中国当代儿科杂志

过刊目录

  • 全选
    |
    疫情专栏
  • 疫情专栏
    关注欧美多国A族链球菌感染疫情
    姚开虎, 郭孟杨, 赖云, 邓江红
    2023, 25(4): 333-338. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2302013
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    2022年末世界卫生组织通报多国猩红热等A族链球菌（group A Streptococcus，GAS）感染增多，以10岁内儿童多见，死亡病例也超过预期，引起了国际社会的普遍关注。该文梳理此次GAS疾病暴发的现状，以及发生的原因和应对措施，希望能引起我国临床工作者的重视，提高认知和警惕性，及早发现新型冠状病毒感染（coronavirus disease 2019）管控措施优化后可能出现的感染性疾病异常的流行病学变化，以保障儿童健康。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：333-338］
  • 疫情专栏
    新型冠状病毒感染期间足月的晚期新生儿咽拭子肠道病毒核酸检测横断面研究
    史明睿, 徐海冬, 王红, 黑明燕
    2023, 25(4): 339-343. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2212023
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 探讨新型冠状病毒感染疫情期间住院的足月的晚期新生儿咽拭子肠道病毒（enterovirus，EV）核酸检测阳性率及其临床特征。 方法 该研究为单中心横断面研究，研究对象为2020年10月—2021年9月在新生儿内科病房住院的611例足月的晚期新生儿。于入院时采集咽拭子进行柯萨奇病毒A16型/EV71/EV通用型核酸检测。根据EV核酸检测结果分为EV核酸阳性组（8例）和EV核酸阴性组（603例），分析比较两组患儿的临床特征差异。 结果 611例患儿中，8例EV核酸检测阳性，阳性率为13.1‰，其中7例在5—10月份入院。EV核酸阳性组与EV核酸阴性组患儿起病前与有呼吸道感染症状的家庭成员接触比例分别为75.0%和10.9%（P<0.001）。两组患儿在人口学信息、临床症状、实验室检验方面差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 新型冠状病毒感染疫情期间住院的足月的晚期新生儿仍有一定比例的咽拭子EV核酸检测呈阳性但比例较低，其临床表现和实验室常规检测结果无特异性；家庭成员之间的传播可能是新生儿感染EV的重要途径。 中国当代儿科杂志，2023，25（4）：339-343］
    • 专家讲座
  • 专家讲座
    儿童急性B淋巴细胞白血病的优化治疗
    竺晓凡
    2023, 25(4): 344-349. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2211041
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    儿童急性淋巴细胞白血病约占整体儿童白血病的75%，其中，急性B淋巴细胞白血病占儿童急性淋巴细胞白血病的80%以上。半个世纪以来，利用新技术不断发现新的分子生物靶标并用于精准的疾病预后分层，儿童急性淋巴细胞白血病的5年总生存率逐年提高。随着对远期生活质量的关注日益增强，儿童急性B淋巴细胞白血病的治疗从诱导治疗到维持治疗强度在不断优化，包括髓外白血病治疗去除放疗也有尝试，并获得成功。优化治疗的实现也得益于免疫学、分子生物学相关新技术的发展、规范化临床队列及与之相应的生物样本库建立。该文对近年来精准分层的实施及急性B淋巴细胞白血病降低强度优化治疗的相关研究进行梳理总结，为临床医生提供参考。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：344-349］
    • 论著·临床研究
  • 论著·临床研究
    新生儿缺氧缺血性脑病不同复温时间亚低温治疗临床效果的前瞻性随机对照研究
    林雨焮, 冯骁, 张艺丹, 洪婉蓉, 赵红缨
    2023, 25(4): 350-356. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2211158
