中国当代儿科杂志

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疑难病研究

急性脑病起病的晚发枫糖尿症

屈素清，杨丽彩，栾佐，杜侃，杨辉

2012, 14(3): 161-164.

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枫糖尿症（maple syrup urine disease，MSUD）是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病，学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿，8岁6个月首次发病，以感染后急性脑病症状为主要临床表现，于发病第2天时来院，一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低，头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1，长T2信号，头颅弥散频谱（DWI）示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示：血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围；尿液代谢结果示：2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高，提示MSUD。同时游离肉碱明显降低，提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入，予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴，入院后第5天病情明显好转，第7天病情完全恢复，未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服，控制蛋白质饮食（每日1 g/kg）治疗1个半月后复查，血、尿代谢结果完全正常，复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例，要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗，可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生，改善预后。

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论著·临床研究

早产儿出生早期粪便钙卫蛋白水平变化及临床意义

崔娴，李娟

2012, 14(3): 165-168.

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目的：探讨早产儿生后早期粪便钙卫蛋白（fecal calprotectin，FC）水平及影响因素，寻找早产儿胃肠道损伤的早期诊断指标。方法：将38例胎龄为29～33周的早产儿按早产原因分为胎膜早破（premature rapture of membrane，PROM）组、自发性早产(spontaneous preterm birth,SPB)组及有医学指征早产(indicated preterm birth，IPB)组，收集出生后第1次胎便及生后第3天最后1次粪便（以下简称为第1次和第2次粪便），用ELISA法测定FC水平。结果：38例早产儿第1次与第2次FC水平差异无统学计意义（P>0.05）。PROM组第1次FC水平明显高于IPB组（P0.05）。结论：胎膜早破及出生窒息促进早产儿胃肠道分泌FC，生后早期FC水平可反映早产儿早期胃肠道喂养状况，可作为评价早产儿生后早期消化道功能的指标。

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论著·临床研究

非营养性吸吮在机械通气治疗早产儿中的应用

罗春绸，李瑞玲，张淑芸，林惠卿

2012, 14(3): 169-171.

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目的：探讨非营养性吸吮在需要机械通气辅助治疗的早产儿中的作用。方法：将68例需要机械通气辅助治疗的早产儿随机分为观察组（n=35）和对照组（n=33）。观察组进行非营养性吸吮，对照组不进行非营养性吸吮。比较两组患儿达全胃肠道喂养时间、恢复至出生体重时间、体重增长速度、住院时间、喂养耐受性、机械通气并发症等。结果：与对照组比较，观察组达全胃肠道营养时间及住院时间缩短（P0.05）。结论：在需要机械通气治疗的早产儿中采用非营养性吸吮可加快其生长发育速度、缩短住院时间，并能提高喂养耐受性，而机械通气并发症发生率没有上升。

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论著·临床研究

磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息后心肌损伤的meta分析

缪珀，孙斌，冯星

2012, 14(3): 172-176.

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目的：评价磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息后心肌损伤的疗效。方法：检索国内外相关数据库，搜集有关磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息合并心肌损伤的随机及半随机对照试验，采用Review Manager 5.1软件对数据进行分析。结果：共纳入6篇文献，400例患儿（试验组202例，对照组198例）。meta分析结果显示磷酸肌酸钠治疗7 d后患儿心肌酶CK、CK-MB、LDH、HBDH、cTnI均有所下降。治疗组显效率和总有效率均高于对照组，相对危险度分别为1.78和1.29，95%CI为（1.32，2.41）和（1.12，1.48）。治疗组总住院天数较对照组少4.07 d，95%CI为（-5.25，-2.89）。结论：磷酸肌酸钠对于治疗新生儿窒息后的心肌损伤显效率及总有效率均高于对照组，能缩短住院天数，且心肌酶谱可出现下降，未发现严重不良反应。但由于所纳入试验质量原因，需要更多的随机对照试验来验证。

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论著·临床研究

新生儿重症监护室229例新生儿泌尿系感染临床分析

韩玉杰，俞生林，陶云珍

2012, 14(3): 177-180.

