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    专家述评
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    韩鹏, 申昆玲
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    雷暴哮喘是指在雷暴天气期间或之后出现的哮喘急性发作现象,具有发生突然、波及范围广、患病人数集中等特点。气候变化导致极端天气频发、吸入过敏原浓度上升,未来雷暴哮喘将变得更加频繁和更难以预测。中国儿童雷暴哮喘的流行范围正在扩大,疾病负担被低估。该述评回顾中国儿童雷暴哮喘相关文献,结合全球机制与管理研究进展,对中国儿童雷暴哮喘的流行病学、发病机制及临床管理进行综合分析。中国儿童雷暴哮喘存在地域差异,既往主要发生于北方,近年来南方城市亦有报道。季节性变应性鼻炎儿童是隐匿高危人群,即便无哮喘诊断,也应对其加强监测与预防管理。综合管理的核心包括急性期分级救治、花粉浓度监测预警以及雷暴前预防性用药等。

  • 论著·临床研究
  • 论著·临床研究
    吴蕴, 朱晓芸, 孟凡喆, 高和荣, 曹佳燕, 杨红, 骆丹丹, 金志萍, 周浩, 汪军
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    目的 基于功能性近红外光谱技术(functional near‑infrared spectroscopy, fNIRS),比较不同胎龄新生儿静息态脑功能连接的差异。 方法 纳入住院新生儿40例,按胎龄分为极早产儿组(n=10)、中晚期早产儿组(n=10)和足月儿组(n=20)。在矫正胎龄(40±4)周时,使用fNIRS采集静息态全脑血氧信号,以额叶、顶叶和颞叶为感兴趣区域(region of interest, ROI),计算功能连接强度并进行全脑与ROI水平的组间比较。 结果 全脑水平上,早产儿组平均功能连接强度显著低于足月儿组(0.55±0.20 vs 0.68±0.16,P=0.030)。亚组分析显示,极早产儿组连接强度最低(0.46±0.19),显著低于中晚期早产儿组(0.64±0.19,P=0.030)和足月儿组(0.68±0.16,P<0.01)。ROI水平上,极早产儿组在左侧额叶-右侧额叶、左侧颞叶-右侧额叶、双侧额叶-双侧顶叶(包括同侧与对侧)及左侧顶叶-右侧顶叶等多对关键连接上的强度均显著低于足月儿组(P<0.05)。 结论 早产对静息态脑功能连接的影响呈胎龄梯度效应,胎龄越小,连接减弱得越显著。极早产儿表现为全脑及关键脑区间的广泛性连接降低。

  • 论著·临床研究
    郝冰姿, 李婷钰, 王文敏, 姚梦梦, 池霞, 洪琴
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    目的 探讨学龄前儿童听处理能力与学龄期低年级(一、二年级)儿童阅读相关能力的纵向关联。 方法 采用纵向设计,随机抽取2021年8月参与南京市学龄前儿童听处理评估量表(Preschool Auditory Processing Assessment Scale, PAPAS)常模研究的107名中班及大班儿童,2年后召回随访。采用快速命名和快速交替刺激测试、儿童语音意识评估量表、小学生识字量测试题库评估儿童阅读相关能力,使用韦氏儿童智力量表与整合视听持续性操作测试评估认知与注意力水平,分析PAPAS与阅读相关能力的关联。 结果 85名儿童完成随访。由父母照顾的儿童的语音意识准确性因子得分高于由祖辈照顾的儿童,有音乐学习经历的儿童识字量多于无音乐学习经历的儿童(P<0.05)。物体命名耗时与听觉解码得分呈正相关(rs =0.223,P<0.05),声母意识正确率与PAPAS总分(rs =-0.313)、听觉解码(rs =-0.262)、听觉注意(rs =-0.227)、沟通交流(rs =-0.310)、视觉注意得分(rs =-0.367)呈负相关(P<0.05)。多元线性回归分析结果显示,控制认知和注意力后,听觉解码得分与物体命名耗时呈正相关(β=0.264,P<0.05),与韵母意识正确率呈负相关(β=-0.277,P<0.05);多动冲动得分与声母意识正确率(β=-0.311)呈负相关,视觉注意得分与声调意识正确率(β=-0.271)呈负相关(P<0.05);视觉注意得分(β=-0.214)及听处理异常风险(β=-0.200)与识字量呈负相关(P<0.05)。 结论 学龄前听处理能力与低年级儿童阅读相关能力存在纵向关联。PAPAS在阅读障碍高风险儿童的早期识别中具有潜在的临床应用价值。

