本共识所界定的婴幼儿脑损伤是指婴幼儿时期由于各种围产期高危因素、感染、创伤、意外窒息、中毒、脑血管病等所致的中枢神经损伤，临床表现为中枢性运动障碍、认知障碍、语言障碍、癫癎发作、视听障碍、社会交往和心理行为障碍等[1-3]。本界定不包括遗传代谢性疾病和先天性脑畸形所致的脑损伤。 神经修复治疗是通过采用神经保护、组织工程或细胞移植、神经电刺激、药物、早期干预和康复训练等各种综合干预措施，促进被破坏或受损害神经的再生修复和重塑，恢复神经功能[4]。婴幼儿期是神经发育的关键期，未成熟脑在结构和功能上都具有很强的可塑性。因此，神经修复治疗对婴幼儿脑损伤尤为重要。当前临床上对婴幼儿脑损伤的诊治尚无统一方案，存在认识不足或诊治过度等问题。基于这一背景，由中国医师协会神经修复学分会儿童神经修复学专业委员会发起，组织国内相关领域26位专家，共同制订了《婴幼儿脑损伤神经修复治疗专家共识》，目的在于为临床医师提供一个对婴幼儿脑损伤治疗有一定循证医学依据的方案。 共识意见的证据和推荐级别依照GRADE标准[5]。证据级别分为高、中、低和极低4级（表1）[6]。根据对共识推荐意见的证据支持级别、效益、风险、负担和费用的综合判断，推荐级别分为强推荐和弱推荐两种（表2）。强推荐的含义是大多数患者应该接受推荐的方案，弱推荐的含义是不同的选择适合不同的患者。GRADE对推荐强度的二元分类的优点在于它为患者、临床医生和决策者提供了明确的方向，这尤其适用于缺乏高级别循证医学证据的临床情况，也常是共识制订时选择的分级方法。
目的 探讨早期介入丹佛模式（ESDM）对孤独症谱系障碍（ASD）患儿的治疗效果。方法 选取2017年9月至2018年1月诊断为ASD的2~5岁儿童40例，随机分为常规干预组和ESDM干预组，每组各20例。对照组行常规干预治疗，试验组给予ESDM干预治疗。干预前及干预3个月后均采用异常行为量表（ABC）、儿童孤独症评定量表（CARS）、临床总体印象-病情严重程度（CGI-S）量表评估，干预3个月后行临床总体印象-改善度（CGI-I）评估。结果 与干预前比较，干预3个月后常规干预组和ESDM干预组的ABC、CARS总分较前均降低（P < 0.01），其中常规干预组在ABC的社会退缩和多动2个分区分数较前降低（P < 0.01），而ESDM干预组在ABC的情绪不稳、社会退缩、多动和刻板行为4个分区分数较前降低（P < 0.01）。与常规干预组比较，ESDM干预组干预前后ABC总分差、ABC 3个分区差（情绪不稳、社会退缩、多动）及CARS总分差值更大（P < 0.05）。干预3个月后，CGI-I评分显示ESDM干预组病情改善优于常规干预组（P < 0.05）。结论 常规干预及ESDM干预均可改善2~5岁ASD儿童的社会退缩、多动等异常行为，但ESDM干预较常规干预在改善ASD儿童异常行为方面效果更显著。
目的 研究孤独症谱系障碍（ASD）儿童的诊断年龄，探讨ASD诊断年龄的影响因素。方法 收集2011年2月至2017年7月于重庆医科大学附属儿童医院首次就诊后确诊为ASD的1691例儿童的临床资料。应用多元线性回归模型分析影响ASD诊断年龄的相关因素。结果 ASD诊断年龄平均为35±17个月（范围9~175个月），其中24~35个月获得确诊者占比最高（46.13%，780/1 691），其次为≥ 36个月（33.41%，565/1 691）。多元线性回归分析显示，有语言障碍、居住在主城区、父母学历高的ASD儿童诊断年龄较早（P < 0.05）。结论 儿童ASD的诊断年龄多在24~35个月。ASD诊断年龄与个体主要症状、居住地区和父母文化程度有关。