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目的：分析新生儿重症监护室（NICU）新生儿泌尿系感染（UTI）的临床特点、病原体分布、病原体药敏及治疗效果。方法：回顾性分析NICU 229例新生儿UTI患儿的临床资料。结果：新生儿UTI临床表现主要为发热或者体温不规则、吃奶少或者拒奶、黄疸不退、呕吐、腹泻、体重不增、精神萎靡等。居于前三位的病原体主要为大肠埃希氏菌、屎肠球菌、肺炎克雷伯杆菌。大肠埃希菌和肺炎克雷伯杆菌对氨苄西林及大部分头孢类药物具有较强的耐药性（≥85%），而对亚胺培南、美罗培南100%敏感，其次对头孢哌酮/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦也有很高的敏感性（>90%）；屎肠球菌对青霉素（100%）、利福平（84%）、庆大霉素（79%）的耐药率高，对万古霉素最敏感。结论：新生儿UTI临床表现不典型，多以全身症状为主；主要致病菌以大肠埃希菌为主，但屎肠球菌检出率及耐药率均较高，主要致病菌对大部分青霉素及头孢类耐药，临床医生应参考药敏试验结果决定临床用药。

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论著·临床研究

2007~2010年孝感地区新生儿死亡原因调查分析

付汉东，陆敏，杨树杰，夏耀宗，吴建文

2012, 14(3): 181-183.

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目的：分析孝感地区2007~2010年新生儿死亡原因。方法：对2007~2010年间孝感市辖区内七个县（市）区发生的664例新生儿死亡原因进行调查分析。结果：2007~2010年该地区新生儿死亡率占5岁以下儿童死亡的51.12%；2007~2010年该地区新生儿死亡病因前3位是早产/低出体重、出生窒息及先天性疾病。结论：应加强对早产/低出生体重、新生儿窒息、出生缺陷等疾病的防治，从而降低新生儿病死率。

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论著·临床研究

卡介苗体外对急性淋巴细胞性白血病患儿细胞毒性T淋巴细胞杀伤HL-60细胞效应的影响

潘华，孙立荣

2012, 14(3): 184-187.

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目的：探讨卡介苗（BCG）体外对急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿外周血细胞毒性T淋巴细胞（CTL）杀伤HL-60细胞效应的影响。方法：应用Ficoll-Hypaque法分离ALL患儿（白血病组）和健康儿童（对照组）的外周血单个核细胞，在白介素-2（IL-2）、植物血凝素（PHA）和BCG作用下诱导成CTL细胞；应用流式细胞仪测定CD3、CD3+CD4+、CD3+CD8+比例变化；应用MTT法检测CTL对HL-60细胞的杀伤力。结果：培养前2 d，对照组和白血病组CTL细胞数量及体积均无明显变化,第3天开始两组细胞均开始增殖，体积变大，6～10 d达高峰；培养至第10天时，加入BCG的白血病组和对照组细胞数量分别较无BCG的白血病组和对照组增多；白血病组CD3+CD8+比例明显高于对照组，经BCG作用后两组CD3+CD8+比例均明显升高；白血病组CTL对HL-60细胞的杀伤力明显低于对照组。结论：BCG可协同IL-2、PHA体外促进CTL细胞增殖并提高其对HL-60细胞的杀伤力。

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论著·临床研究

儿童急性淋巴细胞白血病免疫分型特征及其临床意义

张耀东，谭利娜，胡群，卫海燕，张小玲，熊昊

2012, 14(3): 188-191.

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目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿的免疫分型及其与临床特征的关系。方法：139例ALL患儿为研究对象，取肝素抗凝的骨髓或静脉血2~3 mL，利用流式细胞仪进行免疫分型分析。结果：139例ALL患儿中，B-ALL 103例（74.1 %），T-ALL 24例（17.3 %），T/B双表型ALL 12例（8.6 %）。B-ALL主要表达的抗原有CD19（90.3%）、CD10（83.5%）、CD20（27.2%)。T-ALL主要表达的抗原有CD3（79.2%）、CD7（66.7%）、CD5（33.3%）。B/T-ALL主要表达的T系抗原有CD7（50.0%）、CD5（41.7%）；B系抗原有CD19（50.0%）、CD10（33.3%）。139例ALL患儿中，32例伴髓系抗原表达（My+），主要表达的抗原有CD13、CD33、CD14、MPO等。139例ALL患儿中，31例表达CD34；而My+ ALL中CD34阳性表达（15.6%）明显低于My- ALL（24.3%）。139例ALL患儿中，82例表达HLA-DR。CD10、CD34、HLA-DR在标危、中危、高危型ALL中的表达差异有统计学意义。My+ ALL组性别、出血发生率与My- ALL组比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论：免疫分型可正确区分儿童ALL的来源。CD10、CD34、HLA-DR抗原表达与ALL的临床分型有关。

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论著·临床研究

2010年昆明地区儿童手足口病的流行特征

杨晓红，吴茜，温柏平，代宏剑，庄宇，杨俊逸

2012, 14(3): 192-194.

