中国当代儿科杂志

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    标准·方案·指南
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    静脉输注免疫球蛋白在儿童川崎病中应用的专家共识
    陕西省川崎病诊疗中心
    2021, 23(9): 867-876. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2107110
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    川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性自限性血管炎性疾病。静脉输注免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）已经成为一种有效的治疗方案，可以有效减少心血管并发症的发生率，但目前国内外尚无儿童川崎病IVIG应用共识或临床指南。该共识是基于目前国内外关于儿童川崎病中IVIG应用的研究进展，同时参考国内外川崎病的诊疗指南，并经过制定专家充分讨论而形成。该共识对IVIG在儿童川崎病中的临床应用策略及其不良反应的防治提出了具体建议。 引用格式:
    • 论著·临床研究
  • 论著·临床研究
    槐杞黄颗粒辅助治疗儿童支气管哮喘疗效的真实世界研究
    王慧敏, 刘传合, 刘长山, 王莹, 韩志英, 孙新, 陈星, 安淑华, 多力坤·木扎帕尔, 芦爱萍, 王敏, 程燕, 尹小梅, 刘瀚旻, 王红, 华山, 董丽, 黄英, 姜毅, 熊建新, 丁圣刚, 赵顺英, 王金荣, 黄贵民, 牟京辉, 陈育智
    2021, 23(9): 877-881. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2106028
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    目的 观察槐杞黄颗粒辅助治疗儿童支气管哮喘的疗效。 方法 采取多中心、前瞻性、登记注册的真实世界研究方法，于全国21家医院门诊依序纳入已明确诊断支气管哮喘、年龄2~5岁、采用以下两种治疗方案之一的患儿：使用哮喘长期控制药物，即吸入激素和/或白三烯受体拮抗剂，但未使用槐杞黄颗粒（控制治疗组，n=390）；使用哮喘长期控制药物，同时加用槐杞黄颗粒（联合治疗组，n=1 014）。收集所有患儿的个人及临床资料，于治疗后第4、8、12、20、28、36周进行门诊或电话随访。随访内容包括哮喘发作情况、鼻炎症状等，并对随访观察指标的变化进行统计学分析。 结果 入组前两组患儿哮喘发作次数、天数及鼻炎发作天数比较差异均无统计学意义（P>0.05）。经治疗后，联合治疗组患儿每月哮喘发作天数、重度哮喘发作次数及鼻炎发作天数均显著少于控制治疗组（P<0.05）。两组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义（P=0.667）。 结论 在使用哮喘长期控制药物治疗基础上加用槐杞黄颗粒能够改善支气管哮喘患儿的临床症状及伴发的鼻炎症状，提高哮喘控制水平，且在治疗过程中使用安全，无明显不良反应。 引用格式:
  • 论著·临床研究
    儿童非霍奇金淋巴瘤长期生存者生活质量及相关人口学因素研究
    胡洋, 伍柳红, 管惠捷, 吴素云, 刘龙珍, 蔡瑞卿, 许艳洁, 张翼鷟, 孙晓非, 朱佳
    2021, 23(9): 882-888. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2106035
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    目的 评估儿童非霍奇金淋巴瘤（non‐Hodgkin lymphoma，NHL）长期生存者的生活质量，探讨其相关人口学因素。 方法 回顾性收集初诊年龄<18岁，在中山大学肿瘤防治中心接受NHL诊治，至随访时长期生存，目前年龄≥18岁者的临床和人口学特征资料。使用健康调查简表（The Medical Outcomes Study 36-Item Short Form Health Survey，SF-36）和欧洲癌症研究与治疗组织生活质量问卷（Quality of Life Questionnaire-Core 30，QLQ-C30）中文版的症状子量表进行调查。以美国普通成年人口（美国常模）及中国香港普通成年人口（中国香港常模）为对照，将NHL长期生存者SF-36量表各维度得分与之进行比较分析；分析NHL长期生存者SF-36量表各维度得分与其人口学特征的相关性。