目的 探讨胎粪吸入综合征（MAS）并发新生儿肺出血（NPH）的临床特点及转归。方法 回顾性分析2015年12月至2018年12月收治的45例MAS并发NPH患儿（观察组）的临床资料，并选取同期住院未并发NPH的MAS患儿90例作为对照组，比较两组临床特征及转归。结果 观察组生后1 min Apgar评分显著低于对照组（P < 0.05），而新生儿持续肺动脉高压、气漏综合征及休克的发生率、肺表面活性物质使用率显著高于对照组（P < 0.05），C反应蛋白和氧合指数（OI）显著高于对照组（P < 0.01）。OI值早期诊断NPH的ROC曲线下面积0.959（95%CI：0.929~0.988，P < 0.001），临界值为10.05，敏感性为80.0%，特异性为96.7%。在治愈出院的患儿中，观察组的呼吸机时间、吸氧时间及住院时间均较对照组明显延长（P < 0.05）。结论 MAS并发NPH患儿的机械通气时间更长，气漏综合征和休克的发生率更高；OI值或可作为MAS并发NPH的早期诊断指标。
目的 探讨新生儿细菌性脑膜炎预后不良的危险因素。方法 回顾性分析152例细菌性脑膜炎新生儿的临床资料，根据转归分为预后良好组（n=122）与预后不良组（n=30），比较两组患儿的一般情况、首发症状及实验室检查结果，分析预后不良的危险因素。结果 预后不良组极低出生体重、外周血WBC < 5×109/L或 > 20×109/L、C-反应蛋白 > 50 mg/L、脑脊液WBC > 500×106/L、脑脊液糖 < 1 mmol/L、脑脊液蛋白 > 2 g/L比例高于预后良好组（P < 0.05），血培养和/或脑脊液培养阳性率、革兰阳性菌及无乳链球菌培养阳性率高于预后良好组（P < 0.05）。多因素logistic回归分析显示，脑脊液糖 < 1 mmol/L、脑脊液蛋白 > 2 g/L是新生儿细菌性脑膜炎预后不良的独立危险因素。结论 脑脊液糖 < 1 mmol/L、脑脊液蛋白 > 2 g/L是新生儿细菌性脑膜炎预后不良的危险因素。
目的 探讨儿童膀胱输尿管反流的远期预后。方法 回顾性分析2005年11月至2017年3月首次确诊为膀胱输尿管反流、予以内科保守治疗且行定期随访的138例患儿（反流输尿管218支）的临床资料。根据初始反流级别分为低级别组（Ⅰ~Ⅲ级，141支）和高级别组（Ⅳ~Ⅴ级，77支），比较两组临床资料及随访结果。结果 138例入组患儿中，男82例，女56例。患儿确诊时年龄31 d至10岁（中位年龄8个月）；随访时间8个月至7年（中位数1.4年）。确诊时高级别组尿液N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶、尿液微量白蛋白、尿液免疫球蛋白G水平显著高于低级别组（P < 0.05）。存在反流的218支输尿管中，随访中反流级别降低有132支（60.6%，其中完全消失74支），级别不变43支，级别加重43支。其中低级别组完全缓解率高于高级别组（41.1% vs 19.5%，P=0.001），反流完全缓解时间亦短于高级别组（P=0.002）。结论 大部分膀胱输尿管反流患儿的反流级别在随访过程中可降低，甚至达到完全消失，其中低级别反流患儿的转归优于高级别。
目的 评价SCMC APL-2010方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的疗效。方法 收集2010年4月至2016年7月采用SCMC APL-2010方案治疗的44例APL患儿的临床资料，采用Kaplan-Meier生存分析评估患儿的无事件生存（EFS）率和总生存（OS）率。结果 44例APL患儿中，42例（95%）经1个疗程达完全缓解（CR），1例经2个疗程达CR，总CR率为98%，9年EFS率为96%±3%，OS率为97.7%±2.2%。不良事件中，发生感染41例（93%），粒细胞减少29例（66%），分化综合征12例（27%，其中死亡1例），肝功能异常16例（36%），胃肠道不良反应12例（27%），QT间期延长7例（16%），睾丸炎1例（2%），无第二肿瘤发生。结论 SCMC APL-2010方案治疗儿童APL预后好，可获得长期生存，但治疗相关感染较多。