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 探索新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）不同复温时间亚低温治疗的临床效果。 方法 前瞻性收集2018年1月—2022年1月在厦门大学附属中山医院出生的101例亚低温治疗（mild therapeutic hypothermia，MTH）的HIE新生儿，随机分为MTH1组（50例，10 h复温，0.25℃/h）和MTH2组（51例，25 h复温，0.10℃/h），比较两组临床特征和临床效果，并对复温第25小时振幅整合脑电图（amplitude-integrated electroencephalogram，aEEG）正常睡眠觉醒周期（sleep-wake cycle，SWC）的出现情况进行二元logistic回归分析。 结果 MTH1组和MTH2组胎龄、5 min Apgar评分、中重度HIE占比等比较差异无统计学意义（P>0.05）。短期临床疗效方面，与MTH2组比较，MTH1组复温结束时动脉血pH值更趋于正常，氧依赖时间更短，复温第10、25小时正常SWC占比更高，出生后第5、12、28天的NBNA评分更高（P<0.05）；两组复温相关惊厥发作率等比较差异无统计学意义（P>0.05）。中期临床疗效方面，两组第6个月的神经系统伤残率和第3、6个月的Bayley婴儿发展量表Ⅲ评分比较差异无统计学意义（P>0.05）。二元logistic回归分析显示，25 h复温时间不利于正常SWC的出现（OR=3.423，95%CI：1.237~9.469，P=0.018）。 结论 与25 h复温时间相比，10 h复温时间短期临床效果更好。延长MTH复温时间对中重度HIE新生儿的临床效益有限且不利于正常SWC的出现，不宜作为常规处理。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：350-356］
  • 论著·临床研究
    新生儿缺氧缺血性脑病不同复温时间亚低温治疗临床效果的前瞻性随机对照研究（英文翻译）
    林雨焮, 冯骁, 张艺丹, 洪婉蓉, 赵红缨
    2023, 25(4): 350-356. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2211158
    摘要 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 探索新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）不同复温时间亚低温治疗的临床效果。 方法 前瞻性收集2018年1月—2022年1月在厦门大学附属中山医院出生的101例亚低温治疗（mild therapeutic hypothermia，MTH）的HIE新生儿，随机分为MTH1组（50例，10 h复温，0.25℃/h）和MTH2组（51例，25 h复温，0.10℃/h），比较两组临床特征和临床效果，并对复温第25小时振幅整合脑电图（amplitude-integrated electroencephalogram，aEEG）正常睡眠觉醒周期（sleep-wake cycle，SWC）的出现情况进行二元logistic回归分析。 结果 MTH1组和MTH2组胎龄、5 min Apgar评分、中重度HIE占比等比较差异无统计学意义（P>0.05）。短期临床疗效方面，与MTH2组比较，MTH1组复温结束时动脉血pH值更趋于正常，氧依赖时间更短，复温第10、25小时正常SWC占比更高，出生后第5、12、28天的NBNA评分更高（P<0.05）；两组复温相关惊厥发作率等比较差异无统计学意义（P>0.05）。中期临床疗效方面，两组第6个月的神经系统伤残率和第3、6个月的Bayley婴儿发展量表Ⅲ评分比较差异无统计学意义（P>0.05）。二元logistic回归分析显示，25 h复温时间不利于正常SWC的出现（OR=3.423，95%CI：1.237~9.469，P=0.018）。 结论 与25 h复温时间相比，10 h复温时间短期临床效果更好。延长MTH复温时间对中重度HIE新生儿的临床效益有限且不利于正常SWC的出现，不宜作为常规处理。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：350-356］
  • 论著·临床研究
    中性粒细胞胞外诱捕网在新生儿急性呼吸窘迫综合征中的表达及意义
    相虹, 吴泽明, 陈海, 朱海金, 常明
    2023, 25(4): 357-361. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2210150
