论著·临床研究
彭冬, 王缨, 周桂池, 李倩, 罗美珠, 罗丽萍, 邝雅贤, 付笑迎
目的 探讨血栓弹力图(thromboelastography, TEG)在评估重型血友病A(hemophilia A, HA)患儿接受艾美赛珠单抗(emicizumab, EMI)治疗后凝血功能中的应用价值。 方法 回顾性分析2023年1月—2024年7月于深圳市儿童医院接受EMI治疗的17例重型HA患儿在用药前后活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time, APTT)和TEG的检测结果,并对凝血因子Ⅷ(factor Ⅷ, FⅧ)等效活性与TEG检测中的反应时间(reaction time, R)进行相关性分析。 结果 重型HA患儿接受EMI治疗后平均年出血率为1.6次,15例(88%)患儿为零自发性出血、零关节出血。EMI治疗后患儿APTT较治疗前缩短(P<0.05),且低于正常对照组(P<0.05);治疗后APTT与FⅧ等效活性无相关性(P>0.05)。EMI治疗后,TEG检测中的R、动力学时间、α角、最大振幅、血块强度和凝血指数等参数均由治疗前的低凝状态转为趋于正常(P<0.05),且R值与FⅧ等效活性具有强负相关性(r=-0.758,P<0.05)。 结论 重型HA患儿接受EMI治疗后的出血状况得到有效控制,常规APTT检测不能反映真实的凝血功能,TEG检测在EMI治疗重型HA患儿的凝血功能评估中具有一定的临床应用价值。