  • 论著·临床研究
    段浩林, 张慈柳, 王国丽, 徐怡文, 王天明, 刘方云, 彭镜
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    目的 评估诺西那生钠治疗2型和3型儿童脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)的疗效和安全性。 方法 前瞻性收集2022年1月—2025年11月中南大学湘雅医院儿童医学中心接受诺西那生钠治疗的29例2型或3型SMA患儿的运动功能、复合肌肉动作电位和脊柱Cobb角等指标,分析比较治疗前后各指标的变化。 结果 29例患儿中,19例(66%)随访时间≥26个月,与基线相比,治疗26个月后分别有53%(10/19)、78%(14/18)和89%(16/18)的患儿在Hammersmith功能性运动量表扩展版、修订上肢功能模块和神经肌肉病运动功能测试20项/32项评分上获得临床意义改善,双侧正中神经、双侧尺神经及双侧桡神经复合肌肉动作电位波幅均较基线提升(P<0.05)。治疗26个月时,Cobb角的中位增加值为6.2°(P<0.05)。康复组较非康复组神经肌肉病运动功能测试20项/32项评分改善更显著、脊柱侧弯进展更缓慢(P<0.05)。29例患儿共行309次鞘内注射,与操作相关的不良反应发生率为15.2%(47/309),未报告严重不良事件。 结论 诺西那生钠治疗儿童2型和3型SMA耐受性及安全性良好,运动功能量表应答和复合肌肉动作电位改善比例持续提高,康复训练有助于提高疗效。

  • 论著·临床研究
    徐嘉瑞, 王予童, 王胜锋, 钟旭辉, 姜玉武, 丁洁
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    目的 探索近年来北京地区儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)的疾病演变趋势。 方法 基于北京市医院质量监测系统、北京市电子病历共享工程30家试点医院电子医疗数据,分析2015年6月—2023年5月儿童SLE流行病学特征、临床特征及治疗模式的变化。 结果 共纳入4 197例SLE患儿,其中男性874例(20.82%),2016年5月31日之后起病的3 361例患儿中位发病年龄为12岁。2016—2022年度北京地区0~14岁儿童SLE发病率由2.91/100 000人上升至6.02/100 000人。2015—2022年度SLE住院患儿的肾脏(RR=1.02)、血液系统(RR=1.16)等脏器损害发生率均呈显著上升趋势(P<0.05);环磷酰胺使用率从59.8%下降至29.0%(P<0.05),而羟氯喹(RR=1.09)、吗替麦考酚酯(RR=1.11)及他克莫司(RR=1.29)使用率显著上升(P<0.05)。 结论 2015—2022年度,北京地区儿童SLE发病率升高,住院患儿脏器损害负担加重,儿童SLE的治疗模式发生明显改变。

  • 论著·临床研究
    张秋爽, 杨晓青, 梅晓峰, 李金刚, 白梦刻
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    目的 分析IgA 血管炎肾炎(IgA vasculitis with nephritis, IgAVN)患儿新月体比例与肾脏病理特征、实验室指标及预后的关系,并探讨不同治疗策略对患儿尿蛋白及预后的影响。 方法 将329例IgAVN伴新月体形成患儿按新月体比例分为新月体<25%组和新月体≥25%组,分析IgAVN患儿新月体比例、治疗策略与病理特征、实验室检查及预后的关系。 结果 与新月体<25%组相比,新月体≥25%组患儿尿隐血、尿蛋白、尿N‑乙酰‑β‑D‑氨基葡萄糖苷酶及血尿素均升高,肾功能下降,急性肾小管间质损伤评分增加(均P<0.05)。类固醇激素联合雷公藤多苷片、吗替麦考酚酯或昆仙胶囊均能降低患儿尿蛋白/尿肌酐水平(P<0.001)。类固醇联合昆仙胶囊组IgAVN患儿预后最好(P<0.05)。 结论 高新月体IgAVN患儿伴有更严重的肾脏损伤,类固醇联合昆仙胶囊可改善IgAVN患儿的预后。