本文报道经肌肉病理及基因诊断确诊的儿童型杆状体肌病2例。2例患者均幼儿期起病，以肌肉无力为首发表现，病程长，进展缓慢。2例患者的肌肉病理光镜均发现Gomori染色及HE染色肌纤维胞浆内尤其肌膜下杆状物质沉积；电镜检查可见致密杆状体位于肌纤维肌膜下，与肌纤维长轴平行，部分肌纤维肌丝灶性溶解、坏死；基因检测发现两患儿分别存在杆状体肌病两种最常见的基因突变：ACTA1基因杂合突变（c.1013A > C）和NEB基因复合杂合突变（c.18676C > T及c.9812C > A）。杆状体肌病是一种常色体显性或隐性遗传的少见肌病，肌细胞胞浆中的杆状体是特征性肌肉病理改变。病理诊断和基因诊断是诊断杆状体肌病的金标准。
目的 探讨血管内栓塞术（EVE）治疗儿童体动脉源性咯血的临床应用。方法 纳入2016年1月至2017年11月进行EVE治疗的20例体动脉源性咯血患儿，分析咯血的栓塞方法和疗效。结果 14例责任血管为支气管动脉（BA），1例为非支气管性体动脉（NBSA），5例为BA和NBSA。13例使用末梢栓塞剂、7例使用弹簧圈进行栓塞，共栓塞责任血管41支（BA 34支，NBSA 7支），均获得即刻止血。2例术后6个月内复发，2例术后6~24个月复发。末梢栓塞剂组的整体复发率（1/13，8%）低于弹簧圈组（3/7，43%），但差异无统计学意义（P=0.10）。1例术后发生颅内异位栓塞，经治疗后目前随访20个月生活质量未受影响；无其他并发症发生。结论 EVE治疗儿童体动脉源性咯血是一种安全有效的方法，值得推广应用。
目的 对甲状腺功能亢进症（简称“甲亢”）儿童的心率减速力（DC）、心率加速力（AC）、心率变异性（HRV）进行分析，并探讨甲亢儿童的血清甲状腺激素水平与DC、AC及HRV的关系。方法 选取甲亢儿童47例，另选取50例健康儿童为对照组，对所有受试者行24 h动态心电图检查，将甲亢组与对照组的DC、AC、心率（HR）及HRV各指标[RR间期总体标准差（SDNN）、RR间期平均值的标准差（SDANN）、相邻RR间期差值的均方根（RMSSD）、低频功率（LF）、高频功率（HF）]进行比较，并将甲亢儿童的甲状腺激素指标[游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）]与DC、AC及HRV各指标进行相关性分析。结果 甲亢组的DC、SDNN、SDANN、RMSSD、LF、HF均低于对照组；AC和HR均高于对照组（P < 0.05）。甲亢儿童的血清FT3、FT4与DC、SDNN、SDANN、RMSSD、LF、HF均呈负相关（P < 0.05）；与AC和HR呈正相关（P < 0.05）。结论 甲亢儿童的心脏自主神经功能受损，表现为迷走神经张力降低。血清甲状腺激素水平越高，迷走神经张力越低，提示发生心血管疾病的危险性越大。
目的 评估多参数流式细胞术（MFC）及流式细胞术积分系统（FCSS）在儿童MDS诊断和预后评估中的应用价值。方法 回顾性分析42例儿童MDS初诊患者的临床资料，采用MFC分析MDS患儿骨髓各细胞群的表型及比例，并对FCSS评分与儿童MDS分型的关系、FCSS评分与国际预后积分系统（IPSS）评分的关系、FCSS评分与修订国际预后积分系统（IPSS-R）评分的关系进行相关分析。