目的：研究儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患者外周血单个核细胞(PBMCs)中WASP家族富含脯氨酸同源蛋白1（WAVE1）及NADPH氧化酶亚基p22phox的表达并探讨WAVE1表达与白血病病程及氧化应激的关系。方法：实时定量PCR法测定41例ALL儿童及10例正常对照儿童PBMCs中WAVE1和p22phox的表达水平。黄嘌呤氧化酶法（羟胺法）和二硫代二硝基苯甲酸法（DTNB法）分别测定外周血血浆总超氧化物歧化酶（SOD）活性和谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px）活性。结果：①儿童ALL活动期组（初治+复发）PBMCs中WAVE1，p22phox的表达水平与正常对照组和完全缓解组相比均显著增高(P< 0.01)； ALL完全缓解组中，WAVE1，p22phox表达高于正常对照组(P<0.05)；②正常对照组、活动期组和缓解组血浆SOD活力分别为166.35±27.93, 22.62±7.39, 107.11±28.57 U/mL; GSH-Px活力分别为490.94±39.38，91.73±28.88，267.56±82.64 μmol/L。ALL活动期组外周血血浆总SOD,GSH-Px活性较完全缓解和正常儿童明显降低（P<0.01）；③ 随着WAVE1和p22phox的高表达，血浆中SOD, GSH-Px活性呈现下降趋势。WAVE1的表达水平与p22phox表达水平呈正相关（r=0.34，P< 0.05），与血浆SOD，GSH-Px活性呈负相关（r分别为-0.336和-0.408，P<0.05）。结论：与正常对照组相比，WAVE1和p22phox在儿童ALL PBMCs中表达增高，而且其变化与ALL病程相关。ALL患儿氧化应激可能参与了WAVE1表达的调控。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：88-92］
目的：探讨儿童艾滋病临床特点。方法：66例儿童艾滋病入选该研究，男46例，女20例，平均年龄8.7岁（2～16岁）。回顾分析其人口学资料、流行病学资料、临床表现及实验室检查结果。结果：HIV感染确诊年龄2～15岁，平均7.7岁。通过母婴传播感染48例（72.7％），通过输血或血制品感染14例（21.2％），感染途径不明4例（6.1％）。常见的临床表现如下：体重下降43例（65.2%）、贫血 42例（63.7%），持续或反复发热40例（60.6%）、疲乏感38例（57.6%）、皮疹31例（47.0%）、慢性或反复咳嗽28例（12.1%）、慢性腹泻24例（36.4%）、神经系统受累16例（24.2%）、鹅口疮13例（19.7%）、肝脾大12例（18.2%）。体格生长评价显示，身高和体重处于下等的分别有30例（45.4％）和26例（39.4％）。免疫功能均受抑制，重度抑制59例（89.4%），中度抑制7例（10.6％）。结论：儿童HIV感染途径以母婴传播为主，临床表现多样，免疫系统显著受抑制。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：93-95］
目的：磁共振成像（MRI）是目前诊断新生儿脑梗死的金标准，然而常规MRI对于2 d内的新生儿脑梗死的早期显像并不敏感。为了早期诊断新生儿脑梗死，该研究探讨了新生儿脑梗死患儿的早期临床表现及头部MRI成像学特征，包括常规MRI及弥散加权成像（DWI），并为早期诊断提供依据。方法：回顾分析该院新生儿病房收治的16例新生儿脑梗死患儿临床资料、头部MRI检查(所有病例均于生后5 d内行常规序列扫描后接受弥散加权序列扫描)，其中5例于新生儿期（生后11~18 d）进行了第2次头部MRI检查。