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目的：调查2010年昆明地区儿童手足口病（HFMD）的流行特征。方法：收集2010年1~12月昆明市儿童医院门诊及住院的HFMD患儿13286例的临床资料进行回顾性分析。这些患儿中包括死亡病例8例、重症病例715例和普通病例12563例。结果：人肠道病毒检出8200例，总阳性率为61.72%，其中人肠道病毒71型（EV71）占29.49%（2418/8200），柯萨奇病毒A16型（CoxA16）占53.21%（4363/8200），EV71和CoxA16混合感染占0.91%（75/8200），肠道病毒其他型占16.39%（1344/8200）。四个季度间人肠道病毒总阳性率差异有统计学意义（P0.05）。结论：2010年昆明地区儿童HFMD以CoxA16感染为主，但感染EV71更易导致重症HFMD，且重症患儿集中在3岁以下儿童；病毒载量与患儿病情无关；全年发病高峰期在第二季度。

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论著·临床研究

2008~2010年贵阳市手足口病流行病学分析

梁永奎，李娜，杨金芝，邓冰，谢荣恒，舒莎，李学

2012, 14(3): 195-197.

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目的：分析2008～2010年贵州省贵阳市手足口病的流行病学特征，为更好地做好手足口病防控提供科学依据。方法：分析对象来源于“中国疾病预防控制信息系统”中2008～2010年贵州省贵阳市手足口病报告病例，对其流行病学特征进行描述。结果：2008～2010年贵阳市共报告手足口病病例27383例，发病率从2008年的66.4439/10万上升到2009年的163.9276/10万，再上升到2010年的471.5515/10万（P<0.01）。2010年死亡率为0.1026/10万，较2009年的0.2821/10万明显降低（P<0.05）。发病高峰位于每年4～6月。发病人群主要为5岁以下儿童，其中以3岁以下儿童所占比例最大。2009年检出病原体以人肠道病毒71型（EV71）为主，2010年以柯萨奇病毒A（CoxA16）及其他肠道病毒为主。结论：2008～2010年贵阳市手足口病发病率呈逐年上升趋势，而死亡率逐年降低；发病季节明显；发病人群以5岁以下儿童为主；主要致病菌为EV71、CoxA16及其他肠道病毒。

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论著·临床研究

抗病毒治疗对儿童传染性单核细胞增多症的价值探讨

朱美华，梁敏，王志坚，温红艳

2012, 14(3): 198-201.

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目的：比较抗病毒治疗与未抗病毒治疗对儿童传染性单核细胞增多症（IM）的近期疗效及远期随访结果，以探讨抗病毒治疗对儿童IM的价值。方法：回顾性复习1999～2009年住院IM患儿病历，符合纳入条件并随访1年以上的病例共172例。根据患儿治疗方案，分为更昔洛韦组(49例)、阿昔洛韦组(72例)和对照组(51例)。更昔洛韦组予静脉滴注更昔洛韦每日10 mg/kg，分2次给予；7 d后改为每日5 mg/kg，每日1次；总疗程10～14 d。阿昔洛韦组予口服阿昔洛韦片，每日20 mg/kg，分3次口服；总疗程10～14 d。对照组仅使用对症治疗。观察各组热程、咽峡炎症状改善、肝脾淋巴结回缩时间、异型淋巴细胞数回降时间及用药后粒细胞数改变等指标。远期随访包括复查血常规、肝功能、肝脾B超，并统计治愈率、复发率和死亡率。结果：急性期3组在热程、咽峡炎的改善、肝脾淋巴结开始回缩时间、异型淋巴细胞数降至10%以下的时间等指标差异均无统计学意义（P>0.05）。随访1年至8年10个月，3组间治愈率、复发率、死亡率差异无统计学意义（P>0.05）。结论：抗病毒治疗与非抗病毒治疗对儿童IM的疗效无明显差异，抗病毒治疗未能使IM患儿获益。

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论著·临床研究

应用荧光原位杂交法检测口腔黏膜脱落细胞诊断唐氏综合征

郑雷，刘东海，郝胜菊，易彬，闫有圣

2012, 14(3): 202-204.

