目的：观察吗替麦考酚酯（MMF）分散片联合泼尼松治疗难治性肾病综合征（RNS）的疗效性及安全性。方法：采用前瞻性多中心对照方法，10个中心共142例患者入选。治疗组87例，对照组55例。治疗组以MMF分散片（每日30～40 mg/kg）联合泼尼松（每日0.5～1 mg/kg）治疗，服MMF 6个月后，如无效应者停药，有效者减量维持治疗6个月，维持剂量每日10～20 mg/kg；对照组以环磷酰胺（CTX）冲击，每2周连用2 d，每日10 mg/kg 联合泼尼松治疗，疗程3个月，随后第4，7，10个月的第1天分别给予CTX 500 mg/m2，静脉点滴1次。泼尼松服用2～3个月开始减量。定期检测尿蛋白、肝肾功能及药物副作用。观察随访期共1年。结果：MMF治疗组87例中58例获完全效应，16例部分效应，9例表现为早期效应，4例治疗失败，治疗总有效率95.4％，尿蛋白转阴67例（77％）；CTX组55例中35例获完全效应，9例部分效应，1例早期效应，10例治疗失败，治疗总有效率81.8％，尿蛋白转阴36例（65.4％）。两组尿蛋白转阴率统计学差异无显著性，有效率MMF治疗组较CTX组高，而且有统计学意义(P<0.01)。尿蛋白转阴天数、低蛋白血症恢复天数、尿量恢复时间、高脂血症、水肿消退时间等方面MMF明显优于CTX。MMF治疗组用药期间主要副作用有一过性转氨酶升高3例次、感染32例次、消化道症状11例次、月经紊乱、肌肉颤动各1例次；对照组发生转氨酶升高9例次、感染30例次、消化道症状15例次、血红蛋白降低4例次、白细胞降低2例次、脱发7例次。结论：结果表明，推荐MMF每日20～35 mg/kg联合泼尼松0.5～1 mg/kg治疗难治性肾病综合征，尿蛋白转阴率不劣于CTX，而且起效时间较CTX短，药物副作用少。
目的：研究大连市儿童医院小儿急性呼吸道感染细菌分布及耐药状况。方法：选择2006年1月至2007年2月医院门诊及病房新住院的急性呼吸道感染患儿930例，急性上呼吸道感染（AURI）364例，急性下呼吸道感染（ALRI）566例。AURI组患儿未用抗菌药物或只口服过1~2次抗菌药物，均采集咽拭子；ALRI患儿均静脉用抗菌药物>3 d，采集痰液及支气管肺泡灌洗液。采用ATB系统（Bio-Merieux，法国）进行菌种鉴定，采用纸片扩散法（Kirby-Bauer）对分离菌株进行药敏试验。结果：930份呼吸道分泌物分离菌株404株（43.4%），流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌、肺炎链球菌分别占分离菌株的22.5%，12.1%，7.4%。AURI分离菌株中流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌、肺炎链球菌分别占43.9%，22.0%，9.1%，大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌、非发酵菌属各占4.5%，8.3%，3.0%。ALRI分离菌株中，上述菌株分别占12.1%，7.4%，6.6%及16.9%，13.2%，21.8%。流感及副流感嗜血杆菌对氨苄青霉素、复方新诺明耐药率分别为29.3%，32.9%，对羟氨苄/克拉维酸及头孢噻吩、头孢克洛、头孢呋辛等耐药率为10.0%~12.1%，对头孢噻肟耐药率为5.7%。AURI组与ALRI组流感及副流感嗜血杆菌对氨苄青霉素（P<0.01）、羟氨苄/克拉维酸（P<0.05）、头孢克洛（P<0.05）、四环素（P<0.05）、复方新诺明（P<0.01）等耐药率比较差异有显著性，ALRI组耐药率高于AURI组。结论：监测期间大连市小儿急性呼吸道细菌感染主要流行菌株是流感及副流感嗜血杆菌，其对氨苄青霉素有较高的耐药性。ALRI与AURI细菌的分布不同，ALRI革兰阴性杆菌所占比例较高，其中流感及副流感嗜血杆菌对常用抗菌药物氨苄青霉素、羟氨苄/克拉维酸、头孢克洛的耐药率相对较高。