结果：①高危因素：产前8例（50%），产时9例（56%），产后0例（0%）；临床表现：11例以惊厥发作为首发症状，患儿每次抽搐持续时间较短（平均为2~3 min），9例于24 h内停止抽搐；②MRI扫描结果：初期（5 d内）病灶部位T1稍低信号，T2加权稍高信号，相同部位弥散加权影像均表现为高亮信号，且病灶边界清晰；再次扫描时（生后11~18 d）病灶部位T1低信号、T2高信号较前明显，相同部位弥散加权均表现为低信号。结论：惊厥多为新生儿脑梗死的首发表现，发作次数少且程度轻；梗死早期DWI表现为高亮信号，继之常规MRI出现T1低信号、T2高信号，并随时间逐渐明显，尤以T2表现更为敏感。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：96-99］
目的：观察新生儿应用经外周置入中心静脉导管（peripherally inserted central catheters, PICC）的优缺点，为需要长期使用静脉治疗的患儿寻找稳定有效的手段。方法：采用回顾性队列研究方法，以2006年4月至2008年2月间在该科住院，使用PICC的65例新生儿和使用外周静脉留置针(peripheral intravenous catheters, PIV)的80例新生儿为研究对象，分别对两组患儿导管留置时间、导管机械性并发症、败血症以及死亡情况进行比较。结果：PICC的置留时间为18.75±7.62 d（7~62 d）；PIV为1.49±0.57 d（0.5 h至4 d），PICC明显长于PIV（P<0.01）；PICC组机械性并发症发生率为27.7%，PIV组为63.8%，PICC组明显低于PIV组（P<0.01）；PICC与 PIV组的败血症发生率以及死亡率比较差异无显著性意义。结论：PICC对新生儿是一项安全有效的治疗措施，能够明显减少静脉穿刺次数。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：100-103］
目的：了解早产儿脑室周围强回声区（PVE）分度与脑室周围白质囊性变发生率及囊性变出现时间的关系。方法：对2005年2月至2008年5月间该院新生儿重症监护室住院超声诊断为PVE的120例早产儿（平均胎龄为32周，平均出生体重2 230 g）进行回顾性单元分析研究。结果：① 诊断为PVEⅠ度52例（43％），PVEⅡ度42例（35％），PVEⅢ度26例（22％），PVE分度与出生体重密切相关，与胎龄无关。②120例早产儿脑白质囊性变发生率24％(29/120)，PVEⅢ度囊性变发生率65％，Ⅱ度囊性变发生率21％，PVEⅢ度囊性变发生率明显高于PVEⅡ度。③囊性变出现的时间各不相同，PVEⅢ度组囊性变出现的时间明显早于PVEⅡ度组。结论：PVE分度与脑室周围白质囊性变出现的时间及囊性变发生率密切相关，因此对不同程度的PVE动态监测囊性变有不同的侧重点。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：104-106］
目的：掌握广州地区儿童细菌感染性腹泻的病原构成及其耐药情况，为临床及时准确诊断和治疗提供实验室依据。方法：采集2006年1月至2007年12月广州市儿童医院腹泻患儿的大便标本进行常规病原菌的分离培养，通过细菌生化反应和血清凝集试验进行鉴定和分型，采用Kirby-Bauer纸片扩散法进行药敏试验。结果：从2 409份标本中检出448株病原菌，检出率为18.6％。其中志贺菌159株，致病性大肠埃希菌141株，沙门菌76株，致泻弧菌11株，真菌41株，空肠弯曲菌20株。三种主要致病菌对亚胺培南无耐药，对第三代头孢菌素和加酶抑制剂的复合抗菌药物耐药率较低（<10％），对氨苄西林和复方新诺明的耐药率较高（>75％）。结论：广州地区儿童细菌感染性腹泻的主要病原菌是志贺菌、致病性大肠埃希菌和沙门菌。第三代头孢菌素和加酶抑制剂的复合抗菌药物是治疗细菌感染性腹泻的有效抗菌药物，氨苄西林和复方新诺明已经不适合临床治疗细菌感染性腹泻。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：107-109］
