与恢复期相比,SMPP患儿在急性期时,血清C反应蛋白、红细胞沉降率、乳酸脱氢酶、IL-1、IL-6、IL-8、IL-18水平显著增高(P < 0.05)。急性期咽拭子与BALF的MP-DNA复制倍数呈显著正相关(r=0.613,P < 0.05);BALF中MP-DNA复制倍数与外周血及BALF的IL-18水平呈正相关(分别r=0.613、0.41,均P < 0.05)。机械通气组BALF中MP-DNA复制倍数高于非机械通气组,且全身激素治疗时间明显长于非机械通气组,血清乳酸脱氢酶、IL-18及BALF中WBC总数、IL-18水平也更高(P < 0.05)。结论 SMPP患儿急性期咽拭子与BALF MP-DNA复制水平可作为病情评估的参考。
为了进一步推动我国儿科学的进步与创新,搭建国际学术交流平台,值此《中国当代儿科杂志》成立20周年之际,中南大学湘雅医院、湘雅二医院、湘雅三医院、中国当代儿科杂志编辑委员会、湖南省湘雅医学期刊社及湖南省医学会儿科学专业委员会联合主办"湘雅儿科国际会议暨中国当代儿科杂志20周年庆典"。同时召开《中国当代儿科杂志》第五届编委会会议。本次大会定于2019年11月8~10日在长沙世纪金源大饭店召开。 本次论坛的宗旨为"反映当代,面向世界",为中国的儿科医师提供一个与国内外儿科专家面对面交流的平台。我们邀请了美国、澳大利亚、加拿大、意大利、新加坡等国家多名儿科专家及国内知名儿科专家就儿科和新生儿科领域的最新研究热点、前沿问题作专题报告。本次论坛设立了儿科和新生儿科两个分论坛。会议结束后授予参会代表国家级继续医学教育项目I类学分8分。热忱欢迎全国儿科同仁踊跃报名参加。以下是本次大会的具体安排: 1.会议地点:长沙世纪金源大饭店(长沙市开福区金泰路199号) 2.费用:会务费600元(含资料费)。食宿统一安排,费用回单位报销。单人间:480元/间/日;双人间:240元/床/日。 3.日程安排:11月8日报到,晚7~10点召开第五届编委会会议;11月9日全天及10日上午大会,11月10日下午撤离。 4.联系方式:长沙市湘雅路87号中国当代儿科杂志编辑部邮编410008;电话0731-84327402;传真0731-84327922;Email:ddek@vip.163.com;微信公众号:中国当代儿科杂志;联系人:邓芳明(13974851764)、万静(15874930322)、段浩林(13187091946)。 欢迎各位踊跃报名参会,可通过电话或电子邮件等方式联系我们。
弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、贫血、肺部弥漫性浸润影为主要表现的临床综合征,急性期死亡率高,是危及生命的急重症。与成人相比较,儿童DHA的基础疾病谱有其自身特点。既往认为儿童DAH以特发性肺含铁血黄素沉着症为主,但随着儿童DAH病例报道的增多,其病因谱在不断扩大。不同病因导致的DAH治疗及预后不尽相同,该文从广义角度评述儿童DAH,重点讨论特发性肺含铁血黄素沉着症、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎、COPA综合征、IgA血管炎引起的DAH。