目的：探讨不同剂量托吡酯对伴中央颞区棘波的良性局灶性癫癎(benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes,BECTS)患儿事件相关电位P300的影响。方法：对30例BECTS患儿在服用托吡酯不同剂量的阶段分为A,B两组,A组是在托吡酯加量至每日2 mg/kg后服药6个月测其P300的潜伏期和波幅,然后此30例病人继续增加托吡酯的量至每日5 mg/kg 后服药6个月后作为B组再测其P300的潜伏期,波幅,比较不同剂量对P300的变化来反映其对认知功能的影响。结果：A组服药前后P300 电位潜伏期波幅比较，差异无显著性(P>0．05)，B组服药前后P300 电位潜伏期波幅比较，差异有显著性(P＜0．01)。结论：托吡酯对癫癎患儿认知功能的影响与用药剂量大小相关联。
目的：评价重组人类基因促红细胞生成素(rhu-EPO)对早产儿神经行为发育的影响。方法：对44例早产儿（男30例，女14例）随机分为对照组、rhu-EPO治疗组，每组各22例，治疗组于生后第7天予rhu-EPO治疗4周，所有早产儿于纠正胎龄40周行新生儿行为神经检测(NBNA)，生后6，12月用Gesell量表法进行神经发育评价。结果：①治疗组NBNA评分36.20±0.75分，高于对照组的34.40±1.05分(P<0.05)；②治疗组Gesell发育量表在生后6月，治疗组精细动作的发育商高于对照组，在生后12月治疗组有3个能区（即大运动、精细动作和语言能区）的发育商高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论：早期应用rhu-EPO可促进早产儿神经行为的发育。
目的：贫血是早产儿生后常见的现象，严重影响了早产儿的生长发育，甚至危及生命。目前早产儿贫血的病因尚不明确。该文通过回顾性病例对照研究，分析早产儿贫血的发生与各种围产因素的相关性。方法：收集北京大学第三医院儿科2005年1月至2006年12月两年期间生后24 h内收入新生儿病房的165例早产儿的临床资料数据，按是否发生贫血，分贫血组和对照组两组，进行与贫血有关的围产因素的分析。结果：165例早产儿中发生贫血63例，占总例数的38.1％。贫血组胎龄、出生体重明显低于对照组，分别为32.5±2.0 vs 33.7±1.9周，1 682.7±393.9 vs 2 041.1±510.1 g；而采血量、住院天数则明显高于对照组，分别为12.4±6.5 vs 6.6±3.6 mL/kg，25.6±14.2 vs 14.1±8.7 d，差异均有统计学意义(均P<0.01)；贫血组的危重患儿比例较对照组高(33.3% vs 9.8%)，差异有非常显著意义(P<0.01)；贫血组母亲先兆子痫比例较对照组高(44.4% vs 28.4%)，差异有显著意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示早产儿贫血发生的危险因素为采血量，与采血量＜5 mL/kg组相比，5～10 mL/kg组OR值为1.737(95% CI：0.699~ 4.316)，P>0.05；10～15 mL/kg组OR值为4.141 (95% CI:1.573~10.905)，P<0.01；≥15 mL/kg组OR值为32.267(95% CI:8.053~129.287)，P＜0.01。结论：早产儿贫血与胎龄小、出生体重低、采血量大、住院时间长、病情重、母亲患先兆子痫多种因素有关，而采血量是早产儿贫血发生的危险因素，2周内采血量累计10～15 mL/kg组发生贫血的危险性是＜5 mL/kg组的4倍，≥15 mL/kg 组发生贫血的危险性是＜5 mL/kg组的32倍。
