中国当代儿科杂志

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英文论著

神经系统疾病儿童的血铅水平调查：单中心初步研究

Touran MAHMOUDIAN, Mohamadreza, MODARESI, Ali ZAREI, Parinaz POURSAFA, Roya KELISHADI

2009, 11(12): 873-876.

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目的：儿童铅中毒具有很大的潜在危害。慢性低水平铅暴露会导致学习障碍及行为问题，如腹痛，失眠，多动，生长发育落后，听力损失，上肢无力。该研究旨在调查神经系统疾病儿童的血铅水平，并与健康儿童作比较。方法：100名患有神经系统疾病的1~10岁儿童作为研究对象。100名年龄和性别匹配的健康儿童作为对照。采用火焰原子吸收光谱法检测血铅含量。结果：神经系统疾病组儿童的平均血铅含量显著高于对照组，差异有显著性 (113.2±47.5 μg/L vs 84.7±38.0 μg/L; P<0.01)。神经系统疾病组和对照组分别有44%和19%的儿童血铅超标（>100 μg/L）。结论：儿童血铅水平增高可能与神经系统疾病有关。建议对患神经系统疾病的儿童常规作血铅测定。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：873-876］

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论著·临床研究

幽门螺杆菌儿童分离株尿素酶基因B的克隆及序列分析

周珍文, 邓秋连, 夏慧敏, 耿岚岚, 梁伟河, 谢永强, 黄勇, 龚四堂

2009, 11(12): 877-880.

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目的：克隆幽门螺杆菌（Hp）临床儿童分离株尿素酶B（UreB）基因入Pgex-4T-1表达载体，并进行测序及基因比对分析，为以UreB作为Hp疫苗分子的口服疫苗研制奠定基础。方法：根据GenBank中Hp UreB序列，设计一对特异性引物PCR扩增Hp临床儿童分离株UreB全长基因，EcoR I及Not I酶切后与做相应酶切的pGEX-4T-1连接，转化大肠杆菌BL21，提取质粒进行双酶切鉴定及基因测序，并对测序结果进行比对分析。结果：以Hp儿童分离株GZCH1为模板，成功扩增了UreB基因，基因大小为1 710 bp,重组pGEX-4T-1-Ure双酶切鉴定可见目的片段，测序结果显示UreB在正确阅读框中，序列比对分析显示其与相关报道序列核苷酸和氨基酸一致性达98%。Hp儿童分离株GZCH1 UreB序列已登录GenBank（登录号：FJ455126）。结论：从Hp儿童分离株GZCH1中成功克隆了UreB基因，为UreB Hp口服疫苗研制奠定了基础。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：877-880］

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论著·临床研究

儿童急性淋巴细胞白血病nm23-H1基因表达及其与免疫分型的关系

宁芳, 才绍江, 张同娟, 刘旭昕, 张玉梅

2009, 11(11): 881-884.

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目的：探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL) nm23-H1基因的表达水平及其与免疫分型的关系。方法：应用半定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)的方法检测儿童ALL初治、缓解、难治、复发患儿及正常对照儿童nm23-H1基因的表达水平，观察nm23-H1基因与免疫表型的关系。结果：①初治患儿nm23-H1表达水平明显高于正常对照组（P<0.01）和完全缓解组（P<0.01）；完全缓解组nm23-H1表达水平与对照组差异无显著性（P>0.05），复发组nm23-H1表达水平高于正常对照组（P<0.01）和完全缓解组（P<0.01），与初治差异无显著性(P>0.05)；难治组均为高表达。 ②T-ALL的nm23-H1阳性率高于B-ALL(P<0.05)，且T-ALL的nm23H1表达水平高于B-ALL（P<0.05）。结论： nm23-H1的表达水平随儿童ALL的病情发展而变化，在初治、复发及难治ALL具有高表达，nm23-H1高表达者预后差，易复发；nm23-H1在T-ALL具有高表达，可能是T-ALL的缓解率低、预后差的原因之一。［中国当代儿科杂志，2009，11-11）：881-884］

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病例报告

床边碘水灌肠X线照片诊断先天性肠旋转不良1例

郑丽玲, 黄仲玲, 杨鸿, 许丽萍

2009, 11(11): 884-884.

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论著·临床研究

CDV与CiE两种方案联合术前化疗治疗晚期儿童神经母细胞瘤的近期疗效观察

冯晨, 唐锁勤, 王建文, 刘英, 杨光

2009, 11(12): 885-887.