目的 探讨入住儿童重症监护室（PICU）第1天红细胞分布宽度（RDW）与血小板计数（PLT）比值（RPR）对脓毒症患儿预后的评估价值。方法 回顾性分析PICU中186例脓毒症患儿的临床资料。根据预后分为存活组（n=151）和死亡组（n=35）。比较两组临床资料，采用Cox比例风险回归模型分析患儿预后的影响因素，并绘制受试者工作特征（ROC）曲线，评估RPR对死亡的预测效果。根据最佳截断值，将患儿分为高RPR组和低RPR组，采用Kaplan-Meier法分析两组28 d生存率。结果 死亡组RDW、降钙素原、RPR高于存活组（P < 0.05）；死亡组PLT、白蛋白低于存活组（P < 0.05）。Cox回归模型分析显示，低白蛋白、高降钙素原、高RPR为脓毒症患儿预后的独立危险因素（P < 0.05）。ROC分析显示，RPR值对脓毒症患儿预后有预测价值（P < 0.05），曲线下面积为0.937，最佳截断值为0.062，灵敏度为94.29%，特异度为77.48%。Kaplan-Meier法生存分析曲线显示，高RPR组28 d生存率低于低RPR组（P < 0.05）。结论 入住PICU第1天RPR值与脓毒症患儿预后密切相关，对脓毒症患儿的预后具有预测价值。
目的 探讨儿童青少年心脏抑制型血管迷走性晕厥（VVS-CI）心电图P波的变化及诊断价值。方法 选择43例明确诊断的VVS-CI儿童青少年为VVS-CI组，同期选取43例健康儿童青少年为对照组。测量两组基础状态下12导联心电图P波时限和电压，并分析其变化特点。结果 VVS-CI组心率低于对照组（P < 0.05），VVS-CI组P波时间（Pwd）、P波最大时间（Pmax）、P波离散度（Pd）、校正P波最大时间（Pcmax）、校正P波离散度（Pcd）较对照组延长（P < 0.05）。Pwd、Pmax、Pd、Pcmax、Pcd对儿童青少年VVS-CI有诊断价值（P < 0.05）。Pwd最佳截断值为78.49 ms，灵敏度为69.77%，特异度为83.72%；Pmax最佳截断值为93.39 ms，灵敏度为76.74%，特异度为90.70%；Pd最佳截断值为27.42 ms，灵敏度为95.35%，特异度为69.77%；Pcmax最佳截断值为120.90 ms，灵敏度为46.51%，特异度为88.37%；Pcd最佳截断值为36.37 ms，灵敏度为83.72%，特异度为72.09%。结论 儿童青少年VVS-CI的Pwd、Pmax、Pd、Pcmax、Pcd明显延长，提示可能存在心房电活动异常。P波界值对儿童青少年VVS-CI具有诊断价值。
目的 了解新疆乌鲁木齐农村3~6岁儿童忽视现状及其危险因素，为今后开展新疆农村儿童忽视的防治提供理论依据。方法 采用分层随机整群抽样方法抽取乌鲁木齐农村6所幼儿园中1 326名3~6岁儿童，采用自行设计问卷和"儿童忽视状况评价问卷"对儿童家长进行问卷调查。结果 1 326名儿童中，忽视检出率为51.89%（688例），忽视度为49±6。不同年龄组儿童忽视率和忽视度差异有统计学意义（P < 0.01）；单亲家庭、再婚家庭儿童忽视率和忽视度均高于三代同堂家庭和核心家庭（P < 0.01）；留守儿童忽视程度高于非留守儿童（P < 0.01）。多因素logistic回归分析显示，低龄儿童、母亲文化程度较低、母亲外出打工、单亲家庭、再婚家庭、低收入家庭、留守儿童是儿童忽视的危险因素（P < 0.05）。结论 乌鲁木齐农村3~6岁儿童忽视问题较为突出，应加大对低龄儿童、文化程度较低母亲儿童、留守儿童及单亲家庭、再婚家庭、低收入家庭儿童的关注。