  • 论著·临床研究
    叶林燕, 周仁彬, 谢敏, 周海荣, 陈新宙
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    目的 分析尿液相关指标中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(neutrophil gelatinase‑associated lipocalin, NGAL)、尿微量白蛋白及粪便钙卫蛋白联合检测对儿童IgA血管炎肾炎(IgA vasculitis with nephritis, IgAVN)的早期预警价值。 方法 选取2024年1月—2025年12月在宜春市人民医院治疗的90例IgAV患儿与50例健康体检儿童为研究对象。依据入院时及随访3个月的尿液检测结果,将IgAV患儿分为单纯IgAV组(48例)与IgAVN组(42例,尿液检测异常),并将IgAVN组细化为轻度组(25例)和中重度肾损伤组(17例)。通过Pearson相关分析、多因素logistic回归及受试者操作特征曲线,分析各检测指标对IgAVN的诊断与预警价值。 结果 IgAVN组的尿液NGAL、尿微量白蛋白及粪便钙卫蛋白水平均显著高于IgAV组及对照组(P<0.05)。中重度肾损伤患儿的尿液NGAL、尿微量白蛋白及粪便钙卫蛋白水平均高于轻度肾损伤患儿(P<0.05)。相关性分析显示,以上3项指标与IgAVN严重程度呈显著正相关(P<0.05)。受试者操作特征曲线分析表明,该3项指标联合检测对IgAVN的预警效能显著优于单项检测(P<0.05)。 结论 尿液NGAL、尿微量白蛋白及粪便钙卫蛋白联合检测可有效提升儿童IgAVN的早期预警效果,可为临床早期干预、改善患儿预后提供可靠的实验室依据。

  • 论著·临床研究
    李湘, 陈可可, 田鑫, 郑湧智, 张本山, 江华, 杨丽华, 麦惠容, 徐宏贵, 冯晓勤, 贺湘玲
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    目的 探讨伴TLS∷ERG融合基因阳性的儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)的临床特征及预后。 方法 回顾性分析2015年9月—2025年10月期间中国华南地区多个儿童血液病研究中心收治的TLS∷ERG融合基因阳性AML患儿的临床资料。 结果 共纳入875例AML患儿,TLS∷ERG阳性12例(1.4%),其中男女各6例,中位年龄88个月。2次诱导疗程后完全缓解率为83%(10/12),6例患儿发生复发,复发率为50%(6/12)。4例患儿无病生存状态,6例患儿复发后死亡,2例患儿转院失访。5年总生存率和无事件生存率分别为38.4%(95%可信区间为16.8%~87.8%)和30.0%(95%可信区间为12.0%~74.7%)。 结论TLS∷ERG融合基因阳性的儿童AML发病率低,早期诱导缓解率高,但复发率高,预后不良。