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 动态观察中性粒细胞胞外诱捕网（neutrophil extracellular traps，NETs）的标记物游离DNA（cell free-DNA，cf-DNA）在新生儿急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）中的变化，并评估其与ARDS病情严重程度及早期诊断的关系。 方法 前瞻性纳入2021年1月—2022年6月入住江苏大学附属医院诊断为ARDS的新生儿作为研究组（ARDS组），根据氧指数（oxygen index，OI）分为轻度ARDS组（4≤OI<8）、中度ARDS组（8≤OI<16）及重度ARDS组（OI≥16）。对照组选自同期在该院新生儿科观察的黄疸新生儿，均无引起新生儿黄疸的病理性因素。ARDS组在入院后第1、3、7天采集外周血标本，对照组在入院时采集外周血标本。采用荧光酶标仪检测血清cf-DNA水平；采用酶联免疫吸附法检测血清白细胞介素6（interleukin 6，IL-6）和肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor-α，TNF-α）水平。采用Pearson相关分析法评估血清cf-DNA水平与血清IL-6和TNF-α水平的相关性。 结果 ARDS组共纳入50例患儿，其中轻度ARDS 15例，中度ARDS 25例，重度ARDS 10例；对照组纳入25例新生儿。与对照组相比，不同病情程度的ARDS各组血清cf-DNA、IL-6、TNF-α水平显著增加（P<0.05）。与轻度ARDS组相比，中度及重度ARDS组血清cf-DNA、IL-6、TNF-α水平显著增加（P<0.05），重度ARDS组增加更为明显（P<0.05）。与入院后第1天相比，ARDS各组血清cf-DNA、IL-6、TNF-α水平在入院后第3天显著增加，而第7天显著下降（P<0.05）。Pearson相关分析显示，在50例ARDS新生儿中，血清cf-DNA水平与血清IL-6及TNF-α水平均呈正相关（P<0.05）。 结论 ARDS新生儿存在NETs过量表达，动态监测cf-DNA水平在评估新生儿ARDS病情严重程度及早期诊断中有一定临床价值。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：357-361］
  • 论著·临床研究
    早期肠外营养与早产儿支气管肺发育不良发生的关系
    徐儒政, 孙斌, 赵乃琤
    2023, 25(4): 362-367. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2210128
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 分析生后1周未能肠内营养的胎龄<32周早产儿肠外营养素摄入情况与支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）发生的关系。 方法 回顾性收集2017年10月—2022年8月出生并于生后24 h内转入苏州大学附属儿童医院新生儿重症监护病房、胎龄<32周、生后第1周营养摄入完全依靠肠外营养的早产儿作为研究对象，包括79例BPD患儿和73例非BPD患儿。比较两组早产儿住院期间的临床资料。 结果 BPD组生后体重下降超过10%、宫外生长发育迟缓、胃肠外营养相关性胆汁淤积的患儿比例较非BPD组高（P<0.05），出生体重恢复时间、达完全肠内营养时间、出院时纠正胎龄均大于非BPD组（P<0.05），而纠正胎龄36周时体格发育Z评分低于非BPD组（P<0.05）。BPD组生后1周内液体摄入量高于非BPD组（P<0.05），而热卡摄入量低于非BPD组（P<0.05）；BPD组生后1周内氨基酸、葡萄糖、脂质的起始剂量及其摄入总量均低于非BPD组（P<0.05）；BPD组生后第3天的糖脂比高于非BPD组，生后第7天的热氮比和糖脂比均高于非BPD组（P<0.05）。 结论 BPD患儿生后1周内氨基酸和脂质的摄入量及其所提供的热卡占总热量的比例低于非BPD患儿，提示早期肠外营养素摄入与BPD的发生可能有关。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：362-367］
  • 论著·临床研究
    婴儿体位性斜头异常的随访和预后研究
    潘维伟, 廖姣姣, 童笑梅