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目的:观察CDV(环磷酰胺+柔红霉素+长春新碱)与CiE(顺铂+足叶乙甙)联合术前化疗治疗晚期神经母细胞瘤患儿的近期疗效及相关毒性。方法:回顾分析27例IV期神经母细胞瘤患儿临床资料，年龄1岁2个月至8岁，原发部位腹部21例，后纵隔4例，盆腔2例，骨髓转移23例，多发性骨转移12例。均经CDV方案3疗程及CiE方案2疗程化疗。应用神经母细胞瘤治疗反应评价标准和美国国立癌症研究所通用不良反应分级标准对化疗近期疗效和相关毒副反应进行评价。结果:27例患儿经术前化疗，总有效率为82%；辅助化疗后24例患儿接受手术治疗，完全切除原发肿瘤14例（58%），部分切除10例（42%）。化疗相关毒副反应主要是骨髓抑制，27例患儿粒细胞下降均为IV级；血红蛋白下降III级7例(26%)，IV级20例(74%)；血小板下降III级2例(7%)，IV级25例(93%)。所有患儿均出现不同程度的感染，经积极的抗感染治疗可以控制。消化道、肝脏、肾脏损害多为Ⅰ、Ⅱ级，经治疗可恢复。2例（7%）出现Ⅰ级神经毒性病例。无心功能受损病例。结论: CDV与CiE联合术前化疗方案治疗IV期神经母细胞瘤有转好的疗效，可为手术治疗创造条件。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：885-887］

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论著·临床研究

整合素连接激酶表达与儿童紫癜性肾炎肾小球损害的关系

李志辉, 张翼, 银燕, 何金华, 段翠蓉, 寻劢, 刘志群

2009, 11(12): 888-891.

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目的:研究表明整合素连接激酶（integrinlinked kinase, ILK）在肾脏疾病的发生、发展中起着重要作用。该研究旨在探讨ILK与儿童紫癜性肾炎（HSPN）肾小球损害的关系。方法:188例HSPN患儿按照国际儿童肾脏病组织（ISKDC）关于HSPN肾脏病理分级分成5组，即≤Ⅱa级组、Ⅱb级组、Ⅲa级组、Ⅲb级组、≥Ⅳ级组。对照组为薄基膜肾病患儿。采用免疫组织化学方法检测对照组及HSPN患儿肾小球ILK的表达，分析肾小球ILK表达与肾小球病理损害、尿蛋白排泄量之间的关系。结果:①ILK在肾小球的表达：对照、≤Ⅱa级、Ⅱb级、Ⅲa级、Ⅲb级、≥Ⅳ级组6组患儿肾小球ILK的阳性表达面积分别为：（3.35±1.01）%、（4.88±1.13）%、（9.64±1.36）%、（11.27±1.68）%、（17.42±3.0）%、（20.62±2.32）%，6组间比较，差异有非常显著性（P<0.01）。②随着患儿尿蛋白排泄量的增加，肾小球ILK表达逐渐增强，尿蛋白阴性组、尿微量白蛋白组、显著尿蛋白组及大量尿蛋白组间的ILK表达差异有非常显著性（P<0.01）。结论: ILK与儿童HSPN肾小球病理损害及蛋白尿的发生密切相关。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：888-891］

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论著·临床研究

多重连接探针扩增技术在先天性心脏病22q11微缺失/微重复综合征诊断中的应用

杨月华, 胡娅莉, 朱湘玉, 莫绪明, 王东进, 姚金翠, 盛敏, 朱海燕, 李洁, 茹彤, 王志群

2009, 11(12): 892-896.

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目的:染色体22q11区域基因拷贝数异常是先天性心脏病（CHD）的遗传病因之一，由其引起的CHD预后不良。该研究主要探讨多重连接探针扩增技术用于CHD 22q11微缺失或微重复遗传病因诊断的实用性，并了解22q11微缺失或微重复在CHD中的发生情况。方法:选择25个位于染色体22q11低重复拷贝序列A-H区域内、7个位于其周围（CES、22q13）和16个位于4、8、10、17号染色体上的基因位点共计48个探针组成多重连接探针，对181例外科手术前的CHD儿童和14例严重CHD或包括CHD的多发性畸形胎儿进行了22q11微缺失或微重复的检测，并进行了染色体核型分析。结果:195例患儿中，共检出22q11微缺失者7例（LCR A-D区6例，LCR A-C区1例），22q11微重复1例（LCR B-D区），涉及的CHD类型包括室间隔缺损、房室间隔缺损、肺动脉狭窄和法洛四联征。同时染色体核型分析还发现了6例异常：1例21q部分缺失［46，XY，21q-］，1例嵌合性8-三体［47，XY，+8/46，XY（1∶2）］，4例21-三体。其中1例21-三体与22q11微重复同时存在。结论:染色体22q11区域高密度多重连接探针检测技术能快速、灵敏、精确定位诊断染色体22q11区域基因拷贝数异常，适合于CHD的遗传学诊断；此外，22q11微缺失或微重复引起的CHD类型多种多样，建议所有CHD患者应常规进行遗传学检测。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：892-896］