  • 论著·临床研究
    丁智恒, 杨莉莉, 林启洪, 陈冬艳, 罗明静, 王春静, 周小辉, 李越, 张倩, 张瑜, 杨春兰, 文飞球, 刘四喜
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    目的 探讨监测血浆EB病毒(Epstein‑Barr virus, EBV)DNA载量及EBV血症持续时间对儿童异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo‑HSCT)后淋巴增殖性疾病(post‑transplant lymphoproliferative disorders, PTLD)的诊断价值。 方法 回顾性分析2016年1月—2023年12月于深圳市儿童医院行allo‑HSCT,移植后出现血浆EBV‑DNA阳性患儿的临床资料,根据是否发生PTLD将患儿分为PTLD组(53例)和非PTLD组(376例)。 结果 共纳入429例患儿,其中PTLD组53例(12.4%),中位诊断时间为移植后85 d。PTLD组血浆EBV‑DNA峰值载量及EBV血症持续时间均显著高于非PTLD组(均P<0.001)。受试者操作特征曲线分析显示,当血浆EBV‑DNA载量的截断值为2 250 拷贝/mL时,预测PTLD的约登指数最大(灵敏度、特异度分别为0.811、0.699);当EBV血症持续时间的截断值为12.5 d时,预测PTLD的约登指数最大(灵敏度、特异度分别为0.868、0.870)。 结论 儿童allo‑HSCT后动态监测血浆EBV‑DNA载量及EBV血症持续时间有助于预测PTLD的发生并促进早期干预。

  • 论著·临床研究
    尹泽西, 田鑫, 李湘, 汤文芳, 刘丹宁, 贺湘玲
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    目的 探讨骨髓(bone marrow, BM)及外周血(peripheral blood, PB)中5种神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)标志物(嗜铬粒蛋白A、双皮质素、多巴脱羧酶、配对样同源框2b及酪氨酸羟化酶,合称NB5)的mRNA表达对儿童NB的转移、复发的预测价值,对比流式细胞术微小残留病(measurable residual disease, MRD)检测效能,并分析其与无进展生存(progression‑free survival, PFS)期的相关性。 方法 回顾性收集2018年10月—2024年12月湖南省人民医院47例NB患儿的临床资料,采用实时荧光定量逆转录酶聚合酶链反应检测BM及PB中NB5表达。采用Kaplan‑Meier法进行生存分析,采用多因素Cox回归校正混杂因素。 结果 共纳入47例患儿,其中高危患儿44例(94%),低危患儿3例(6%)。共完成99例次BM检测,BM‑NB5阳性率为31%(31/99),显著高于MRD阳性率(19%,19/99)及BM形态学阳性率(15%,15/99)(均P<0.001)。19例配对BM‑PB样本中,PB‑NB5阳性4例,BM‑NB5阳性8例,阳性一致率为100%,阴性一致率为47%,Kappa值为0.321(弱一致性)。log‑rank分析显示,MRD阴性患儿中NB5阳性组PFS率显著短于阴性组(P=0.040)。Cox分析显示,NB5表达与PFS率呈临界相关(风险比为4.367,95%CI:0.896~21.277,P=0.068)。 结论 BM‑NB5检测对高危NB患儿MRD的检出灵敏度优于流式MRD及BM形态学,可早期预警复发风险。NB5表达对NB患儿的预后可能存在分层趋势,需扩大样本量进一步验证其独立预后价值。

  • 论著·临床研究
    郭玉江, 高刚, 赵赞, 张登新
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    目的 分析新疆乌鲁木齐市3~6岁幼儿园儿童体格发育数据,了解儿童营养状况,为该市幼儿生长发育水平的提高提供参考依据。 方法 选取乌鲁木齐市7个区14所幼儿园2018—2024年3~6岁共15 904例儿童的健康体检资料。采用标准方法进行身高、体重测量,依据国家卫生健康委员会发布的《7岁以下儿童生长标准》(2022年版)进行儿童体格发育和营养状况的评价,并使用IBM SPSS 26.0对数据进行卡方检验、趋势卡方检验等。 结果 乌鲁木齐市不同性别、年龄儿童的身高、体重、体重指数均随年份的推移呈上升趋势(P<0.05)。2018—2024年儿童整体生长迟缓率为3.31%(526/15 904),低体重率为2.00%(318/15 904),消瘦率为2.63%(418/15 904),超重率为16.74%(2 663/15 904),肥胖率为8.78%(1 396/15 904)。男童的营养不良(9.12%)及营养过剩(26.48%)检出率均高于女童(分别为6.57%、24.42%,均P<0.05)。儿童营养不良的检出率随年份呈波浪式的下降趋势(P<0.001),而超重和肥胖的检出率则呈波浪式的上升趋势(P<0.001)。 结论 随着时间的推移,乌鲁木齐市3~6岁儿童的营养不良情况有所改善,但超重和肥胖率呈上升趋势,应加强对儿童体重的管理,尤其需加强对男童生长发育的监测和关注。