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目的：目前，临床应用荧光原位杂交（FISH）法诊断唐氏综合征多采用血液及皮肤活检组织，属于有创检查。该研究探讨应用FISH方法检测口腔黏膜细胞（无创取材）对唐氏综合征的诊断价值。方法：应用FISH方法对2010年3月至2011年3月16例可疑唐氏综合征患儿外周血及口腔黏膜脱落细胞进行检测分析；同时进行外周血淋巴细胞染色体核型分析。结果：FISH法检测外周血及口腔黏膜脱落细胞标本，显示14例为21-三体综合征，2例21号染色体数目正常，结果与外周血染色体核型分析结果一致。结论：应用FISH方法对口腔黏膜脱落细胞标本进行检测可为唐氏综合征的准确、无创性诊断提供新的检测途径。

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论著·实验研究

甲基化抑制剂对CEM细胞EphB4基因表达及细胞增殖与凋亡的影响

李玉华，文飞球，陈亦欣，李长钢，张朝霞，陈小文，李博

2012, 14(3): 205-209.

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目的：探讨甲基化抑制剂5-氮杂-2'脱氧胞苷（5-aza-2'-deoxycytidine，5aza-CdR）对人急性淋巴细胞白血病细胞株CEM中抑癌基因EphB4的转录调控作用及对CEM细胞增殖凋亡的生物学影响，为寻找肿瘤治疗新靶点提供实验依据。方法：采用亚硫酸氢盐修饰后测序法检测EphB4基因甲基化水平，荧光定量PCR法(Q-PCR)和Western blot方法检测5-aza-CdR处理前后EphB4基因mRNA及蛋白表达水平；MTS法检测不同剂量(1.0、2.5、5.0 μmol/L) 的5-aza-CdR作用于CEM细胞0 h、24 h、48 h、72 h、96 h对CEM细胞存活率的影响，流式细胞仪分析5-aza-CdR作用96 h对CEM细胞周期及凋亡的影响。结果：CEM细胞中存在EphB4基因的甲基化，甲基化水平为31.4%；不同浓度5-aza-CdR作用后CEM细胞甲基化水平均下降。5-aza-CdR作用使CEM细胞中EphB4 基因的mRNA和蛋白表达上升；5-aza-CdR明显抑制CEM细胞增殖，并与药物浓度及作用时间呈正相关。5-aza-CdR处理 96 h后，早期凋亡由4.1%上升为24.8%。用药96 h后，CEM细胞G1期由62.4% 降至46.8%，G2期由2.1%升至16.2%，细胞阻滞于G2期。结论：特异性甲基化转移酶抑制剂5-aza-CdR能使CEM细胞中沉默的EphB4基因重新表达，并可抑制白血病细胞增殖和诱导其凋亡。

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论著·实验研究

缺氧性肺动脉高压新生大鼠肺血管重塑的研究

桑葵，周英，李明霞

2012, 14(3): 210-214.

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目的：通过建立新生大鼠缺氧性肺动脉高压（hypoxia-induced pulmonary hypertension，HPH）模型，探讨HPH新生大鼠发病过程中肺血管重塑的变化。方法：将96只新生Wistar大鼠随机分为2组：缺氧组和常氧对照组，缺氧组建立新生大鼠HPH模型。分别于缺氧3、5、7、10、14、21 d 取缺氧组及对照组同日龄新生大鼠各8只测定其平均肺动脉压（mean pulmonary arteria pressure，mPAP）、右心室肥大指数（right ventricle hypertrophy index，RVHI），血管重塑指标MT%、MA%，观察肺血管超微结构。结果：缺氧组大鼠在缺氧3、5、7、10、14、21 d mPAP持续上升，明显高于对照组（P<0.05）；随着缺氧时间的延长，差异更为显著。缺氧7 d后MT%、MA%、RVHI明显高于对照组（P<0.05）；随着缺氧时间的延长，差异同样更为显著。透射电镜显示，缺氧7 d后大鼠肺小动脉内膜增厚，内皮细胞增生、变性，细胞器增多；细胞外基质见胶原纤维沉积；出现肺血管重塑改变。结论：新生大鼠缺氧3～5 d肺动脉压力增高，处于肺血管痉挛阶段；缺氧7 d后肺血管出现重塑，右心室肥厚，出现不可逆变化；随着缺氧时间延长，上述变化加剧。

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论著·实验研究

MiR-124-1促进大鼠骨髓间充质干细胞神经分化的实验研究

周燕，陈奎生，高剑波，韩瑞，鲁晶晶，彭涛，贾延劼

2012, 14(3): 215-220.