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论著·临床研究

91例EB病毒相关疾病儿童血浆EB病毒DNA的检测

段红梅, 姚瑶, 谢正德, 闫静, 胡英慧, 幺远, 周玲, 申昆玲

2009, 11(12): 897-900.

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目的:了解EB病毒（EBV）感染患儿外周血血浆中游离EBV DNA的拷贝数，确定EBV原发感染后外周血血浆中EBV游离DNA的拷贝数与发病天数及病情轻重的关系。方法:应用荧光定量PCR方法，测定73例EBV原发感染和18例EBV相关重症疾病患儿外周血血浆中EBV游离DNA。结果:①原发EBV感染患儿外周血血浆中EBV游离DNA随发病天数呈下降趋势，发病2周后很难检测到。②EBV相关重症疾病组患儿外周血血浆中EBV游离DNA阳性率明显高于原发EBV感染组，差异有显著性(89% vs 16%, P＜0.05）。结论: 原发EBV感染后随病程天数的增加，病毒复制水平逐渐下降。血浆中EBV游离DNA检测对评价EBV相关疾病的严重程度有一定参考价值。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：897-900］

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论著·临床研究

急性白血病合并侵袭性曲霉病的临床治疗

刘英, 唐锁勤, 王建文, 龙卉, 冯晨, 张昊

2009, 11(12): 901-904.

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目的:探讨急性白血病合并侵袭性曲霉病患儿抗真菌治疗和连续强烈化疗的治疗经验。方法:回顾分析我院2007年7月至2008年7月收治的4例儿童急性白血病合并侵袭性曲霉病的诊断和治疗。结果:3例急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导缓解化疗和1例急性髓细胞白血病(AML)巩固化疗的患儿合并侵袭性曲霉病，1例确诊，3例拟诊，诊断时CT表现均有晕轮征。抗霉菌初始用药首选伏立康唑或两性霉素B。治疗2~5周病灶好转，4月至1年病灶缓解。4例按计划继续强烈化疗，霉菌感染至继续化疗的平均时间为35 d，无霉菌复发。结论: CT晕轮征可作为早期诊断侵袭性曲霉病的指标；基于晕轮征的抢先治疗和患者免疫功能的逆转可改善侵袭性曲霉病的预后；化疗同时持续抗霉菌治疗是完成连续强烈化疗而无霉菌复发的保障。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：901-904］

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论著·临床研究

血浆β-葡聚糖检测儿童侵袭性真菌感染早期诊断价值探讨

赵醴, 汤静燕, 王莹, 周云芳, 陈静, 李璧如, 薛惠良

2009, 11(12): 905-908.

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目的:随着免疫受损个体生存期的延长，侵袭性真菌感染（invasive fungal infection, IFI）发病率持续上升。本研究目的在于了解儿童真菌感染高危人群并发IFI的发病情况，评价血液1,3-β-D葡聚糖(1,3-β-D-glucan, BG)（G试验）诊断价值。方法:选择2007年11月至2008年6月在我院儿童ICU、血液肿瘤科住院治疗的持续发热4~7 d以上高危感染患儿进行G试验；每周检测1～2次，直至症状好转，或排除真菌感染，或死亡。G试验采用GKT-5M Set动态真菌检测试剂盒检测，阳性定义为血浆BG水平≥10 pg/mL。结果:① 共计130例入选研究。确诊IFI（proven）2例，均为念珠菌血症。临床诊断（probable）20例，拟诊（possible）7例，排除101例；② IFI组住院天数较非IFI组延长（P＜0.05），不良预后率明显增加（P＜0.05）；③ IFI组血浆BG水平高于非IFI组(P＜0.01）。G试验诊断敏感度81.8%，特异度82.4%，阳性预测值48.6%，阴性预测值95.7%；④72.2% 病例G试验阳性结果较培养或影像学阳性结果提前或同时发生。结论:儿童高危患者IFI不少见。血液G试验无衡量标准有助于高危患者的筛查，具有早期辅助诊断、指导合理治疗干预的价值。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：905-908］

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论著·临床研究

支气管哮喘儿童尿白三烯E4检测的临床意义

何美娟, 陈强, 刘建梅

2009, 11(12): 909-912.