根据QLQ-C30量表得分对NHL长期生存者目前的症状进行评价。 结果 随访资料完整的23例NHL患者纳入研究，病理分型包括弥漫大B细胞淋巴瘤10例，伯基特淋巴瘤4例，T细胞淋巴母细胞瘤5例，B细胞淋巴母细胞瘤3例，自然杀伤/T细胞淋巴瘤1例，均接受过含蒽环类和烷化类药物化疗方案的治疗。目前中位年龄为26.2（16.9~55.8）岁，初诊中位年龄为10.4（2.4~17.6）岁，其中，6例已婚已育，2例患有其他慢性疾病。长期生存者的总体健康状况与美国常模相比，生理职能、一般健康状况、情感职能和精神健康评分差异无统计学意义（P>0.05），其他维度评分优于常模（P<0.05）；与中国香港常模相比得出的结果类似。初诊年龄与SF-36量表社会功能、生理职能、一般健康状况呈负相关（P<0.05）；目前年龄与生理机能呈正相关，与一般健康状况呈负相关（P<0.05）；患者的城乡分布与一般健康状况呈负相关（P<0.05）。此外，儿童NHL长期生存者QLQ-C30症状得分较低，症状多集中在轻度，中重度症状较少。 结论 儿童NHL长期生存者的总体健康状况较好，与一般人群无明显差异；患者的初诊年龄是影响生活质量的主要人口学因素。 引用格式:
  • 论著·临床研究
    新生儿B族链球菌感染现状的多中心前瞻性研究
    祝垚, 高磊, 黄仲玲, 吴佳音, 倪艳, 王亚娟, 吉彤珍, 魏金柱, 张春秀, 巴瑞华, 欧芬芬, 马斯敏, 何明嫄, 林榕, 彭斌, 林新祝
    2021, 23(9): 889-895. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2105018
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    目的 了解孕妇B族链球菌（group B Streptococcus，GBS）定植及新生儿早发型GBS疾病（early-onset GBS disease，GBS-EOD）的发生情况，并探讨GBS定植孕妇的子代发生GBS-EOD的影响因素。 方法 前瞻性纳入2019年5月1日至2020年4月30日在厦门市妇幼保健院、首都医科大学附属北京妇产医院和漳州正兴医院建档的16 384例孕妇及其分娩的16 634例新生儿作为研究对象。各研究中心采用统一的GBS筛查时间、培养方法和产时抗生素预防（intrapartum antibiotic prophylaxis，IAP）适应证，调查孕妇GBS定植率和新生儿GBS-EOD发生率，并应用多因素logistic回归分析评估GBS定植孕妇的子代发生GBS-EOD的影响因素。 结果 3所医院妊娠晚期孕妇GBS培养阳性率为11.29%（1 850/16 384），新生儿GBS-EOD发生率为0.96‰（16/16 634）。GBS阳性组孕妇分娩活产儿收住院率高于GBS阴性组（P<0.05）。GBS阳性组孕妇分娩活产儿的GBS-EOD发生率［6.38‰（12/1 881）］高于GBS阴性组［0.27‰（4/14 725）］（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，胎盘拭子培养GBS阳性和新生儿出生时胃液培养GBS阳性是GBS定植孕妇子代发生GBS-EOD的独立预测因素（P<0.05），而充分IAP为保护因素（P<0.05）。 结论 孕妇妊娠晚期GBS定植对其子代有不良影响。明确孕妇产前GBS定植状态，并依据IAP适应证给予充分IAP是减少其子代发生GBS-EOD的重要措施。 引用格式:
  • 论著·临床研究
    早产儿加温湿化高流量经鼻导管通气初始呼吸支持失败的危险因素分析
    杜坐平, 肖传絮, 曾义协, 陈凯
    2021, 23(9): 896-902. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2107017