目的：儿童睡眠中癫癎性电持续状态（ESES）的病因不明，该研究旨在分析ESES的相关因素，为有效预防和治疗此病提供依据。方法：以唐山市妇幼保健院2000年1月至2006年7月确诊为ESES的30例患儿为研究对象，选择与ESES组相匹配的非ESES癫癎组30例为对照组，设计问卷调查表获取资料。对癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、家族史及围生期情况、影像学、智商、癫癎综合征等多项因素采用χ2检验及t检验进行分析。结果：ESES组与对照组在癫癎家族史、智力低下及癫癎综合征、语言障碍之间比较差异有显著性（P<0.05）。癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、父母育龄、患儿出生史、热性惊厥家族史、影像学异常两组间差异均无显著性意义（P＞0.05）。既往患热性惊厥、脑瘫、颅内感染两组间比较，差异亦无显著性意义（P＞0.05）。结论：ESES与癫癎家族史、癫癎综合征、智力水平及语言障碍相关。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：110-112］
目的：Wolfram综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病，临床表现多样。该文旨在通过探讨Wolfram综合征的主要临床特征，进一步加强对该病的认识。方法：用回顾性分析方法，将该科收治的1例患儿，结合国内报道的8例患儿从发病年龄、临床特征进行总结分析。结果：①9例患儿均以1型糖尿病为首发表现，发病年龄最早3.0岁，平均为5.0岁；其中8例合并视神经萎缩，7例合并尿崩症，7例合并耳聋。视神经萎缩、尿崩症、耳聋的平均发病年龄分别为8.5岁，8.5岁和9.8岁；②临床诊断分类：7例同时存在视神经萎缩、耳聋、尿崩症者诊断为完全性Wolfram综合征；1例仅合并视神经萎缩，诊断为不完全性Wolfram综合征，另1例发病年龄尚早，但其哥哥为完全性Wolfram综合征；③其他表现： 6例存在生长落后，4例伴有中度以上肾积水。结论：Wolfram综合征患儿以1型糖尿病为首发表现，常伴有视神经萎缩、耳聋、尿崩症等多种并发症，而且出现时间不等，加强多学科的联系，可提高对该病的认识，避免临床漏诊和误诊。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：113-115］
目的：总结小儿急性上呼吸道梗阻的发生原因,以减少误诊率和病死率。方法：分析2007年3~12月该院儿科PICU住院的全部急性上呼吸道梗阻患儿(12例)的临床资料。全部病例均完成了胸部X线片、喉镜检查、喉部及肺部CT扫描及三维重建检查。结果：12例患儿院外诊断为先天性单纯性喉喘鸣（8例，67%）、急性喉炎等。入院后12例中4例(33%)经喉部CT扫描诊断为先天性甲状舌管囊肿, 1例(8%)为咽后壁脓气肿，1例(8%)为左颈部淋巴管瘤，2例(16%)为声门下狭窄，4例(33%)为急性喉炎。院外诊断与入院后诊断相比误诊率为67%。结论：小儿急性上呼吸道梗阻喉喘鸣非常容易误诊,尤其是婴幼儿，必须排除引起喉喘鸣的其他病理因素(如占位病变,先天性因素等)方可拟诊先天性单纯性喉喘鸣。甲状舌管囊肿是新生儿及婴幼儿喉喘鸣的常见原因之一，临床误诊率较高。因此，建议将喉镜检查作为新生儿及婴幼儿喉喘鸣的常规筛选手段,有条件者可进行喉部、肺CT扫描及三维重建检查。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：116-119］