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目的:半胱氨酰白三烯（CysLTs）是参与哮喘气道炎症与重塑的重要介质，通过检测尿白三烯E4（LTE4）可以反映人体CysLTs的水平。该研究旨在探讨尿LTE4测定在儿童支气管哮喘中的临床意义。方法:将60例哮喘急性发作儿童随机分成孟鲁司特治疗组和常规治疗组，每组各30例。采用竞争性酶联免疫吸附试验技术（ELISA）检测急性期和缓解期患儿尿LTE4 水平，并测定气道阻力值(Rint)。同时选择20例健康儿童作为对照组。结果:哮喘儿童急性期、缓解期尿LTE4水平均明显高于对照组儿童，差异有显著性(均P<0.01)。缓解期哮喘儿童尿LTE4 较急性期下降，差异有显著性(P<0.01)，且孟鲁司特治疗组儿童尿LTE4下降值明显高于常规治疗组，差异有显著性（P<0.01）。急性期哮喘儿童尿LTE4水平与Rint无相关性(P>0.05)。结论:急性期哮喘儿童尿LTE4水平明显升高；检测哮喘儿童尿中LTE4水平可以为哮喘的临床诊断和治疗监测提供依据。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：909-912］

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论著·儿童保健

剖宫产对学龄期儿童注意力影响的研究

田晓博, 赵亚茹, 马健, 刘芳

2009, 11(12): 913-916.

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目的:探讨不同原因剖宫产对学龄期儿童注意力的影响。方法:将308例健康学龄期儿童分为自然分娩组（n＝105）、社会因素剖宫产组（n＝101）和医学指征剖宫产组（n＝102）。采用视听整合持续操作测试（IVA-CPT）进行注意力测试。结果:①三组间综合控制、听觉反应控制、综合注意、听觉注意力、视觉注意力、听觉警醒、视觉一致性、视觉警醒、视觉注意集中等9项商数差异有显著性（P＜0.05）；②医学指征剖宫产组IVA-CPT结果明显差于自然分娩组和社会因素剖宫产组，而社会因素剖宫产组与自然分娩组差异无显著性意义。结论:剖宫产手术本身对健康学龄期儿童的注意力无明显影响，影响剖宫产儿童注意力的真正原因是导致剖宫产的医学指征。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：913-916］

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论著·实验研究

Caspase-3,-8,-9在铜诱导大鼠原代皮层神经元凋亡中的作用研究

焦先婷, 刘晓青, 黄丽素, 张拥军, 韩连书

2009, 11(12): 917-922.

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目的:通过建立体外铜诱导神经元模型，观察醋酸铜对大鼠原代皮层神经元凋亡及活化caspase-3，caspase-8和caspase-9蛋白表达的影响，探索高浓度铜导致大鼠神经元损伤的作用机制。方法:采用不同浓度（20，40，80 μM）醋酸铜诱导体外培养72 h的大鼠原代皮层神经元；MTT法检测神经元活力，Hoechst33258染色和流式Annexin-V/PI法检测神经元凋亡，Western blot法检测不同浓度和时间点活化的caspase-3、caspase-8和caspase-9蛋白表达。结果:体外培养的原代皮层神经元经醋酸铜诱导48 h后，凋亡率上升，细胞活力呈浓度梯度下降，活化的caspase-8和caspase-9在铜诱导4 h 20 μM组开始升高，48 h各浓度组表达最高，呈时间与浓度梯度依赖；活化caspase-3在铜诱导24 h 20 μM组才开始升高，激活的时间晚于caspase-8和caspase-9，48 h各浓度组表达最高。结论:过量铜可导致体外培养大鼠原代皮层神经元发生凋亡，caspase-3、caspase-8和caspase-9级联反应在铜诱导皮层神经元凋亡过程中发挥重要调控作用。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：917-922］

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论著·实验研究

产前补充牛磺酸对宫内生长受限胎鼠脑组织PKA-CREB通路及GDNF mRNA表达的影响

陈慧, 李坚, 刘敬, 刘丽, 刘娜, 宋一志

2009, 11(12): 923-926.