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    目的 分析早产儿加温湿化高流量鼻导管通气（heated humidified high-flow nasal cannula，HHHFNC）初始呼吸支持失败的危险因素。 方法 回顾性收集2018年1月至2021年4月收治的生后使用HHHFNC初始呼吸支持的早产儿病例资料，根据治疗后72 h内是否需升级为无创持续气道正压通气或有创机械通气，分为呼吸支持失败组和成功组，采用单因素分析与多因素logistic回归分析HHHFNC呼吸支持失败的危险因素。 结果 共纳入166例早产儿，HHHFNC呼吸支持失败48例（28.9%）。单因素分析结果显示：呼吸支持失败组胎龄、出生体重均低于成功组（n=118），吸入氧浓度>35%、流量>6 L/min、发生动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）、诊断新生儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）、使用肺表面活性物质治疗比例均高于成功组（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示：胎龄<32周、PDA >1.5 mm且左心房∶主动脉内径>1.4、吸入氧浓度>35%、流量>6 L/min、RDS是HHHFNC初始呼吸支持失败的危险因素（P<0.05）。 结论 当早产儿胎龄<32周，或有RDS时，早产儿HHHFNC初始呼吸支持失败的风险高；在HHHFNC初始呼吸支持治疗中，当氧浓度>35%和/或流量>6 L/min，或出现PDA时，呼吸支持失败的风险增大，应积极考虑升级呼吸支持方式。 引用格式:
  • 论著·临床研究
    重度胎粪吸入综合征并发急性呼吸窘迫综合征临床特征及转归分析
    何晓光, 黄天丽, 徐凤丹, 谢浩强, 李金凤, 谢彩璇
    2021, 23(9): 903-908. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2106121
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    目的 探讨新生儿重度胎粪吸入综合征（meconium aspiration syndrome，MAS）并发急性呼吸窘迫综合征（acute?respiratory?distress syndrome，ARDS）的临床特征及转归，为临床诊治提供参考。 方法 回顾性收集2017年1月至2019年12月收治的60例重度MAS新生儿的临床资料，根据是否并发ARDS分为ARDS组（45例）与非ARDS组（15例），比较两组患儿的临床特征及转归。 结果 60例重度MAS患儿中，45例（75%）发生ARDS。ARDS组出生后1 h动脉血气分析显示中位氧合指数显著高于非ARDS组（4.7 vs 2.1，P<0.05）；两组间入院时白细胞计数、C-反应蛋白、白细胞介素-6水平及住院期间降钙素原、C-反应蛋白、白细胞介素-6的峰值水平比较差异无统计学意义（P>0.05）。ARDS组休克发生率高于非ARDS组（84% vs 47%，P<0.05），两组间持续性肺动脉高压、气胸、肺出血、缺氧缺血性脑病、颅内出血和弥漫性血管内凝血的发生率比较差异无统计学意义（P>0.05）。ARDS组较非ARDS组中位机械通气时间更长（53 h vs 3 h，P<0.05）。ARDS组治愈出院43例（96%），死亡2例（4%）；非ARDS组治愈出院15例（100%）。 结论 重度MAS并发ARDS患儿呼吸窘迫出现早，机械通气时间长，休克发生率更高；建议在管理重度MAS患儿过程中密切监测氧合指数，及时诊断及治疗ARDS，同时密切评估组织灌注，积极防治休克。 引用格式:
    • 临床研究
  • 临床研究
    新生儿缺氧缺血性脑病脑电背景演变与脑损伤程度的相关性研究
    白文娟, 方秀英, 石权, 田艺丽, 郑铎, 陈淑媛, 王英杰, 毛健
    2021, 23(9): 909-915. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2105054
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    目的 探讨新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）患儿脑电图（electroencephalogram，EEG）背景演变与脑损伤程度之间的相关性。 方法 回顾性研究56例确诊为HIE并完善了连续视频脑电监测（continuous video electroencephalogram，cVEEG）与头部磁共振（magnetic resonance imaging，MRI）的患儿，根据临床症状分为轻度组（3例）、中度组（36例）、重度组（17例），各组进行EEG背景分度及MRI脑损伤评分，分析EEG背景演变与脑损伤程度之间的关系。 结果 与中度组患儿相比，重度组胎龄小、生后5 min Apgar评分低、复苏评分高、脐动脉血或生后1 h内动脉血剩余碱低、机械通气比例高及短期不良结局发生率高（P<0.05）。