    2023, 25(4): 368-373. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2210031
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 探讨婴儿体位性斜头异常对体格生长和神经发育的影响。 方法 回顾性研究2018年6月—2022年5月在北京大学第三医院进行颅形检测并随访至3岁的467例儿童的临床资料。根据斜头程度，分为轻度斜头异常组（108例）、中度斜头异常组（49例）、重度斜头异常组（12例）和正常颅形组（298例）。比较4组的一般资料及6~36月龄的体重、身长、头围、视力筛查结果、听力检查结果、小儿神经心理发育量表评分/格塞尔发育量表评分。 结果 轻、中、重度斜头异常组具有不良围生期因素患儿比例及先天性肌性斜颈和仰卧位固定睡姿的患儿比例均高于正常颅形组，差异有统计学意义（P<0.05）。轻、中、重度斜头异常组和正常颅形组6月龄、12月龄、24月龄、36月龄的体重、身长、头围的比较差异均无统计学意义（P>0.05）。24月龄和36月龄时重度斜头异常组的视力异常发生率高于轻度斜头异常组、中度斜头异常组和正常颅形组，差异有统计学意义（P<0.05）。重度斜头异常组在12月龄和24月龄的小儿神经心理发育量表评分和36月龄的格塞尔发育量表评分均低于轻度斜头异常组、中度斜头异常组和正常颅形组，但差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 不良围生期因素、先天性肌性斜颈、仰卧位固定睡姿与婴儿体位性斜头异常可能有关联。轻、中度体位性斜头异常对患儿的生长和神经发育无明显影响，重度体位性斜头异常对视力有不良影响，但尚不能认为重度体位性斜头异常会影响患儿的神经发育。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：368-373］
  • 论著·临床研究
    贝林妥欧单抗治疗儿童复发/难治急性淋巴细胞白血病的安全性及近期疗效分析
    李晓兰, 刘立鹏, 刘芳, 郭晔, 陈晓娟, 竺晓凡, 杨文钰
    2023, 25(4): 374-380. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2210114
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 分析贝林妥欧单抗治疗儿童复发/难治急性淋巴细胞白血病的安全性及近期疗效。 方法 以2021年8月—2022年8月接受贝林妥欧单抗治疗的6例复发/难治急性淋巴细胞白血病患儿作为研究对象，回顾性分析患儿临床数据。 结果 6例患儿中，男女各3例，中位入组年龄为10.5（范围：5.0~13.0）岁。1例为难治性，经多次化疗均未缓解；5例为第一次复发，从诊断至复发中位间隔时间为30（范围：9~60）个月。治疗前骨髓微小残留病为15.50（范围：0.08~78.30）%。治疗后3例完全缓解，其中骨髓微小残留病转阴2例。5例患儿发生细胞因子释放综合征，其中1级3例，2级2例。4例桥接了异基因造血干细胞移植，贝林妥欧单抗治疗结束至移植中位间隔时间为50（范围：40~70）d。6例患儿中位随访时间为170 d，总生存率为41.7%（95%CI：5.6%~76.7%），中位生存时间为126（95%CI：53~199）d。 结论 贝林妥欧单抗治疗儿童复发/难治急性淋巴细胞白血病短期安全有效，长期疗效需扩大样本量进一步观察。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：374-380］
  • 论著·临床研究
    儿童气管支气管结核的临床及支气管镜下特征分析
    彭帅, 张光莉, 洪婧娴, 丁浩, 王崇杰, 罗健, 罗征秀
    2023, 25(4): 381-387. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2210116