目的：探讨法莫替丁治疗新生儿应激性溃疡的疗效和安全性。方法：该院2001~2006年共收治新生儿应激性溃疡54例,其中7例经胃镜证实。采用法莫替丁0.5 mg/kg静脉注射,每12 h一次,待止血和胃pH升至4.5~6后改为每天给药1次，连用2 d。同时治疗原发病和合并症以消除应激的病因。监测症状消失的时间和动态监测应用法莫替丁前、后的胃液pH值，统计治愈率；同时监测法莫替丁可能出现的不良反应以及是否增加其他伴用药物的毒性。结果：应用法莫替丁后96.3%的患儿于24 h以内止血、止吐, 100%于48 h以内止血、止吐；胃液pH均值由用药前的2.07±0.22上升并保持在5.01～5.15；用药后呼吸、心率、血压无明显变化，未发现纳差、恶心、呕吐、腹泻、便秘、皮疹等及其他不良反应；用药前、后的白细胞和血小板计数和肝脏酶学检查均无统计学差异；亦未见增加同时应用的其他药物的毒副作用，最后全部治愈。结论：法莫替丁用于治疗新生儿应激性溃疡，疗效好，而且安全。
目的：探讨10 kg以下低体重婴幼儿先天性心脏病的外科治疗问题。方法：自2000年1月至2007年12月，外科治疗10 kg以下低体重婴幼儿先天性心脏病105例，体重3.5~10 kg，年龄2个月至3岁，其中合并中度以上肺动脉高压和/或反复肺部感染史56例，复杂先天性心脏病35例。中度低温体外循环下手术88例，常温非体外循环心脏跳动下手术14例，深低温停循环选择性脑保护下手术3例；根治手术101例，姑息性手术4例。结果：住院死亡5例（4.8%），存活100例，随访2月至3年，根治手术的97例中，室间隔缺损少量残余分流2例，无其他并发症和死亡，均生长发育良好，心功能I级；姑息手术的3例症状明显减轻。结论：随着围术期管理、麻醉、体外循环和外科技术的提高，10 kg以下低体重婴幼儿先天性心脏病外科治疗是安全的，临床效果良好。
目的：儿童先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)复合畸形(复合型CHD)既往外科手术是唯一的治疗方法，随着介入治疗技术的日渐成熟和新型封堵器械的不断出现，经导管同期介入治疗儿童复合型CHD引起人们的关注，目前，国内外报道尚不多。该研究对儿童复合型CHD经导管介入治疗的方法及疗效进行探讨。方法：应用经导管介入治疗方法同期封堵治疗8例儿童复合型CHD，其中男4例、女4例，平均年龄(6.1±2.9)岁，其中房间隔缺损(ASD)伴室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)1例，ASD伴PDA、肺动脉瓣狭窄(PS)1例，ASD伴PDA 1例，卵原孔未闭(PFO)伴PS 1例，ASD伴PS 4例。经导管介入治疗的原则是:ASD伴VSD、PDA者，先行VSD封堵术，再行PDA封堵术，最后行ASD封堵术;ASD伴PDA、PS者，先行经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)纠正PS，再行PDA封堵术，最后行ASD封堵术；PFO伴PS和ASD伴PS者，先行PBPV纠正PS，其次行PFO或ASD封堵术。结果：8例复合型CHD均1次治疗成功，术中未发生任何严重并发症。术后即刻超声和造影检测显示VSD、ASD及PDA均无残余分流，6例合并PS者，跨肺动脉瓣压差由术前的75.3±15.6 mmHg下降至术后的14.0±5.6 mmHg，经3.4±1.2年随访证实无残余分流，跨瓣压差均在通常标准良好的范围内，无任何并发症发生。结论：经导管介入治疗儿童复合型CHD技术要求较单纯型CHD相对高，宜遵循先难后易、后期操作不影响前面治疗的原则，规范操作，可获良好的治疗效果。
目的：探讨重型β-地中海贫血患儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系。方法：于2007年7~8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价，并与1995年中国0~18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较，同时检测输血前血常规、肝功能和血清铁蛋白水平。结果：24例（48%）重型β-地中海贫血患儿表现身材矮小，其中15例同时伴体重低下。≥10岁者21例，仅7例出现自发性青春期发育，Tanner II~III期；≥14岁者8例，其中4例尚无性征发育。