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目的:探讨牛磺酸对宫内生长受限（IUGR）胎鼠大脑蛋白激酶A-cAMP反应元件结合蛋白（PKA-CREB）通路及胶质细胞源性神经营养因子（GDNF）mRNA表达的影响。方法:采用妊娠期全程饥饿法制作IUGR模型，将20只孕鼠随机分为4组(n=5):对照组、IUGR组、小剂量(每天100 mg/kg)及大剂量(每天300 mg/kg)牛磺酸用药组。利用逆转录-聚合酶链反应方法检测各组胎鼠大脑PKA、CREB及GDNF mRNA水平变化。结果:与对照组相比，IUGR组胎鼠大脑PKA、CREB及GDNF mRNA表达均明显增多(P<0.05)。与IUGR组相比，小剂量和大剂量牛磺酸组胎鼠脑组织的PKA和CREB mRNA表达水平增高(P<0.05)，大剂量牛磺酸组胎鼠脑组织GDNF mRNA水平亦明显增高(P<0.01)。结论:牛磺酸可增加IUGR胎鼠大脑PKA-CREB通路及GDNF mRNA的表达，提示产前补充牛磺酸可能通过增强中枢神经系统神经发生能力、增加神经营养因子的分泌等途径来改善IUGR胎鼠脑损伤，发挥对脑组织的保护作用。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：923-926］

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论著·实验研究

高浓度氧对新生大鼠肺血管内皮生长因子及其受体表达的影响

冯海燕, 陆爱珍, 张晓波, 王立波, 陈超

2009, 11(12): 927-930.

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目的:研究持续吸入75%氧对新生大鼠肺血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）及其受体（VEGFR1和VEGFR2）表达的影响，探讨较高浓度吸氧对肺血管发育的影响及与支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）的关系。方法:新生足月Sprague-Dawley大鼠48只，随机分为对照组和实验组。实验组生后12 h开始持续吸入75%氧气。分别于实验开始后的7 d、14 d和21 d处死留取肺组织标本，苏木精-伊红染色观察病理改变，免疫组化检测VEGF及其受体蛋白表达，RT-PCR检测其mRNA表达。结果实验组大鼠肺组织结构发生类似“新型”BPD的病理改变。75％氧暴露21 d时，VEGF（10.9±2.7 vs 30.8±6.4）、VEGFR1（5.4±1.4 vs 15.6±3.4）和VEGFR2（11.3±2.6 vs 21.7±4.5）的蛋白表达均较对照组减少（P<0.05）；VEGF（1.6 vs 3.3）、VEGFR1（0.4 vs 6.6）及VEGFR2（0.5 vs 4.9）的mRNA表达均较对照组减少（P<0.05）。结论:在新生大鼠中，长时间吸入较高浓度氧可能通过抑制肺血管发育导致BPD的发生。［中国当代儿科杂志，2009，11（11）：927-930］

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临床经验

新生儿低钙血症所致心律失常11例临床分析

王凯, 陈琳华

2009, 11(12): 931-932.

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临床经验

肺炎支原体肺炎患儿补体及免疫球蛋白检测及临床分析

胡学亭, 李玉娟, 李晓营, 刘瑞文

2009, 11(12): 933-934.

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临床经验

碘海醇对心血管造影患儿肾功能的影响

张新颖, 王玉林, 朱学莲

2009, 11(12): 935-936.

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社区医师园地

地市级医院PICU的建立在区域性危重儿急救网络中的意义

雷晔飞, 郝崇伟, 彭华保, 李康杰, 刘建伟, 蔡泽平

2009, 11(12): 937-938.

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病例报告

家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症伴胸腺发育不良1例

朱雪明, 金美芳, 王兴东, 李莺, 李晓忠

2009, 11(12): 939-940.

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病例报告

小儿硬脊膜外脓肿5例报道

杨明, 孙群

2009, 11(12): 941-942.

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病例报告

坏死性小肠结肠炎不同时期X线表现：附1例报道

张志波

2009, 11(12): 943-944.

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病例报告

新生儿枫糖尿病1例报告

凌雅, 钱燕, 彭秀兰, 王凯, 高洁锦, 徐爱琴

2009, 11(12): 945-946.

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病例报告

偏身肥大症4例

谢梓建, 张君铨

2009, 11(12): 947-948.

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综述

邻苯二甲酸酯与儿童健康

吴盛德, 魏光辉

2009, 11(12): 949-953.

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