轻中度组患儿头部MRI以无脑损伤（67%，2/3）和分水岭区损伤（67%，16/24）为主，62%（13/21）EEG在生后第3天内改善至轻度异常；重度组患儿头部MRI以基底节/丘脑+脑干（24%，4/17）和全脑型损伤（71%，12/17）为主，至生后第3天仍均为中重度异常。在生后第1天、第2天、第3天及第7~14天4个时间段EEG背景分度与临床症状分度、MRI评分及短期结局均具有相关性（P<0.01）。EEG分度与MRI评分的相关系数在生后第3天最高（rs=0.751，P<0.001），与临床症状分度（rs=0.592，P=0.002）及短期结局（rs=0.737，P<0.001）的相关系数在生后第7~14天最高；重度异常EEG患儿中无脑电活动者MRI评分最高，惊厥持续状态者次之，持续低电压者最低，差异有统计学意义（P<0.05）。 结论 HIE患儿的EEG背景分度与脑损伤程度之间有良好的相关性，可帮助早期评估脑损伤程度及预后。
    • 论著·临床研究
  • 论著·临床研究
    NBNA评分联合磁共振弥散张量成像在早产儿脑白质发育评价中的作用及相关性分析
    张晓丽, 刘彦超, 夏磊, 徐发林
    2021, 23(9): 916-921. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2106005
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    目的 探讨早产儿磁共振弥散张量成像中的各向异性分数（fractional anisotropy，FA）与新生儿行为神经测定（Neonatal Behavioral Neurological Assessment，NBNA）评分的相关性，从影像学角度评价FA在早产儿脑白质发育中的诊断价值。 方法 前瞻性选择2016年10月至2020年1月生后24 h内入住郑州大学第三附属医院新生儿重症监护室的98例早产儿为研究对象，根据NBNA结果分为异常组（<37分，51例）与正常组（≥37分，47例），采集两组早产儿10个感兴趣区的FA值，比较两组间的差异，并分析FA值及脐动脉血气pH值与NBNA结果的相关性。 结果 异常组内囊后肢FA值、脐动脉血pH值低于正常组（P<0.05）。内囊后肢FA值、脐动脉血pH与NBNA评分呈正相关（分别rs=0.584、0.604，P<0.001）；内囊后肢FA值与脐动脉血pH呈正相关（rs=0.426，P<0.05）。 结论 早产儿内囊后肢的FA值能定量反映脑白质发育情况，其与NBNA评分具有相关性，二者结合能够更准确、更客观评价早产儿脑白质发育情况。 引用格式:
  • 论著·临床研究
    儿童吉兰-巴雷综合征需要辅助呼吸的危险因素分析
    李承, 孙瑞迪, 冯丽, 江军
    2021, 23(9): 922-926. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2106003
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    目的 研究儿童吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）需要辅助呼吸的危险因素。 方法 回顾性收集107例GBS患儿的临床资料。根据是否需要辅助呼吸，分为需要辅助呼吸组（n=16）和不需要辅助呼吸组（n=91）。比较两组患儿的临床资料，采用多因素logistic回归分析法分析GBS患儿需要辅助呼吸的危险因素。 结果 107例GBS患儿中，16例患儿需要辅助呼吸，发生率为15.0%。需要辅助呼吸组面肌和/或延髓肌无力比例高于不需要辅助呼吸组，起病到病情高峰期天数短于不需要辅助呼吸组，首次就诊休斯功能分级量表得分高于不需要辅助呼吸组（均P<0.05）。面肌和/或延髓肌无力、起病到病情高峰期天数短是GBS患儿需要辅助呼吸的危险因素（分别OR=5.053、1.239，P<0.05）。 结论 面肌和/或延髓肌无力和起病到病情高峰期天数的缩短可能增加GBS需要辅助呼吸的风险。 引用格式:
  • 论著·临床研究
    动物蛋白饮食对过敏性紫癜患儿预后的影响分析
    尹东豪, 郭亚丽, 曹童童, 潘长鹭, 赵高洁, 胡艳
    2021, 23(9): 927-932. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2106126