目的：该研究旨在探讨儿童甲状腺癌的临床特点、诊断和治疗方法。方法：回顾性分析1998年8月至2008年8月在中南大学湘雅二医院乳腺甲状腺外科及小儿外科收治的14岁以下12例儿童甲状腺癌患者的临床资料。结果:儿童甲状腺癌与儿童良性甲状腺肿块首发症状均为无痛性肿块，但在肿块质地和颈淋巴结转移上差异有显著性（P＜0.05）。术前B超检查诊断符合率为75%，CT检查诊断符合率为83%，两者之间差异无显著性（P＞0.05）。病理诊断均为分化型甲状腺癌，其中乳头状癌7例，滤泡状癌3例，乳头状癌合并滤泡状癌2例。所有患者均行手术治疗及术后内分泌治疗，未行131I内放射治疗。手术方式主要选择单侧腺叶加峡部切除， 行功能性颈淋巴结清扫术10例（83%），颈淋巴结转移者9例（75%）。中位随访时间5年8个月（2个月至10年），5年及10年总生存率均为100%。结论：儿童甲状腺癌多为分化型，临床症状以质地坚硬及淋巴结转移多见为其特征，B超及CT检查结合可提高诊断甲状腺癌的准确性。选择合理治疗方案能取得满意疗效。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：120-123］
目的：在实践中发现，影响儿童孤独症感觉统合训练疗效的因素很多。该文从信息的感觉处理模式方面来探讨影响儿童孤独症感觉统合训练效果的因素，从而为孤独症儿童的康复训练提供新的方法。方法：对93例1.8～8.3岁孤独症患儿分别进行孤独症行为评定量表（ABC）的评估、Dunn模式的感觉处理分型，以感觉统合评定量表进行感觉统合训练前后的评定来评估疗效，分析性别、年龄、ABC评分以及感觉处理模式对疗效的影响。结果：ABC评分（Wald=6.768，P<0.01）和感觉处理模式（Wald=13.549，P<0.01）对疗效有显著影响，尤以感觉处理模式影响最大，而性别（Wald=1.549，P>0.05）和年龄（Wald=0.010，P>0.05）则无影响。结论：孤独症儿童的感觉处理模式是影响感觉统合训练效果的主要因素。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：124-127］
目的：睡眠不足现象在成人及儿童中普遍存在，其对人尤其是处于生长发育期儿童的影响尚未得到很好的认识。该研究将探讨慢性不完全性睡眠剥夺对幼年动物体格发育及学习记忆的影响。方法：12只出生后3周刚断奶的雄性幼鼠，随机分为睡眠剥夺组、试验对照组和空白对照组。采用计算机程控睡眠剥夺装置对幼鼠进行每天3 h（8 am~11 am）持续2周的睡眠剥夺，同时进行体温及体重监测，睡眠剥夺结束后利用Morris水迷宫进行学习记忆测试，之后处死并对重要脏器进行称量。结果：实验结果表明睡眠剥夺组在2周慢性睡眠剥夺后体温显著升高；睡眠剥夺组幼鼠的体重增长速度较其他两组减慢，且胸腺重量也明显轻于空白对照组。学习记忆测试结果发现，三组幼鼠空间学习能力随实验进程均有明显提高，各组间差异无显著性；1周的慢性不完全性睡眠剥夺后，睡眠剥夺组幼鼠空间参照记忆的获得较对照组明显延迟；2周慢性不完全性睡眠剥夺对幼鼠的空间参照记忆未见明显影响。结论：慢性不完全性睡眠剥夺不仅会对幼年动物的体格发育产生影响，而且可能会影响到空间参考记忆获得的速度。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：128-132］
目的：研究孟鲁司特和卡介苗多糖核酸对哮喘大鼠血单个核细胞中信号转导子和转录激活子5b(STAT5b) mRNA和白细胞介素4（IL-4）mRNA的转录表达的影响。方法：52只体重为140~200 g清洁级Sprague-Dawley雄性大鼠，随机分为4组：哮喘组、孟鲁司特组、卡介苗多糖核酸组和正常对照组。用卵白蛋白制备大鼠哮喘模型。计数血中嗜酸性粒细胞(EOS)；应用双抗体夹心酶联免疫吸附试验测定血浆中IL-4和γ-干扰素（IFN-γ）浓度；采用SYBR GREEN I荧光实时定量PCR法测定STAT5b mRNA和IL-4 mRNA的相对表达量。结果：①哮喘组血单个核细胞中STAT5b mRNA和IL-4 mRNA的表达量高于其他各组（P<0.01）；在孟鲁司特组和卡介苗多糖核酸组中两者的表达量相近（P>0.05）。哮喘组除了IFN-γ水平低外，其余无论是STAT5b mRNA，IL-4 mRNA，EOS绝对值等都是4组中最高的（P<0.01）；除哮喘组外，其余组的各项指标相近（P>0.05）。