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目的：探讨miR-124-1在大鼠骨髓间充质干细胞（MSCs）神经分化中的作用。方法：构建大鼠miR-124-1慢病毒载体及Anti-rno-miR-124* Inhibitor载体，体外感染大鼠MSCs，筛选最适感染复数（MOI）。实验分为对照组（未行感/转染组）、miR-124-1+组（感染miR-124-1慢病毒）及miR-124-1-组（转染Anti-rno-miR-124* Inhibitor）。采用β-巯基乙醇诱导MSCs分化为神经细胞。倒置荧光显微镜下观察感染后荧光表达情况，MTT法检测感/转染后各组细胞存活率；免疫细胞化学法、RT-PCR法、Western blot法检测各组诱导6 d后神经细胞标记物β3微管蛋白（β3 tubulin）、神经微管结合蛋白（MAP-2）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）的表达变化。结果：倒置荧光显微镜下观察大鼠miR-124-1慢病毒感染成功，MOI值为30。miR-124-1+组慢病毒载体感染MSCs 2 d后，实时定量PCR显示miR-124-1的表达显著上调（P<0.01）；Anti-rno-miR-124* Inhibitor载体转染24 h后，细胞存活率下降，实时荧光定量PCR显示转染后miR-124-1的表达显著下降（P<0.01）。β-巯基乙醇可诱导MSCs分化为神经细胞，miR-124-1+组诱导6 d后细胞的β3 tubulin、MAP-2表达率显著高于其他两组（P<0.01），miR-124-1-组β3 tubulin、MAP-2的表达率显著低于对照组（P<0.01）；各组GFAP表达率均较低（<1%）。结论：miR-124可能促进大鼠MSCs的神经分化。

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论著·实验研究

人羊水细胞中SLC25A13基因转录产物的克隆和序列分析

张占会，赵新景，宋元宗，汤小湄，査庆兵

2012, 14(3): 221-225.

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目的：克隆分析citrin蛋白编码基因SLC25A13在人羊水细胞中的mRNA编码区全长，并分析其转录子的序列特征，为从mRNA水平开展 Citrin 缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）产前诊断提供实验依据。方法：选取1例接受 citrin 缺陷病产前诊断并已证实胎儿为851del4突变携带者的羊水标本；另1例取自无 citrin 缺陷病史患者的羊水细胞标本作为正常对照。抽提体外培养的羊水细胞总RNA，逆转录合成cDNA，通过巢式PCR扩增SLC25A13 cDNA编码区全长。PCR产物克隆后测序分析。结果：从2例羊水细胞标本中成功克隆到SLC25A13 cDNA编码区全长，并发现SLCA型转录子（正常型转录子mRNA）；在正常对照样本中发现 SLCB型转录子（外显子9和10之间CAG插入）；在851del4突变携带者标本中发现SLCC 型转录子（外显子5~11缺失），未发现含851del4突变等位基因转录产物。结论：SLC25A13 cDNA编码区全长可以从羊水细胞中扩增获得，而外显子5~11缺失型转录子是SLC25A13基因一种新的转录子。在正常对照和包含851del4突变的杂合子胎儿SLC25A13基因转录产物中正常mRNA占据优势，提示胎儿无罹患NICCD风险。这些转录特征可以为NICCD产前诊断提供实验依据。

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临床经验

部分脾栓塞治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜

冯德利，李洪娟，王桂芝

2012, 14(3): 226-228.

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临床经验

儿科重症监护病房鲍曼不动杆菌感染临床及耐药性分析

金志鹏，成怡冰，王群思，王琪，葛燕军

2012, 14(3): 229-230.

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病例报告

兄妹同患成骨不全并双侧苍白球钙化

成胜权，曹玉红，付蓉，张劲松

2012, 14(3): 231-232.

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病例报告

营养不良导致甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症患儿皮肤损害

刘玉鹏，宋金青，马艳艳，吴桐菲，王峤，黄昱，杨艳玲

2012, 14(3): 233-234.

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病例报告

手足口病合并周围性面神经瘫痪1例

王萍萍

2012, 14(3): 235-235.

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综述

儿童肺动脉高压的药物治疗进展

虞燕萍，黄先玫

2012, 14(3): 236-240.

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本文综述了儿童肺动脉高压（PAH）的药物治疗现状，并简要介绍了新的治疗靶点。前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶5抑制剂等3类药物能显著改善PAH患儿的血流动力学、运动耐量并延长生存。随着这些药物在儿科的逐步应用，儿童PAH的治疗取得了明显进步，但仍需开展进一步的大样本随机对照试验，同时还必须努力研发新型药物。

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