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    目的 观察动物蛋白饮食与过敏性紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura，HSP）复发/皮疹反复的关系，并分析HSP复发的相关危险因素，为临床防治提供依据。 方法 前瞻性选取北京儿童医院2020年10~12月收治的HSP患儿共121例为研究对象，予统一饮食医嘱（无新发皮疹1周后可添加动物蛋白类饮食），门诊随访半年。根据实际有/无摄入动物蛋白饮食，分为观察组（65例）和对照组（56例），记录两组患儿随访期间皮疹反复次数、HSP复发例数及新发肾损害例数；根据病情是否复发，分为复发组（32例）和未复发组（89例），通过食物频率调查问卷记录两组患儿每日动物蛋白摄入量。采用多因素logistic回归分析探讨儿童HSP复发的危险因素。 结果 观察组和对照组的皮疹反复次数、HSP复发率及肾损害发生率比较，差异均无统计学意义（P>0.05）；复发组与未复发组患儿的每日动物蛋白摄入量比较，差异无统计学意义（P>0.05）。多因素logistic回归分析结果显示，初次发病伴肾损害、初次治愈后呼吸道感染、初次治愈后未运动控制均为儿童HSP复发的独立危险因素（P<0.05）。 结论 动物蛋白饮食与HSP复发或皮疹反复无明显相关性。及时治疗肾脏损害、治愈后避免感染、限制剧烈运动，有助于降低儿童HSP的复发率。 引用格式:
  • 论著·临床研究
    肥胖儿童阻塞性睡眠呼吸暂停的临床特征
    刘爱良, 郑跃杰, 苏喆, 魏菊荣, 杨琴, 王聪聪, 李佳慧
    2021, 23(9): 933-937. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2104155
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    目的 研究肥胖儿童合并阻塞性睡眠呼吸暂停（obstructive sleep apnea，OSA）的临床特征。 方法 对在深圳市儿童医院呼吸科行多导睡眠监测的肥胖并诊断为OSA的33例7~15岁儿童的临床资料进行回顾性分析，并选取50例体重正常的、性别及年龄相匹配的OSA患儿作为对照组。 结果 33例合并肥胖的OSA儿童中，常见的日间症状前3位为：注意力不集中30例（91%），嗜睡22例（67%），晨起疲劳21例（64%）；夜间症状前3位为：打鼾27例（82%），张口呼吸20例（61%），出汗16例（48%）。与正常儿童参考值相比，肥胖OSA组和对照组两组患儿浅睡眠延长，深睡眠缩短，快速动眼期明显缩短，但两组之间这些指标的比较差异无统计学意义（P>0.05）。与对照组比较，肥胖OSA组呼吸暂停低通气指数和阻塞性呼吸暂停低通气指数均显著增加（P<0.05）；快速动眼期及非快速动眼期氧减指数均显著增加（P<0.05）；肥胖OSA组睡眠期间最低血氧饱和度显著低于对照组（P<0.05）。 结论 肥胖合并OSA儿童临床日间症状以注意力不集中、嗜睡、晨起疲劳为主，夜间症状以打鼾、张口呼吸、出汗为主。与体重正常OSA患儿相比，肥胖合并OSA儿童的睡眠结构无明显差别，但呼吸事件及血氧饱和度下降更严重。 引用格式:
  • 论著·临床研究
    青少年抑郁情绪及自杀意念与父母教养方式之间的关联研究
    从恩朝, 蔡亦蕴, 王韵, 吴彦
    2021, 23(9): 938-943. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2105124
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    目的 研究青少年抑郁情绪及自杀意念与父母教养方式之间的关系。 方法 采用整群抽样法，于2014~2018年抽取河南省新乡市6 195名初高中生进行调查研究。调查工具包括一般社会资料问卷、父母教养方式问卷及Kutcher青少年抑郁量表（11项）。采用多因素logistic回归分析评估青少年抑郁情绪及自杀意念与父母教养方式之间的关联。 结果 有效问卷为6 194份，其中男性2 586名（41.75%），女性3 608（58.25%）；年龄（16.4±1.9）岁（范围：11~20岁）。在6 194名青少年中，1 333名（21.52%）青少年有抑郁情绪，508名（8.20%）青少年有自杀意念。青少年的抑郁情绪与母亲的控制（OR=1.059，P<0.001）和父亲的控制呈明显正关联（OR=1.061，P<0.001），而与母亲的关爱（OR=0.937，P<0.001）和父亲的关爱（OR=0.917，P<0.001）呈明显负关联。青少年的自杀意念与母亲的控制（OR=1.110，P<0.001）和父亲的控制（OR=1.076，P<0.001）呈明显正关联，而与母亲的关爱（OR=0.895，P<0.001）和父亲的关爱（OR=0.914，P<0.001）呈明显负关联。 结论 父母的关爱可降低青少年抑郁情绪的发生风险，而父母控制性可增加青少年抑郁情绪及自杀意念的发生风险。 引用格式:
  • 论著·临床研究
    艾曲泊帕治疗儿童免疫性血小板减少症的Meta分析
    许金云, 王勇, 吴勇, 顾教伟
    2021, 23(9): 944-950. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2103070
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    目的 系统评价艾曲泊帕治疗儿童免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）的安全性及有效性。 方法 检索PubMed、Embase、Cochrane Library、维普数据库、中国知网、万方数据库，筛选艾曲泊帕治疗儿童ITP的文献，使用RevMan 5.3及R 3.6软件对所纳入研究进行Meta分析。 结果 共纳入11篇文献，其中随机对照研究2篇，队列研究9篇。9篇队列研究文献的Meta分析显示艾曲泊帕治疗儿童ITP的有效率约70%（95%CI：65%~76%），均未发生严重不良反应。2篇随机对照研究的Meta分析显示，艾曲泊帕组有效率高于安慰剂组（RR=2.64，95%CI：1.58~4.44，P<0.05），而不良事件及严重不良事件发生率与安慰剂组相比差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 艾曲泊帕作为二线方案治疗儿童ITP有效，且安全性好。 引用格式:
    • 论著·实验研究
  • 论著·实验研究
    他克莫司对嘌呤霉素损伤的肾小球足细胞重组人帕金森蛋白7表达的影响
    谭俊杰, 于生友, 张瑶, 郝志宏, 于力
    2021, 23(9): 951-958. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2106061
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    目的 探讨嘌呤霉素（puromycin aminonucleoside，PAN）对小鼠肾小球足细胞（mouse podocyte clone 5，MPC-5）凋亡及重组人帕金森蛋白7（Parkinson's disease 7，Park7）表达的影响，以及他克莫司（tacrolimus，FK506）对MPC-5损伤的保护机制。 方法 体外培养MPC-5，分为空白对照组（对照组）、PAN组和FK506组。PAN组滴加PAN（浓度50 mg/L）构建MPC-5损伤模型，FK506组同时滴加PAN（浓度50 mg/L）和FK506（浓度5 mg/L）。分别于12、24、48 h在倒置显微镜下观察MPC-5的形态结构；采用流式细胞术检测各组细胞凋亡率；采用实时荧光定量PCR法检测Park7 mRNA的表达；采用Western blot、免疫荧光染色法检测Park7蛋白表达。 结果 对照组各时间点细胞体足突数量多，细胞之间连接紧密，呈正常形态；PAN组各时间点细胞体积较对照组明显缩小，细胞间连接松散，可见破碎细胞；FK506组各时间点细胞体积较PAN组增大，细胞之间的连接较紧密，形态好转。PAN组各时间点细胞凋亡率较对照组明显升高，FK506组各时间点细胞凋亡率较PAN组均下降（P<0.05）。PAN组各时间点的Park7 mRNA表达量均较对照组显著增高，FK506组各时间点Park7 mRNA表达量较PAN组均下降（P<0.05）。Western blot结果显示PAN组中各时间点Park7蛋白表达量均较对照组显著增高，FK506组各时间点Park7蛋白表达量较PAN组均下降（P<0.05）。免疫荧光染色显示PAN组Park7蛋白分布在细胞膜和细胞质中，较对照组明显增加，呈密集团状分布，荧光强度增加；FK506组Park7蛋白分布较PAN组明显降低。 结论 PAN作用于MPC-5可引起细胞形态结构损伤及凋亡，以及Park7 mRNA及其蛋白的表达上调；FK506可使MPC-5损伤模型的Park7 mRNA及其蛋白表达下调，维持细胞功能稳态，减轻蛋白尿，延缓肾小球硬化。 引用格式:
  • 论著·实验研究
    NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3对哮喘小鼠气道炎症反应及细胞焦亡的调控作用
    惠超, 刘馨
    2021, 23(9): 959-964. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2106107