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 总结气管支气管结核（tracheobronchial tuberculosis，TBTB）患儿临床和支气管镜下特点，并分析气道闭塞或瘢痕狭窄的影响因素。 方法 回顾性收集TBTB患儿的临床资料，根据随访1年内最后1次支气管镜结果分为气道闭塞或瘢痕狭窄组（n=34）和无气道闭塞或瘢痕狭窄组（n=58）。采用多因素logistic回归分析探讨儿童TBTB遗留气道闭塞或瘢痕狭窄的影响因素，使用受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线分析影响因素对儿童TBTB遗留气道闭塞或瘢痕狭窄的预测价值。 结果 92例TBTB患儿主要症状为咳嗽（90%）、发热（68%）；<1岁组患儿气促、喘息发生率高于其他年龄组（P<0.008）。胸部CT常见改变为纵隔或肺门淋巴结肿大（90%）、气管支气管狭窄或堵塞（61%）。TBTB镜下以淋巴结瘘型为主（77%）。所有患儿均行介入治疗，有效率为84%。随访1年，34例患儿遗留气道闭塞或瘢痕狭窄。气道闭塞或瘢痕狭窄组比无气道闭塞或瘢痕狭窄组TBTB的诊断时间和启动介入治疗时间均显著延迟（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示TBTB诊断时间与患儿遗留气道闭塞或瘢痕狭窄密切相关（P<0.05）。ROC曲线分析发现TBTB诊断时间取92 d是预测TBTB患儿遗留气道闭塞或瘢痕狭窄的最佳截断值，曲线下面积为0.707，灵敏度为58.8%，特异度为75.9%。 结论 TBTB临床表现无特异性，<1岁患儿临床症状更重。对胸部影像学提示气道受累的肺结核患儿应警惕TBTB发生。TBTB诊断延迟与气道闭塞或瘢痕狭窄发生相关。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：381-387］
  • 论著·临床研究
    室间隔缺损与HAND2基因罕见变异的关联分析
    李美琨, 逄淑超, 闫波
    2023, 25(4): 388-393. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2212057
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 对室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）与HAND2基因启动子区罕见变异的关联性进行分析，并对相关分子机制进行初步探索。 方法 收集349例VSD组患儿和345例健康对照组儿童血液样本，通过聚合酶链反应扩增目的片段并进行测序，确定HAND2基因启动子区的罕见变异位点。使用双荧光素酶检测进行变异位点功能分析，并通过电泳迁移率变动分析进行分子机制研究，同时使用TRANSFAC和JASPAR数据库预测转录因子。 结果 通过测序发现3个变异位点（g.173530852A>G、g.173531173A>G和g.173531213C>G）只出现在10例VSD患儿的HAND2基因启动子上，其中4例患儿仅有1个变异位点。双荧光素酶检测显示g.173531213C>G降低了HAND2基因启动子转录活性。电泳迁移率变动分析和转录因子预测提示g.173531213C>G产生了1个转录因子结合位点。 结论 HAND2基因启动子区的罕见变异g.173531213C>G可能通过影响转录因子的结合，进而参与VSD的发生发展。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：388-393］
  • 论著·临床研究
    母子关系在母亲养育压力与学龄前儿童情绪行为问题关联中的作用
    何海燕, 余敏, 宁曼, 崔晓晨, 贾丽媛, 李若瑜, 万宇辉
    2023, 25(4): 394-400. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2210053
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 探讨母子关系在母亲养育压力与学龄前儿童情绪行为问题关联中的调节作用，为学龄前儿童情绪行为问题的防控提供参考。 方法 采用分层整群抽样方法，于2021年11—12月抽取安徽省芜湖市共12所幼儿园2 049名学龄前儿童作为研究对象。采用儿童优势与困难问卷（Strength and Difficulties Questionnaire）评估学龄前儿童的情绪行为问题。采用Pearson相关分析评估母亲养育压力、母子关系与儿童情绪行为问题之间的关联。采用PROCESS插件分析母子关系在母亲养育压力与学龄前儿童情绪行为问题关联中的调节作用。 结果 母亲养育压力与学龄前儿童情绪症状、品行问题、多动问题、同伴交往问题4个维度得分及困难总分均呈正相关（P<0.001）；亲密性母子关系与学龄前儿童品行问题、多动问题、同伴交往问题3个维度得分及困难总分均呈负相关（P<0.001）；冲突性母子关系和依赖性母子关系与学龄前儿童情绪症状、品行问题、多动问题、同伴交往问题4个维度得分及困难总分均呈正相关（P<0.001）。控制相关混杂因素后，冲突性母子关系（β=0.05，P=0.001）及依赖性母子关系（β=0.04，P=0.012）在母亲养育压力与学龄前儿童情绪行为问题困难总分关联中均存在调节作用。 结论 不良母子关系在母亲养育压力与学龄前儿童情绪行为问题间起调节作用，应从减少母亲养育压力和改善不良母子关系两个方面来预防学龄前儿童情绪行为问题的发生。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：394-400］