身高低于第10百分位者（n=31）与身高高于第10百分位者(n=19)分组比较，前者血清铁蛋白水平显著增高（8 239.2±5 865.5 vs 5 028.1±3 885.7 mg/L, P<0.05），输血前Hb水平显著降低(68.2±12.3 vs 79.7±14.5 g/L, P<0.05) ，肝脏显著增大(P<0.05)。而体重低于第10百分位者（n=20）与体重高于第10百分位者（n=30）分组比较，前者仅血清铁蛋白水平差异具有显著意义（9 165.5±6 042.5 vs 5 567.3±4 447.3 mg/L, P<0.05）。结论：接受中等量输血和不正规除铁治疗的重型β-地中海贫血患儿常伴有身材矮小、体重低下和性发育迟缓，其生长发育异常与体内铁严重超负荷有关。
目的：研究多巴胺D4受体(dopamine D4 receptor ，DRD4)基因的多态性及其组合分布与原发性夜间遗尿症（PNE）的相关性。方法：选取无亲缘关系的PNE儿童86例以及无亲缘关系的健康儿童100例为对照组，提取静脉血白细胞基因组DNA，采用聚合酶链反应及等位基因特异性扩增技术检测DRD4基因-1240L/S，-521C/T与-616C/G 3个位点的基因型。结果：PNE组与对照组DRD4-616C/G的等位基因频率及基因型频率差异存在显著性（ χ2=8.13，P＜0.05；χ2=6.23，P＜0.05）。等位基因组合分布研究发现DRD4-1240 L/S-616 C/G-521 C/T组合的单倍型LCT分布频率在PNE组明显高于正常对照组（χ2=5.88，P＜0.05）。结论：PNE儿童DRD4基因-616位点由G到C的转换可能影响DRD4基因的诱导及转录，DRD4基因启动子区3个功能多态位点构成的单倍型LCT可能进一步协同抑制了DRD4基因的转录活性，可能使DRD4蛋白表达降低，注意力缺陷，睡眠觉醒障碍，引起夜间遗尿。
目的：分析原发性夜间遗尿症(PNE)儿童的感觉统合能力，探讨感觉统合失调在原发性遗尿症发生中的作用。方法：采用感觉统合能力发展量表对46例PNE组儿童及46例正常对照组儿童进行感觉统合功能测试，对两组结果采用t检验和χ2检验进行统计分析。结果：PNE组与对照组儿童感觉统合失调的发生率分别为82.6%和43.5%，其中重度失调的发生率分别为36.9%和2.1%，两组间差异有显著性（P﹤0.01）；PNE组所有感觉统合功能因子得分均明显低于对照组，差异有显著性(P﹤0.01)。结论：PNE组儿童存在感觉统合失调现象，感觉统合功能失调在PNE发生中可能有一定作用。
目的：评估格拉斯哥（GCS）和动态格拉斯哥匹斯堡（GCS-P）昏迷评分的临床意义及对昏迷患儿预后的判断价值。方法：收集我院17例具有GCS和GCS-P评分的昏迷患儿临床资料，分析GCS和GCS-P评分、头颅影像学（CT和MRI）及脑电图检查结果，同时观察昏迷患儿GCS-P评分动态变化。结果：7例患儿检查脑电图，4例显示低电位，这4例都预后不良；12例检查头颅CT和MRI，3例显示缺血出血灶其中有2例死亡；GCS和GCS-P评分对预后判断的准确率分别为85.71％和88.57％，错误率分别为14.29％和11.43％；13例患儿进行GCS-P评分动态评估，7例预后良好，曲线呈上升趋势，6例预后不良，曲线呈水平或下降趋势。结论：动态GCS-P评分可以作为评价昏迷患儿预后及功能恢复的客观指标。临床观察结合影像学及电生理检查，将会使脑功能状态的预后判断更趋完善，为临床提供更有价值的信息。
目的：探讨再发川崎病的临床特点及与冠状动脉病变的关系。方法：收集该院1998年1月至2007年5月收治的再发川崎病20 例,分析临床特点及相关实验室数据。结果：收治初发的1 489例川崎病中,再发20 例,再发率为1.34%,再发间期1.2年。再发病例临床病情较初发轻,症状不典型或复杂，热程、血小板、C反应蛋白和红细胞沉降率较初发时明显降低，但冠状动脉损伤发生率显著高于初发组（40% vs 25%, P<0.05）。结论：再发川崎病临床症状不典型，冠状动脉损伤发生率增高。川崎病再发为川崎病并发冠状动脉损伤的高危因素之一,应加强早期诊断和治疗。［中国当代儿科杂志，2008，10（5）：617-619］