  • 论著·临床研究
    张震宇, 张莉, 段雪霞, 李紫云, 刘慧娟, 焦娇, 张婷, 李燕
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    目的 探讨超重/肥胖对学龄期儿童生活质量及体形满意度的影响,以及超重/肥胖对学业成绩影响的中介作用。 方法 该研究为横断面调查研究,选取济南市某小学三至五年级380名学生为研究对象,收集体格指标、体测成绩、学业成绩数据,采用问卷评估儿童生活质量与体形满意度。分析比较不同体重指数儿童在各指标上的差异,并探讨体重指数对学业成绩影响的中介作用。 结果 肥胖组男性比例高于女性(68.7% vs 31.3%,P<0.05)。超重组和肥胖组生活质量低于正常组(P<0.05)。男性和女性对自身体形的满意度与体重指数呈显著负相关(分别rs =-0.606、-0.628,P<0.001)。体测成绩在体重指数与学业成绩间起中介作用(β=-0.098,P<0.001),生活质量的中介效应不显著(P>0.05)。 结论 超重/肥胖可降低学龄期儿童生活质量,并通过降低体能水平,负面影响学业成绩。

  • 论著·实验研究
  • 论著·实验研究
    王乐, 温航卫, 禹莉莎, 邓玎玎, 于旭东, 刘瑾
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    目的 探讨藤黄酸(gambogic acid, GA)对脂多糖(lipopolysaccharide, LPS)诱导急性肺损伤(acute lung injury, ALI)的保护作用及机制。 方法 建立LPS诱导的ICR小鼠ALI模型及人支气管上皮细胞系BEAS‑2B细胞模型,分为对照组、LPS组、GA(低、中、高)剂量组及地塞米松组。采用苏木精-伊红染色评估小鼠肺组织的病理损伤程度并进行评分,检测肺指数。采用MTS法检测GA与地塞米松对细胞活力的影响,苏木精-伊红染色观察BEAS‑2B细胞的形态变化。采用联合转录组测序与分子对接技术预测GA的潜在作用靶点与通路。采用蛋白质印迹法检测细胞模型和动物模型中的肿瘤坏死因子‑α、白细胞介素(interleukin, IL)‑6、IL‑1β、凋亡调节蛋白Bcl‑2相关X蛋白、B细胞淋巴瘤‑2的表达水平,以及MAPK途径关键蛋白p38、胞外信号调节激酶(extracellular signal‑regulated kinase, ERK)、c‑Jun氨基端激酶(c‑Jun N‑terminal kinase, JNK)的磷酸化程度。 结果 与LPS组相比,GA中剂量组、GA高剂量组、地塞米松组小鼠肺损伤评分、肺指数降低(P<0.05),BEAS‑2B细胞结构损伤减轻。在细胞模型和小鼠模型中,与LPS组相比,GA中剂量组、GA高剂量组、地塞米松组肿瘤坏死因子‑α、IL‑6、IL‑1β等促炎因子表达降低(P<0.05)。各组BEAS‑2B细胞活力比较,差异无统计学意义(P>0.05)。转录组学结果提示,GA可能通过调节MAPK途径干预ALI。分子对接结果显示,GA可与p38、JNK及ERK蛋白稳定结合。细胞模型和小鼠模型实验均表明,GA中剂量组和GA高剂量组可抑制LPS诱导的p38、ERK及JNK磷酸化激活(P<0.05),并抑制LPS诱导的Bcl‑2相关X蛋白/B细胞淋巴瘤‑2比值增加(P<0.05)。 结论 GA可减轻LPS诱导的ALI,其机制可能与抑制MAPK途径,发挥抗炎及抗凋亡效应有关。