②STAT5b mRNA表达量与IL-4 mRNA表达量、IL-4浓度、EOS绝对值呈正相关(P<0.01)，与IFN-γ浓度呈负相关（P<0.01）。结论：哮喘大鼠血单个核细胞中STAT5b mRNA和IL-4 mRNA的表达增强且呈正相关；孟鲁司特和卡介苗多糖核酸可以下调STAT5b mRNA和IL-4 mRNA的表达，可能为其抑制哮喘气道炎症形成的重要机制之一。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：133-137］
目的：目前研究发现B型紫外线照射与血清25-羟维生素D［25-hydroxy vitamin D, 25-（OH）D］水平有剂量-效应关系，并且维生素D与骨代谢相关。该研究探讨经玻璃紫外线照射对大鼠25-（OH）D及骨代谢的影响。方法：选用30只Wistar大鼠建立不同紫外线暴露方式的动物模型，饲以缺乏维生素D饮料，随机分为避光组，紫外线直接照射160 min组，简称直射组，紫外线经单层玻璃照射160 min组，简称经玻组。每组各10例。21 d实验结束时，测定各组大鼠血清25-(OH) D、甲状旁腺激素(parathyroid hormone, PTH)、骨碱性磷酸酶(bone alkaline phosphatase, BALP)、骨钙素(osteocalcin, OC)和骨Ⅰ型胶原羧基末端肽(carboxyterminal cross-linked telopeptide of type I collagen, ICTP)的浓度及骨密度(bone mieral density, BMD)。结果：经玻组骨密度（BMD）为0.036±0.002 g/cm2，显著高于避光组(P<0.01)； ICTP浓度0.181±0.067 μg/L,显著低于避光组(P<0.01)；PTH、25-（OH）D、BALP及OC浓度分别为3.72±0.38 pg/mL、28.67±1.35 nmol/L、25.03±4.65 μg/mL和0.559±0.067 ng/mL，与避光组差异无显著性（P>0.05）。 经玻组BALP和ICTP水平及BMD与直射组差异无显著性(P>0.05)；OC和PTH浓度显著高于直射组(P<0.05)；25-（OH）D水平显著低于直射组（P<0.01）。结论：经单层玻璃的紫外线照射不能显著提高血浆25-（OH）D水平，但可降低维生素D缺乏造成的骨转化率升高并提高骨密度，与直接紫外线照射达到相似效果。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：138-141］
目的：观察不同时段哮喘大鼠肺组织黏附分子CD44在哮喘气道炎症反应中的作用。方法：32只Sprague-Dawley大鼠随机分成4组：哮喘模型组（激发1周组、2周组）与正常对照组(对照1周组，对照2周组)，每组8只。以卵蛋白致敏制备大鼠哮喘模型，分别在激发后的1周、2周取肺组织，采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)和免疫组织化学S-P方法研究肺组织CD44的表达；收集支气管肺泡灌洗液(BALF)行细胞分类计数。结果：哮喘激发后1周和2周后哮喘大鼠BALF中淋巴细胞和嗜酸性粒细胞比例显著增加(P<0.05)，巨噬细胞比例显著降低（P<0.05），哮喘激发后1周中性粒细胞比例也显著增加(P<0.05)。CD44在mRNA和蛋白水平的表达与BLAF中淋巴细胞、嗜酸性粒细胞呈显著正相关（均P<0.05），与激发1周时的巨噬细胞百分比呈显著负相关(P<0.05)。结论：哮喘肺组织CD44的过度表达与炎性细胞向哮喘气道炎症组织趋化浸润密切相关，在哮喘气道炎症反应过程中发挥着重要作用。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：142-145］