患儿女，11岁，发现面色苍白、贫血逐渐加重1年，既往体质较弱，每年约3~5次右中肺肺炎病史，予抗感染治疗后可好转。患儿及其母亲均为先天性聋哑。体格检查可见贫血貌，无出血、黄疸、肝脾大和淋巴结肿大等表现，血常规提示三系减少，为正细胞性贫血，骨髓中粒红系有巨幼样变，未见明显原始细胞增多及其他转移瘤细胞，全外显子组测序提示存在已知ES致病突变：GATA2基因c.1084C > T（p.Arg362*）。该患儿最终确诊为ES，随访发现由MDS最终转化为AML。ES为罕见的常染色体显性遗传MDS，临床不多见，诊断较困难。建议对不明原因淋巴水肿、先天性耳聋，要警惕ES可能，应进一步完善相关基因检查明确诊断。
目的 探讨PR-957对A1反应性星形胶质细胞形成的影响。方法 取出生1 d内的雌性大鼠脑皮质培养出原代星形胶质细胞，将细胞分为对照组、LPS组及LPS+PR-957组。LPS组给予5 μmol/L LPS处理48 h，LPS+PR-957组先用PR-957（终浓度200 nmol/L）处理1 h，再用5 μmol/L LPS处理48 h。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测补体3（C3，A1反应性星形胶质细胞标记物）和肿瘤坏死因子α（TNF-α）；采用实时荧光定量PCR法检测磷脂酰肌醇蛋白聚糖6（glypicans 6，Gpc6）、SPARC样1（SPARC-like 1，Sparcl1）和脂质运载蛋白2（lipocalin 2，lcn2）mRNA的相对表达量。上述各实验均独立重复3次。结果 对照组几乎不表达C3，LPS组与LPS+PR-957组C3水平高于对照组，但LPS+PR-957组的C3水平低于LPS组（P < 0.05）。TNF-α的表达结果与C3一致。与对照组相比，LPS组和LPS+PR-957组的Gpc6 mRNA及Sparcl1 mRNA表达水平均降低，lcn2 mRNA表达水平均升高（P < 0.001）；与LPS组相比，LPS+PR-957组的Gpc6 mRNA及Sparcl1 mRNA表达水平均升高，lcn2 mRNA表达水平降低（P < 0.001）。结论 LPS能够诱导星形胶质细胞成为A1反应性星形胶质细胞；PR-957可以抑制LPS诱导的A1反应性星形胶质细胞形成。
目的 研究钙敏感受体（CaSR）在持续肺动脉高压（PPH）新生小鼠模型中对Ⅱ型11β-羟基类固醇脱氢酶（11β-HSD2）表达及皮质醇浓度的影响。方法 56只新生C57BL/6小鼠随机分为对照组、PPH组、激动剂组及抑制剂组（n=14）。PPH组、激动剂组和抑制剂组小鼠暴露在12%的氧浓度环境中，激动剂组和抑制剂组小鼠每天分别给予CaSR激动剂GdCl3（16 mg/kg）及其抑制剂NPS2390（1 mg/kg）腹腔注射1次；对照组小鼠暴露在空气中，并和PPH组每日以等量生理盐水替代注射；共持续14 d。采用苏木精-伊红染色行心脏和肺组织形态学检测；实时荧光定量PCR和Western bolt法分别检测各组小鼠肺组织中11β-HSD2 mRNA及其蛋白的表达水平；ELISA法检测各组小鼠肺组织中脑利钠肽（BNP）和皮质醇水平。结果 与对照组相比，PPH组肺小动脉血管壁厚度（WT%）、右心室与左心室壁厚度比（RV/LV）、肺泡平均内衬间隔及BNP浓度明显增加，径向肺泡计数减少（P < 0.05）；WT%和BNP浓度在激动剂组较PPH组有所加重，而上述指标在抑制剂组均较PPH组有所减轻（P < 0.05）。与对照组相比，PPH组的11β-HSD2 mRNA及其蛋白表达水平降低，皮质醇浓度增加（P < 0.05）；上述指标在激动剂组均较PPH组进一步加重，而在抑制剂组有一定程度的逆转（P < 0.05）。结论 CaSR可能通过调节11β-HSD2的表达及皮质醇浓度来控制新生小鼠PPH的发生发展。
microRNA（miRNA）是一种长度约22nt的非编码单链RNA，主要在转录后调控基因的表达。目前miRNA已成为多种疾病潜在的生物标志物，如肿瘤、白血病、神经系统疾病等。肌特异性miRNA在杜氏肌营养不良（DMD）患者的骨骼肌中富集，且在DMD发病机制中起重要作用。鉴于肌酸激酶诊断DMD的特异性有限，如其水平与病情轻重无明显关联，故探索肌特异性miRNA是否能成为理想的DMD生物标志物具有重要临床意义，该文将对这一领域研究进展进行综述。