  • 综述
  • 综述
    肖舒畅, 张方
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    儿童哮喘及肥胖的患病率均在逐年攀升,肥胖相关哮喘成为独特的哮喘临床表型,儿童肥胖不仅是哮喘的诱发因素,更是驱动疾病进展及影响疗效的关键病理生理环节。肠道菌群及其代谢产物的组成在肥胖状态下发生改变,通过肠-肺轴激活肺部免疫,而肥胖引起的全身性慢性炎症及代谢紊乱与肺部免疫失衡、气道重塑及气道高反应性等密切相关,共同构成微生物-免疫-代谢轴。该文综述了肥胖通过微生物-免疫-代谢轴影响儿童哮喘的潜在机制,旨在探索和深化对于肥胖影响儿童哮喘机制的认识,为临床干预及转化提供研究思路及靶点。

  • 综述
    莫国生, 马云婷, 桂宝恒
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    生长板是长骨纵向生长的关键结构,其功能受全身内分泌、局部旁分泌、细胞外基质结构支持及细胞内信号通路等复杂网络协同调控,生长板调控紊乱可导致身材矮小症(short stature, SS)。目前SS的治疗以各种激素替代方案为主,但疗效存在差异。靶向药物、分子靶向递送及基因治疗等新兴疗法已展现出应用潜力。该文将阐述生长板的结构与功能,归纳其功能紊乱与SS的关联,总结相关研究与治疗进展,为解析SS的分子致病机制、探索精准治疗策略提供参考。

  • 综述
    杨皓涵, 侯俊林
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    脑白质个体化功能网络为解析儿童青少年注意缺陷多动障碍的个体差异与神经机制提供了新范式。该文综述脑白质个体化功能网络构建方法(聚类分析、独立成分分析等)及研究进展。注意缺陷多动障碍的群体水平研究发现,患儿默认模式网络及感觉运动网络相关的脑白质功能连接增强,注意网络相关的脑白质功能连接减弱,且这些网络连接异常与核心症状及执行功能损害相关。但群体水平分析会掩盖个体间的网络异质性,忽视灰质-白质功能耦合,阻碍临床转化。脑白质个体化功能网络有望成为儿童青少年注意缺陷多动障碍早期筛查与精准干预的潜在神经影像学标志物,但仍面临方法学标准不一、儿童数据获取困难等挑战。

  • 综述
    王蕾, 沈南平, 石思瑶, 杜苗, 严佳清, 蒋颖
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    急性淋巴细胞白血病是最常见的儿童恶性肿瘤。随着医疗技术水平的提升,虽然患儿的生存率得以显著提高,但化疗相关中枢神经系统损伤问题日益凸显,严重影响患儿的神经功能预后和生活质量。该文综述了急性淋巴细胞白血病患儿化疗相关中枢神经系统损伤的临床表现、影像学与生物标志物诊断、药物毒性机制,并探讨了当前的治疗干预策略与存在的管理挑战。目前缺乏系统化的干预方案与分阶段管理路径,未来需结合治疗阶段及化疗方案制定更精准的中枢神经系统损伤预防管理策略。该综述旨在为临床医护人员深入理解急性淋巴细胞白血病患儿化疗相关中枢神经系统损伤的机制、识别与长期管理提供参考。

  • 综述
    罗俊, 李文斌
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    坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC)是一种严重威胁早产儿生命的肠道疾病,其发病机制复杂,涉及炎症、氧化应激及细胞死亡等过程。近年来,细胞铁死亡(ferroptosis)作为一种新型铁依赖性程序性细胞死亡方式,在NEC中的作用备受关注。该综述系统总结铁死亡的发生机制及其与NEC的关系,阐述其在NEC肠道屏障损伤、炎症反应及氧化应激中的作用,并探讨潜在干预策略,旨在为NEC的早期诊断和治疗提供新的方向。