    • 论著·罕见病研究
  • 论著·罕见病研究
    罕见病研究：HLCS基因突变致全羧化酶合成酶缺乏症
    李珂瑶, 汤建萍, 蒋艳玲, 岳淑珍, 周斌, 文容, 周泽韬, 韦祝
    2023, 25(4): 401-406. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2211062
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    男性患儿，16月龄，因发现头面部红斑15个月，外阴红斑10个月，加重5 d就诊。患儿新生儿期即出现口周、眼周红斑，婴儿期出现颈部、腋下、外阴三角区等腔口和皱褶部位的红斑、丘疹，可见脱屑和糜烂。血气分析提示代谢性酸中毒，血遗传代谢病氨基酸和酰基肉碱谱分析、尿液有机酸分析结果均提示多种羧化酶缺乏症，基因检测结果提示HLCS基因存在c.1522C>T(p.R508W)纯合突变。最终该患儿诊断为全羧化酶合成酶缺乏症，口服生物素治疗取得良好的临床疗效。该文总结了1例全羧化酶合成酶缺乏症患儿的临床资料，对其病因、诊断、治疗进行归纳总结，为临床医生诊断该类罕见疾病提供思路。 中国当代儿科杂志，2023，25（4）：401-406］
    • 论著·实验研究
  • 论著·实验研究
    血小板源性生长因子-BB对缺氧性肺动脉高压新生大鼠肺血管重塑的影响及机制研究
    郭鑫, 李明霞, 巴依尔才次克, 杨延青, 王乐
    2023, 25(4): 407-414. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2212002
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    目的 探讨血小板源性生长因子-BB（platelet-derived growth factor-BB，PDGF-BB）对缺氧性肺动脉高压（hypoxia pulmonary hypertension，HPH）新生大鼠肺血管重塑的影响。 方法 128只新生大鼠随机分为：PDGF-BB+HPH组、HPH组、PDGF-BB+常氧组、常氧组（各组n=32）。PDGF-BB+HPH组、PDGF-BB+常氧组经尾静脉注射13 μL 6×1010 PFU/mL携带PDGF-BB基因的腺病毒载体。转染腺病毒载体24 h后，HPH组和PDGF-BB+HPH组建立HPH新生大鼠模型。缺氧3、7、14、21 d检测右心室收缩压（right ventricular systolic pressure，RVSP），苏木精-伊红染色后光学显微镜下观察肺血管形态学变化及血管重塑指标（MA%、MT%），免疫组化法检测肺组织中PDGF-BB、增殖细胞核抗原（proliferating cell nuclear antigen，PCNA）的表达水平。 结果 PDGF-BB+HPH组和HPH组RVSP在各时间点均高于同日龄常氧组（P<0.05）。PDGF-BB+HPH组缺氧3 d出现血管重塑，HPH组缺氧7 d开始出现血管重塑；缺氧3 d时，PDGF-BB+HPH组MA%、MT%高于HPH组、PDGF-BB+常氧组、常氧组（P<0.05）；缺氧7、14、21 d时，PDGF-BB+HPH组和HPH组MA%、MT%均高于PDGF-BB+常氧组、常氧组（P<0.05）。PDGF-BB+HPH组、HPH组在各时间点PDGF-BB、PCNA表达均高于常氧组（P<0.05），缺氧3、7、14 d时，PDGF-BB+HPH组PDGF-BB、PCNA表达高于HPH组（P<0.05），PDGF-BB+常氧组PDGF-BB、PCNA表达较常氧组高（P<0.05）。 结论 外源性给予HPH新生大鼠PDGF-BB，可上调PCNA表达，促进肺血管重塑，提高肺动脉压力。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：407-414］
    • 综述
  • 综述
    妊娠合并系统性红斑狼疮患者子代远期发育结局的研究进展
    邵树铭, 张懿敏
