论著·临床研究
蒋文轩, 叶芳华, 肖逸心, 邓文军, 俞燕, 杨良春
目的 分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的临床特点、疗效和预后。 方法 对72例初发LCH患儿进行回顾性分析。 结果 72例患儿中位年龄为5岁(范围:0~14岁),颅骨受累最常见(56例,78%);BRAF-V600E突变与临床特征、疗效及预后无关(P>0.05);5年总生存率91.6%±4.2%,5年无事件生存(event-free survival, EFS)率67.5%±5.8%。危险器官受累组6周化疗有效率和5年EFS率低于无危险器官受累组(P<0.05);多系统受累组、血小板≥450×109/L组5年总生存率分别低于单系统受累组和血小板<450×109/L组(P<0.05)。其中危险器官受累是影响5年EFS的独立危险因素(P<0.05)。 结论 颅骨是儿童LCH最常累及部位。BRAF-V600E突变与其临床特征、疗效及预后无关。血小板增高、危险器官受累、多系统受累与预后不良相关,危险器官受累为5年EFS的独立危险因素。