结果 异常髓系原始细胞增多者共20例（48%），19例（45%）淋系/髓系比> 1，淋系抗原在髓系细胞异常跨系表达者14例（33%），CD13/CD16分化抗原异常者8例（19%），CD56异常表达者5例（12%），3例（7%）粒系侧散射角（SSC）减弱或增强，3例（7%）有核红细胞CD36表达减弱，2例（5%）有核红细胞CD71表达减弱，髓系CD33表达缺失、粒系CD11b表达减弱或缺失、单核细胞系CD56及CD14表达缺失者各1例（2%）。FCSS评分低危组、中危组、高危组的中位总体生存时间以及无事件生存时间的差异均有统计学意义（P < 0.05）；3个组的2年总体生存率以低危组最高，中危组与高危组间的差异无统计学意义（P > 0.05）；3个组的2年无事件生存率依次95%、60%、46%，差异有统计学意义（P < 0.05）。FCSS评分与儿童MDS分型以及IPSS、IPSS-R的评分均呈正相关（P < 0.05）。结论 MFC及FCSS可以协助儿童MDS的诊断和预后评估。
目的 探讨C-反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）在新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）患儿的水平变化及意义。方法 142例NEC新生儿根据修正Bell分期分为Ⅰ期组（40例）、Ⅱ期组（72例）和Ⅲ期组（30例）。手术治疗的18例均为Ⅲ期，保守治疗的124例中Ⅲ期12例、余为Ⅰ、Ⅱ期。各组于治疗前、治疗后次日及恢复期检测CRP和PCT。结果 治疗前、治疗后次日及恢复期的Ⅲ期组CRP高于Ⅰ、Ⅱ期组，Ⅱ、Ⅲ期组治疗后次日的CRP高于治疗前，Ⅲ期组治疗后次日的PCT高于治疗前（P < 0.05）；Ⅱ、Ⅲ期组恢复期的CRP、PCT低于Bell同期的治疗前、治疗后次日（P < 0.05）。Ⅲ期组的呼吸衰竭发生率和机械通气使用率高于Ⅰ、Ⅱ期组（P < 0.05），Ⅲ期组的脓毒症发生率高于Ⅱ期组（P < 0.05）；仅Ⅲ期患儿发生消化道穿孔（10例）和肠狭窄（8例）。治疗后次日的CRP对Ⅲ期NEC的发生有预测价值（P < 0.05）；治疗前及治疗后次日的CRP对于NEC手术具有预测价值（P < 0.05）。结论 CRP、PCT水平变化监测有助于Ⅱ、Ⅲ期NEC的早期诊断，CRP可能作为预测Ⅲ期NEC发生及手术的辅助指标。
目的 初步评价Multi-Test Ⅱ点刺器在儿童过敏原皮肤点刺试验（SPT）中的适用性。方法 选取2017年3~9月就诊的87例过敏性疾病患儿为研究对象，均进行6种吸入性过敏原的SPT和血清特异性IgE（sIgE）测定。分别应用单点刺针及Multi-Test Ⅱ点刺器于患儿左、右前臂进行SPT的测定，应用荧光酶联免疫法进行血清sIgE浓度的测定。用视觉模拟评分（VAS）标尺评估患儿接受SPT的疼痛程度。比较3种方法6种过敏原的阳性检出率分布差异及Multi-Test Ⅱ点刺器的灵敏度和特异度。结果 Multi-Test Ⅱ法、单点刺针法、荧光酶联免疫法3种方法检出6种过敏原的阳性率比较差异无统计学意义（P > 0.05）。与单点刺针法比较，Multi-Test Ⅱ法灵敏度为72.7%，特异度为78.2%；与荧光酶联免疫法比较，Multi-Test Ⅱ法灵敏度为73.4%、特异度为77.5%。Multi-Test Ⅱ法较单点刺针法疼痛程度低，差异有统计学意义（P < 0.05）。结论 Multi-Test Ⅱ法灵敏度及特异度较高且易被患儿接受，但测定结果需同时与患儿的临床病史相结合，必要时结合血清特异性IgE测定结果。
目的 探讨夜间喂养终止时间对儿童30月龄时身高、体重、营养状况及龋齿患病率的影响。方法 选择2014年1月至2015年9月出生并在儿童保健门诊按要求完成健康体检的416例儿童，在其30月龄体检时采用综合儿童保健记录并辅以自制调查问卷的方式，将6月龄后继续夜间喂养者作为研究组（n=269），6月龄终止夜间喂养者作为对照组（n=147）。比较两组儿童在30月龄时身高、体重、超重/肥胖发生率及龋齿患病率的差异。结果 研究组儿童30月龄时平均身高低于对照组（92.4±3.0 cm vs 93.3±2.8 cm，P < 0.05），且具有更高的超重/肥胖发生率（23.8% vs 12.2%，P < 0.05）和更高的龋齿患病率（14.9% vs 7.5%，P < 0.05）。结论 6月龄后继续夜间喂养影响婴幼儿生长发育、造成营养过剩以及增加龋齿患病率。
患者，男性，14岁，以腹痛为主要表现，血淀粉酶及脂肪酶增高，腹部超声提示胰腺肿大、回声减低，磁共振胰胆管成像（MRCP）提示胰管扩张、胰头显示不清，考虑急性胰腺炎。经禁食、补液、抑酸、生长抑素等治疗症状未缓解，复查腹部CT及MRCP提示胰腺多处低密度灶，肝门部及腹膜后淋巴结肿大，剖腹探查发现胰腺水肿，肝门部多发结节并与周围结构分界不清，活检病理提示间变大细胞淋巴瘤。结合患儿无肝脾、骨髓及中枢神经系统受累，诊断Ⅲ期原发性胰腺淋巴瘤。予VD减轻肿瘤负荷后，予以一次VDLD化疗及8次长春瑞滨联合地塞米松化疗，影像学仍提示胰腺多发低密度病灶及腹膜后淋巴结肿大。患者家属放弃治疗。对于治疗效果不好的急性胰腺炎需考虑少见原因所致，尤其对于伴腹腔淋巴结肿大者，需警惕结外淋巴瘤，尽早行淋巴结活检以明确诊断。胰腺淋巴瘤预后与临床分期及病理相关。
目的 通过比较自发性高血压大鼠（SHR）与Wistar Kyoto（WKY）大鼠及Sprague-Dawley（SD）大鼠行为学方面的差异，探讨注意缺陷多动障碍（ADHD）亚型理想的动物模型及糖皮质激素受体（GR）功能对ADHD大鼠的影响。方法 将生后21 d的24只SHR雄性大鼠随机分为GR激动剂组、GR抑制剂组和SHR组（n=8）；另以生后21 d的WKY雄性大鼠、SD雄性大鼠各8只分别作为WKY组和SD组。GR激动剂组予以地塞米松（DEX）腹腔注射（每日0.5 mg/kg）；GR抑制剂组予以米非司酮（RU486）腹腔注射（每日54 mg/kg）；SHR组、WKY组和SD组则均予以生理盐水腹腔注射（每日0.5 mL/kg），连续用药14 d。根据开场实验和Lat迷宫评估各组大鼠自发活动程度和非选择性注意水平。结果 开场实验结果显示：药物干预前，SHR穿越格子数、直立次数较WKY大鼠及SD大鼠明显增多（P < 0.05）；WKY大鼠穿越格子数显著多于SD大鼠（P < 0.05），但理毛次数SD大鼠显著多于WKY大鼠（P < 0.05）。药物干预后，GR激动剂组穿越格子数和理毛次数较SHR组明显减少（P < 0.05）。Lat迷宫结果显示：药物干预前，SHR穿越角落数和直立次数较WKY大鼠及SD大鼠明显增多（P < 0.05）；WKY大鼠较SD大鼠直立次数和斜搭次数明显增多（P < 0.05）。药物干预后，GR激动剂组穿越角落数和直立次数较SHR组均显著减少（P < 0.05）；GR抑制剂组直立次数较SHR组增加（P < 0.05）；与SD组比较，WKY组大鼠直立次数及斜搭次数增多（P < 0.05）。结论 SHR是ADHD混合型亚型的理想动物模型，WKY大鼠能否作为ADHD注意力缺陷型亚型的动物模型仍有待于进一步研究；GR激动剂可有效改善SHR自发活动行为和非选择性注意水平。