    2023, 25(4): 415-419. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2211036
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及多器官多系统的自身免疫性结缔组织病，好发于女性育龄期。与一般人群相比，妊娠合并SLE患者发生早产、宫内生长受限等不良围生期结局的风险明显增加。另外，SLE患者的子代在宫内暴露于母体自身抗体、细胞因子和药物等，也可能对子代的远期发育造成不利影响。该文从血液系统、循环系统、神经系统、免疫系统等方面对妊娠合并SLE患者子代的远期发育结局予以总结。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：415-419］
  • 综述
    庞贝病神经系统损伤的研究进展
    张文超, 毛莹莹，陈倩
    2023, 25(4): 420-424. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2211052
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    庞贝病（Pompe disease）亦称糖原贮积病Ⅱ型，是常染色体隐性遗传的罕见病，随着酶替代疗法的应用，越来越多的庞贝病患者可存活至成年，以往未曾观察到的神经系统相关临床表现逐渐显现。神经系统受累严重影响庞贝病患者的生活质量，系统了解庞贝病神经系统损伤的病理变化、临床表现、影像学表现，对庞贝病的早期识别、早期干预有重要意义。该文就庞贝病神经系统损伤的研究进展进行综述。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：420-424］
  • 综述
    MYH7基因突变致儿童肥厚型心肌病的研究进展
    郑奎, 刘露, 张英谦
    2023, 25(4): 425-430. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2211044
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是儿童中最常见的单基因遗传性心肌病。肌节基因［β-肌球蛋白重链（cardiac beta-myosin heavy chain，MYH7）、MYBPC3等基因］突变是HCM最常见的遗传学病因，其中以MYH7基因突变最常见，占30%~50%。MYH7基因突变具有受环境因素影响、可合并多个基因变异，以及年龄依赖的外显率等特点，使患儿临床表型不一或重叠，包括多种心肌病和骨骼肌疾病。目前关于MYH7基因突变导致儿童HCM的发病机制、病程及预后尚不明确。该文通过总结MYH7基因突变导致HCM可能的发病机制、临床表型及治疗，以期有利于患儿的精准预后评估、个体化管理及治疗。 中国当代儿科杂志，2023，25（4）：425-430］
    • 多学科诊疗专栏
  • 多学科诊疗专栏
    新生儿鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症
    高瑞伟, 巴音, 张蓉, 曹云, 杨琳, 吴冰冰, 周文浩, 周建国
    2023, 25(4): 431-435. https://doi.org/10.7499/j.issn.1008-8830.2302023
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏
    患儿男，生后15 h，因窒息复苏后呼吸困难15 h、反应差3 h入院。患儿反应极差，阵发性惊厥发作，中枢性呼吸衰竭，血氨异常增高（>1 000 μmol/L）。入院后，血串联质谱检查显示瓜氨酸明显降低，快速家系全基因组测序显示患儿为OTC基因变异，变异来自母亲。给予连续性静脉血液透析滤过等治疗，并通过脑电图和头颅磁共振检查进行神经系统评估。患儿明确诊断为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症，合并脑损伤。生后6 d家属放弃治疗后死亡。该文对新生儿高氨血症的鉴别诊断进行重点描述，并介绍先天性遗传代谢性疾病的多学科诊疗。 ［中国当代儿科杂志，2023，25（4）：431-435］
    • 读者·作者·编者园地
  • 读者·作者·编者园地
    关于“新生儿缺氧缺血性脑病不同复温时间亚低温治疗临床效果的前瞻性随机对照研究”一文的专家点评
    2023, 25(4): 436-436.
    摘要 ( ) PDF全文 ( ) HTML   可视化   收藏