目的：初步探讨WASP家族Verprolin同源蛋白1（WAVE1）在急性淋巴细胞白血病（ALL）发病中可能的作用及意义。方法：运用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）半定量法和蛋白质印迹（Western blotting）分别检测40例ALL初治患儿、15例化疗完全缓解半年、4例复发、10例非白血病患儿BMMCs中WAVE1 mRNA和蛋白的表达水平。以不同浓度阿霉素处理Jurkat细胞：①采用MTT法测细胞增殖；②采用流式细胞仪检测细胞凋亡率；③采用RT-PCR和Western blotting检测WAVE1表达。结果：ALL初治和复发患儿BMMCs均有WAVE1 mRNA和蛋白的表达，对照和缓解组BMMCs中mRNA和蛋白低表达或无表达,初治和复发组的WAVE1 mRNA和蛋白的表达表达水平显著高于化疗后缓解组和对照组（P<0.01）。阿霉素明显抑制Jurkat细胞增殖，抑制作用呈剂量时间依赖效应（P<0.05）；阿霉素作用24 h后，细胞凋亡随药物浓度增增高而增加，与对照组相比，差异有显著性(P<0.05)；细胞WAVE1 mRNA和蛋白表达水平随阿霉素处理浓度的增高而降低，与对照组比较，差异有显著性(P<0.05)。结论：WAVE1在ALL患儿BMMCs中高表达；WAVE1可能与儿童ALL病程相关，它可能成为动态检测儿童ALL病情的一个新指标。
患儿，女，13岁。因突眼6个月，发热伴咳嗽、活动后心悸、气促、乏力1个月入院。既往有哮喘、过敏性鼻炎等过敏性疾病史。体格检查：口唇紫绀，双肺闻及少量哮鸣音和细湿啰音，心音低钝，有奇脉。实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞占64%(＞10%)，计数为6.7×109/L；骨髓嗜酸性粒细胞占31％，未见幼稚细胞。动脉血气分析为低氧血症。血IgE 2 472 IU/mL（显著升高）。抗核抗体（ANA）均质型阳性，其他自身抗体均阴性。X线示双肺野外带散在小斑片状影。超声心动图示右室心内膜增厚伴广泛附壁血栓形成，右室腔近于闭塞。临床诊断为儿童变应性肉芽肿性血管炎并发心内膜心肌病，给予足量泼尼松龙等治疗。患儿病情明显好转，血嗜酸性粒细胞计数、胸片均恢复正常，IgE降至1 678 IU/mL，但超声心动图无变化。2周后泼尼松龙逐渐减量，患儿接受心脏手术。病理结果为右室心内膜广泛附壁血栓形成，心内膜和心肌纤维化。术后小剂量泼尼松龙维持治疗，患儿康复后恢复上学。
目的：观察婴儿配方奶（Frisolac Advanced）添加半乳糖-低聚糖，对婴儿肠道微生态和肠道内发酵的影响，并与母乳和原有配方奶（Frisolac H）比较其功能特点。方法：选取华东、华南地区2个城市的4家医院，选择足月健康新生儿，随机分配进入已添加半乳糖-低聚糖2.4 g/L的配方喂养组（Frisolac Advanced）/ 未添加低聚糖的配方喂养组（Frisolac H）, 并选择纯母乳喂养为参考对照。共371个健康足月儿参与此项目。我们邀请所有参与的婴儿在满3个月时入院，采样检测大便中肠道微生态（双歧杆菌、乳酸杆菌、大肠杆菌）和短链脂肪酸（乙酸），测定大便pH值，并记录婴儿体格生长、大便性状与机体抵抗力。结果：在婴儿满3个月时，Frisolac Advanced 配方喂养组和纯母乳喂养组肠道益生菌（双歧杆菌、乳酸杆菌）数量均显著高于Frisolac H配方喂养组，Frisolac Advanced配方喂养组和纯母乳喂养组之间差异无显著性； 各组间肠道大肠杆菌数量差异无显著性。与原有配方（Frisolac H）比较，配方添加半乳糖-低聚糖2.4 g/L可显著提高大便短链脂肪酸（乙酸）含量，降低大便pH值，改善大便性状，提高大便次数，增加大便体积。配方添加半乳糖-低聚糖2.4 g/L喂养婴儿，未见明显肠道不良反应（哭闹，溢奶，呕吐）。结论：婴儿配方奶添加半乳糖-低聚糖2.4 g/L，可部分模拟母乳功能，调整肠道微生态，提高肠道益生菌数量，促进肠道内营养物质酵解产生短链脂肪酸，并改善大便性状。