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    目的 研究NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3（nod-like receptor，pyrin domain containing 3，NLRP3）对哮喘小鼠气道炎症反应及细胞焦亡的调控作用。 方法 将NLRP3野生型（wild type，WT）C57BL/6J小鼠分为NLRP3-WT对照组、NLRP3-WT哮喘组，NLRP3敲除（knockout，KO）小鼠分为NLRP3-KO对照组、NLRP3-KO哮喘组，每组各10只。采用卵白蛋白+氢氧化铝腹腔注射致敏、卵白蛋白吸入激发的方法建立哮喘模型。检测各组小鼠气道反应性指标增强呼气间歇；苏木精-伊红染色观察各组小鼠肺组织形态学改变，并进行炎症评分；收集各组小鼠支气管肺泡灌洗液，计数中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞数目，并检测白细胞介素（interleukin，IL）-1β、IL-18含量；采用Western blot法检测各组小鼠肺组织中NLRP3、裂解型含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶-1、Gasdermin D-N表达水平的差异。 结果 与NLRP3-WT对照组相比，NLRP3-WT哮喘组小鼠肺组织出现气道平滑肌增厚、炎性细胞浸润等形态学改变；NLRP3-KO哮喘组小鼠上述形态学表现较NLRP3-WT哮喘组小鼠明显改善。与NLRP3-WT对照组相比，NLRP3-WT哮喘组小鼠增强呼气间歇、肺组织炎症评分，支气管肺泡灌洗液中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞计数及IL-1β、IL-18含量，肺组织中NLRP3、裂解型含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶-1、Gasdermin D-N的表达水平均升高（P<0.05）；NLRP3-KO哮喘组小鼠上述各检测指标水平均低于NLRP3-WT哮喘组（P<0.05）。 结论 NLRP3高表达与哮喘发病有关，激活气道炎症反应及细胞焦亡可能是与之相关的分子机制。 引用格式:
    • 病例报告
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    CHD3基因突变致Snijders Blok-Campeau综合征1例报告
    樊曦涌
    2021, 23(9): 965-968. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2106091
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    1岁2月龄女性患儿，体检发现头围大，眼距宽，睑裂小，右眼外斜视，鼻梁宽而低平，耳位低，扶站双膝稍过伸，双足外翻，四肢肌张力偏低，不能独站独走，会无意识喊“妈妈”。0~6岁儿童神经心理发育检查提示大运动、精细动作、适应能力、语言、社交行为均落后于同龄儿童。全外显子组检测发现CHD3基因存在新发可能致病性杂合突变c.3872G>A(p.G1291D)，最终确诊为Snijders Blok-Campeau综合征。该病极为罕见，全球仅60余例报告。该病例扩展了CHD3基因的突变位点，并提示临床医生对于智力运动发育落后伴有面容异常的儿童，需想到罕见病可能并行遗传学检查，以尽早明确诊断。 引用格式:
    • 综述
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    糖尿病母亲婴儿的神经发育结局
    邵树铭, 田洪荣
    2021, 23(9): 969-974. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2106143
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    随着孕前糖尿病及妊娠糖尿病发生率的增高，糖尿病母亲婴儿（infants of diabetic mothers，IDMs）也呈逐年增多的趋势，IDMs易发生不良围生期结局，并可能对IDMs神经发育造成负面影响，但目前关于IDMs神经发育结局的研究还相对较少。该文查阅相关文献，从感知觉、运动、语言、智力发育、神经精神疾病、神经学检查和药物影响等方面，对IDMs的神经发育结局予以总结，为临床工作提供参考。 引用格式: